Category: здоровье

Category was added automatically. Read all entries about "здоровье".

Хроническая интоксикация «веселящим газом» (закисью азота)

«эфирные вечеринки»



Развитие В12-дефицитного состояния и его последствий у пожилых людей, вегетарианцев, а также лиц, страдающих хроническим алкоголизмом или хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта, понятно и ожидаемо. Настороженность в отношении дефицита витамина В12 присутствует и при повышенной потребности в нем в период беременности, при приеме ряда препаратов (оральные контрацептивы, ингибиторы протонной помпы, антагонисты Н2-рецепторов, метформин, колхицин, холестирамин), а также при наличии генетической предрасположенности (синдром Имерслунда–Гресбека, ювенильная пернициозная анемия, врожденные нарушенияметаболизма кобаламина). Вто же время у относительно здоровых молодых людей, не имеющих ограничений в питании, развитие неврологических осложнений, связанных с дефицитом витамина В12, приводит врача к замешательству. В связи с этим важным является информирование практикующих врачей (терапевтов, неврологов) о такой причине дефицита цианокобаламина, как хроническое злоупотребление закисью азота [N2O] («веселящим газом»).

В настоящее время проблема злоупотребления закисью азота приобрела актуальность, так как среди лиц молодого возраста выросла популярность данного вида «развлечения», вызывающего кратковременную эйфорию («эфирные вечеринки»). Распространено ошибочное мнение о безвредности данного вещества, которое якобы не оставляет следов употребления в организме.

В настоящее время закись азота в смеси с кислородом широко используется как средство для ингаляционного наркоза, в том числе у беременных и детей, поскольку имеет ряд преимуществ: не вызывает раздражения дыхательных путей, не метаболизируется в организме, не связывается с гемоглобином, полностью выводится в неизмененном виде через легкие через 10 - 15 мин. Анальгезирующее действие закиси азота связывают с ее антиноцицептивным эффектом, развивающимся вследствие высвобождения опиоидных пептидов в стволе головного мозга, активации нисходящих тормозных путей, высвобождения норадреналина в нейронах задних рогов спинного мозга и активации симпатической α1 -адренергической системы на данном уровне. В конечном итоге происходит модуляция восходящего пути передачи болевых импульсов от периферии к центру на сегментарном уровне.

Однако при злоупотреблении закисью азота (регулярное даже краткосрочное использование) или применение ее у соматически отягощенных и пожилых лиц повышается вероятность развития патологических свойств этого вещества и прежде всего - снижения уровня цианокобаламина. Дело в том, что закись азота превращает активный кобальт (I) в составе цианокобаламина в неактивный (III), который быстро выводится из организма.

Цианокобаламин служит источником образования двух коферментов (кофакторов): метилкобаламина (в цитоплазме) и [дезокси]аденозилкобаламина (в митохондриях). Первая коферментная форма витамина В12 принимает активное участие в обмене жирных кислот и синтезе ДНК, вторая незаменима в фолатном цикле, катализируя превращение гомоцистеина в метионин. Помимо хорошо известного нарушения кроветворной функции с развитием макроцитарной анемии (а также гастроинтерстициальных нарушений, повышения риска развития тромбоэмболических состояний) недостаточность витамина B12 приводит к поражению нервной системы. Такое поражение связано с токсическим действием метилмалоновой кислоты, которая образуется при распаде жирных кислот и некоторых аминокислот. Метилмалоновая кислота разрушается ферментом метилмалонил-КоА-изомеразой с участием аденозилкобаламина в качестве кофермента. В отсутствие этого кофермента (гиповитаминоз B12) происходит накопление токсического продукта (метилмалоновой кислоты) с поражением спинного мозга, периферических нервов (фуникулярный миелоз и В12-дефицитная полинейропатия), головного мозга (В12-дефицитная энцефалопатия). [!!!] Следует отметить, что в большинстве случаев дефицит цианокобаламина (витамина В12) манифестирует именно неврологическими симптомами.



[справочная информация - поражение нервной системы при дефиците витамина В12]Справочная информация. Фуникулярный миелоз (ФМ) - это заболевание нервной системы, которое связано с недостаточностью витамина B12 (кобаламина) и, как следствие, с токсическим действием метилмалоновой кислоты (см. выше) в виде поражениея миелиновой оболочки и вторичной аксонопатией, в первую очередь задних столбов и боковых канатиков спинного мозга.

Выделяют три формы фуникулярного миелоза: заднестолбовую (при которой преобладает поражение задних канатиков), пирамидную (при которой преимущественно поражаются боковые столбы) и комбинированную (сочетанное поражение боковых и задних столбов).

Заболевание чаще всего развивается в возрасте 30 - 50 лет (хотя может встречаться у детей и в старческом возрасте). Первыми симптомами могут быть жалобы на общую слабость, головокружение, шум в ушах, снижение памяти, сонливость днем и бессонницу ночью, утомляемость, раздражительность, снижение аппетита, горечь во рту, покалывание в языке, иногда с извращением вкуса, и сухость во рту, парестезии в конечностях в виде ползания мурашек, покалывания, жжения, более выраженные в пальцах ног, а также парестезии языка. Затем присоединяются нарушения глубокой чувствительности, сенситивная атаксия и двигательные нарушения (преимущественно слабость в ногах).

В зависимости от степени вовлечения боковых канатиков парезы в ногах могут носить либо спастический, либо вялый характер. Сухожильные рефлексы могут быть как повышенными, так и сниженными (в зависимости от формы заболевания). Довольно часто обнаруживаются стопные патологические рефлексы (рефлекс Бабинского и др.). Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами является одним из самых частых клинических проявлений заболевания. Наиболее часто в клинической картине отмечается нижний парапарез, в значительно более редких случаях - верхний.

Признаком поражения задних столбов может служить симптом Лермитта - ощущение «прохождения электрического тока» сверху вниз по спине, возникающее при наклоне головы вперед. Чувствительным и двигательным расстройствам сопутствуют нарушения функций тазовых органов, которые проявляются, как правило, в далеко зашедших случаях в виде императивных позывов или задержки мочеиспускания. Иногда у больных наблюдаются подобные спинной сухотке болевые кризы в брюшной полости.

В некоторых случаях при дефиците витамина B12 развивается энцефалопатия, обусловленная локальной демиелинизацией в белом веществе полушарий головного мозга. Очаговые изменения чаще возникают в лобных и теменных долях, мозолистом теле и могут приводить к разнообразным нарушениям - снижению памяти и интеллекта, психомоторному возбуждению, агрессии, зрительным и слуховым галлюцинациям, афазии, недержанию мочи.

Нередко ФМ сочетается с B12-дефицитной полиневропатией, когда в процесс вовлекаются периферические нервы. При этом в клинической картине преобладает снижение чувствительности по типу «носков», отмечается ослабление вибрационной чувствительности, утрата ахиллова рефлекса. Течение заболевания - медленно прогрессирующее.

Наряду с обычным, постепенным развитием заболевания иногда отмечается острое развитие неврологических нарушений, при котором в течение 2 - 3 нед возникает картина поперечного поражения спинного мозга с нижней параплегией, параанестезией, тазовыми расстройствами.

В большинстве случаев диагноз ФМ не представляет затруднений при наличии поражения задних и боковых канатиков спинного мозга в сочетании с характерными изменениями крови и клинической картиной пернициозной анемии. Следует отметить, что в настоящее время в связи с широким применением витамина B12 не менее чем в половине случаев ФМ протекает атипично.

Следует подчеркнуть, что уровень витамина В12 у некоторых пациентов находится в пределах референсных значений, поскольку комбинированные препараты витаминов группы в нашей стране весьма популярны и назначаются многим больным бесконтрольно. На этом фоне лабораторно обнаружить дефицит цианокобаламина практически невозможно. С учетом этого факта решающим в установлении причины неврологической патологии может быть выявление повышенного уровня гомоцистеина, свидетельствующее о нарушении работы фермента метионинсинтетазы, что косвенно указывает на дефицит витамина В12. Помимо исследования уровня гомоцистеина, зарубежные авторы рекомендуют определять уровень метилмалоновой кислоты.




Терапия представляет собой полный отказ от употребления закиси азота, ежедневный прием витамина В12 в дозе 1000 мкг внутримышечно в течение 5 - 7 дней (в случае острого развития заболевания) с последующим приемом этой дозы 1 раз в неделю длительно, а также реабилитационно-восстановительное лечение (балансотерапия, кинезиотерапия, чрескожная электронейростимуляция и др.). Дополнительно рекомендуют прием метионина и фолиевой кислоты. Целью терапии являются нормализация лабораторных параметров крови (прежде всего уровня гомоцистеина), а также постепенный регресс неврологического дефицита. Прогноз функционального восстановления зависит от исходной степени поражения нервной системы: при легких нарушениях возможно полное или практически полное восстановление, при более тяжелых - остаточный неврологический дефицит неизбежен.



подробнее в статье «Хроническая интоксикация «веселящим газом» (закисью азота) - причина В12-дефицитной миелополинейропатии у лиц молодого возраста» Н.А. Супонева, Д.А. Гришина, Л.А. Легостаева, Е.Г. Мочалова; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва (журнал «Нервно-мышечные болезни» №4, 2016) [читать]



читайте пост: Неврологические нарушения при дефиците витамина В12 (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


© Laesus De Liro


Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.

Психомоторное возбуждение у больных в критических состояниях

Возбуждение и тревога могут возникать у больных лю бого возраста, находящихся в отделении реаниматологии. Эти нарушения встречаются как минимум один раз у 71% пациентов терапевтического и хирургического профиля, поступаю щих в отделение реаниматологии. Частота возникновения делирия от 30 до 50% и возрастает до 80% у интубированных больных.

Возбуждение - это психомоторное наруше ние, характеризующееся заметным усилением моторной и фи зиологической активности у больных. С другой стороны, делирий определяется как острое изменение ментального статуса, которое часто происходит в течение часов и дней. Одним из от личительных признаков делирия является нарушение сознания и флюктуации когнитивных способностей (память, речь и организация).

Несмотря на то что возбуждение, тревогу и делирий можно рассматривать как различные типы мозговых нарушений, в условиях отделения реаниматологии они, скорее всего, отражают только различную степень поражения головного мозга и имеют сходную причину.



читайте также пост: Делирий (в соматической медицине) (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Неадекватная анальгезия является фактором развития возбуждения у больных в критическом состоянии, что наиболее часто имеет место в послеоперационном периоде. Недостаточное обезболивание часто является результатом назначения субоптимальных доз опиоидных анальгетиков из-за боязни угнетения дыхания и развития зависимости. В норме при непродолжительном применении и подборе адекватных доз опиодов развитие этих побочных эффектов маловероятно.

Гипоксемия может приводить к возбуждению и делирию. Мониторинг оксигенации важен для всех больных в от делении реаниматологии. Парциальное напряжение кисло рода 60 mm Hg и ниже (или сатурация ниже 90%) может приводить к возбуждению вследствие гипоксемии.

Гипотензия также может приводить к нарушениям сознания в связи с гипоперфузией головного мозга. Часто встречающиеся на рушения метаболизма, такие как гипергликемия и в особенности гипогликемия, могут способствовать развитию возбуждения и делирия. Уремия и повышенный уровень тяжелых металлов (например, свинца, ртути) также являются причиной психомоторных нарушений. Сепсис является распространенной причиной этих нарушений и должен быть немедленно исключен.

У пострадавших с закрытой черепномозговой травмой может возникать как умеренное, так и сильное возбуждение. У больных без травматических повреждений головы, включая тех, у которых развилось субарахноидальное кровоизлияние, также может развиваться возбуждение. Ишемический инсульт может вызывать возбуждение. Наличие у больного новообразований головного мозга, эпилепсии, инфекционного процесса (например, менингита) или воздушной эмболии связано с устойчивым и выраженным возбуждением и делирием.

Одной из распространенных проблем для врачей отделения реаниматологии является абстинентный синдром у больных с зависимостью от алкоголя или других веществ: кокаин, опиодные препараты, никотин, седативные препараты - бензодиазепины и пропофол (так называемая «парадоксальная реакция»). Все эти вещества приводят к повреждению мозга и являются независимыми факторами для развития возбуждения и делирия.

Длительная седация сама по себе связана с увеличением частоты развития делирия и длительных когнитивных нарушений. Одновременное назначение нескольких лекарственных препаратов, лекарственные реакции, взаимодействия увеличивают частоту развития возбуждения и делирия у больных в отделении реаниматологии. Необходимо учитывать нежелательные лекарственные взаи модействия при назначении большого количества лекарственных препаратов для лечения боли, возбуждения, инфекций и аритмий, особенно при их антихолинергической активности. Краткий лист медицинских препаратов, связанных с возбуждением, представлен в таблице:





Даже после отмены седативных препаратов, считающихся причиной возбуждения, необходимо несколько дней для получения положительного результата. [!!!] Данная задержка обусловлена временем, необходимым для элиминации лекарственного препарата и его метаболитов из организма.

Выраженная десинхронизация пациента с аппаратом искусственной вентиляции легких (ИВЛ) является другой частой причиной возбуждения больных в отделении реаниматологии. Десинхронизация часто является результатом плохо подобранных настроек аппарата ИВЛ, которые приводят к задержке ответа аппарата на попытку спонтанного дыхания больного. Данная проблема становится менее распространенной благодаря наличию современных, оснащенных компьютерами аппаратов ИВЛ и использования графического отображения дыхания при наст ройке вентиляции. Нахождение интубационной трубки в трахее в течение короткого или длительного периода может приводить к возбуждению. Интубированные больные в состоянии возбуждения могут испытывать дискомфорт в связи с их неспособностью общаться с медицинским персоналом и семьей, что может приводить к развитию длительного возбуждения и последующему делирию.

[!!!] Само нахождение в отделении реаниматологии с наличием высокотехнологичного оборудования, света, шума и постоянных раздражителей может способствовать развитию ментальных нарушений.



читайте также пост: ПИТ-синдром (PICS-синдром) (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Дифференцирование причин психомоторных нарушений начинается с изучения анамнеза заболевания, механизма поражения, лабораторных данных, лечения, лекарственного анамнеза и истории хронических заболеваний (например, хронических заболеваний печени и почек). [!!!] Только после этой короткой оценки состояния больного возможно правильное лечение возбуждения и делирия.



подробнее в статье «Психомоторное возбуждение и делирий у больных в критических состояниях и роль седации» М. Федарау, Ф. Комполо, П. Пападокос; Отделение анестезиологии, Университет Рочестер, США; Отделение анестезиологии, хирургии и нейрохирургии, Университет Рочестер, США (журнал «Общая реаниматология» №6, 2012) [читать]


© Laesus De Liro


Синдром ожирения-гиповентиляции


СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА



Ожирение - это хроническое заболевание, гетерогенное по этиологии и клиническим проявлениям, прогрессирующее при естественном течении, характеризующееся избыточным отложением жировой массы в организме (с ИМТ ≥30 кг/м2), как правило, имеющее высокий кардиометаболический риск, специфические осложнения и ассоциированные с ним сопутствующие заболевания. Морбидное ожирение - избыточное отложение жировой массы с ИМТ ≥ 40 кг/м2 или с ИМТ ≥ 35 кг/м2 (ИМТ - индекс массы тела) при наличии серьезных осложнений, связанных с ожирением.

Синдром ожирения-гиповентиляции (СОГ) - это сочетание ожирения (ИМТ ≥30 кг/м2) и альвеолярной гиповентиляции в дневное время - парциальное напряжение углекислого газа в артериальной крови (РаСО2) более 45 мм рт. ст. (хроническая альвеолярая гиповентиляция, проявляющаяся гиперкапнической дыхательной недостаточностью [РаСО2 > 45 мм рт.ст.], которую нельзя объяснить другими причинами, кроме избыточной массы тела).



Справочная информация [ГИПЕРКАПНИЯ] Гиперкапнией принято считать повышение Pa CO2 выше 45 мм рт.ст., происходящее исключительно из-за альвеолярной гиповентиляции. На альвеолярную вентиляцию влияют такие факторы, как частота дыхательных движений, дыхательный объем и объем дыхательного мертвого пространства. Организм жестко контролирует альвеолярную вентиляцию, чтобы поддерживать Pa CO2 в узком диапазоне. Гиперкапния почти никогда не бывает вызвана повышенной выработкой CO2. Клинические признаки признаки и симптомы гиперкапнии зависят от абсолютного значения Pa CO2 и скорости его изменения. Результатом резких подъемов показателя является повышение внутричерепного давления, спутанность сознания и сонливость. Если уровень Pa CO2 резко поднимается выше 80 мм рт.ст., могут возникнуть кома, энцефалопатия и эпилептические приступы. Аналогичные уровни Pa CO2 могут переноситься хорошо, если подъемы являются хроническими (источник: Неотложная медицина по Тинтиналли; Дэвид М. Клайн, О. Джон Ма, Рита К. Цидулка, Гарт Д. Меклер, Стефен Х. Томас, Даниэль А. Хэндель; перевод с англ. под редакцией проф. И.П. Миннуллина; изд. «ГЭОТАР-Медиа» 2019).



СОГ ассоциирован с высокой болезненностью и летальностью. Основными причинами смерти при СОГ служат дыхательная недостаточность (ДН) и тромбоэмболия легочной артерии. Точные эпидемиологические данные о распространенности синдрома СОГ отсутствуют (по приблизтельным подсчетам, СОГ встречается у 10% лиц, страдающих ожирением [при ИМТ >50 кг/м2 - у 50%]). Однако, ориентируясь на косвенные показатели, в том числе встречаемость пиквикского синдрома среди больных обструктивным апноэ сна, можно сделать вывод, что общее количество таких пациентов невелико - менее 1% в популяции. При этом хроническая гиповентиляция отмечается у трети пациентов с выраженным ожирением и является одной из ведущих причин хронической гиперкапнии среди госпитализированных больных.

СОГ был впервые описан Burwell C.S. et al. в 1956 г. под названием пиквикский синдром (мальчикслуга Джо, персонаж романа Ч. Диккенса «Посмертные записки Пиквикского клуба», страдал ожирением и сонливостью). У больного, наблюдавшегося Burwell C.S., кроме выраженного ожирения и дневной сонливости, имелись также гипоксемия и гиперкапния, вторичный эритроцитоз, легочная гипертензия и картина легочного сердца. Примерно через 10 лет были описаны эпизоды остановки дыхания (апноэ) во время сна, причем апноэ было зарегистрировано у больных с пиквикским синдромом, что привело к смешению понятий СОГ и ночного апноэ. В 1976 г. Guilleminault C. et al. ввели понятие синдрома обструктивного апноэ во время сна (СОАС), причем стало ясно, что апноэ довольно часто может встречаться и у больных с нормальной массой тела. Термин «синдром ожирения-гиповентиляции» был впервые введен Rochester D.F. и Enson Y. в 1974 г., которые опубликовали результаты наблюдения за 16 больными с ожирением и гиперкапнией. С этого времени понятие СОГ используется более широко, чем пиквикский синдром, так как позволяет избежать терминологической путаницы.




Патофизиологические механизмы СОГ еще обсуждаются. Причиной его развития считают сочетание рестриктивных ограничений легочной вентиляции, нарушений респираторной механики, хронического утомления дыхательной мускулатуры и нарушений центральных механизмов регуляции дыхания. Анализ данных свидетельствует, что перечисленные факторы не столько предопределяют, сколько способствуют развитию хронической гиперкапнии у предрасположенных к этому больных. Однако однозначных доказательств наследственной предрасположенности к возникновению СОГ пока не получено. В последние годы активно обсуждается роль лептина в патогенезе СОГ.

Обратите внимание! СОГ значительно усугубляет имеющиеся дыхательные нарушения при переходе из состояния бодрствования в состояние сна. Во-первых, это связано с присоединением обструкции верхних дыхательных путей у пациентов с СОАС и возрастанием нагрузки на аппарат дыхания из-за давления абдоминального жира на диафрагму в положении лежа. Во-вторых, имеют значение особенности физиологии дыхания во время сна - утрата волевого контроля, еще большее уменьшение чувствительности рецепторного аппарата к гипоксемии и гиперкапнии, а также снижение тонуса дыхательной мускулатуры, особенно во время фазы быстрого сна.

Подробное описание клинической картины СОГ, данное Burwell C.S. et al. (1956 г.), [!!!] остается актуальным и в наши дни: выраженное ожирение, дневная сонливость, тремор, мышечные подергивания (миоклонии), цианоз, периодическое дыхание, вторичная полицитемия, гипертрофия правого желудочка, правожелудочковая недостаточность. Клиническая картина отражает наличие нарушений газообмена (гипоксемии и гиперкапнии) и расстройств дыхания во время сна. Как правило, большинство больных жалуются на дневную сонливость, повышенную утомляемость, ночные и утренние головные боли. Одна из основных жалоб - одышка при физической нагрузке. Проявлениями хронической гипоксемии служат центральный цианоз, вторичный эритроцитоз, легочная гипертензия и легочное сердце (набухшие шейные вены, гепатомегалия, периферические отеки). Очень часто больные СОГ страдают сопутствующими заболеваниями, связанными с ожирением (сахарный диабет, артериальная гипертензия, гиперлипидемия и атеросклероз). Сердечно сосудистая патология присутствует у 30 - 50% больных СОГ.

Для подтверждения наличия дневной гиперкапнии необходимо проведение анализа газового состава артериальной крови. При этом обычно помимо повышения уровня PaCO2 (РаСО2 > 45 мм рт.ст.) обнаруживается гипоксемия (парциальное напряжение кислорода - PaO2 менее 70 мм рт. ст.) и компенсированный респираторный ацидоз.


Подробнее о СОГ в следующих источниках:

статья «Синдром ожирения-гиповентиляции: современный взгляд» А.Д. Пальман, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (журнал «Эффективная фармакотерапия» №19, 2016) [читать];

статья «Синдром ожирения-гиповентиляции» С.Н. Авдеев, Г.С. Нуралиева» НИИ пульмонологии Росздрава (журнал «Пульмоно-логия и аллергология» №3, 2006) [читать];

статья «Интерпретация показателей газов артериальной крови» Г.Е. Баймаканова, НИИ пульмонологии ФМБА России, Москва (журнал «Пульмонология и аллергология» №2, 2013) [читать]


© Laesus De Liro


Писчий спазм

Писчий спазм (ПС) - это неврологический синдром, характеризующийся своеобразным избирательным расстройством моторики руки, из-за которого письмо сильно затрудняется или становится невозможным, при этом выполнение других тонких движений кистью и пальцами часто также бывает затруднено.

По характеру проявлений двигательных феноменов ПС относится к фокальной форме первичной дистонии мышц кисти. При этом в диагностике первичной дистонии следует придерживаться [!!!] ключевого утверждения: «…первичная дистония определяется как заболевание, при котором дистонические движения представляют собой изолированный симптом при отсутствии подтвержденного (установленного) неврологического дефекта или экзогенной причины, вызвавшей дистонию».



читайте также пост: Дистония (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



За последние 50 лет взгляды на ПС претерпели кардинальные изменения: доказаны аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы наследования дистонии. Провозглашен тезис «писчий спазм - фокальная форма идиопатической дистонии, в основе которой лежит дисфункция базальных ганглиев», при отсутствии специфических морфологических изменений в головном мозге. В 2000-е годы отметили, что семейный ПС может дебютировать DYT1-мутацией, и изредка у носителей GAG-делеции торсионная дистония манифестирует с фокальной формы дистонии - писчего спазма. Но на основании анализа ряда проведенных исследований сделано заключение, что фокальная дистония кисти (в частности, ПС) не может однозначно быть идентифицирована при помощи исследований генных маркеров DYT-мутаций.

Несмотря на почти 200-летнюю историю изучения проблемы нарушения акта письма, отсутствуют критерии диагноза «писчий спазм», что вызывает большие затруднения у практикующих врачей.

Под руководством Медицинского исследовательского фонда по изучению дистонии (Dystonia Medical Research Foundation), Объединения по изучению дистонии (Dystonia Coalition) и Европейской организации по сотрудничеству в области научных исследований дистонии и разработки технологий (European Dystonia Cooperation in Science and Technology, COST) был сформирован Консенсусный комитет, представивший в 2013 г. новую классификацию дистоний. Данная классификация основывается на 2 параметрах: клинические характеристики и этиология. Согласно новой классификации дистонии, ПС можно охарактеризовать следующим образом:

I. Клинические характеристики: [1] клинические особенности дистонии: возраст на момент начала - молодой взрослый возраст (от 21 года до 40 лет); распределение пораженных областей тела - фокальная; временна`я структура - кинезио-специфичная; [2] сопутствующие особенности: изолированная дистония или в комбинации с другими двигательными расстройствами - изолированная дистония.

II. Этиология: нарушения нервной системы - отсутствие признаков дегенерации или структурных нарушений; врожденная или приобретенная - идиопатическая - спорадическая форма.

Согласно классификации Международного общества двигательных расстройств (Movement Disorders Society, 2013), ПС - это дистония специфического вида действия, при котором нарушается строго определенный вид движения при выполнении конкретного моторного задания.

Согласно классификации Международного общества по болезни Паркинсона и расстройствам движений (International Parkinson and Movement Disorder Society), изучающего двигательные заболевания, которые проявляются непроизвольными нарушениями движений, ПС - это фокальная форма дистонии.

При анализе жалоб важно обратить внимание на то, что в 100% случаев характерны нарушения при письме непроизвольного характера (вычурная поза кисти и пальцев, повышение мышечного тонуса в руке, чрезмерное сжатие ручки, изменение почерка, нарушение слитности, снижение скорописи). В 1/3 случаев двигательные нарушения касаются только письма (так называемый «простой ПС»), в 2/3 - наряду с этим нарушением отмечается затрудненное выполнение других часто выполняемых (бытовых, профессиональных) действий (так называемый «комплексный ПС). В 1/2 случаев только при письме наблюдается вычурная непроизвольная дистоническая поза кисти и пальцев (спастический ПС); в других 1/2 случаев с момента инициации письма отмечается дрожание кисти и/ или пальцев (дрожательный ПС), при этом поза кисти выражена не ярко; редко имеют место миоклонические подергивания кисти и/или пальцев (миоклонический ПС). Пациенты с ПС не предъявляют жалобы на чувство слабости в кисти или пальцах на стороне дистонического феномена.

Важно понимать, что диагноз «Писчий спазм» ставится только на основании анализа клинической картины, т.е. она имеет специфические черты, которые оцениваются лишь при клиническом осмотре, а нейрофизиологические методы не могут быть использованы ни для диагностики, ни для классификации дистонии, как и методы нейровизуализации (магнитно-резонансная томография).

При осмотре больного ПС в момент письма имеется четкий клинический портрет данного заболевания:

[1] подготовка к письму представляет собой определенный ритуал: пациент подбирает удобное положение тела за столом, и, как правило, перебирает пальцами перед тем, как взять в руки писчий инструмент (ручка, фломастер, карандаш), или совершает вращательные круговые движения вдоль оси ручки;

[2] дистоническая поза, так при спастическом ПС с момента инициации письма, через 3 - 5 с, наблюдается четкая непроизвольная установка кисти и/или пальцев и отмечается очерченный контур напряженных групп мышц кисти и предплечья; при дрожательном ПС дрожательный гиперкинез (в кисти или пальцах) появляется сразу, как только пациент делает попытку начать письмо, уже в момент касания кончиком ручки листа бумаги, при этом выраженной дистонической установки кисти и пальцев может и не наблюдаться;

[3] частые перерывы при письме (массаж или встряхивание кисти, перебирание пальцами); в момент проявления ПС пациент практически сразу перестает писать, потирает тыл кисти и запястье круговыми массажными движениями, оправдывается за вынужденный перерыв;

[4] изменение характерных черт почерка (разновеликие буквы, нарушение слитности) уже в начале или к концу первой строчки: при спастическом ПС очевидные изменения почерка (увеличение размера букв; часто разновеликие, «скачущие-пляшущие буквы»; отсутствие связующих элементов между буквами в словах, разрозненность; непостоянство почерка; отклонение от основной линии) наблюдаются к концу написания первой строки или в начале строки в зависимости от степени выраженности ПС; при дрожательном ПС элементы дрожания как бы накладываются на рисунок каллиграфии почерка индивида;

[5] выработка и использование компенсаторных стратегий (то есть, приемов): компенсаторные позы при удержании писчего инструмента, корригирующие жесты, поза за столом, письмо непривычным способом.

Опыт наблюдения за больными ПС позволил выявить характерную этапность формирования дистонического феномена. В начале заболевания первые субклинические проявления ПС в виде нестабильности почерка часто игнорируются. Далее нарушения письма начинают упорно проявляться в определенных ситуациях (стресс, после физической нагрузки и пр.). Затем пациенты отмечают изменение характерных черт почерка и замедление скорописи. В последующем происходит непроизвольное формирование дистонической позы кисти/пальцев и на этом этапе появляются первые жалобы на нарушение письма. На следующем этапе пациенты используют индивидуально выработанные компенсаторные стратегии (КС) (компенсаторные позы, корригирующие жесты), нивелирующие проявление ПС. На следующем этапе происходит постепенное угасание положительного действия КС и участия волевого контроля, появляется страх перед началом письма, и только на этом этапе пациенты впервые обращаются к врачу. В дальнейшем нарушения становятся более выраженными, изменяется подпись, большинство больных отказываются от письма и переходят к печатным устройствам, в дальнейшем присоединяются нарушения других действий. При отсутствии должного медикаментозного и реабилитационного воздействия, больные ПС инвалидизируются. Временны`е параметры формирования этапов ПС индивидуальны - от 1 года до 7 - 18 лет. Анализ периода времени для постановки диагноза «писчий спазм» от момента появления первых признаков дистонии составляет в среднем через 7,2±8,3 года (0,5 - 41 год).




ПС, как и другие формы фокальных дистоний, относится к труднокурабельным заболеваниям, которые иногда лечатся годами. Консервативная терапия фокальной дистонии кисти носит в основном эмпирический подход, а потому успешна лишь в части случаев. Большинство пациентов имеют длительный опыт применения обычно малоэффективных для данной нозологии препаратов. К сожалению, на сегодня нет единого метода терапевтического воздействия, который был бы принят за показатель эффективности.

До начала лечения каждому пациенту объясняется, что лечение дистонии длительное, и успешность его зависит от строгого соблюдения всех рекомендаций. На основании опыта наблюдения за больными ПС, оценки динамики состояния на фоне терапии сделан вывод, что следует придерживаться определенной схемы терапевтического воздействия, включающей нейрореабилитацию (то есть, сенсомоторное переобучение) с формированием новой моторной программы, воздействие на периферические факторы, фармакотерапию (базовым препаратом в терапии ПС является клоназепам), психологическую адаптацию и социализацию, а также следует проводить профилактику ПС в группах риска.




Подробнее о ПС в следующих источниках:

статья «Особенности терапии писчего спазма» О.А. Шавловская, ФГБОУ ВО «Первый Московский государственный меди-цинский университет им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №2, 2017) [читать];

статья «К вопросу о патогенезе писчего спазма» О.А. Шавловская, НИО неврологии НИЦ, ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, МЗ РФ, Москва (Сибирский научный медицинский журнал, №3, 2015) [читать];

статья «Реабилитационные мероприятия при писчем спазме» О.А. Шавловская; Первый Московский государственный меди-цинский университет им. И.М. Сеченова, МЗ РФ, Москва (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №4, 2014) [читать];

статья «Комплексная терапия писчего спазма» О.А. Шавловская, ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный меди-цинский университет им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва (журнал «Медицинский алфавит» №14, 2016) [читать]


© Laesus De Liro

Неврологические аспекты патологии клиновидной пазухи

… особенности топографической анатомии клиновидной пазухи создают большие трудности для диагностики, поскольку симптомы ее изолированного поражения зачастую неопределенны и неспецифичны.

Клиновидная пазуха (КП), sinus sphenoidalis, лежит в теле клиновидной кости и представляет собой парную полость, образующуюся в результате резорбции костной ткани в теле клиновидной кости (классическое разделение на 2 половины встречается часто, но еще чаще - несимметричное разделение пазухи; возможна однокамерная КП). КП Имеет форму усеченной четырехгранной пирамиды, ширина основания которой колеблется от 0,8 до 3 см, а высота - от 0,5 до 2 см. В пазухе различают 6 стенок: переднюю, заднюю, верхнюю, нижнюю и боковые - медиальную и латеральную. КП является самой задней и труднодоступной пазухой. Она соседствует с анатомическими функционально важными структурами: головной мозг, гипофиз, внутренняя сонная артерия, зрительные (их перекрест) и глазодвигательные нервы, пещеристый синус и др. Развитие пазухи продолжается практически всю жизнь, особенно активно до 30 - 40 лет ([!!!] варианты строения КП Вы можете посмотреть здесь [на radiomed.ru]).




Изолированное поражение КП встречается достаточно редко - в 1 - 3% случаев от общего числа пациентов с заболеваниями околоносовых пазух. Особенности топографической анатомии КП создают большие трудности для диагностики, поскольку симптомы ее изолированного поражения зачастую неопределенны и неспецифичны. Самым частым проявлением изолированного поражения КП является головная боль, которая отмечается у 70 - 90% больных. В связи с этим больные с поражением КП обычно обращаются к неврологам, терапевтам, окулистам и врачам других специальностей и нередко при ошибочном диагнозе длительно и безуспешно проходят лечение по поводу различных соматических заболеваний.

Головная боль при изолированных поражениях КП, как правило, возникает при отсутствии оттока содержимого из нее, характеризуется широкой иррадиацией в зависимости от типа пневматизации и анатомического строения пазухи. Для болевого синдрома при хроническом сфеноидите (воспалительный процесс в КП) характерен симптом «постоянной болевой точки», локализация которой строго индивидуальна для каждого больного. Разнообразие локализации головной боли при заболеваниях КП объясняется особенностями иннервации - слизистая оболочка КП иннервируется тройничным нервом и афферентными волокнами крылонебного узла.




Головная боль при поражениях КП (например, острый и хронический сфеноидит, грибковое тело [микоз], киста, мукоцеле, остеомиелит клиновидной кости, опухоль и др.) реализуется при участии как минимум трех компонентов. Соматический компонент (в результате механического воздействия патологического содержимого на чувствительные нервные окончания) возникает в большинстве случаев заболеваний КП. При наличии деструкции костных стенок КП, например при мукоцеле, головная боль усиливается за счет присоединения растяжения твердой мозговой оболочки, покрывающей клиновидную площадку и дно передней черепной ямки. Наконец, важную роль в возникновении болевых ощущений играют провоспалительные цитокины, которые модулируют болевой порог и тригеминальную чувствительность. Следует отметить, что головная боль у всех пациентов регрессирует через сутки после вскрытия КП.

На втором месте по частоте клинических проявлений у больных с патологией КП является затруднение носового дыхания. Также возможны: постназальный затек, менингеальные симптомы и глазодвигательные нарушения (например, симптомы поражения глазодвигательного, блокового и отводящего нервов на стороне поражения: птоз, мидриаз, нарушение подвижности глазного яблока, диплопия, экзофтальм за счет снижения тонуса мышц орбиты).

МРТ применительно к сфеноидиту выполняет роль скринингового исследования. При наличии изменений на МРТ обязательно следует выполнять СКТ (спиральную компьютерную томографию), поскольку чувствительность данных методов в диагностике воспалительных поражений составляет 61% и 95% соответственно. При подозрении на опухоль КП методом выбора является МРТ, так как чувствительность СКТ и МРТ в этом случае составляет 72% и 100% соответственно.


[смотреть сканы КТ-синусов (в т.ч. клиновидной пазухи)]




Запомните! [1] Головная боль является самым частым, а более чем в половине случаев - единственным клиническим проявлением изолированного поражения КП. [2] Отсутствие патологических изменений при эндоскопическом исследовании полости носа не позволяет исключить наличие изолированного поражения КП. [3] Все больные, длительно страдающие подострой и хронической головной болью, должны быть обследованы с применением современных методов визуализации околоносовых пазух. [4] Наиболее информативным методом диагностики изолированного сфеноидита является СКТ. [5] Трансназальное вскрытие КП через общий носовой ход путем расширения естественного соустья под контролем жесткого эндоскопа является методом выбора хирургического вмешательства при изолированных сфеноидитах.



по материалам статьи «Клинические проявления изолированных поражений клиновидной пазухи» В.Н. Колесников, Н.В. Бойко, В.В. Быкова; ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» МЗ РФ, Ростов-на-Дону (журнал «Российская ринология» №1, 2017) [читать]



читайте также пост: Справочник невролога: сфеноидит (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


Читайте также:

статья «Назальная ликворея через клиновидную пазуху: диагностика и лечение» Сальков Н.Н., Днепропетровская государст-венная медицинская академия, Областная клиническая больница им. И.И. Мечникова, г. Днепропетровск, Украина (Украинский нейрохирургический журнал, №2, 2004) [читать];

статья «К вопросу организации диагностики новообразований клиновидной пазухи» М.З. Джафарова, Первый МГМУ имени И.М. Сеченова (журнал «Здравоохранение Российской Федерации» №1, 2013) [читать];

статья «К вопросу о патогенезе изолированного неинвазивного грибкового сфеноидита» Кочетков П.А., Ордян А.Б., Луничева А.А.; Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова МЗ РФ (журнал «Медицинский совет» №8, 2018) [читать]


© Laesus De Liro


SUNCT-синдром

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF


КРАТКОВРЕМЕННЫЕ ОДНОСТОРОННИЕ НЕВРАЛГИЧЕСКИЕ ГОЛОВНЫЕ БОЛИ (SUNCT и SUNA)



Наряду с широко распространенными первичными формами головной боли, мигренью и головной болью напряжения в практике невролога могут встретиться и более редкие синдромы, относящиеся, по международной классификации головных болей, к группе тригеминальных вегетативных цефалгий (ТВЦ). Специфическая характеристика большинства синдромов, входящих в ТВЦ, - сочетание односторонней головной и/или лицевой боли с симптомами парасимпатической активации (слезотечение, покраснение конъюнктивы, заложенность носа или ринорея) и дисфункцией симпатической нервной системы (частичный синдром Горнера).



читайте также пост: Тригеминальные вегетативные цефалгии (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Самая редкая разновидность ТВЦ, встречающаяся менее чем у 0,1 - 0,4% популяции, - это кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли (КОНГБ), которые проявляются повторяющимися приступами односторонней лицевой боли в зоне тригеминальной иннервации и вегетативными симптомами. Известно, что КОНГБ чаще встречается у мужчин (соотношение частоты болей у мужчин и женщин 4,3:1) и обычно начинается между 40 и 70 годами. Более детальные сведения об эпидемиологии КОНГБ отсутствуют в связи с низкой распространенностью и малочисленностью описаний этих синдромов. Обобщенные диагностические критерии синдромов, входящих в КОНГБ, представлены в таблице:




Самая известная разновидность КОНГБ - это кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (КОНКС [англ. - Shortlasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing, SUNCT]). Распространенность КОНКС составляет 6,6 на 100 тысяч, а заболеваемость - 1,2 случая на 100 тысяч человек в год).

КОНКС (SUNCT) впервые был описан норвежским исследователем О. Sjaastad еще в 1978 году. Тем не менее нозологическая самостоятельность этого синдрома длительное время считалась дискуссионной из-за недостаточно четких диагностических критериев, этот синдром не вошел в перечень головных и лицевых болей Международной классификации первого издания 1988 года. Только в 2003 году Международная классификация головных болей второго издания включила КОНКС-синдром в третью часть классификации в рубрику «Кластерная головная боль и другие тригеминальные вегетативные (автономные) цефалгии», были сформулированы диагностические критерии. В МКГБ 3-бета (2013) феноменология КОНКС-синдрома существенно дополнилась. Согласно определениям этой классификации КОНГБ включают в себя два подтипа: [1] КОНКС (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing, SUNCT); и [2] кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли с краниальными вегетативными симптомами (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms, SUNA). При этом для каждого подтипа КОНГБ имеются диагностические критерии. SUNCT: [A] приступы, отвечающие критериям КОНГБ; [B] сочетание инъекции конъюнктивы и слезотечения. SUNA: [A] приступы, отвечающие критериям КОНГБ; [B] отмечается только один симптом (инъецирование конъюнктивы, слезотечение) или нет ни одного из этих симптомов. Эти синдромы могут иметь эпизодический или хронический характер. При эпизодической форме (SUNCT и SUNA) приступы возникающие в срок от семи дней до одного года, с ремиссиями, свободными от боли, продолжительностью от одного месяца и более. При хронической форме (SUNCT и SUNA) приступы возникают без периода ремиссии или с ремиссиями продолжительностью менее одного месяца в течение как минимум одного года.

SUNCT может быть одним из вариантов SUNA (требуется дальнейшее изучение). Между тем в настоящее время каждый из них все еще классифицируется как отдельный подтип КОНГБ.

Этиология и патогенез КОНКС не изучены. Предполагают, что, как и при пучковой (кластерной) головной бои (ПГБ), происхождение болевых эпизодов при КОНКС связано с дисфункцией супрахиазмального ядра гипоталамуса. Однако для КОНКС не характерны типичные для ПГБ периодичность («пучковость») и возникновение приступов во время ночного сна. Локальные вегетативные симптомы, как и при ПГБ, возможно, объясняются связью гипоталамуса с парасимпатическими ядрами и симпатическими нейронами спинного мозга и ствола и служат проявлениями гипоталамической активации. Механизмы многократного повторения кратковременных болевых эпизодов при КОНКС неизвестны.



читайте также пост: Кластерная (пучковая) головная боль (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Клинические особенности КОНКС-синдрома. Болевые эпизоды могут возникать в любое время суток, однако чаще во время бодрствования (лишь у 1 - 2% пациентов отмечено преобладание ночных приступов). Большинство приступов развивается спонтанно, однако описаны случаи их провокации жеванием, кашлем, усиленным носовым дыханием, прикосновением к векам или области лба, движениями шеи (повороты, наклоны головы вперед и назад), а также употреблением холодных продуктов и напитков. Боль во время приступа локализуется в области иннервации первой ветви тройничного нерва: вокруг глаза, в области виска и лба строго с одной стороны; возможна иррадиация боли в область носа, щеки и нёба на болевой стороне; чрезвычайно редко боль может возникать с обеих сторон. Боль носит невралгический характер, описывается как острая колющая, прокалывающая, по типу прохождения электрического тока, жгучая (в некоторых атаках боль может становиться непереносимой, поэтому пациенты не могут находиться в состоянии покоя, а пребывают в состоянии двигательного возбуждения). Обычно боль начинается внезапно и в течение нескольких секунд (2 - 3 с) достигает максимальной интенсивности и внезапно прекращается. В 23% случаев боль описывается пациентами как непереносимая, лишь у 14% пациентов боль умеренного характера. Продолжительность приступов при SUNCT-синдроме значительно варьирует. Анализ данных литературы показывает, что при SUNCT-синдроме могут встречаться три основных по длительности типа приступов: относительно короткие (длятся менее 5 с или от 5 до 120 с), длительные (более 120 с) и продолжительные интермиттирующие с наличием фоновой головной боли. Как правило, болевой приступ продолжительнее, чем при тригеминальной невралгии, но короче, чем при КГБ. Частота приступов колеблется от 1 до 200 в сутки (в среднем около 60). Описан случай с 30 атаками в течение часа. По данным клинических описаний, болевые эпизоды могут иметь различный характер и продолжительность: от единичных колющих болей и серий «проколов» до более длительных приступов с множественными «прокалывающими» болями; между приступами боль полностью не проходит, нередко остаются ноющие ощущения в области верхних или нижних зубов. Практически в 100% случаев атака при SUNCT-синдроме сопровождается коньюктивальной инъецированностью, в 95% слезотечением, в 55% ринореей, в 44% заложенностью носа, в 30% случаев отечностью век. Коньюктивальная инъецированность обычно возникает быстро, через 1 - 2 с после возникновения боли, а ринорея, наоборот, носит отсроченный характер и возникает относительно поздно в течение приступа. КОНКС характеризуется ремиттирующим течением; болевой период может длиться от нескольких дней до нескольких месяцев; у большинства пациентов обострение возникает 1 - 2 раза в год (т.е. у большинства больных отмечается эпизодическое течение). Ремиссии имеют продолжительность от нескольких месяцев до нескольких лет. [!!!] С течением времени наблюдается тенденция к утяжелению и учащению болевых эпизодов.

Обратите внимание! Поскольку в литературе описаны симптоматические случаи КОНКС, ясно, что диагностика этого синдрома требует обязательного проведения нейровизуализационных исследований. Симптомы, схожие с КОНКС, отмечены при патологии задней черепной ямки (артериовенозная мальформация мостомозжечкового угла, кавернозная ангиома моста, инфаркт ствола, базилярная импрессия, краниостеноз), а также при поражениях, вовлекающих гипофиз. Кроме того, приступы КОНКС приходится дифференцировать с невралгией тройничного нерва с вовлечением офтальмической ветви, а также с пароксизмальной гемикранией континуа.




В настоящее время не существует данных исследований, которые бы позволяли обсуждать специфическую терапию КОНКС-синдрома. На данный момент рекомендации по фармакологическому лечению КОНКС-синдрома основаны на руководствах по лечению ТВЦ, учитывая существующие общие механизмы всей этой группы цефалгий:




Подробнее о КОНКС в следующих источниках:

статья «Кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (синдром КОНКС): успешное лечение топираматом» Осипова В.В., Афанасьева О.И.; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва; ГБУЗ «Научно-практический психоневрологический центр» ДЗМ, Москва; ГБУЗ «Городская клиническая больница имени В.М. Буянова» ДЗМ, Москва (Неврологический журнал, №3, 2017) [читать];

статья «SUNCT-синдром. От клинической диагностики к возможности эффективной терапии» Е.В. Пархоменко, С.Э. Нартов, А.Н. Баринов, Д.Ю. Карпов; ФГБОУ ВО «Алтайский государственный медицинский университет» МЗ РФ, г. Барнаул; ООО «Нейроклиника Карпова», г. Барнаул; ФГБОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва (журнал «Медицинский алфавит» №2, 2017) [читать];

статья «Невралгическая головная боль с вегетативными проявлениями» М.Ю. Максимова, М.А. Пирадов, Е.Т. Cуанова, Н.А. Синева; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва; Московский государственный медико-стоматологический университет, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №11, 2015) [читать]


© Laesus De Liro


Нарушение ориентации в пространстве


ТОПОГРАФИЧЕСКАЯ ДЕЗОРИЕНТАЦИЯ

Под топографической дезориентацией [у человека] понимают нарушение его способности узнавать местность и ее ориентиры, распознавать свое положение в пространстве находить ранее знакомые и запоминать новые маршруты, использовать карту для ориентации.

Ориентация в пространстве и нахождение пути (пространственная навигация) могут ухудшаться с возрастом, однако, в наибольшей степени они страдают при очаговых поражениях и нейродегенеративных заболеваниях головного мозга (прежде всего - при болезни Альцгеймера). Способность к пространственной ориентации может страдать относительно избирательно, либо нарушаться одновременно с другими когнитивными функциями.

Условиями успешной ориентации и навигации в пространстве являются: [1] наличие внешних ориентиров на местности (наиболее заметные неподвижные объекты окружающего мира) и [2] способность субъекта соотносить собственное положение с объектами внешнего мира.

Когнитивная деятельность, которая обеспечивает ориентацию и навигацию в окружающем мире, включает: [1] восприятие, распознавание и оценку пространственных характеристик ориентиров на местности (зрительно-пространственный гнозис); [2] различение правой и левой стороны собственного туловища (аспект соматотопического гнозиса); [3] мысленную репрезентацию окружающего пространства; [4] запоминание, хранение и воспроизведение информации о пространственных параметрах и взаиморасположении объектов (пространственная память); [5] выбор цели и планирование маршрута, абстрагирование от эгоцентрической системы представлений и создание «когнитивных карт» местности, поддержание/изменение курса следования (регуляторные функции).

Для успешной навигации в пространстве требуется также непрерывное обновление представлений человека об изменяющемся положении в пространстве во время передвижения, что предполагает интеграцию сигналов обратной связи из окружающего мира (зрительная, слуховая и обонятельная информация) и внутренней среды организма (проприоцептивная и вестибулярная импульсация).



Формирование представлений об окружающем пространстве и запоминание информации, необходимой для ориентации и отыскания пути, могут осуществляться в [1] эгоцентрической или [2] аллоцентрической (экзоцентрической) системах отсчета (в повседневной жизни при ориентации и перемещении на местности человек в той или иной мере обращается как к 1-ой, так и ко 2-ой системам представления пространственных отношений).

В эгоцентрической (тело-центрированной) прямоугольной системе координат индивид оценивает формы, величины и местоположение внешних объектов по отношению к координатным осям и плоскостям, проходящим через его собственное тело («взгляд на мир от первого лица»). Именно в эгоцентрической референтной системе отсчета формируются понятия «право» и «лево». И части тела, и объекты внешней среды, расположенные по одну сторону от проходящей через туловище сагиттальной плоскости, субъективно воспринимаются этим человеком как расположенные «слева» либо «справа» от него. Запоминание маршрута в эгоцентрической системе координат осуществляется условно-рефлекторным образом: каждый внешний ориентир ассоциируется с инструкцией по пространственному выполнению того или иного действия, при этом ориентир служит стимулом, а изменение человеком направления своего движения - реакцией (повернуть налево у аптеки, повернуть направо у магазина и др.). Соответственно представление маршрута в тело-центрированной системе координат сводится к воспроизведению последовательности шагов, ведущих от старта через ряд запомненных ориентиров к пункту назначения. Однако стратегия заучивания маршрута в эгоцентрической системе координат считается не вполне надежной, поскольку изменение положения даже одного ориентира нарушает возможность отыскания пути.

Аллоцентрическая (иногда обозначаемая как экзоцентрическая, т.е. относящаяся к окружающей среде) система отсчета предполагает описание пространственного расположения одних объектов окружающей среды по отношению к другим ее элементам, таким, например, как ориентиры на местности, а также по отношению к азимуту солнца, направлению действия силы тяжести, абстрактной сетчатой системе параллелей и меридианов географических координат. Точкой отсчета в аллоцентрической системе координат служит «третье лицо», с позиции которого определяется положение на местности других объектов, в том числе и самого индивида. Представление о пространственных взаимоотношениях, формируемое у человека в этой системе координат, не зависит от положения его самого и его субъективной перспективы. Для описания аллоцентрической репрезентации пространства нередко применяются такие термины, как «обзорное представление» или «когнитивная карта». Когнитивная карта территории не тождественна реальной физической карте, но является достаточно надежной основой для ориентации человека в пространстве, поскольку позволяет разрабатывать различные маршруты, не привязывая их к конкретным ориентирам, а также определять направление движения до пункта назначения даже в том случае, когда человек раньше не проходил этот путь сам.



Анатомическими структурами, наиболее значимыми для обеспечения топографической ориентировки, считаются задние отделы теменной коры, ретроспленальная кора (сразу за валиком мозолистого тела) и задние отделы поясной извилины, медиальные отделы височной доли (включая гиппокамп, парагиппокампальную извилину и веретеновидную извилину), а также язычная извилина. Определенная роль отводится и префронтальной коре головного мозга, участвующей в обеспечении кратковременной пространственной памяти и регуляторных функций, необходимых для передвижения в пространстве (также установлено, что эгоцентрическая и аллоцентрическая стратегии ориентации в пространстве обеспечиваются различными и лишь частично перекрывающимися нейронными сетями, [1] первая из которых в наибольшей степени вовлекает структуры теменной доли, а [2] вторая - медиобазальные отделы височной доли).



Нейрофизиологические механизмы ориентировки на местности продолжают уточняться. Согласно представлениям L. Underleider и M. Mishkin (1983), а также T. Manly и J. Mattingley (2004), зрительная информация из первичных проекционных зон затылочной коры передается к ассоциативным зонам коры теменной и височной долей в виде двух потоков, один из которых (дорсальный) направляется к задним конвекситальным отделам теменной доли и имеет отношение к распознаванию положения объектов в пространстве, а другой (вентральный) следует к нижним отделам латеральной поверхности височной доли и связан с узнаванием объектов. В соответствии с более ранней альтернативной моделью выделялись семантический и прагматический пути переработки информации, которые обеспечивают соответственно осознание внешнего мира и программирование двигательных реакций. Близкую по смыслу гипотезу разрабатывают A. Milner и M. Godale (2007). По их мнению, как дорсальная, так и вентральная области задних отделов коры головного мозга обеспечивают и узнавание объектов, и определение их пространственной локализации, однако функция дорсальной области связана с формированием представлений о пространстве в эгоцентрической системе координат и побуждением к действию, а вентральной - с идентификацией визуальных ориентиров на местности и формированием представлений в экзоцентрической системе координат.



По структуре составляющего ее основу нейропсихологического дефицита топографическая дезориентация неоднородна. В отечественной нейропсихологии затруднение ориентировки во внешнем пространстве рассматривается как результат нарушения зрительно-пространственного анализа и синтеза, хотя обращается внимание на то, что анализ пространственной информации (выделение трехмерных пространственных координат и оценка правой и левой половин пространства) имеет внезрительные компоненты, поскольку связан НЕ только с процессами зрительного восприятия, [!!!] но и с активностью вестибулярного и кожно-кинестетического анализаторов.

В зарубежной литературе нейропсихологическая основа топографической дезориентации до настоящего времени чаще всего трактуется с позиций G. Aguirre и M. D’Esposito (1999), предложивших выделять [1] агнозию ориентиров на местности (пространственных ориентиров), [2] эгоцентрическую дезориентацию, [3] дезориентацию в направлении и [4] антероградную дезориентацию.

Агнозия пространственных ориентиров заключается в нарушении узнавания больным ориентиров на местности при сохранной способности описывать маршруты, рисовать карты, оценивать величину, форму, месторасположение и направление движения объектов. Поскольку больные теряют способность не только узнавать ранее знакомые им ориентиры, но и наделять свойствами ориентира новые вехи на своем пути, прежде всего - отличающиеся от других здания, то некоторые авторы обозначают данное расстройство как агнозия зданий. Агнозия зданий (как и агнозия лиц) отличается от других видов зрительной агнозии тем, что больной осознает, что видит здание (или лицо человека), но не может идентифицировать его отличительные признаки и индивидуальную принадлежность. Агнозия ориентиров описана у больных с правосторонними или билатеральными патологическими очагами в веретенообразной, язычной и парагиппокампальной извилинах при сохранности гиппокампа.

Эгоцентрическая дезориентация проявляется в утрате способности представлять расположение окружающих объектов по отношению к самому себе при сохранности узнавания и называния этих объектов. Больной испытывает трудности при описании как знакомого, так и впервые увиденного окружающего пространства, а также утрачивает способность определять, какой из двух предметов находится от него слева, а какой - справа, какой расположен выше, а какой - ниже, какой - дальше, а какой - ближе, и не может представить, как будет выглядеть находящийся перед ним предмет, если его мысленно перевернуть вверх ногами. Он не может вспомнить и описать словами ранее привычный путь (например, от своего дома до магазина), а также запомнить новый маршрут в эгоцентрической системе координат. В то же время больной безошибочно называет показываемые ему предметы, легко узнает на фотографиях лица знакомых людей, а также хорошо идентифицирует животных, известные памятники архитектуры и другие объекты. Данное расстройство описано при поражениях задних отделов правой или обеих теменных долей головного мозга, в том числе вовлекающих верхнюю теменную дольку.

Дезориентация в направлении проявляется в нарушении способности индивида определять и запоминать направление пути к пункту назначения при сохранности узнавания ориентиров на местности. Утрату чувства направления связывают с нарушением осознания пространственных взаимоотношений во внешней, аллоцентрической системе координат. Больной узнает и запоминает положение увиденных им ориентиров по отношению к собственному телу, но не способен представить, как соотносятся в пространстве его местоположение и пункт назначения (если тот не виден ему), и не может понять, в каком направлении надо перемещаться от встреченных на пути ориентиров для того, чтобы добраться до скрытой от взора цели. Больной также не может понять, с какого ракурса он видит объект, нарисовать карту и расположить на ней ориентиры, описать маршрут в системе внешних пространственных координат. Данное расстройство связывают с поражением заднемедиальных отделов головного мозга в области ретроспленальной коры и задних отделов поясной извилины.

Антероградная топографическая дезориентация проявляется невозможностью запоминать вид окружающей местности и новые маршруты в незнакомом месте при сохранной способности находить ранее хорошо заученные пути и рисовать карты хорошо известной местности. Это расстройство ассоциировано с антероградной амнезией на образы окружающего пространства и их взаиморасположение. Развитие антероградной топографической дезориентации связывают с поражением парагиппокампальной извилины. Следует отметить, что ряд авторов используют более широкий термин «топографическая амнезия», обозначая им не только нарушение возможности заучивать новые маршруты, но и неспособность находить ранее известные пути.



подробнее в статье «Топографическая дезориентация у больных с поражением головного мозга» В.Н. Григорьева, Г.В. Тихомиров; ФГБОУ ВО «Нижегородская государственная медицинская академия», Нижний Новгород (Журнал неврологии и психиатрии, №6, 2017; Вып. 2) [читать]


© Laesus De Liro


Мигренозный инсульт

… исходя из клинических наблюдений за пациентами с мигренью, давно замечены тесные взаимоотношения между мигренью и ишемическим инсультом (ИИ).

Мигрень и ИИ являются двумя распространенными заболеваниями (распространенность мигрени в популяции составляет до 20% среди женщин и 6% среди мужчин [распространенность мигрени в мире в среднем составляет 14%]; заболеваемость ИИ составляет в среднем 2 на 1000 случаев среди лиц старше 65 лет). Хорошо известно, что у части пациентов с мигренью некоторые преходящие симптомы ауры могут имитировать очаговые неврологические проявления, характерные для острых нарушений мозгового кровообращения (по ишемическому типу), прежде всего транзиторных ишемических атак (ТИА).

Накопилось достаточное количество данных эпидемиологических исследований, демонстрирующих связь мигрени прежде всего с аурой, с риском ИИ. Более того, исследования нейровизуализации показывают более высокую частоту субклинических инфарктов мозга у пациентов с мигренью, которые чаще выявляются в заднем бассейне кровообращения, а у женщин, страдающих мигренью, частота выявления поражения белого вещества существенно выше, чем у женщин без головной боли (ГБ).

Обратите внимание! Масштабные исследования показывают наиболее тесные взаимоотношения с ИИ у пациентов с мигренью с аурой, и на увеличение риска влияют такие факторы, как женский пол, использование контрацептивов и высокая частота приступов головной боли.




Существует несколько гипотез, объясняющих повышенный риск ИИ у лиц с мигренью. [1] Во-первых, в процессе формирования приступа мигрени происходят нейроваскулярные изменения, способные предрасполагать к возникновению ИИ. [2] Во-вторых, в основе этих ассоциаций могут лежать общие патофизиологические факторы. [3] В-третьих, некоторые генетические расстройства могут одновременно проявляться как приступами мигрени, так и манифестацией острого цереброваскулярного заболевания (например, синдромы CADASIL и MELAS).

Все случаи инсультов, происходящих у пациентов с мигренью с аурой, можно условно подразделить на две категории: [1] инсульты, развивающиеся в тесных временных рамках приступа мигрени (мигренозный инфаркт), и [2] инсульт, возникающий у пациента с мигренью с аурой вне приступа головной боли (мигрень-ассоциированный инсульт).

Мигренозный инфаркт [инсульт] (МИ) - это осложнение приступа мигрени с аурой, т.е. приступ мигрени с аурой, при котором один или более симптомов ауры длится дольше 60 мин и нейровизуализация демонстрирует ишемическое повреждение мозга в соответствующей зоне (в литературе ведется дискуссия относительно оправданности термина «мигренозный инфаркт» или «мигренозный инсульт»; некоторые авторы предпочитают термин «мигрень-индуцированный инсульт», что указывает на исходный патофизиологический механизм развития инсульта.).

Диагностические критерии мигренозного инсульта (Международная классификация головных болей версии 3 бета [МКГБ-3-бета], раздел «Осложнения мигрени» 1.4.3.):

A. Мигренозная атака соответствует критериям B и C
B. Возникает у пациента с мигренью с аурой и типичным предыдущим приступом за исключением того, что один или более симптомов ауры продолжаются >60 минут
C. Нейровизуализация показала наличие ишемического инфаркта в соответствующей зоне головного мозга
D. Не соответствует в большей степени другому диагнозу.

Выделяют 4 подтипа мигрени с аурой (МКГБ-3-бета):

[1] мигрень с типичной аурой; аура представлена зрительными и/или чувствительными, и/или речевыми нарушениями, но без мышечной слабости; с постепенным развитием и длительностью каждого симптома не более 1 ч; если на протяжении типичной ауры или после нее не возникает ГБ, то такой подтип классифицируется как «типичная аура без ГБ»;
[2] мигрень со стволовой аурой (ранее - мигрень базилярного типа, базилярная мигрень); аура отличается стволовыми симптомами (дизартрия, головокружение, шум в ушах, гипоакузия, двоение, атаксия, снижение уровня сознания), но без мышечной слабости; при этом почти всегда присутствуют симптомы типичной ауры;
[3] гемиплегическая мигрень; аура характеризуется полностью обратимой мышечной слабостью и симптомами типичной ауры; возможны стволовые симптомы; выделяют спорадическую и семейную гемиплегическую мигрень (4 типа - в зависимости от вида гена, в котором обнаружена мутация: CACNA1A, ATP1A2, SCN1A и с мутациями в других генах).
[4] ретинальная мигрнеь; аура проявляется монокулярным расстройством зрения в виде сцинтилляций (мерцания), скотомы, слепоты.



читайте также пост: Диагностика мигрени - это просто (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Распространенность МИ в популяции достигает 1,4 - 3,4 на 100 000, что, по данным больших регистров инсультов, составляет 0,2 - 0,5% всех случаев ИИ. Наиболее распространенным феноменом МИ является зрительная аура, которая является самым частым типом ауры, менее частыми симптомами являются сенсорные феномены и афазия. Это осложнение в основном поражает молодых женщин с анамнезом мигрени с аурой. При этом 65 - 82% случаев МИ происходят в заднем бассейне кровообращения, чаще - в мозжечке. Это, в частности, характерно для такой редкой формы, как семейная гемиплегическая мигрень. При нейровизуализации часто выявляются множественные ишемические очаги, обычно округлой или овальной формы, со средним диаметром около 7 мм. У лиц с мигренью на МРТ, особенно в T2-взвешенном и режиме FLAIR, часто выявляются мелкие, обычно множественные очаги гиперинтенсивности, типично локализованные перивентрикулярно или в глубинных отделах белого вещества, что обозначают термином «поражения белого вещества, лейкоэнцефалопатия (white matter lesions, WML). Хотя эти изменения неспецифичны для мигрени, их распространенность, по разным данным, колеблется от 4 до 59% случаев среди лиц с мигренью, что значительно чаще, чем у лиц без мигрени. Точная этиология и клиническое значение этих изменений остаются непонятными. Некоторые наблюдения показывают нарастание интенсивности этих изменений с увеличением частоты приступов мигрени (при частоте ≥ 1 приступа в месяц). В целом у лиц, перенесших МИ, прогноз заболевания благоприятный: в большинстве случаев отмечается полный регресс симптомов и лишь в единичных случаях остаются резидуальные проявления. Повторные эпизоды мигренозных инфарктов нехарактерны.

Обратите внимание! У пациента с мигренью может возникнуть инсульт вне связи с приступом мигрени и вследствие других причин и механизмов, т.е. когда между ними нет патофизиологической связи. Мигрень является частым в популяции заболеванием и понятно, что эти два состояния могут наблюдаться у одного пациента без наличия прямых ассоциаций между ними. Поэтому при констатации у пациента ИИ всегда следует исключать иную этиопатогенетичискую основу острого нарушения мозгового кровообращения.

Запомните! Для более точной верификации МИ необходимо, чтобы инсульт отвечал нескольким критериям: [1] наличие не менее двух приступов мигрени с аурой в анамнезе (два приступа - один из обязательных критериев диагностики мигрени с аурой в МКГБ-3-бета); [2] неврологический дефект должен точно воспроизводить мигренозные симптомы (ауру) предшествующих атак мигрени; [3] развитие ИИ должно происходить в течение типичной для данного пациента мигренозной атаки; [4] все другие причины ИИ должны быть исключены, хотя все возможные факторы риска развития ИИ должны быть учтены.

Мигрень-ассоциированный инсульт (МАИ). ИИ может возникать у пациентов с мигренью в интериктальный период. При этом возникновение этих двух заболеваний у одного пациента не носит случайный характер и может быть связано с общими причинами или факторами риска (мигрень-ассоциированный инсульт). В этих случаях мигренозная ГБ может рассматриваться как синдром какого-либо заболевания или как «симптоматическая мигрень» («имитация мигрени»), например, при таких наследственных состояниях, как (указанные выше) синдромы CADASIL и MELAS, болезнь Moyamoya (моя-моя), или при таких сосудистых заболеваниях, как артериовенозная мальформация (АВМ; особенно расположенной в затылочной области), диссекция внутренней сонной артерии и др.


Подробнее о МИ и МАИ в следующих источниках:

статья «Цереброваскулярные расстройства, ассоциированные с мигренью» Г.Р. Табеева, д.м.н., профессор, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (журнал «Медицинский совет №10, 2017) [читать];

статья «Мигренозный инсульт (2 наблюдения)» Лебедева Е.Р., Цыпушкина Т.С., Гурарий Н.М., Топоркова М.Г., Олесен Е.; Уральский государственный медицинский университет, Екатеринбург; Медицинское объединение «Новая больница», Екатеринбург; Международный центр лечения головных болей «Европа-Азия», г. Екатеринбург; Университет Копенгагена, г. Копенгаген, Дания (Уральский медицинский журнал, №10 2015) [читать];

статья «Периферическая сосудистая дисфункция при мигрени: обзор литературы» C. Сакко, П. Рипа, Д. Грасси, Ф. Пистоя, Р. Орнелло, А. Каролей, Италия; Т. Курт, Германия (медицинская газета «Здоровье Украины» 2014) [читать];

статья «Клиническое наблюдение мигренозного инсульта» И.Б. Савицкая, В.М. Новак, Г.В. Гончаров, Л.В. Бутко; Харьковская медицинская академия последипломного образования ; Харьковская городская клиническая больница скорой и неотложной медицинской помощи им. проф. А.И. Мещанинова (журнал «Медицина неотложных состояний» №1-2, 2011) [читать];

статья «Мигрень и инсульт» Г.Р. Табеева, Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова (журнал «Consilium Medicum»; №2; 2010) [читать];

статья «Мигренозный инсульт» Ю.В. Мозолевский, О.В. Успенская, А.В. Черкашин; Клиника нервных болезней имени А.Я. Кожевникова ММА им. И.М. Сеченова (журнал «Боль» №4, 2006) [читать]



статья «Роль МРТ в диагностическом алгоритме мигрени, выявленные изменения» Корешкина М.И., Осипова В.В., Трофимова Т.Н., Халиков А.Д., Назинкина Ю.В.; Центр лечения головной боли клиники «Скандинавия», ООО «АВА-ПЕТЕР»; Лаборатория неврологии и клинической нейрофизиологии НИО неврологии НИЦ Первого МГМУ им. И.М. Сеченова; Института мозга человека им.Н.П.Бехтеревой РАН, ООО «АВА-ПЕТЕР»; Отделение лучевой диагностики «Международная клиника MEDEM»; Институт мозга человека РАН., лаборатория нейровизуализации (Уральский медицинский журнал, №1, 2013) [читать]


© Laesus De Liro


Зрительная аура при мигрени и эпилепсии

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА остается актуальной, несмотря на длительную историю изучения



Мигрень и эпилепсия - пароксизмальные состояния, которые имеют разные механизмы патогенеза, но сходные клинические черты: кратковременность расстройств, частое сочетание эмоциональных, двигательных и вегетативных нарушений в момент пароксизма, нормальный неврологический статус в межприступном периоде, положительный ответ на антиконвульсанты.

В клинической практике необходимо дифференцировать неэпилептические пароксизмальные состояния от эпилепсии. Объединяющим нейрофизиологическим признаком этих состояний считается определенная функциональная организация центральной нервной системы - так называемый «пароксизмальный мозг».

Диагностические трудности вызывают эпилепсия с затылочными пароксизмами и мигрень с аурой. При обоих заболеваниях возникает зрительная аура, а после зрительных нарушений может наступать головная боль. Особые трудности при дифференциальной диагностике могут представлять приступы мигрени с типичной аурой без головной боли.

Нестерова С.В. (ФГБУН Институт мозга человека им. Н.П. Бехтеревой РАН, Санкт-Петербург), Одинцова Г.В., Иванова Н.Е. (Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт имени профессора А.Л. Поленова, Санкт-Петербург) провели работу по сравнительному клиническому анализу зрительной ауры у больных мигренью с аурой и симптоматической затылочной эпилепсией на основе собственных данных и литературного обзора.

Учитывая эпидемиологические данные по распространенности мигрени с аурой и затылочной формы эпилепсии зрительная аура чаще встречается при мигрени, чем при эпилепсии. Дифференциальная диагностика затылочной эпилепсии от мигрени с аурой остается сложной диагностической задачей, особенно когда отсутствуют тонические или клонические приступы при эпилепсии и головные боли при мигрени.

Дифференциальная диагностика мигрени с аурой и затылочной эпилепсии должна базироваться на следующих клинических категориях:

[1] Зрительный образ: при мигрени - это вспышки света, зигзагообразные дуги или пятна бобовидной формы, переливающиеся мерцающие фигуры золотистого или белоснежного цвета; при затылочной эпилепсии - красочные многоцветные сферические образы;

[2] Динамика симптомов: при мигрени зрительные феномены развиваются на протяжении 5 - 30 минут, позитивные симптомы (фотопсии и фортификационный спектр) сменяются негативными (скотомой, временной гомонимной гемианопсией); для эпилепсии характерно быстрое развитие симптоматики в течение нескольких секунд, негативные симптомы не характерны;

[3] Длительность ауры: при мигрени более 5 минут (до 60 минут), при затылочной эпилепсии менее 1 минуты;

[4] Распространение в поле зрения: при мигрени образ возникает в центре поля зрения и постепенно увеличиваясь, распространяется на периферию, оставляя за собой скотому; при эпилепсии образ возникает на периферии, обычно в височной части поля зрения, увеличивается и/или копируется, перемещаясь в горизонтальной плоскости, может захватывать все поле зрения и приобретать сложный характер;

[5] Развитие последующей головной боли: при мигрени головная боль начинается во время ауры или в течение 60 минут после ее начала; при эпилепсии постиктальная головная боль возникает реже, через 3 - 15 минут после приступа.

[!!!] Восстановление зрительных нарушений при мигрени и эпилепсии происходит без каких-либо остаточных явлений.


Подробнее в следующих источниках:

статья «Дифференциальная диагностика зрительной ауры при мигрени и эпилепсии» Нестерова С.В., Одинцова Г.В., Иванова Н.Е.; Федеральное государственное бюджетное учреждение науки Институт мозга человека им. Н.П. Бехтеревой Российской академии наук, Санкт-Петербург; Российский научно исследовательский нейрохирургический институт им. профессора А.Л. Поленова, Санкт-Петербург (журнал Трансляционная медицина №6, 2016) [читать];

статья «Эпилепсия и мигрень: различия зрительных аур» Одинцова Г.В., Нестерова С.В.; Национальный медицинский исследовательский центр им.В.А.Алмазова, Санкт-Петербург, РФ; Федеральное государственное бюджетное учреждение науки Институт мозга человека им. Н.П. Бехтеревой Российской академии наук, Санкт-Петербург (Научно-практический электронный журнал «Аллея Науки» №15, 2017) [читать];

статья «Дифференциальный диагноз: мигрень с аурой и затылочная эпилепсия» О.Е. Зиновьева, Е.Г. Роговина, Г.Г. Торопина, А.В. Сергеев, А.Ю. Емельянова; Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздравсоцразвития России (Неврологический журнал, № 6, 2012) [читать];

статья «Мигрень и эпилепсия» Азимова Ю.Э., Табеева Г.Р.; Отдел неврологии и клинической нейрофизиологии ММА им. И.М. Сеченова (журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №1, 2009) [читать]



ссылка_на_сайт.pngстатья «Мигрень и эпилепсия: дифференциальная диагностика, коморбидность и сочетанная терапия» (в журнал «НйроNews» [neuronews.com.ua] №7, 2009) [читать];



читайте также пост: Эпилептические ауры (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


© Laesus De Liro


Акатизия




… к сожалению, в настоящее время не существует никаких объективных нейро-физиологических, нейро-визуализационных или лабораторных методов, способных подтвердить или опровергнуть наличие у больного акатизии или помочь в диагностике ее, поэтому клиницисту приходится опираться только на собственное суждение и опыт (акатизия - от греч.: «а-» - отрицание, «катос» - сидение [процесс сидения, а не как предмет]).



Почему невролог обязан знать об акатизии (АК)

АК это не сугубо психиатрическая проблема - то есть ятрогенная АК вследствие приема антипсихотиков [АП] (нейролептиков). Развитие АК (т.е. акатизивного синдрома - см. далее раздел: клиническая феноменология) возможно при лечении [практически любыми] антидепрессантами [АД] (которые неврологи нередко назначают для лечения хронических болевых синдромов [различной локализации], депрессивного синдрома и др.), при назначении противорвотных препаратов, блокаторов кальциевых каналов и др.; существует АК отмены лекарственных препаратов. Нейрореаниматологии должны знать о риске развития посленаркозной АК (в т.ч. у психически и неврологически здоровых лиц, не получавших в составе премедикации каких-либо препаратов, способных ее вызвать). Существует АК Бинга-Секара, под которой подразумевается возникновение или развитие АК в рамках паркинсонических синдромов при неврологических заболеваниях, таких, как болезнь Паркинсона, постэнцефалитический паркинсонизм, мультисистемная атрофия, кортико-базальная дегенерация. АК может возникать при других, не связанных с паркинсоническим синдромом, неврологических заболеваниях, например, после черепно-мозговой травмы (ЧМТ), инсультов; в ряде случаев развивается спонтанная АК при аффективных и тревожных расстройствах (которые часто встречаются в практике невролога). Следует помнить об абстинентной АК, возникающую, например, в рамках алкогольного, бензодиазепинового, опиоидного, барбитурового или никотинового абстинентного синдрома. Парадоксальным образом, АК также может наблюдаться при лечении болезни Паркинсона при назначении леводопы, дофаминергических агонистов (бромокриптина, перголида, прамипексола). АК может развиваться при назначении обладающих «продофаминергическим» действием глюкокортикоидов, психостимуляторов, опиоидов.Также описаны случаи АК (в т.ч. паркинсонизма и острых дистонических реакций), связанных с лечением интерферонами. Описана АК (и острая дистоническая реакция) также при приеме антимигренозного препарата суматриптана. Риск развития АК наиболее высок у таких чувствительных к экстрапирамидному синдрому категорий больных, как дети и подростки, лица пожилого и старческого возраста, беременные, больные с органическими поражениями ЦНС, с ЧМТ в анамнезе и др.



Актуальность:

Одним из наиболее частых осложнений акатизии (АК) является снижение комплаентности больного к лечению вообще и к приему лекарств (АП, АД и других) в частности и в особенности, порой вплоть до полного отказа от лекарств и лечения.

АК, особенно в случае ее значительной выраженности, также может приводить к проявлению у больного агрессивного или импульсивного поведения, к самоповреждению или причинению вреда окружающим людям, животным, предметам обстановки, или к появлению либо актуализации суицидальных мыслей и тенденций и даже к суицидальным попыткам и завершенным суицидам.

Наличие АК способно усугублять или ухудшать течение любого психического заболевания, усиливать проявления любой присутствующей у больного психопатологии и даже приводить к развитию резистентности к проводимой психо-фармакотерапии (АД, АП и другой терапии).

АК и вызываемая ею постоянная потребность в движении может усугублять у больных с коморбидной социальной тревожностью (социофобией) характерное для них ощущение собственной «неадекватности», «неуместности в обществе», стыдливость, застенчивость, стремление к избеганию социальных контактов.

Вызываемая АК тревожность может способствовать провокации панических атак и мешать проявлению антипанической и противотревожной активности АД и АП, вызывать резистентность к ним, в то время как купирование акатизии повышает эффективность лечения тревожных расстройств и тревожной симптоматики в рамках других заболеваний.



Клиническая феноменология

Акатизия (АК) является не отдельным симптомом, а сложным клиническим синдромом или феноменом, состоящим из объективного и субъективного компонентов. [1] Объективный компонент, он же «моторный компонент», или моторная АК - это объективно наблюдаемые внешние, моторные проявления акатизивного синдрома. [2] Субъективный компонент АК - это жалобы пациента на субъективный внутренний дискомфорт, некое внутреннее напряжение, беспокойство, тревогу, раздражительность, бессонницу, потребность двигаться, менять позу, неспособность спокойно сидеть или лежать.

Субъективный компонент АК, в свою очередь, может быть подразделен на [2.1] сенсорный компонент, или сенсорную АК (субъективно описываемую больными как некое «покалывание в ногах», «выкручивание» или «выворачивание» суставов или мышц, неясное «жжение» или «зуд» в ногах, причем в глубине, в мышцах или суставах, а не по коже; неясную потребность двигаться, двигать ногами, и некое временное облегчение этих ощущений, испытываемое при движении), и [2.2] психический компонент, или психическую АК (субъективно описываемую больными как «тревога», «страх», «внутреннее напряжение», «беспокойство», «невозможность расслабиться», «неспособность сидеть или лежать спокойно», «бессонница, невозможность уснуть, крутилки в постели; ночные пробуждения из-за желания ходить», «хочется выпрыгнуть из своей кожи»).

Обратите внимание! Очень важным моментом в характеристике субъективного компонента АК является тот факт, что эти ощущения нередко очень трудно формализовать и адекватно описать, передать словами (гораздо труднее, чем, например, тревогу или депрессию), и в силу этого жалобы больного часто бывают расплывчаты, неконкретны, и непонятны врачу, особенно в свете того, что большинство врачей сами никогда ничего подобного не испытывали, и у них нет «общего языка» с больным по этому вопросу. Одно из возможных объяснений этого феномена (крайней трудности описания субъективного дискомфорта при АК) состоит в том, что акатизия, в отличие от, например, тревоги или депрессии, лежит далеко за пределами нашего «нормального» чувственного опыта.

Наиболее характерным моторным проявлением выраженной АК являются более или менее стереотипные бессмысленные «акатизивные» движения ног, обычно вовлекающие обе нижние конечности целиком, от бедер до щиколоток (больной топчется на месте, шаркает, часто меняет позу при стоянии; много ходит, нередко по одному и тому же маршруту, например бесцельно слоняется из угла в угол; при сидении - часто скрещивает и раскрещивает ноги, покачивает ими, ерзает на стуле, крутится; при лежании в постели - часто двигает ногами, ерзает, поворачивается и переворачивается в постели, сгибает и разгибает ноги [в этом случае АК следует отличать от синдрома беспокойных ног]). Тенденция к преимущественному вовлечению нижних конечностей часто бывает полезной в дифференциальной диагностике АК с другими экстрапирамидными нарушениями (например, острыми дистоническими реакциями, поздними дискинезиями, тиками и гиперкинезами). При слабо выраженной АК стереотипность, однообразность движений может быть внешне малозаметной или отсутствовать, а движения могут казаться имеющими некую осмысленность.



читайте также пост: Синдром беспокойных ног (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



С нарастанием выраженности АК тенденция к преимущественному вовлечению нижних конечностей становится менее заметной, и выраженная акатизия может затрагивать практически все тело, обычно распространяясь по мере увеличения выраженности как бы «снизу вверх» (т.е. сначала с ног на область таза, поясницу и нижнюю часть туловища, затем на верхнюю часть туловища, верхние конечности, лицо и даже глаза, которые больной с АК может часто переводить с одного предмета на другой). Это приводит к тому, что больной с выраженной АК может практически непрерывно «крутиться» и «извиваться», «корчиться», «покачиваться» или раскачиваться вперед и назад или из стороны в сторону всем туловищем и даже всем телом, принимая порой довольно странные позы, а иногда даже прибегая к ужимкам, прыжкам, бегу или внезапно вскакивая с кровати или кресла, или «выкручиваясь» из вязок в попытках добиться облегчения состояния (что может быть ошибочно расценено как «дурашливое гебефреническое или кататоническое возбуждение»).

Иногда встречаются необычные, атипичные проявления АК, без вовлечения нижних конечностей и вообще нижней половины туловища. Так, например, описан в литературе интересный случай акатизии затылочных мышц и глазодвигательных мышц, при котором больной постоянно разгибал и сгибал шею, переводил взгляд с одного предмета на другой (последний симптом даже был ошибочно сочтен нистагмом), без вовлечения мышц ног. В другом случае описана вызванная применением АП унилатеральная (левосторонняя) АК у больного с шизоаффективным расстройством, при этом у того же больного во сне отмечались, наоборот, периодические движения конечностей на противоположной, правой стороне.

Обратите внимание! Для классической АК характерна более или менее равномерная представленность в клинической картине как субъективных (психического и сенсорного), так и объективного (моторного) компонента АК (при этом при АК, особенно небольшой и средней выраженности, моторные проявления наблюдаются преимущественно в ногах и нижней части туловища). Однако у больного могут наблюдаться внешние моторные проявления АК, и отсутствовать субъективный дискомфорт и соответствующие жалобы - такое явление называется псевдоакатизией или «псевдоакатизия I типа» (преимущественно моторная АК). Возможна и противоположная ситуация, когда субъективный компонент АК (внутренний дискомфорт, тревога, беспокойство, внутреннее напряжение, раздражительность, бессонница и т.д.) может наблюдаться и отдельно от объективных моторных проявлений (или в их отсутствие), особенно при слабо выраженной АК - это преимущественно субъективная АК, которая получила название «псевдоакатизии II типа» (преимущественно психическая и/или сенсорная АК).

Однако существование псевдоакатизии рядом специалистов подвергается сомнению. В случае псевдоакатизии I типа больной может попросту замалчивать или активно скрывать, диссимулировать акатизивные жалобы и наличие субъективного дискомфорта (например, из опасения, что состояние будет неверно расценено и ему увеличат дозу АП), или же просто не понимать, что с ним происходит, или недооценивать важность этих жалоб в силу когнитивных нарушений, низкого уровня интеллекта и образования или в силу общего психического состояния, дезорганизации психической деятельности, наличия выраженного психоза или аффективного синдрома, будь то депрессия или мания. При псевдоакатизии II типа во многих случаях, особенно при нерезко выраженной АК, больной способен полностью или частично подавлять усилием воли ее внешние моторные проявления, скрывать их или активно диссимулировать (например, из опасения, что это состояние будет неверно расценено психиатром как «возбуждение» или как «обострение психоза» и в результате больному будет увеличена доза АП).



Подробнее об этиологии, патогенезе, клинике, классификации, дифференциальной диагностике, профилактике и лечении АК в следующем источнике:

статья (обзор) «Акатизия: клинический анализ патологии с рекомендациями и обзором литературы» Р.А. Беккер, Ю.В. Быков; Университет им. Давида Бен-Гуриона в Негеве, Израиль, Беер-Шева; ГБОУ ВПО Ставропольский государственный медицинский университет Минздрава России (источник: con-med.ru) [читать]



читайте также пост: Лекарственная акатизия (неусидчивость) (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


© Laesus De Liro