Category: космос

Category was added automatically. Read all entries about "космос".

Полинейропатия и миопатия критических состояний

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF


Дефиниция. Полинейропатия/миопатия критических состояний (ПНКС/МКС) - это синдром нервно-мышечных нарушений у некоторых больных, находящихся в критическом состоянии (4 - 7 дней и более) в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ), представленный миопатией и/или сенсорно-моторной нейропатией прогрессирующего характера, которые ассоциируются с увеличением вероятности ранней смертности (ПНКС сочетается с МКС в 30 % случаев). ПНКС/МКС развивается у 100 % пациентов, находящихся на ИВЛ более 4 недель и у 58 % пациентов, находящихся на ИВЛ 4 - 7 дней (по ЭНМГ- данным). У 60% больных с сепсисом или системным воспалительным ответом выявляются ПНКС/МКС, доля которых у больных с полиорганной недостаточностью увеличивается и может достигать 100%.

В 2005 г. C.F. Bolton опубликовал классификацию генерализованной нервно-мышечной патологии, связанной с критическим состоянием: [1] полиневропатия критического состояния; [2] продленный нейромышечный блок; [3] миопатия критического состояния: 3.1. миопатия с потерей миозиновых филаментов, 3.2. острая некротизирующая миопатия, 3.3. рабдомиолиз, 3.4. кахектическая миопатия.

ПНКС характеризуется возникновением аксональной дегенерацией сенсорных и моторных волокон (в виде сочетанной сенсорно-моторной нейропатии; однако, чистые сенсорные и чистые моторные формы были также описаны). У больных с МКС отмечается потеря толстых филаментов миозина и миозин-ассоциированных протеинов конечностей и туловища, что отличает указанную нозологию от других заболеваний, манифестирующей мышечной слабостью. Гистологически выявляются дистрофия миоцитов вплоть до некротических изменений; атрофические изменения миоцитов разной степени выраженности; замещение погибших миоцитов и очагов миолиза соединительной тканью с развитием мелкоочагового и крупноочагового миофиброза.

ПНКС/МКС возникают при длительной респираторной поддержке (ИВЛ) после развития дыхательной недостаточности у больных с сепсисом, полиорганной недостаточностью, острым дистресс-синдромом, после операций на сердце, мочеполовой системе; как осложнение «bed rest» режима (дозированный постельный режим); вследствие дисметаболических расстройств, нарушения кислотно-щелочного равновесия, дефиците нутриентов, патологического воздействия некоторых лекарственных препаратов.

На начальном этапе изучения предпринимались попытки найти какую-либо причину ПНКС/МКС, но поиски не увенчались успехом. Затем появилась идея о том, что критическое состояние само по себе уже может быть достаточной причиной ПНКС/МКС. Было достигнуто понимание того, что нервно-мышечные нарушения могут входить в структуру полиорганной недостаточности наряду с дисфункцией других органов и систем, и, следовательно, причиной ПНКС/МКС является именно критическое состояние. Под «критическим состоянием» принято понимать состояние, требующее протезирования или эффективной поддержки хотя бы одной из основных систем жизнеобеспечения организма.

К факторам риска развития ПНКС/МКС относят пожилой возраст, женский пол, лечение глюкокортикостероидами и аминогликозидами, гипоксию и гипотензию, гипертермию, гипергликемию, гипоальбуминемию.

Патогенез ПНКС/МКС сложен и не изучен до конца. Повреждению нервов и мышц способствуют: нарушение микро-циркуляции, эндотелиальная дисфункция, оксидантный стресс и ряд других механизмов. Сепсис и системный воспалительный ответ сопровождаются нарушением микроциркуляции, в т.ч. в аксонах периферических нервов. Выброс воспалительных медиаторов обусловливает повышение проницаемости капилляров, что способствует проникновению в них токсических субстанций (нейромышечных блокаторов, кортикостероидов, некоторых антибиотиков), повреждающих нейроны. Патогенез ПНКС/МКС при мультиорганной недостаточности неясен.



Системный воспалительный ответ (СВО) или генерализация воспалительного процесса. СВО - это филогенетически выработанный патологический процесс, выражающийся в генерализованной активацией клеток неспецифической (нейтрофилы, моноциты, тканевые макрофаги, гистиоциты, дендрит-представляющие клетки) иммунной системы и эндотелия микрососудов, под влиянием как инфекционных (бактерии, вирусы,грибки), так и неинфекционных (токсические вещества, ЦИК, гипоксия и др.). Ответ клеток заключается в высвобождении из них воспалительных медиаторов (ИЛ1α , β, ИЛ2, ИЛ3, ИЛ5, ИЛ6, ИЛ8, ФНОα , ИФα , β, γ и др.); фактора активации тромбоцитов (ФАТ), активных фрагментов комплемента. Т.е. СВО включает в себя продукцию цитокинов, реакцию острой фазы, нейтрофильный лейкоцитоз и пролиферацию лимфоцитов. Критериями СВО являются: температура более 38°С или менее 36°С; частота сердечных сокращений более 90 в 1 мин; частота дыхания более 20 в 1 мин или РаСО2 менее 32 мм рт. ст.; лейкоциты более 12000 клеток в мм3 либо менее 4000 клеток в мм3, либо более 10% незрелых форм.



Клиника. Основным клиническим симптомами ПНКС являются: слабость мышц конечностей, снижение мышечного тонуса (в т.ч. дыхательной мускулатуры), снижение глубоких рефлексов или отсутствие рефлекторной двигательной активности в ответ на болевые стимулы (при сохранности, в ряде случаев, мимических проявлений), нарушение функции тазовых органов. При осмотре оценивается речь и глотание у больного с ПНКС с учетом слабости как бульбарной группы мышц, так и лицевой мускулатуры, так как парез последней может вносить значительный вклад в формирование дизартрии или дисфагии. Расстройства чувствительной сферы клиническими приемами не определяются в условиях критического состояния пациентов, но хорошо диагностируются нейрофизиологически.

При длительном нахождении на ИВЛ (более 10 дней) отмечаются гипотрофии мышц, с преобладанием в дистальных отделах конечностей. Распространенность поражения нервов, включая диафрагмальный нерв, приводит к развитию дыхательной недостаточности, вследствие пареза дыхательной мускулатуры, и является преградой для снятия в дальнейшем больных с ИВЛ. Критерием затрудненности снятия больного с ИВЛ считается невозможность больного поддерживать самостоятельное дыхание в течение 24 - 48 часов. Пациенты детского возраста с генерализованными бактериальными инфекциями, осложнившимися сепсисом с синдромом полиорганной недостаточности, имеют схожие со взрослыми пациентами ПНКС.

Присоединение к ПНКС поражения мышц (миопатии [МКС]) значительно ухудшает состояние пациентов и формирует тип поражения, который обозначается как полинейропатия-миопатия КС (ПНМКС). В клинической картине к поражениям дистальных отделов конечностей вследствие ПНКС присоединятся парезы проксимальной группы мышц вследствие первично-мышечного страдания. Однакопоражение проксимальной группы мышц конечностей возможно и при ПНКС.

Диагностика. Для подтверждения диагноза ПНКС/МКС применяются все известные методы диагностики нервно-мышечных заболеваний. Биопсия нервов и мышц - «золотой» стандарт диагностики ПНКС/МКС, но как инвазивная методика применяется в основном для дифференциального диагноза с конкурирующими нервно-мышечными заболеваниями, которые нельзя исключить другими способами (электронейромиография, игольчатая электромиография и др., в т.ч. ультразвуковое сканирование мышц).

Валидными нейрофизиологическими методами для верификациии ПНКС/МКС считаются электромиография, кожная биопсия наряду с клиническим обследованием больного и лабораторными данными.

Критерии диагноза. Диагноз ПНКС/МКС устанавливается при наличии нижеперечисленных признаков:

[1] критическое состояние (или предшествовало критическое состояние);
[2] слабость мышц конечностей и/или затрудненность отлучения от условий ИВЛ;
[3] нейрофизиологическое подтверждение полиневропатии по аксональному типу и/или миопатии;
[4] исключение других причин, полностью объясняющих симптомы и данные нейрофизиологического обследования.

Лечение ПНКС/МКС складывается из нескольких составляющих: традиционная интенсивная терапия критического состояния, фармакологическая терапия нервно-мышечных нарушений, отлучение от условий ИВЛ, физиолечение и реабилитация. В отсутствие специфического медикаментозного лечения ПНКС/МКС назначаются препараты, применяющиеся при лечении полиневропатий и миопатий, схожих с полиневропатией и миопатией при критическом состоянии (начинать терапию такими препаратами желательно на этапе регресса критического состояния). В ситуации затрудненного отлучения больного от респиратора целесообразно следовать общим международным рекомендациям.

Профилактика ПНКС/МКС. Согласно данным обзора Кокрановского Сотрудничества, доказано, что только строгий контроль гликемии инсулином в границах 4,4 - 6,1 ммоль/л снижает риск развития ПНКС/МКС. По данным обзора, в целях профилактики ПМКС нет оснований рекомендовать питание с повышенным содержанием аргинина или глутамина, а также назначать глутатион, гормон роста или иммуноглобулин. Исходя из информации о факторах риска ПНКС/МКС (см. «Факторы риска»), целесообразно ограничить назначение миорелаксантов, аминогликозидов и кортикостероидов, однако клинических исследований, подтверждающих эффективность такой профилактики, пока нет. Более того, терапия метилпреднизолоном острого респираторного дистресс-синдрома по сравнению с плацебо не увеличила количество случаев ПНКС/МКС. Учитывая, что обездвиженность пациента во время критического состояния значительно влияет на патогенез ПНКС/МКСЭ, большие надежды возлагаются на раннюю активизацию пациентов (что требует ограничения избыточности седации больных и ранних реабилитационных мероприятий).


Литература:

1. статья «Особенности терапии полинейромиопатий критических состояний» Т.Г. Саковец, А.И. Ситдикова, Э.И. Богданов, Г.Р. Хузина; ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Казань; ФКУЗ «Медико-санитарная часть МВД России по РТ», Казань (журнал «Вестник современной клинической медицины» №6, 2016) [читать];

2. статья «Полиневромиопатия критических состояний» А.М. Алашеев, А.А. Белкин, Б.Д. Зислин, Клинический институт мозга Средне-Уральского научного Центра РАМН. Екатеринбур (журнал «Анналы неврологии» № 1, 2013) [читать];

3. статья «Полинейропатия и миопатия критических состояний у взрослых и детей: диагностика, клинические проявления, прогноз, лечение» Команцев В.Н., Скрипченко Н.В., Сосина Е.С., Климкин А.В.; ФГБУ Научно-исследовательский институт детских инфекций ФМБА России, Санкт-Петербург (журнал «Современные проблемы науки и образования» №5, 2012) [читать];

4. автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук «Полинейропатия критических состояний: патогенетические аспекты, дифференциальная диагностика, лечение» С.А. Кондратьев (14.01.11 - нервные болезни); Санкт-Петербург, 2014 [читать];

5. статья «Полиневропатия критических состояний: причины, диагностика, подходы к лечению и профилактике» Давидов Н.Р., Виноградов О.И., Гороховатский Ю.И., Кузнецов А.Н.; ФГБУ «Национальный медико-хирургический центр им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва (Неврологический журнал, №1, 2016) [читать];

6. статья «Неспецифическая мышечная слабость у пациентов нейрореанимации - случаи из практики» Кондратьева Е.А., Кондратьев С.А., Иванова Н.Е.; Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт имени профессора А. Л. Поленова - филиал Северо-Западного федерального медицинского исследовательского центра имени В. А. Алмазова, Санкт-Петербург (журнал «Экстренная медицина» №4, 2016) [читать];

7. статья «Полинейромиопатии критических состояний: клиника, диагностика» Саковец Т.Г., Халиуллин А.Р.; ФГБОУ ВО Казанский государственный медицинский университет, Казань, Россия (Российский журнал боли, №1, 2017) [читать];

8. статья «Полиневропатия у больных, подвергшихся кардиохирургическим вмешательствам» Давидов Н.Р., Виноградов О.И., Гороховатский Ю.И., Кузнецов А.Н.; ФГБУ «Национальный медико-хирургический центр им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва (Неврологический журнал, №6, 2017) [читать]


© Laesus De Liro


Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.

Феноменология «сосудистой» головной боли по А.М. Гринштейну

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF


Появление ощущений в области черепа, не соответствующих топографии болезненного процесса, может наблюдаться по механизму проекции и иррадиации и при поражении внутричерепных сосудов. В этом случае топография болевых ощущений соответствует не топографии зон иннервации отдельных нервов, а зон васкуляризации отдельных артерий. Указанный факт был установлен А.М. Гринштейном (1945, 1947). Им отмечено существование трех зон локализации боли: орбитльной, лобно-теменно-височной, или центральной, и затылочной.



1. При болях в орбитальной зоне боль ощущается в глазных яблоках, позади них, у корня носа и в нижней части лба, прилежащей к глазнице. По средней линии верхняя граница этой зоны стоит выше, чем по бокам, где она оканчивается у наружного края глазницы. Вся болевая зона имеет форму пирамиды, верхушка которой лежит на несколько сантиметров кзади от глазного яблока; основание ее имеет форму ромба, верхний угол которого лежит по средней линии лба, на 4 – 5 см выше переносицы, нижний угол – книзу на 2 -3 см от переносицы и боковые углы – у наружных углов орбиты. Движение глазных яблок, особенно кверху, обычно усиливают или даже провоцируют боль. Иногда при этом наступает легкое ощущение тошноты. Часто обнаруживается и следующий феномен. Давление на кожу в зоне болей и на глазное яблоко безболезненно; надавливание же на верхнюю стенку орбиты у внутреннего угла ее, над глазным яблоком, взывает резкую боль. Боль возникает, если удается нащупать и придавить расположенную здесь мелкую артерию. Болевое ощущение при этом может иррадиировать по всей орбитальной зоне, а иногда и в затылок. 

Описанная орбитальная болевая зона совершенно не соответствует зоне распространения первой ветви тройничного нерва или зоне распространения группы ее ветвей. Первая ветвь тройничного нерва доходит до темени, боль же при орбитальном синдроме захватывает только нижнюю часть лба. Орбитальная зона – это зона васкуляризации глазничной артерии (a. ophthalmica). Последняя, как известно, отходит от внутренней сонной артерии внутри черепной полости. Вступая в орбиту, она снабжает кровью все образования ее, в том числе и глазное яблоко, и затем распадается на четыре конечные ветви, которые вскуляризируют кожу, мышцы и кости нижней части лба, век, корня носа. Иначе говоря, зона васкуляризации глазничной артерии совпадает с орбитальной болевой зоной. Болевая точка соответствует месту расположения лобной артерии (a. frontalis) конечной ветви глазничной артерии.
 
2. Второй сосудистой болевой зоной является зона лобно-теменно-височная, или центральная. Эта зона болевых ощущений спереди граничит с орбитальной зоной, сзади доходит до наружного затылочного бугра, а по бокам – до нижнего края волосистой части головы. Она также не соответствует зоне иннервации определенного нерва, поскольку частично охватывает зону иннервации первой ветви тройничного нерва и частично зону иннервации большого затылочного нерва (n. occipitalis magnus). Иногда давление на череп в точке, лежащей по средней линии и на 2 – 5 см кпереди от поперечной линии, соединяющей теменные бугры, вызывает резкую боль, нередко иррадиирущую в разные стороны. Артерию здесь прощупать не удается, но именно в этом пункте в теменной кости находится отверстие, через которое проходит оболочечная ветвь затылочной артерии (r. meningeus a. occipitalis), вступающая в твердую мозговую оболочку и анастомозирующая с ветвями с ветвями a. meningea media. Придавливание ветви затылочной артерии к кости и вызывает болевые ощущения. Поэтому локализацию боли в описанной области можно объяснить поражением ее оболочечных сосудов. Эта часть твердой мозговой оболочки васкуляризируется средней артерией мозговой оболочки. С зоной ее васкуляризации точно совпадает распространение боли при центральном типе.
 
3. При третьем, затылочном, типе боль захватывает территорию, расположенную кзади от наружного затылочного бугра. Часто она распространяется по всей задней поверхности шеи до лопаточной области. При данном типе болевой топографии локализация ощущений совершенно не соответствует топографии ветвей какого-либо нерва. Правда, верхняя часть это зоны совпадает с зоной иннервации большого затылочного (n. occipitalis magnus) и ушного (n. auricularis) нервов. Однако задняя часть шеи, до лопаток, иннервируется уже из I – VIII шейных и I – II грудных спинальных нервов, являясь частью зоны иннервации их. Зона при затылочном типе распределения болей является зоной васкуляризации позвоночной артерии (a. vertebralis). Последняя, как известно, отходит от подключичной артерии, васкуляризирует шейную часть позвоночника и мышцы на задней поверхности его, а затем в полости черепа васкуляризирует твердую мозговую оболочку задней черепной ямки и образования внутри этой ямки, то есть мозговой ствол и мозжечок.
 
NB: Раздражение артерий, составляющих виллизиев круг, обуславливает боль в области, совпадающей с орбитальной зоной. Раздражение сосудов субарахноидального пространства в задней черепной ямке дает болевые ощущения, совпадающие с затылочной зоной.
 
Источник: «Вегетативные синдромы» А.М. Гринштейн, Н.А. Попова; изд. «Медицина», Москва, 1971.


© Laesus De Liro