Tags: дифференциальный диагноз

Инсульты-хамелеоны

... «инсульты-хамелеоны» бросают вызов врачам-неврологам неотложной медицины, приводя к существенным диагностическим трудностям.



Острый инсульт (ОИ) или транзиторную ишемическую атаку (ТИА) следует подозревать у любого пациента с внезапным развитием неврологических симптомов (в том числе атипичных), особенно при наличии факторов сердечно-сосудистого риска.

Не все инсульты клинически очевидны. Клиницист сталкивается с наибольшими трудностями в случаях, если имеется атипичная для ОИ симптоматика («инсульты-хамелеоны»). Такие «привычные» симптомы, как гемиплегия, редко вызывают затруднения, в то время как «нетрадиционные» симптомы инсульта увеличивают вероятность ошибочного диагноза в 43 раза (Lever N.M. al., 2012). При этом несвоевременная диагностика определяет целую череду последствий. Поскольку неправильно поставленный диагноз у пациента с «инсультом-хамелеоном» не позволяет получить: наиболее эффективный метод помощи - тромболитическую терапию (ТЛТ), своевременную базисную терапию и своевременную раннюю вторичную профилактику [повторного инсульта]. Точных эпидемиологических данных о частоте «инсульта-хамелеона» нет, учитывая отсутствие четких диагностических критериев.

Основные варианты инсультов с атипичными симптомами («инсульты-хамелеоны»)

Нейропсихиатрические симптомы. В исследовании C. Dupre и соавт. (2014) среди «инсультов-хамелеонов» наиболее частым симптомом, приводящим к ошибочному диагнозу, является острое изменение психического статуса (около 30%). Порядка 3% ОИ дебютируют как психическая патология (делирий, острая деменция, мания), при этом очаговая симптоматика может быть минимальной или вовсе отсутствовать. Чаще данные симптомы наблюдаются при поражении недоминантного (обычно правого) полушария: орбитофронтальная кора, височная доля, головка хвостатого ядра и таламус. Поражение среднего мозга может приводить к сложным зрительным (иногда и слуховым) галлюцинациям - педункулярный галлюциноз, описанный J. Lhermitte в начале 20-х годов прошлого века. С таламическими инфарктами может быть связана симптоматика шизофрении с острым началом. Также в основе психотических симптомов у пациентов с ОИ (особенно при поражении височной доли) может лежать эпилептический статус, для выявления которого необходимо проведение электроэнцефалографии (ЭЭГ). Сопутствующие инсульту эмоциональные (порой бурные, чрезмерные) или аффективные нарушения в результате поражения таламуса могут приводить к ошибочному диагнозу дисфункционального (психогенного) расстройства. Также следует отметить, что часть очаговых неврологических симптомов может быть неверно интерпретирована как психические нарушения: акинетический мутизм, абулия, анозогнозия могут быть приняты за проявления депрессии, сенсорная афазия, синдром Антона или Балинта - за проявления делирия. Таким образом, острое нарушение психического статуса у пациентов пожилого возраста без отягощенного психиатрического анамнеза должно побуждать к тщательному выявлению непсихической этиологии, в частности инсульта.


инсульт_ОСС_таб.png

Острый вестибулярный синдром. Острый вестибулярный синдром (вертиго, тошнота, рвота, непереносимость движений головой, нистагм и атаксия) чаще возникает в рамках периферических вестибулопатий. Для ОИ в бассейне задней циркуляции характерно наличие синдрома «головокружение плюс», когда наряду с вертиго имеются дополнительные очаговые симптомы (мозжечковая атаксия, моторный и/или сенсорный дефицит, поражение краниальных нервов). Однако в исследовании H. Lee и соавт. (2006) из 240 пациентов с мозжечковым инсультом у 25 (10,4%) наблюдали острый вестибулярный синдром («псевдовестибулярный нейронит») без очевидных дополнительных симптомов (в 96% - бассейн медиальной ветви задней нижней мозжечковой артерии). ОИ может быть причиной 0,7 - 25% случаев изолированного острого вертиго. Сопутствующая головокружению острая потеря слуха традиционно относится к периферическому уровню поражения, однако нарушение кровообращения в бассейне передней нижней мозжечковой артерии может приводить к инфаркту лабиринта (изолированно или с повреждением ствола и/или мозжечка). Наиболее надежный тест для дифференциальной диагностики периферической вестибулопатии и ОИ в стволе и/или мозжечке - прикроватный трехступенчатый протокол HINTS [Head-Impulse (импульс-тест) - Nystagmus (оценка нистагма) - Test-of-Skew (тест косой девиации)], чувствительность которого превышает таковую при исследовании с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ)-DWI, проведенной в течение 48 ч (100% против 88%). Выполнение данного протокола не требует никакого дополнительного оборудования, возможно у постели больного и занимает около 1 минуты.

Псевдопериферические парезы. В исследовании M. Paciaroni и соавт. (2005) 51 (2,5%) из 2003 пациентов имели в клинической картине инсульта изолированный монопарез. В регистре Лозанны (1979 - 2000 гг.) у 195 (4,1%) из 4802 пациентов отмечен монопарез мышц лица (22%), руки (63%) или ноги (15%). Учитывая широкое кортикальное представительство руки и соматотопическое распределение волокон в проводящих путях, ишемические или геморрагические инсульты малых размеров (кортикальные или глубинные) могут приводить к избирательному вовлечению верхней конечности. Чаще наблюдаются псевдоульнарные и псевдорадиальные парезы, которые могут привести к ошибочному диагнозу дискогенной радикулопатии или туннельной нейропатии. Клиническими отличиями центрального уровня поражения могут служить истинные нарушения стереогноза, графестезии и чувства локализации, патологические рефлексы, при феномене «свисающая кисть» - проба Вартенберга. Для ОИ в бассейне передней мозговой артерии характерно вовлечение проксимального отдела руки и дистального отдела ноги, однако может наблюдаться изолированный нижний монопарез, который имитирует нейропатию малоберцового нерва.

Изолированные сенсорные симптомы. В регистре Лозанны (1978 - 1996 гг.), включающем 3628 пациентов с ОИ, изолированные сенсорные симптомы наблюдали у 117 (3,2%) пациентов, при этом 25 пациентов имели таламические инсульты. Наличие чувствительных расстройств (гипестезия, парестезии) без дополнительных симптомов может быть ошибочно идентифицировано как поражение периферической нервной системы или дисфункциональное (психогенное) расстройство. Маркером последнего традиционно считалось нарушение чувствительности по срединной линии, однако с внедрением МРТ оказалось, что к такому паттерну сенсорных нарушений могут проводить таламические инсульты. Обычно при «сенсорных» ОИ вовлекается более одной области тела (лицо, рука, туловище, нога), что позволяет клинически исключить периферический уровень поражения. Для выявления психогенных сенсорных расстройств предложен ряд тестов (оценка вибрационной чувствительности по обе стороны от грудины; тест «скажи «да», когда не чувствуешь, и «нет», когда чувствуешь»; оценка чувствительности на руках, скрещенных за спиной, и т.д.), однако ни один из них не может считаться абсолютно надежным. К. Gorson и соавт. (1996) сообщают о случаях инсультов в таламусе, лучистом венце и латеральных отделах продолговатого мозга с развитием односторонних сенсорных симптомов, включающих боль или дискомфорт в груди, которые имитируют острый коронарный синдром. Основа дифференциальной диагностики - это исключение кардиальной патологии и тщательный неврологический осмотр.

Изолированная дизартрия. В исследовании A. Beliavsky и соавт. (2014) острую изолированную дизартрию наблюдали у 43 (2,8%) из 1528 пациентов с ТИА/ОИ. Дизартрия при инсульте подобно головокружению чаще ассоциирована с дополнительными симптомами. Однако при поражении кортико-бульбарного тракта и оперкулярной области доминантного полушария может возникать изолированная дизартрия, при латеральных инфарктах продолговатого мозга - изолированная дисфония из-за пареза голосовых связок. В ряде случаев можно выявить легкий центральный прозопарез, минимальные бульбарные расстройства, синдром Бернара-Горнера, что существенно облегчает клиническую диагностику. Преходящая дизартрия - редкое проявление ТИА, но следует предполагать сосудистый генез события, пока не будет доказано обратное. Ошибочные диагнозы при дизартрии чаще включают токсические и метаболические энцефалопатии.

Атипичные варианты афазии. Афазия при ОИ является распространенным симптомом (около 30% пациентов). Однако имеются эксклюзивные атипичные варианты афатических нарушений. У пациентов, владеющих несколькими языками, моторная и/или сенсорная афазия может касаться только одного из них, что связано с разным кортикальным представительством родного и второго языка. Редкий вариант речевых нарушений - это синдром иностранного акцента, возникающий в результате поражения доминантной лобно-теменно-височной области, базальных ганглиев или мозжечка. В основе - тонкие расстройства моторной речи или артикуляции.

Зрительные нарушения. Инсульты затылочной доли (зоны V1 и V2, зрительная лучистость) могут проявляться позитивными зрительными феноменами (чаще фосфены, фотопсии). Ошибочные диагнозы включают мигрень и затылочные эпилептические приступы. К редким клиническим проявлениям билатеральных теменных, теменно-затылочных инфарктов относится синдром Балинта (апраксия взора, оптическая атаксия, симультагнозия). При двустороннем поражении затылочных долей возможно развитие синдрома Антона (кортикальная слепота, анозогнозия и конфабуляции).

Расстройства движений. Для инсульта характерны симптомы выпадения - парезы и параличи, редко встречаются такие моторные симптомы, как дистония, хорея, атетоз, баллизм, тремор (в частности, рубральный тремор Холмса), миоклонус, тики, астериксис и дрожание конечности. В регистре Лозанны (1978 - 1996 гг.) гиперкинетические расстройства наблюдали у 29 (около 1%) из 2500 пациентов, наиболее частая причина - лакунарные инфаркты в области базальных ганглиев (15 пациентов), стойкую симптоматику (>6 месяцев) наблюдали только у 3 пациентов. Чаще встречаются гемихорея-гемибаллизм и дистония (фокальная или гемидистония). Распространение баллизма, хореи или дистонии по гемитипу свидетельствует о структурном поражении головного мозга, так, 72% случаев гемибаллизма и 50% случаев гемидистонии обусловлены инсультом. J. Krauss и соавт. (1999) описали редкое проявление поражения базальных ганглиев - ипсилатеральный гемибаллизм-гемихорею с контралатеральным гемипарезом. В 80% случаев гемибаллизм-гемихорея развивается непосредственно после ОИ, реже возможна задержка на несколько дней, недель или месяцев. Дистония, наоборот, чаще дебютирует через несколько месяцев после инсульта, нередко после регресса гемипареза. Если вышеописанные гиперкинезы помогают в топической диагностике пораженной области, то миоклонии после инсульта могут развиваться в результате поражения лобно-теменной доли, базальных ганглиев, среднего мозга, моста и мозжечка. Крайне редкий гиперкинез при инсульте - велопалатинный миоклонус, возникающий при поражении в области треугольника Гийена - Молларе. Также при инсульте возможно развитие сложных моторных расстройств. Так, при таламических инфарктах описано сочетание дистонии и тремора, дистонии и миоклонии. Редкой формой двигательных нарушений является ТИА «limb shaking» - непроизвольный ритмичный (чаще) или аритмичный гиперкинез в руке и/или ноге при контралатеральном стено-окклюзирующем поражении сонной или средней мозговой артерии. Частый провоцирующий фактор - вертикализация, способствующая церебральной гипоперфузии. Наиболее распространенный ошибочный диагноз при ТИА «limb shaking» - эпилепсия, с которой изначально ведется 17,5% пациентов, по данным Q. Ma и соавт. (2013). Главные отличительные признаки ТИА: нет распространения гиперкинеза по типу Джексоновского марша, мышцы лица интактны, не происходит вторичной генерализации приступа, нет прикуса языка и уринации, на ЭЭГ отсутствует эпилептиформная активность, приступы не отвечают на противоэпилептическую терапию.




читайте также пост: Постинсультные экстрапирамидные расстройства (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Другие атипичные моторные симптомы. К редкому проявлению ОИ относится синдром «чужой руки», при котором верхняя конечность выходит из произвольного контроля и начинает действовать автономно. Области поражения, ответственные за данный синдром, включают мозолистое тело, лобную и теменную доли. Изолированный гемифациальный спазм - редкое проявление лакунарных инфарктов моста, связанное с раздражением ядра и/или интрапонтинной части корешка лицевого нерва. Исчезновение ранее существовавшего эссенциального тремора описано как редкое проявление инсультов мозжечка, лобной доли, таламуса, основания моста, что связано с повреждением транскортикальных моторных и мозжечково-таламокортикальных путей.


Подробнее об «инсультах-хамелеонах» в следующем источнике:

статья «Инсульты-хамелеоны» Д.А. Демин, В.В. Белопасов, Е.В. Асфандиярова, Е.Н. Журавлева, И.С. Минтулаев, Е.В. Николаева; ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» МЗ РФ, Астрахань; ГБУЗ АО «Александро-Мариинская областная клиническая больница», Астрахань; ФГБОУ ВО «Астраханский государственный медицинский университет» МЗ РФ, Астрахань (Журнал неврологии и психиатрии, №4, 2019) [читать]



читайте также пост: Псевдоинсульт (клиническая мимикрия инсультов) (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



читайте также пост: Атипичные варианты цефалгического синдрома при субарахноидальном кровоизлиянии (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


© Laesus De Liro


Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.

Зрительная аура при мигрени и эпилепсии

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА остается актуальной, несмотря на длительную историю изучения



Мигрень и эпилепсия - пароксизмальные состояния, которые имеют разные механизмы патогенеза, но сходные клинические черты: кратковременность расстройств, частое сочетание эмоциональных, двигательных и вегетативных нарушений в момент пароксизма, нормальный неврологический статус в межприступном периоде, положительный ответ на антиконвульсанты.

В клинической практике необходимо дифференцировать неэпилептические пароксизмальные состояния от эпилепсии. Объединяющим нейрофизиологическим признаком этих состояний считается определенная функциональная организация центральной нервной системы - так называемый «пароксизмальный мозг».

Диагностические трудности вызывают эпилепсия с затылочными пароксизмами и мигрень с аурой. При обоих заболеваниях возникает зрительная аура, а после зрительных нарушений может наступать головная боль. Особые трудности при дифференциальной диагностике могут представлять приступы мигрени с типичной аурой без головной боли.

Нестерова С.В. (ФГБУН Институт мозга человека им. Н.П. Бехтеревой РАН, Санкт-Петербург), Одинцова Г.В., Иванова Н.Е. (Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт имени профессора А.Л. Поленова, Санкт-Петербург) провели работу по сравнительному клиническому анализу зрительной ауры у больных мигренью с аурой и симптоматической затылочной эпилепсией на основе собственных данных и литературного обзора.

Учитывая эпидемиологические данные по распространенности мигрени с аурой и затылочной формы эпилепсии зрительная аура чаще встречается при мигрени, чем при эпилепсии. Дифференциальная диагностика затылочной эпилепсии от мигрени с аурой остается сложной диагностической задачей, особенно когда отсутствуют тонические или клонические приступы при эпилепсии и головные боли при мигрени.

Дифференциальная диагностика мигрени с аурой и затылочной эпилепсии должна базироваться на следующих клинических категориях:

[1] Зрительный образ: при мигрени - это вспышки света, зигзагообразные дуги или пятна бобовидной формы, переливающиеся мерцающие фигуры золотистого или белоснежного цвета; при затылочной эпилепсии - красочные многоцветные сферические образы;

[2] Динамика симптомов: при мигрени зрительные феномены развиваются на протяжении 5 - 30 минут, позитивные симптомы (фотопсии и фортификационный спектр) сменяются негативными (скотомой, временной гомонимной гемианопсией); для эпилепсии характерно быстрое развитие симптоматики в течение нескольких секунд, негативные симптомы не характерны;

[3] Длительность ауры: при мигрени более 5 минут (до 60 минут), при затылочной эпилепсии менее 1 минуты;

[4] Распространение в поле зрения: при мигрени образ возникает в центре поля зрения и постепенно увеличиваясь, распространяется на периферию, оставляя за собой скотому; при эпилепсии образ возникает на периферии, обычно в височной части поля зрения, увеличивается и/или копируется, перемещаясь в горизонтальной плоскости, может захватывать все поле зрения и приобретать сложный характер;

[5] Развитие последующей головной боли: при мигрени головная боль начинается во время ауры или в течение 60 минут после ее начала; при эпилепсии постиктальная головная боль возникает реже, через 3 - 15 минут после приступа.

[!!!] Восстановление зрительных нарушений при мигрени и эпилепсии происходит без каких-либо остаточных явлений.


Подробнее в следующих источниках:

статья «Дифференциальная диагностика зрительной ауры при мигрени и эпилепсии» Нестерова С.В., Одинцова Г.В., Иванова Н.Е.; Федеральное государственное бюджетное учреждение науки Институт мозга человека им. Н.П. Бехтеревой Российской академии наук, Санкт-Петербург; Российский научно исследовательский нейрохирургический институт им. профессора А.Л. Поленова, Санкт-Петербург (журнал Трансляционная медицина №6, 2016) [читать];

статья «Эпилепсия и мигрень: различия зрительных аур» Одинцова Г.В., Нестерова С.В.; Национальный медицинский исследовательский центр им.В.А.Алмазова, Санкт-Петербург, РФ; Федеральное государственное бюджетное учреждение науки Институт мозга человека им. Н.П. Бехтеревой Российской академии наук, Санкт-Петербург (Научно-практический электронный журнал «Аллея Науки» №15, 2017) [читать];

статья «Дифференциальный диагноз: мигрень с аурой и затылочная эпилепсия» О.Е. Зиновьева, Е.Г. Роговина, Г.Г. Торопина, А.В. Сергеев, А.Ю. Емельянова; Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздравсоцразвития России (Неврологический журнал, № 6, 2012) [читать];

статья «Мигрень и эпилепсия» Азимова Ю.Э., Табеева Г.Р.; Отдел неврологии и клинической нейрофизиологии ММА им. И.М. Сеченова (журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №1, 2009) [читать]



ссылка_на_сайт.pngстатья «Мигрень и эпилепсия: дифференциальная диагностика, коморбидность и сочетанная терапия» (в журнал «НйроNews» [neuronews.com.ua] №7, 2009) [читать];



читайте также пост: Эпилептические ауры (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


© Laesus De Liro


Проблемы дифференциальной диагностики нервно-мышечных заболеваний

Введение. Существование сходства клинических проявлений трех основных групп наследственных нервно-мышечных заболеваний (ННМЗ), обусловленых поражением различных отделов рефлекторной дуги, - спинальных мышечных атрофий (СМА), моторно-сенсорных нейропатий (НМСН), прогрессирующих мышечных дистрофий (ПМД), характеризующихся симптомами вялого паралича различных мышечных групп - создает значительные трудности при проведении их дифференциальной диагностики на этапе клинического обследования. При постановке диагноза традиционно используются следующие критерии: локализация преимущественного поражения мышц, наличие расстройств чувствительности и фасцикуляций, а также уровень активности КФК в плазме крови (ошибочно считается, что суммарный анализ этих показателей позволяет точно идентифицировать уровень поражения). Однако исследования последних лет, направленные на анализ клинико-генетических особенностей отдельных нозологических форм ННМЗ, показали, что использование только этих критериев является хотя и необходимым, но не всегда достаточным для установления уровня поражения рефлекторной дуги. Не правильно поставленный топический диагноз приводит к ошибкам в диагностике определенной нозологической формы ННМЗ, что увеличивает экономические затраты на проведение дорогостоящих молекулярно-генетических анализов и (или) не позволяет осуществить профилактику возникновения повторных случаев заболевания в отягощенных семьях.



Длительное время считалось, что клиническая картина вялого паралича с изолированным или преимущественным поражением дистальных отделов конечностей однозначно свидетельствует в пользу диагностики НМСН. Однако анализ данных литературы показал, что в последнее время описано несколько генетических вариантов СМА и ПМД с преимущественным или изолированным поражением дистальных групп мышц, что требует обязательного проведения дифференциальной диагностики.

Действительно, симптомы вялого паралича с преимущественным или изолированным поражением дистальных групп мышц конечностей наиболее часто обнаруживаются при поражении периферических нервов, которое свойственно для НМСН. Однако в симптомо-комплекс этой группы заболеваний при большинстве генетических вариантов также входят расстройства чувствительности и координации в виде заднестолбовой атаксии, которые не характерны для СМА и ПМД. Необходимо также иметь в виду, что расстройства чувствительности в зоне пораженных мышц могут варьировать при различных генетических вариантах НМСН и модифицироваться по мере прогрессирования заболевания.

Так, при миелинопатиях в начальных стадиях заболевания может отмечаться гиперстезия стоп, а по мере прогрессирования заболевания она сменяется гипостезией. В то же время при некоторых вари антах аксонопатий не обнаруживается нарушений как поверхностной чувствительности, так и основных видов глубокой чувствительности. Например, при отдельных вариантах НМСН имеются изменения только вибрационной чувствительности, достаточно редко исследуемой (с помощью камертона) при обычном клиническом осмотре. Также общепринятым фактом считается то, что фасцикуляции в зоне пораженных мышц являются характерным признаком поражения мотонейронов спинного мозга (в частности, СМА), однако оказалось, что они могут присутствовать и при некоторых генетических вариантах НМСН, а при дистальных вариантах СМА часто расцениваются клиницистами как клонусы стоп.

Повышение уровня активности КФК в плазме крови всегда являлось значимым дифференциально-диагностическим критерием при установлении нозологической формы ННМЗ и считалось характерным признаком ПМД. Однако в исследованиях последних лет отмечено, что показатель уровня активности КФК может повышаться и при некоторых вариантах дистальных СМА, а при дистальных ПМД не всегда отклоняется от нормы.

Существенную помощь при установлении нозологической формы ННМЗ оказывают результаты проведения ЭНМГ. Прежде всего имеет значение показатель СПИ по срединному нерву. Его снижение до 38 м/с и ниже характерно для демиелинизирующих вариантов НМСН. Однако следует учитывать, что при аксональных вариантах НМСН структура миелиновой оболочки не страдает и показатели СПИ (скорости проведения импульса) сохраняются в пределах нормы. По данным литературы, при НМСН могут выявляться признаки невритического, переднерогового и /или супрасегментарного типов нарушения мышечного электрогенеза, что затрудняет трактовку результатов ЭНМГ. В настоящее время не существует четких ЭНМГ-критериев диагностики аксональных вариантов НМСН, а результаты проведенного ЭНМГ-исследования у разных специалистов часто носят противоречивый характер и, к сожалению, затрудняют установку топического диагноза.

Длительное время считалось, что клиническая картина [синдрома] вялого паралича с изолированным или преимущественным поражением проксимальных отделов конечностей характерна лишь для проксимальных вариантов СМА и ПМД. Однако в последнее время описано несколько генетических вариантов проксимальных НМСН, что требует проведения дифференциальной диагностики. Действительно, при некоторых вариантах аутосомно-рецессивных демиелинизирующих НМСН с поздним началом в симптомокомплекс заболевания входит поражение проксимальных отделов конечностей. Однако следует помнить, что эти заболевания манифестируют с вялого пареза дистальных отделов конечностей, и только по мере прогрессирования болезни происходит распространение патологического процесса на проксимальные группы мышц. При врожденных вариантах проксимальных НМСН клиническая картина поражения носит генерализованный характер и не позволяет определить преимущественность поражения дистальных или проксимальных отделов конечностей. Важно учитывать, что при некоторых генетических вариантах проксимальных ПМД и СМА по мере течения заболевания патологический процесс распространяется и на дистальные отделы конечностей. Показатель уровня активности КФК в плазме крови при проведении дифференциального диагноза и установлении нозологической формы в группе ННМЗ с преимущественным или изолированным поражением мышц проксимальных отделов конечностей имеет важное, но не всегда определяющее значение. Его повышение действительно наиболее характерно для проксимальных вариантов ПМД, однако необходимо помнить, что этот показатель часто бывает повышен и при проксимальных вариантах СМА с поздним началом, а при некоторых вариантах врожденных ПМД может оставаться в пределах нормальных значений.

Таким образом, с учетом изложенных выше данных можно сделать следующие выводы: [1] изолированное или преимущественное поражение мышц дистальных отделов конечностей бывает как при НМСН, так и при дистальных вариантах ПМД и СМА; [2] изолированное или преимущественное поражение мышц проксимальных отделов конечностей бывает как при проксимальных вариантах ПМД и СМА, так и при проксимальных НМСН; [3] расстройства чувствительности и координации в виде заднестолбовой атаксии не характерны для СМА и ПМД; [4] повышение уровня КФК может быть и у больных СМА, а при некоторых вариантах ПМД ее уровень не имеет отклонений от нормы; [5] при НМСН не всегда бывает гипестезия в зоне пораженных мышц, могут быть также гиперестезия или расстройства только глубокой чувствительности, например вибрационной; [6] в основе дифференциальной диагностики ННМЗ лежат показатели ЭНМГ (и прежде всего значения показателей СПИ по срединному нерву).



использованы материалы статьи «Дифференциальная диагностика спинальных мышечных атрофий, моторно-сенсорных нейропатий и прогрессирующих мышечных дистрофий: проблемы и способы их решения» И.В. Шаркова, Е.Л. Дадали, ФГБУ «Медико-генетический научный центр», Москва (журнал «Нервно-мышечные болезни» №4, 2015 [Конференции, симпозиумы, совещания])


© Laesus De Liro


Приступ головной боли (тактика невролога)

.
Несмотря на то, что у большинства (98 %) пациентов головная боль (ГБ) носит доброкачественный характер, внимание невролога, прежде всего, направлено на исключение ГБ, связанной с потенциально опасными состояниями.

 Обратите внимание: первичные формы ГБ не имеют специфических параклинических признаков и их диагностика основана лишь на клинических критериях, которые являются достаточными методами диагностики [в большинстве случаев] и включают: тщательный сбор жалоб, тщательный сбор анамнеза, неврологический осмотр.

Дополнительные методы диагностики требуются в тех случаях, когда имеются настораживающие симптомы - «сигналы опасности» (указывающие на наличие у пациента вторичной ГБ), или изменения неврологического статуса:

    ♦ наличие признаков системного заболевания (например, лихорадка, озноб, потливость в ночное время, миалгия, потеря массы тела) или иного «не-системного» заболевания, с которыми имеется следующая связь ГБ:

    1 - ГБ возникает или усиливается во временнoй связи с развитием или прогрессированием заболевания, предположительно лежащего в основе цефалгии;
    2 - ГБ регрессирует или уменьшается во временнoй связи с регрессом заболевания, предположительно лежащего в основе цефалгии;
    3 - ГБ имеет характеристики заболевания, предположительно лежащего в основе цефалгии;
    существуют другие доказательства взаимосвязи ГБ и основного заболевания;
    4 - ГБ не соответствует критериям другой (первичной – идиопатической) формы цефалгии;


    ♦ наличие очаговой и/или общемозговой неврологической симптоматики, в т.ч. поведенческие нарушения;

    ♦ внезапное начало ГБ - громоподобная ГБ;

    ♦ начало ГБ в возрасте старше 50 лет (первичные ГБ крайне редко дебютируют в возрасте старше 50 лет);

    ♦ изменение паттерна ГБ (например, прогрессирование ГБ с утратой светлых промежутков, провокация ГБ эквивалентами пробы Вальсавы [кашлем, чиханием, натуживанием, физической нагрузкой], зависимость интенсивности ГБ от положения тела [усиление боли в положении стоя или лежа], зависимость интенсивности ГБ от движения в шейном отделе);

    ♦ наличие отека диска зрительного нерва.






© Laesus De Liro