Category: дети

Category was added automatically. Read all entries about "дети".

Шейный отдел позвоночника у детей


ПЯТЬ ОСНОВНЫХ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ, С КОТОРЫМИ У ДЕТЕЙ МОГУТ БЫТЬ СВЯЗАНЫ [!!!] НЕОТЛОЖНЫЕ СИТУАЦИИ СО СТОРОНЫ ШЕЙНОГО ОТДЕЛА ПОЗВОНОЧНИКА



… внезапные проблемы со стороны шейного отдела позвоночника - одна из наиболее частых причин обращения пациентов к детскому травматологу.

По материалам статьи «Неотложная вертебрология: шейный отдел позвоночника у детей» А.В. Губин, Э.В. Ульрих, А.Ю. Мушкин, С.О. Рябых, А.В. Бурцев, А.Н. Анисимов, Ю.В. Дубоносов, П.В. Очирова; Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» имени академика Г.А. Илизарова, Курган; Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет; Санкт-Петербургский НИИ фтизиопульмонологии; Областная детская клиническая больница им. Красного Креста, Курган; Тульская городская клиническая больница скорой медицинской помощи им. Д.Я. Ваныкина (журнал «Хирургия позвоночника» №3, 2013 [ссылка на источник в конце поста]). Цель публикации - информирование широкого круга специалистов о патологии шейного отдела позвоночника у детей, которая может потребовать неотложных диагностических и лечебных мероприятий для предотвращения угрозы жизни и здоровью пациентов.



Под маской базовых, неспецифических симптомов (боль, кривошея, ограничение движений) может скрываться тяжелая и опасная для жизни и здоровья патология, своевременная диагностика и адекватное лечение которой становятся залогом наиболее благоприятного исхода.

Запомните! Практический врач должен знать о пяти основных патологических состояниях, с которыми у детей могут быть связаны неотложные ситуации со стороны шейного отдела позвоночника (ШОП): [1] травма; [2] манифестация врожденных аномалий развития; [3] системные и генетические заболевания; [4] опухоли и инфекционная деструкция; [5] синдром острой кривошеи и атланто-аксиальное блокирование.

Травма. Травма шеи у детей составляет лишь 2 - 3% от повреждений ШОП у взрослых и характеризуется локальной болью и болезненностью при пальпации остистых отростков, ограничением движений в шее, ригидностью паравертебральных мышц, а при повреждении краниоцервикального перехода - кривошеей. У детей младшего возраста ШОП чаще всего повреждается при автотравме, у школьников – при занятиях спортом. Интенсивность болевого синдрома чаще невысокая, однако и [!!!] ее [боли] отсутствие не должно снимать подозрений на травму. У пациентов школьного возраста повреждения ШОП принципиально не отличаются от таковых у взрослых, хотя у детей до 8 лет чаще поражаются верхне-шейные позвонки. К возрастным особенностям этой зоны относятся: [1] функциональная гипермобильность сустава Крювелье (непарный сустав между передней дугой С1 и зубом С2), [2] физиологическая гипермобильность С2, [3] клиновидность тела С3, [4] более широкое положение суставных площадок С1 (атланта) над суставными площадками С2 (аксиса), [5] формирование синостоза между зубовидным отростком и телом аксиса только к 3 - 6 годам и [6] наличие ядра окостенения апофиза зуба C2. Указанные особенности ошибочно могут трактоваться как травматические изменения, что ведет к соответствующим лечебным ошибкам (физиологическая гипермобильность С2 часто принимается за нестабильность или подвывих, клиновидность тела С3 трактуется как компрессионный перелом, более широкое положение суставных площадок С1 над суставными площадками С2 - как подвывих или даже взрывной перелом атланта - перелом Джефферсона [последний визуализируется на рентгенограмме через рот - суставные поверхности С1 выходят за пределы суставных поверхностей С2 - расширение атланта, феномен образуется за счет низкой рентгенологической плотности латеральных отделов С2]).




подробнее об особенностях строения шейного отдела позвоночника у детей читайте в главе IV из пособия для врачей «Острая кривошея у детей» Губин А.В., Издательство: Н-Л, 2010 [читать]

Повреждения спинного мозга, составляющие 1,99 на 100 000, лишь в 10 % встречаются у детей младше 15 лет, но при этом 60 - 80 % из них локализуется в шейном отделе. Особое внимание уделяется такому повреждению, как синдром SCIWORA (Spinal Cord Injury Without Radiographic Abnormality - повреждение спинного мозга без радиологических изменений), не выявляемому рентгенологически (он часто встречается у детей со спинномозговыми повреждениями - до 75 % случаев). Его выделение не только подчеркивает высокую эластичность детского позвоночника, но и диктует обязательность экстренного проведения МРТ и КТ при наличии неврологической симптоматики без необходимости обычной спондилографии.


Подробнее о синдроме SCIWORA в следующих источниках:

раздел 1.6 «Синдром SCIWORA - особый тип повреждения спинного мозга у детей» из диссертации на соискание ученой степени к.м.н. «Механизмы и особенности клинических проявлений изолированной травмы спинного мозга у детей (экспериментально-клиническое исследование)» Преображенский А.С., Омск, 2016 [читать];

статья «Механизмы изолированной травмы спинного мозга у детей» И.И. Ларькин, В.И. Ларькин, Л.А. Ситко, А.С. Преображенский, С.Б. Злобин, М.М. Катина; Омская государственная медицинская академия; Городская детская клиническая больница № 3, Омск; Многопрофильный центр современной медицины «Евромед», Омск (журнал «Хирургия позвоночника» №2, 2016) [читать];

статья «Синдром Sciwora в практике детского нейрохирурга» И.И. Ларькин, В.И. Ларькин; Кафедра детской хирургии ОмГМА, отделений детской нейрохирургии ГДКБ № 3, г. Омск (журнал «Гений ортопедии» №4, 2005) [читать]



Создание протокола исследования травмы шеи у детей часто обсуждается в зарубежных работах, при этом единство решений отсутствует как в отношении объема обследования, так и необходимости привлечения дополнительных специалистов: считается, что качественно составленный протокол может быть с успехом реализован даже без привлечения нейрохирурга. Тем не менее наличие неврологических нарушений, в том числе кратковременных, однозначно указывает на необходимость исключения или подтверждения неврологической нестабильности.

Запомните! Таким образом, алгоритм обследования при подозрении на травматическое повреждение ШОП представляется следующим: [1] при полном отсутствии симптоматики, но при наличии указания на серьезное механическое воздействие можно ограничиться боковой рентгенограммой; [2] при симптоматическом течении без неврологических расстройств необходимо проведение КТ, а [3] при неврологических проявлениях – и МРТ.

Манифестация врожденных пороков развития шейного отдела позвоночника. Это состояние у детей может наступить после минимального воздействия на шею. Для пороков развития характерно внезапное выявление, связанное с развитием тяжелых осложнений, в том числе при непропорционально малом провоцирующем воздействии. Большинство детей не имеют выраженной кривошеи или клиники, типичной для синдрома Клиппеля - Фейля (СКФ). Тем не менее у них часто встречаются множественные стигмы дизэмбриогенеза, сочетанные пороки различных органов и опорно-двигательного аппарата, косоглазие, глухота, выраженная асимметрия лица, которая может быть как следствием длительно имеющейся кривошеи, так и соответствовать таким генетическим синдромам, как окуло-аурикуло-вертебральная (синдром Голденхара) и цервико-окуло-акустическая дисплазия (синдром Вильденварка). Высокое стояние лопатки (деформация Шпренгеля), особенно двухстороннее, может быть компонентом симптома короткой шеи и в 25 - 35 % случаев сочетается с СКФ. В свою очередь, дети с СКФ в 30% случаев имеют глухоту и деформации ушных раковин; в 2 - 64 % - агенезию одной или мальротацию нормально функционирующей почки; более чем в 50 % - врожденные деформации позвоночника; наиболее часто - высокие шейно-грудные сколиозы, что требует дополнительного рентгенографического исследования. Пороки развития сердца и сосудов (наиболее часто - дефект межжелудочковой перегородки, редко - дефекты межпредсердной перегородки, декстракардия и аортальный стеноз) сочетаются с синдромом Клиппеля - Фейля у 4,2 - 14% детей. Комбинация пороков сердца и ШОП чаще встречается у девочек. Характерно, что большинство родителей не информировано о вероятности наличия у детей тяжелых сопутствующих пороков и осложнений вертебральной аномалии, а подлежащие оперативной коррекции пороки с высоким риском нестабильности не расцениваются специалистами как курабельные или требующие специального наблюдения.



читайте также пост: Конкресценция позвонков и миелоишемия (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Системные и генетические заболевания. Дети с такими заболеваниями относятся к группе риска развития тяжелых, часто неотложных, состояний со стороны ШОП. Так, для синдрома Ларсена характерны гипоплазия и аплазия тел позвонков, которая ведет к быстрому развитию кифоза и миелопатии на фоне сдавления спинного мозга. При синдроме Дауна (трисомия 21-й хромосомы) скрининговое исследование на атланто-аксиальную и атлантоокципитальную нестабильность является обязательным: это связано с повышенной растяжимостью связок и дисплазией зубовидного отростка, частота которого составляет 12 - 17% у детей и до 29% у взрослых пациентов. У 20% больных патология проявляется шейно-затылочной болью, пара- и тетраплегией, клонусами стоп и сенсорными нарушениями. Хорошо известны внезапно возникшие неврологические осложнения и даже смерть на фоне типичной для данного синдрома зубовидной кости, являющейся первично нестабильным пороком развития. При наличии у пациентов болезни Оллье, дисхондроплазии, несовершенного остеогенеза следует помнить о сопутствующих стенозах и деформациях позвоночного канала со сдавлением спинного мозга. При всех указанных состояниях анестезиологи должны знать о вероятности появления или усугубления неврологической симптоматики, провоцируемой запрокидыванием головы при интубации во время оперативных вмешательств: к этому могут вести как стеноз позвоночного канала, так и механическая нестабильность этого отдела позвоночника.

Запомните! При синдроме Дауна скрининговое исследование на атланто-аксиальную и атланто-окципитальную нестабильность является обязательным: это связано с повышенной растяжимостью связок и дисплазией зубовидного отростка. У 20% больных патология проявляется шейно-затылочной болью, пара- и тетраплегией, клонусами стоп и сенсорными нарушениями. Хорошо известны внезапно возникшие неврологические осложнения и даже смерть на фоне типичной для данного синдрома зубовидной кости, являющейся первично нестабильным пороком развития.

Опухолевая и инфекционная деструкция шейных позвонков у детей. Метастатические деструкции шейных позвонков, характерные для взрослых, - большая редкость в педиатрической практике. В то же время другие деструктивные процессы у детей в этой зоне встречаются не так редко, как кажется. Чаще они выявляются при специфических (туберкулезных), реже - при неспецифических спондилитах; нередко - при первичных опухолях и деструктивно-литических поражениях костей при системных заболеваниях, в том числе злокачественных (лейкозы, лимфомы); возможны спонтанные дистрофические рассасывания шейных позвонков или их частей, обычно провоцируемые незначительной травмой. Неспецифичность клинических симптомов (боли, деформация и ограничение движений) и их умеренная выраженность приводят к тому, что при отсутствии настороженности в отношении указанных заболеваний, вместо раннего направления на консультацию в клинику, целенаправленно занимающуюся диагностикой и хирургическим лечением деструктивных костных процессов у детей, пациенты длительно и пассивно, иногда - месяцами, и даже в федеральных (!) учреждениях, подвергаются так называемому динамическому наблюдению, что сопровождается развитием осложнений, избежать которых исходно безусловно реально.



читайте также пост: Туберкулез позвоночника (туберкулезный спондилит) (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



читайте также пост: Опухолевые поражения позвонков (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



читайте также пост: Травматический спондилит (болезнь Кюммеля-Вернея) (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Синдром острой кривошеи и атлантоаксиальное блокирование. От 10 до 15% всех экстренно госпитализированных травматологических пациентов детского возраста обращаются к врачу из-за резко возникшей острой боли в шее, сопровождающейся патологической установкой головы и ограничением ее движений. Несмотря на достаточно известную симптоматику, этиология и патогенез этого состояния до конца не понятны. Большинство работ сводится к его трактовке как острого атланто-аксиального подвывиха (блокирования), что заведомо концентрирует внимание врачей на чисто механической патологии сегмента С1-C2 и включает стандартный механизм диагностических и лечебных мероприятий: рентгенологическое подтверждение смещения позвонков, наложение вытяжения (вправление) и иммобилизация (воротник). Современные КТ- и МРТ-исследования острой кривошеи у детей в большинстве случаев не подтверждают заинтересованности атланто-аксиального сегмента в страдании, что делает сомнительным представление о высокой распространенности подвывиха C1. При этом подавляющее большинство детей поправляется спонтанно, вне зависимости от лечения. Для атланто-аксиального блокирования характерна клиника острого исчезновения ротационных движений, а сам диагноз требует подтверждения с помощью КТ. Без лечения атланто-аксиальное блокирование быстро переходит в хроническое, не поддающееся консервативной терапии заболевание. Редкая встречаемость таких поражений всегда становится причиной поздней диагностики и длительного поиска лечебного учреждения для помощи.




читайте также пост: Острая кривошея у детей (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



по материалам статьи «Неотложная вертебрология: шейный отдел позвоночника у детей» А.В. Губин, Э.В. Ульрих, А.Ю. Мушкин, С.О. Рябых, А.В. Бурцев, А.Н. Анисимов, Ю.В. Дубоносов, П.В. Очирова; Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» имени академика Г.А. Илизарова, Курган; Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет; Санкт-Петербургский НИИ фтизиопульмонологии; Областная детская клиническая больница им. Красного Креста, Курган; Тульская городская клиническая больница скорой медицинской помощи им. Д.Я. Ваныкина (журнал «Хирургия позвоночника» №3, 2013) [читать]


© Laesus De Liro


Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.

Ранняя дегенерация межпозвонковых дисков (у детей)

Острая боль в спине (дорсалгия) с последующей хронизацией входит в тройку самых частых дискомфортных состояний у детей наряду с цефалгией (головной болью) и артралгиями. В педиатрической практике этот симптом может быть обусловлен не только функционально-физиологическими особенностями формирующегося опорно-двигательного аппарата, но и [!!!] истинными дегенеративными изменениями, которые развиваются на фоне диспластических или приобретенных патологических состояний. Считается, что у младенцев боли в спине встречаются редко, а по мере взросления их частота возрастает. После 30 лет практически все люди в определенные периоды жизни испытывают стойкие боли в спине. По официальному заключению экспертов Всемирной организации здравоохранения, эта медико-социальная проблема достигла масштабов эпидемии, что позволяет считать ее болезнью цивилизации, при этом основа дегенеративной дорсалгии взрослых может закладываться уже в детстве.



Дегенеративные заболевания межпозвонковых дисков (МПД) у детей достаточно редко сопровождаются выраженными клиническими проявлениями и в большинстве случаев успешно поддаются консервативному лечению (т.е. в детском возрасте показания к операции возникают крайне редко). Основная причина таких различий - анатомо-физиологические особенности позвоночно-двигатель ных сегментов (ПДС) у детей, прежде всего эластичность МПД: [1] пульпозное ядро состоит из качественных макромолекул органического матрикса, позволяющего хорошо удерживать воду и делать диск упругоэластичным; [2] фиброзное кольцо состоит из находящихся в тонусе коллагеновых волокон; [3] хрящевые концевые (замыкательные) пластинки состоят из гиалинового хряща.



читайте также пост: Межпозвонковый диск (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Обратите внимание! В рамках термина «дегенеративные изменения позвоночника у детей» понятие «дегенерация» отражает функционально-динамическое описание определенного анатомического субстрата, в то время как причинами болей может быть несколько патологических или пограничных с физиологическими факторов: [1] раздражение менингеальной ветви спинального нерва в области задней продольной связки дислоцированным МПД или у надкостницы корня дуги в нестабильном ПДС; [2] перерастяжение капсулы межпозвонковых суставов и ущемление синовиальных складок из-за свойственной детскому возрасту временной или постоянной сегментарной гипермобильности [ПДС]; [3] непосредственное механическое сдавление нервного корешка (спинального нерва) пролабирующим МПД.

В отличие от взрослых, у детей ранняя дегенерация, начинаясь в МПД, редко распространяется на другие отделы ПДС. Именно поэтому дегенеративно-дистрофическое поражение у детей логично считать именно ранним дискозом, при этом истинные грыжи МПД у детей в возрасте до 10 лет практически не встречаются. Сравнение ранних дискозов и характерных для взрослых дегенеративных поражений позвоночника позволяет выделить некоторые отличия, представленные в таблице:




читайте также пост: Дегенерация межпозвонкового диска (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



читайте также пост: Протрузия межпозвонкового диска (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Ранний дискоз может формироваться как у здоровых детей, так и на фоне преддискозных состояний - врожденных и приобретенных заболеваний головного и спинного мозга, позвоночника, конечностей, таза, которые нарушают физиологическую биомеханику, при этом к провоцирующим факторам можно отнести как избыточные нагрузки, так и постоперационные изменения со стороны опорно-двигательного аппарата. Burnei et al. (2006) считают, что к развитию грыж МПД у детей приводят четыре фактора: [1] наследственность, [2] травма, [3] врожденные пороки развития и [4] дегенеративные изменения в позвоночнике. Чем незрелее скелет и стремительней течение заболевания с преддискозной предрасположенностью, тем грубее морфологические изменения в МПД, что, однако, может не иметь прямой связи с клиническими проявлениями из-за высоких резервных возможностей ребенка. Именно поэтому у детей, в отличие от взрослых, клинически бессимптомно протекают, во-первых, достаточно большие грыжи МПД, во-вторых, крайне редко дегенеративный процесс осложняется сегментарной нестабильностью, за исключением сопутствующего диспластического спондилолиза с листезом.



читайте также пост: Сегментарная нестабильность позвоночника (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Что касается эффективности хирургического лечения дегенеративных процессов у детей, то их эффективность прежде всего обеспечивается полноценной декомпрессией нервных структур, в то время как стабилизация не имеет принципиального значения для достижения клинического эффекта вмешательства, что подтверждают и результаты малоинвазивных чрескожных вмешательств.



подробнее в статье «Дегенеративные поражения позвоночника у детей, осложненные корешковым синдромом: эпидемиологический и клинический анализы 17-летней региональной когорты» В.П. Снищук, А.Ю. Мушкин; Ленинградская областная детская клиническая больница, Санкт-Петербург; Cанкт-Петербургский научно-исследовательский институт фтизио-пульмонологии, Санкт-Петербург (журнал «Хирургия позвоночника» №1, 2019) [читать]


Читайте также:

статья «Боли в спине у детей и подростков» Н.А. Корж, А.В. Демченко; ГУ «Институт патологии позвоночника и суставов им. М.И. Ситенко НАМН Украины», г. Харьков (медицинская газета «Здоровье Украины» 2014) [читать]


© Laesus De Liro


Ранняя диагностика детского церебрального паралича



Актуальность. Уже стало очевидно, что, чем раньше распознан детский церебральный паралич (ДЦП) у младенца, тем раньше можно предпринимать усилия для минимизации его последствий. Благодаря более глубокому анализу изменений моторики, усовершенствованию неврологического тестирования и методам нейровизуализации возможности диагностики ДЦП претерпели значительные изменения: диагностировать ДЦП либо предполагать его можно уже в первом полугодии жизни ребенка.



читайте также пост: Детский церебральный паралич (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Ранняя диагностика ДЦП. Сегодня международным коллективом врачей признано, что точная ранняя диагностика или выявление высокой степени риска ДЦП до 5 месяцев после рождения ребенка представляется наиболее обоснованной при использовании (или комбинировании) трех подходов исследования, включающих [1] анализ общей моторики по Прехтлю, [2] неврологический анализ по Хаммерсмиту и [3] магнитно-резонансную томографию (МРТ) мозга. Выбор этих методов обоснован наиболее высоким уровнем убедительности доказательств и достоверности в диагностике ДЦП.

Метод Прехтля. Наблюдение за ребенком проводят в течение 30 - 60 минут (в том числе с помощью видеозаписи), затем заполняется таблица различных видов движений с оценкой в баллах. Показательным является нормальный тип двигательной активности в 3 - 5 месяцев, который назван «суетливостью» (fidgety) и представляет собой множественные быстрые движения шеи, головы, плеча, туловища, бедра, пальцев кисти, стопы, особое внимание уделяется контакту «рука - лицо», «рука - рука», «нога - нога». Судорожно-синхронные движения рук и ног в 2 - 4 месяца отражают ранние проявления тетрапареза. Значительное обеднение спонтанных движений рук и ног на одной стороне в 2 - 3 месяца жизни может в последующем проявиться спастическим гемипарезом. Маркерами спастических и дискинетических форм ДЦП в 3 - 5 месяцев является отсутствие подъема ног в положении лежа на спине, отсутствие суетливых движений (fidgety).



читайте также пост: Выявляем нарушение психомоторного развития ребенка (laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Неврологическое обследование. При всей высокой предсказательности первоначальной версии метода Прехтля очевидно, что он не заменяетанализа общего неврологического статуса ребенка и не учитывает состояние его примитивной вокализации. Среди существующего множества схем неврологического обследования для ранней диагностики ДЦП альянсом врачей рекомендована схема неврологического обследования младенцев по Хаммерсмиту, которая включает 26 пунктов для оценивания (по 4-балльной шкале от 0 до 3) функции черепно-мозговых нервов, позы, качества и количества движений, мышечного тонуса, рефлексов и реакций. Максимальная оценка при нормальном развитии составляет 78 баллов. В возрасте 3 месяца при общей оценке < 57 предсказание ДЦП составляет 96%. В дополнение к методу Прехтля выполняется оценка двигательной системы по тесту двигательной способности младенцев (TIMP - Test of Infant Motor Performance). Не оспаривая ценность схемы Хаммерсмита, хотелось бы отметить возможность использования и других схем неврологического обследования при диагностике ДЦП. Общие сведения по дифференциальной диагностике ДЦП от других заболеваний можно почерпнуть в специальном руководстве.

Нейровизуализация мозга. Согласно метаанализам данных МРТ, структурные нарушения мозга при ДЦП заметно варьируют и частота их обнаружения составляет 80 - 90%. Реже всего нарушения выявляются при атактической форме ДЦП. Патология проявляется чаще в поражении белого вещества (кистозная перивентрикулярная лейкомаляция, перивентрикулярный геморрагический инфаркт), реже - в поражении коры, базальных ганглиев и таламуса, мультикистозной энцефаломаляции, а также в дисгенезии (лизэнцефалия, пахигирия, кортикальная дисплазия, полимикрогирия или шизэнцефалия). Однако отсутствие патологических нарушений при МРТ не исключает существования риска ДЦП], что подчеркивает необходимость обследования разными методами при условии интеграции полученной информации

Шкала Апгар. Каждый из расмотренных методов триады диагностики ДЦП требует участия высококвалифицированных специалистов, а нейровизуализация реализуется дорогим оборудованием. В этой связи хотелось бы обратить внимание на самую первую шкалу оценки состояния ребенка, используемую при его рождении - шкалу Апгар, подкупающую своей простотой и охватом всех тех важнейших функций новорожденного, которые проявляются явно и позволяют почти моментально оценить его жизнеспособность. Три ее пункта имеют прямое отношение к ранней диагностике ДЦП: состояние дыхания и мышечного тонуса и рефлекторная возбудимость.


[ШКАЛА АПГАР]

Если состояние мышечного тонуса определяется участием многих систем организма, включая, конечно, и нервную систему, то крик новорожденного - в значительной степени отражение его примитивной (первичной) вокальной моторной системы. У человека она продуцирует генетически детерминированные невербальные вокализации, например смех, стон или плач, и состоит из двух структурно-функционально разных систем: [1] паттерн-генерирующей системы ствола мозга и [2] инициирующей вокализацию при аффективных состояниях лимбической сети. Паттерн-генерирующая система ствола мозга консервативна у всех позвоночных и представляет связную сеть образований околоводопроводного серого вещества, парабрахиального ядра, ретикулярной формации нижнебоковой части моста, контролируя весь пул фонаторных мотонейронов (ядра V, VII и XII пар черепно-мозговых нервов, двойное ядро), а также мышц дыхательного аппарата, гортани, ротовой полости и языка при вокализации. Сама паттерн-генерирующая система ствола мозга контролируется лимбической инициализирующей вокализацию системой (передняя область поясной извилины, гипоталамус и другие лимбические диэнцефальные структуры, а также миндалина) через сложную систему связей. Тихий, слабый и почти беззвучный крик новорожденного и слабый голос в последующем - это прежде всего показатель слабого воздушного потока, создаваемого дыхательной системой и прорывающегося через голосовые связки, и соответственно слабости примитивной вокальной моторной системы. При нарушенной последней невозможно нормальное развитие ее надстройки - произвольной артикуляторной моторной системы, начальным проявлением формирования которой служит гуление, а затем лепет. По данным логопедов, частота нарушений речи при ДЦП составляет 80%. Для детей с ДЦП характерно длительное сохранение позотонических рефлексов (особенно лабиринтного, симметричного и асимметричного тонических рефлексов), препятствующих развитию у ребенка произвольных движений и, в частности, артикуляционного аппарата в целом. Удивительны ли будут низкие оценки по шкале Апгар по пунктам «дыхательная система», «мышечный тонус» и «рефлекторная возбудимость» при тихом крике новорожденного? Низкие показатели по трем этим пунктам - по-видимому, первый предвестник высокого риска ДЦП.

«Модель отпечатков» - компьютеризированная диагностическая система, предназначенная для автоматического выявления нейрофункцональных биомаркеров, относящихся к специфическим нарушениям младенческого и раннего детского возраста (например, использование сенсорного матраца для регистрации опорных точек спины). Новизна назначения системы состоит в ее направленности на раннюю диагностику нарушений развития с поздним проявлением или клиническим началом. Регистрация и количественный анализ спонтанных движений конечностей младенца посредством компьютеризованных технологий обеспечивают [1] непрерывность и [2] объективность наблюдения и [3] позволяют выявлять физиологическую и патологическую асимметричность в моторике конечностей ребенка.

Обратите внимание! В отсутствие возможностей обследования ребенка методами нейровизуализации комбинация данных по шкале Апгар, неврологическому анализу, динамике развития поз, общей моторике и вокализации позволяет передвинуть диагностику ДЦП на более ранние сроки - ко 2-му - 3-му месяцу жизни. Введение в классические методы обследования строгих количественных оценок переводит их диагностическую и прогностическую ценность на новый уровень, что находит свое подтверждение в разработке перспективной системы ранней диагностики «Модель отпечатков» .



подробнее в статье «Ранняя диагностика детского церебрального паралича» Е.П. Харченко, М.Н. Тельнова; Институт эволюционной физиологии и биохимии им. И.М. Сеченова РАН, Санкт-Петербург, Россия (журнал «Нейрохирургия и неврология детского возраста» №1, 2018) [читать]


© Laesus De Liro


Головная боль у беременных

самая частая причина проведения нейровизуализации у беременных.



Во время беременности чаще встречаются первичная головная боль (ГБ), которая не представляет непосредственной угрозы для жизни (например, мигрень, ГБ напряжения, кластерная ГБ и др.). Вторичная ГБ наблюдаются гораздо реже и могут быть симптомом жизнеугрожающего заболевания, поэтому их необходимо исключать (или подтверждать) в первую очередь. Клинически наиболее значимыми являются следующие четыре типа вторичной ГБ у беременных.

Первичная (идиопатическая) интракраниальная гипертензия (ПИГ), гипертензия часто встречается у женщин детородного возраста с повышенной массой тела (20 - 84 на 100 000 женщин с избыточной массой тела). ПИГ проявляется прогрессирующей ежедневной непульсирующей ГБ, усиливающейся при пробе Вальсальвы или изменении положения тела, с преходящим ощущением потемнения в глазах и пульсирующим шумом в ушах. Отек диска зрительного нерва (ДЗН) является важным диагностическим признаком, иногда ПИГ сопровождается диплопией и снижением зрения, которые могут прогрессировать и становиться необратимыми при отсутствии адекватной терапии. Лечение ГБ при ПИГ - трудная задача, заключающаяся в основном в назначении диуретиков (в частности, ацетазоламида) и, при необходимости, кортикостероидов. При прогрессирующем ухудшении зрения повторные люмбальные пункции могут позволить выиграть время до проведения операции по рассечению оболочек (декомпрессия) зрительного нерва. Проведение пояснично-перитонеального или вентрикуло-перитонеального шунтирования во время беременности считается проблематичным, но женщины с уже установленными шунтами успешно самостоятельно рожают, даже при использовании эпидуральной анестезии. Проведение кесарева сечения в первую очередь должно быть обосновано акушерскими показаниями, а не наличием ИИГ.



читайте также пост: Идиопатическая внутричерепная гипертензия (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Вторичная интракраниальная гипертензия (ВИГ) может быть обусловлена разными причинами, включая объемные внутричерепные образования. Около 1 /3 ее случаев - следствие тромбоза венозных синусов, который делят на три типа: [1] кортикальных вен, вызывающий ГБ и фокальные эпилептические приступы; [2] вен твердой мозговой оболочки, проявляющийся ГБ и отеком ДЗН, фокальными эпилептическими приступами и очаговым неврологическим дефицитом; [3] глубоких синусов, про- являющийся ГБ и нарушением сознания. Последняя форма особенно опасна из-за поздней диагностики. Тромбоз церебральных вен может возникать на любых сроках беременности, но чаще в послеродовом периоде. Лечение заключается в назначении гепарина и гепариноидов. Варфарин противопоказан во время беременности, поскольку вызывает эмбриопатию. При наличии отека ДЗН обязательны проведение и мониторирование периметрии и оценки остроты зрения для предотвращения развития стойкой слепоты.



читайте также пост: Тромбоз церебральных вен и синусов (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



ГБ, связанная с преэклампсией (ПЭ) и эклампсией (Э). ПЭ и Э - это проявление специфических состояний при беременности. Эклампсия в переводе с греческого означает «сияющая вспышка», «внезапное начало», так как для нее характерно ощущение вспышки света с последующим развитием ГБ, что часто предшествует развитию судорожного синдрома и слепоты.



читайте также пост: Преэклампсия и эклампсия (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Доброкачественная обратимая ангиопатия ЦНС (ДОАЦНС). Предрасполагающим фактором ДОАЦНС считают высокую концентрацию вазоконстрикторных субстанций в организме беременной. Этот синдром может развиваться и в послеродовом периоде из-за использования эргометрина малеата при послеродовом кровотечении. Основным симптомом является «громоподобная ГБ» в начале заболевания с признаками вазоконстрикции при ангиографии. Лечение заключается в назначении блокаторов кальциевых каналов. Точное определение сопутствующих симптомов (АД, протеинурия при Э) является ключом к установлению диагноза ДОАЦНС. Помимо блокаторов кальциевых каналов эффективны препараты магния и церебральная ангиопластика. Молниеносное течение ДОАЦНС может привести к летальному исходу.



читайте также пост: Громоподобная головная боль (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]




читайте также пост: Рентгеновская компьютерная томография во время беременности (да vs. нет) (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]




читайте также пост: «Красные флажки» в практике невролога (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



использованы материалы статьи «Головная боль у беременных» О.Р. Есин, Р.Г. Есин, И.Х. Хайруллин; ФГАОУ ВО «Казанский (Приволжский) федеральный университет» Минздрава России, Казань; ФГБОУ ДПО «Казанская государственная медицинская академия» Минздрава России, Казань (Журнал неврологии и психиатрии, №2, 2017) [читать]


© Laesus De Liro


Синдром вялого ребенка

Синдром вялого ребенка ([СВР], синдром диффузной мышечной гипотонии, неонатальная мышечная гипотония) характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям (и увеличением их объема) в конечностях и аксиальной мускулатуре, а также снижении или отсутствии антигравитационных движений в сочетании с физиологическими или измененными (гипо-, гипер- или арефлексия) глубокими рефлексами (необходимо различать мышечную гипотонию и мышечную слабость).

Симптомокомплекс СВР представлен однотипной картиной и обычно распознается на основе четырех клинических признаков. Часто уже в родильном доме можно увидеть: [1] необычную «распластанную» позу; [2] снижение сопротивления в суставах при пассивных движениях; [3] увеличение амплитуды движений в суставах. Несколько позже выявляется [4] задержка моторного развития.Сильно отличаются у здоровых и «гипотоничных» младенцев результаты функциональных проб, таких как тракция за ручки, вертикальное и горизонтальное подвешивание, результаты которых позволяют заподозрить отклонения в нормальном развитии ребенка.

Крайняя степень проявления СВР у детей до 6 месяцев определяется термином «floppy baby syndrome»: в тяжелых случаях гипотония оказывает влияние на позу ребенка: разгибательное положение конечностей с тенденцией к их отведению и наружной ротации (крайним выражением диффузной мышечной гипотонии является «поза лягушки» [полное отведение и ротация бедер кнаружи], симптомом «вялых» надплечий). В отличие от СВР для детей раннего возраста косвенные признаки мышечной слабости представлены вялым сосанием, нарушением глотания, слабым криком, дыхательной недостаточностью, парадоксальным типом дыхания.



читайте также пост: SHAKEN-BABY синдром (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Обратите внимание! Термин «вялый ребенок» применяется в отношении детей младенческого и раннего возраста, у которых мышечная гипотония развивается в период становления основных моторных навыков.

Регуляция мышечного тонуса обеспечивается разными отделами коры больших полушарий, структурами ствола головного мозга, стриопаллидарной системой, мозжечком. В конечном итоге реализация тонических реакций осуществляется с участием образований сегментарного рефлекторного аппарата: альфа- и гамма-нейронами передних рогов спинного мозга, двигательными и чувствительными волокнами нервных стволов, моторными бляшками, афферентами нервно-мышечных веретен. Нарушение этих механизмов на фоне становления основных моторных навыков у детей раннего возраста и приводит к развитию мышечной гипотонии.

По распространенности СВР занимает 20% среди всей перинатальной патологии нервной системы. Синдром не имеет нозологической самостоятельности и в настоящее время включает более 80 заболеваний, проявляющихся в раннем детском возрасте диффузной мышечной гипотонией (неспецифичность клинических симптомов которой, различные варианты течения и исходы затрудняют проведение дифференциальной диагностики).

В числе причин мышечной гипотонии выделяют неврологические (то есть врожденные пороки развития нервной системы, наследственные болезни обмена веществ, перинатальные энцефаломиелопатии различного генеза, наследственные болезни нервной системы, нейроинфекции) и соматические (сепсис, врожденные пороки сердца, заболевания эндокринной системы, нарушения питания, метаболические нарушения, патологии соединительной ткани, медикаментозные интоксикации матери).

Мышечную гипотонию топически можно классифицировать по уровням поражения на гипотонию [1] центрального и [2] периферического генеза (уровень двигательной единицы и миопатический уровень поражения). Отдельно выделяют [3] доброкачественную мышечную гипотонию, характеризующуюся кратковременной гипотонией с рождения, затем преходящей в физиологический мышечный тонус. Она сопутствует множеству патологических факторов, повреждающих головной мозг и/или двигательные единицы. Чаще доброкачественная мышечная гипотония является гипотонией центрального генеза, при которой одновременно выявляются симптомы умственной отсталости и недостаточной способности к обучению - это признаки церебрального неблагополучия в неонатальный период.

Различение цгипотонии центрального и периферического генеза обычно не вызывает трудностей, поскольку каждая из них имеет свои характерные черты:

диагностическими критериями центральной гипотонии служат наличие таких проявлений церебрального неблагополучия, как изменение сознания в виде его угнетения или возбуждения, судорожные пароксизмы, пороки внутренних органов, дисморфичные черты развития, асимметричность гипотонии, гиперрефлексия, задержка редукции примитивных рефлексов и становления постуральных, «скрытая» спастичность (кулачковая поза рук и поза «ножниц» при вертикальном подвешивании); причины гипотонии центрального генеза разнообразны: гипоксически-ишемические, дисметаболические и токсические энцефалопатии, хромосомные болезни, метаболические, митохондриальные заболевания, наследственно-дегенеративные поражения нервной системы;

диагностическими критериями периферической гипотонии служат наличие таких черт, как гипо- или арефлексия, мышечная атрофия, фасцикуляции, отсутствие поражения других органов, возможность развития дыхательных расстройств; при ее прогрессировании развивается парез спинального типа с нарушением функции тазовых органов и сочетанием проводниковых и сегментарных нарушений чувствительности; периферическая гипотония выражается разными уровнями поражения двигательной единицы с клиническими проявлениями врожденных миопатий, спинальных мышечных атрофий, полиневропатий, транзиторной неонатальной миастении и гипоксически-ишемических миелопатий.

Запомните! Преобладание мышечной гипотонии над мышечной слабостью в сочетании с нормальными или повышенными глубокими рефлексами свидетельствует о поражении центрального (надсегментарного) уровня. Если мышечная слабость пропорциональна или превышает степень мышечной гипотонии, отсутствуют или угнетены глубокие рефлексы, в первую очередь следует исключить периферический уровень поражения.

Условно выделяют [1] «чистый» фенотип синдрома - изолированный СВР, и [2] фенотип «плюс». Фенотип «плюс» включает в себя дополнительные признаки, такие как дизморфии, врожденные пороки внутренних органов, патологию опорно-двигательного аппарата (контрактуры, скелетные деформации), гепато- и/или спленомегалию, кардиомиопатию, поражение глаз (катаракта, глаукома, пигментная дегенерация сетчатки и др.), общемозговую симптоматику (угнетение уровня сознания, судороги).

Обратите внимание! Наиболее распространенными причинами СВР являются: [1] перинатальные поражения ЦНС, детский церебральный паралич; [2 ] натальная травма шейного отдела позвоночника с ишемизацией ствола головного мозга; [3] аследственные заболевания (спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана, миопатия Дюшена и др.); [] церебральные мальформации (дисгенезии мозга); [5] патология соединительной ткани (врожденная дисплазия связочного аппарата, с-мы Элерса-Данлоса и Марфана, с-м несовершенного остеогенеза); [6] метаболические (гиперкальциемия, рахит, фенилкетонурия), эндокринные (гипотериоз), алиментарные (с-м мальабсорбции) нарушения.

При подозрении на центральную гипотонию необходимо проведение МРТ головного мозга и/или шейного отдела позвоночника для исключения структурных повреждений ЦНС, пороков развития головного мозга и кранио-вертебрального перехода. Кариотипирование и молекулярно-генетические исследования - первый шаг в диагностике нарушений числа и структуры хромосом. В случае мультисистемности патологического процесса может потребоваться проведение анализа аминокислотного спектра и дефектов митохондриального β-окисления жирных кислот, органических кислот мочи, теста на ОДЦЖК (очень длинноцепочечные жирные кислоты), исследование активности ферментов в культуре кожных фибробластов или мышечном биоптате.

При подозрении на периферическую гипотонию в первую очередь необходимо обследовать мать. Выявление у матери миотонического феномена (невозможность расслабить мышцу после произвольного сокращения, например при рукопожатии) требует проведения прямой ДНК-диагностики миотонической дистрофии, основанной на оценке числа СТG-повторов в гене DMPK или ССTG-повторов в гене ZNF9.

Определение уровня КФК (креатинфосфокиназы) - следующий шаг в диагностике нервно-мышечных заболеваний. Проведение ЭНМГ и исследования СПИ (скорость проведения импульса) необходимо для определения топического уровня поражения (поражение [нервных] сплетений и/или [периферических] нервов, дефект нервно-мышечного синапса, первично-мышечное поражение), хотя в патологический процесс могут быть вовлечены одновременно разные уровни нервной системы.



читайте также пост: Креатинкиназа (справочник невролога) (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Предположить причину развития симптомокомплекса «вялый ребенок» возможно клинически в зависимости от времени появления гипотонии. Низкая оценка гипотоничного новорожденного по шкале Апгар позволяет заподозрить септическую природу мышечной гипотонии, что требует проведения массивной антибактериальной терапии и поиска первичного септического очага. Динамическое наблюдение за новорожденным позволяет обнаружить симптомы «вялого ребенка», манифестирующие через 12 - 24 чсов после рождения, что вместе с признаками нейродистресс-синдрома может свидетельствовать о врожденной патологии метаболизма и требовать специфической заместительной терапии. Головной и спинной мозг, периферические нервы страдают одновременно при большинстве лизосомных и митохондриальных болезней, гипоксически-ишемических энцефаломиелопатиях. При указанных состояниях прогноз для излечения сомнителен, но использование нейрометаболической терапии позволяет улучшить качество жизни маленького пациента. Тяжелые заболевания двигательных единиц проявляются уже внутриутробно и становятся причиной выраженной врожденной гипотонии с сопутствующими дыхательными нарушениями, ведущими к перинатальной асфиксии. К сожалению, многие из этих состояний являются генетически обусловленными, что предполагает неблагоприятный исход заболевания.


Литература:

[1] статья «Синдром вялого ребенка: алгоритм диагностики» Е.А. Мамаева, А.Б. Пальчик; ФГБУ «СЗФМИЦ им В.А. Алмазова» Минздрава РФ, Санкт-Петербург, Россия (журнал «Нейрохирургия и неврология детского возраста» №3, 2017) [читать]; [2] статья «Синдром «вялого ребенка»: значимость для дифференциальной диагностики наследственных болезней обмена веществ и дегенеративных поражений нервной системы» Т.М. Прыгунова, Т.М. Радаева, Е.Ю. Степанова, Е.Е. Береснева, И.А. Азовцева; Нижегородская областная детская клиническая больница, Нижний Новгород, Российская Федерация; Нижегородская государственная медицинская академия, Нижний Новгород, Российская Федерация (журнал «Вопросы современной педиатрии» №5, 2015) [читать]; [3] методическое пособие Современные принципы ранней диагностики и комплексного лечения перинатальных поражений центральной нервной системы С.А. Немкова, Н.Н. Заваденко, М.И. Медведев; ГБОУ ВПО РНИМУ им.Н.И. Пирогова Минздрава России; моска, 2013; [4] презентация «The floppy infant» Федорова Л.А., Мамаева Е.А.; СПбГПМУ, кафедра неонатологии и неонатальной реаниматологии ФП и ДПО ФГБУ «СЗФМИЦ им В.А. Алмазова»; [5] методические рекомендации «Основы дивгностики и лечения патологии нервной системы у детей первого года жизни» Т.Т. Батышева, Правительство Москвы, Департамент Здравоохранения, Москва, 2012; [6] статья «Симптомокомплекс «вялый ребенок» - взгляд детского невролога» Д.А. Харламов, ФГУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий» (журнал «Практика педиатра», февраль 2010) [читать].


© Laesus De Liro


Рентгеновская компьютерная томография во время беременности (да vs. нет)

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF




Компьютерная томография (далее - КТ) - это исследования внутренних органов человека с использованием рентгеновского излучения (полное наименование КТ – рентгеновская компьютерная томография [РКТ]). На тело пациента с помощью лучевой трубки КТ-томографа воздействуют под разными углами малыми дозами рентгеновских лучей, результат прохождения которых регистрируют специальные сверхчувствительные детекторы, получая множество послойных изображений исследуемого участка тела (в результате сложной компьютерной обработке разности ослабления рентгеновского излучения различными по плотности тканями).



Историческая и техническая справка. Компьютерную томографию (КТ) используют в клинической практике с 1974 г. Принято выделять две основные технологии КТ-исследования: пошаговую и спиральную. Пошаговая технология предполагает остановку рентгеновской трубки после каждого вращения, во время которой стол с пациентом перемещается в следующую позицию (т.е. «шаг за шагом, по одному обороту на слой») через окно [кольцо] гентри (gantry - англ, станина), в котором расположены рентгеновская трубка и детекторы. Эта технология является основной и единственной на аппаратах, произведенных до середины 90-х годов XX века. В первых томографах того времени была всего одна рентгеновская трубка, которая была направлена на один детектор (первое поколение томографов). Один оборот позволял получить изображение одного слоя. Время обработки изображения одного слоя занимало ~ 4 - 5 минут, а обработка полученных данных и реконструкция изображения на специальном компьютере занимали 2,5 часа.



Однако во втором поколении томографов того времени напротив рентгеновской трубки устанавливалось несколько детекторов, работающих одновременно, а трубка излучала не остронаправленный, а веерный пучок (веерный тип конструкции). Общее время измерений, необходимых для получения одного изображения, значительно сократилось и составляло ~ 20 секунд.

Третье поколение томографов ввело термин спиральной компьютерной томографии (СКТ). Принцип работы аппарата основан на одновременном вращении рентгеновской трубки, которая генерирует излучение (направленное на множество детекторов - около 700, - расположенных по дуге), и непрерывного движения стола, на котором лежит пациент, вокруг продольной оси сканирования (трубка и детекторы за один шаг стола синхронно осуществляли полное вращение по часовой стрелке). При такой комбинации траектория движения трубки относительно направления движения стола принимает форму спирали. Такая технология сделала возможным сократить время исследования (до ~ 10 секунд, а в современных томографов до 0,75 - 3,0 секунд) и уменьшить лучевую нагрузку на организм пациента.

В томографах четвертого поколения имеется сплошное неподвижное кольцо (а не дуга!) детекторов (1088 люминисцентных датчиков) и излучающая веерный пучок лучей рентгеновская трубка, вращающаяся вокруг пациента внутри кольца. Время сканирования для каждой проекции сократилось до ~ 0,7 секунд, а качество изображения улучшилось.

Сущность пятого поколения [спиральных] томографов (= электронно-лучевых томографов) заключается в использовании нескольких рядов детекторов вместо одного - многослойная («мультиспиральная», «мультисрезовая» [или «объемная»]) компьютерная томография (МСКТ). То есть принципиальное отличие МСКТ от СКТ предыдущих поколений в том, что по окружности гентри расположены не один, а два и более (см. далее) параллельных ряда детекторов (дающих аналогичное количество срезов). Для того чтобы рентгеновское излучение могло одновременно приниматься детекторами, расположенными на разных рядах, была разработана новая - объёмная геометрическая форма пучка, посредством применения компактного линейного ускорителя (который выполняет функцию рентгеновской трубки). В нем (ускорителе) происходит ускорение электронов, формирование и пространственная ориентация электронного пучка. Скорость вращения пучка электронов и, следовательно, рентгеновского луча вокруг пациента составляет тысячные доли секунды. Это позволяет получать до 10 - 20 изображений в секунду и наблюдать КТ картину в реальном масштабе времени. С последовательным появлением 4, 16, 64, 128, 320, 512- и 640-срезовой томографии открылись ранее недостижимые горизонты диагностики, принципиально изменившие диагностические подходы ко многим заболеваниям. МСКТ позволяет не только получать изображения, но и дает возможность практически в «реальном» времени наблюдать физиологические процессы, происходящие в головном мозге и в сердце; также появилась МСКТ-ангиография, перфузионная МСКТ, виртуальная колоноскопия, 3D-реконструкция (3D-модели всех органов и систем организма). Современное поколение томографов фактически ознаменовало переход от мультиспиральной к объемной (волюметрической) томографии.



Информация [справочная], которая Вам понадобится при чтении (усвоении) информации в этом посте:

Рад (Rad, от англ. radiation absorbed dose) - это внесистемная единица измерения поглощенной дозы ионизирующего излучения (поглощенная доза - это количество радиации, которое поглощено веществом). 1 Рад равен поглощенной дозе излучения, при которой облученному веществу массой 1 грамм передается энергия ионизирующего излучения 100 эрг: 1 Рад = 100 эрг/г = 0,01 Дж/кг = 0,01 Гр (см. далее).

В системе СИ для измерения поглощенной дозы используется - Грей (Гр, Gy). 1 Грей - это количество энергии радиоактивного излучения в 1 Дж, которая поглощена веществом массой в 1 кг, независимо от вида радиоактивного излучения и его энергии. 1 Грей (Гр) = 1Дж/кг = 100 рад

Эквивалентная доза - это поглощенная живой тканью доза радиации, умноженная на коэффициент К, учитывающий степень опасности различных видов радиации (т.е. это поглощенная живой тканью доза радиации в зависимости от вида радиоактивного излучения). В системе СИ для измерения эквивалентной дозы используется - Зиверт (Зв, Sv). При К=1 (для рентгеновского, гамма-, бета-излучений, электронов и позитронов) 1 Зв соответствует поглощенной дозе в 1 Гр: 1 Зв = 1 Гр = 100 рад (то есть для рентгеновских, гамма-, бета-излучений, электронов и позитронов величины рад, Гр и Зв оказываются равнозначными при оценке облучения человека).

Из рекомендаций Европейского Общества кардиологов по ведению кардиоваскулярных заболеваний во время беременности (2011), стр. 7:

«Радиационное облучение. Воздействие радиации на плод зависит от дозы облучения и гестационного возраста, при котором происходит воздействие. Если это возможно, процедуры следует отложить, по крайней мере до завершения периода основного органогенеза (>12 недель после менструации). Нет никаких доказательств увеличения риска врожденных пороков развития, умственной отсталости, ограничения роста у плода или прерывания беременности при дозе облучения беременной женщины <50 мГр. Может быть небольшое повышение риска (1:2000 против 1:3000) онкологических заболеваний у детей. Порог повышенного риска врожденных пороков развития не был окончательно выяснен. Некоторые данные позволяют предположить, что риск пороков развития увеличивается при дозах >100 мГр, в то время как риск от 50 до 100 мГр явно меньше. В течение первых 14 дней после зачатия, выживание без отклонений в развитии плода или гибель, скорее всего, результат облучения >50 мГр. После первых 14 дней, радиационной экспозиции >50 мГр может быть причиной повышенного риска врожденных пороков развития, ограничений роста и умственной отсталости. Большинство медицинских процедур не подвергают плод такому высокому уровню радиации (табл. 3). Для большинства диагностических медицинских процедур, связанных с облучением для плода до ~ 1 мГр, риск онкологических заболеваний у детей очень низкий. Основное правило, в соответствии с принципом «так низко, как только возможно» (ALARA), все дозы воздействие облучения при медицинских процедурах должны быть настолько низким, насколько это возможно» [читать источник].




Из статьи: «Акушерские аспекты острых цереброваскулярных нарушений во время беременности, родов и послеродового периода (обзор литературы)» Р.Р. Арутамян, Е.М. Шифман, Е.С. Ляшко, Е.Е. Тюлькина, О.В. Конышева, Н.О. Тарбая, С.Е. Флока; Кафедра репродуктивной медицины и хирургии ФПДО Московского государственного медико-стоматологического университета им. А.И. Евдокимова; Городская клиническая больница №15 им. О.М. Филатова; кафедра анестезиологии и реаниматологии ФПК МР Российского университета дружбы народов, Москва (журнал «Проблемы репродукции» №2, 2013), стр. 83 - 84):

«Такие исследования, как компьютерная рентгеновская томография головы, сопровождаются использованием ионизирующего излучения и вызывают определенные опасения в отношении безопасности для плода. Ионизирующее излучение может привести к гибели плода, врожденным аномалиям, задержке роста, задержке умственного развития и злокачественным опухолям. Риск определяется на основании поглощенной дозы, она измеряется в радах или греях, Gy (100 рад = 1 Gy).

Риск оценивается и рассчитывается на основании наблюдений за жертвами бомбардировок Хиросимы и Нагасаки, получившими большую дозу облучения, с применением линейной экстраполяции на меньшие дозы. Максимальная поглощенная плодом доза составляет 0,5 мрад (0,005 мГр/мЗв) при КТ головы, СКТ (спиральной КТ), 10 мрад (0,1 мГр/мЗв) при ангиографии церебральных сосудов и 1,0 мрад (0,01 мГр/мЗв) при рентгенографии органов грудной клетки. Следует отметить, что поглощенная доза естественного излучения составляет около 300 мрад в год. Дополнительная вероятность рака к возрасту 15 лет составляет 1 на 17 000 на каждые 100 мрад (1 мГр/мЗв) поглощенной плодом дозы. Расчетный риск увеличения вероятности рака при КТ головы матери у ребенка составляет 0,07%. Поскольку в течение жизни злокачественная опухоль той или иной локализации развивается примерно у 1 из 4 людей, то эти риски считаются крайне низкими. Примерно до 10 недель беременности порог выявления дополнительного риска врожденных аномалий плода составляет 5000 мрад (0,05 Гр или 0,00005 мГр). Следует отметить, что нет никаких доказательств того, что выполнение у беременной женщины диагностических исследований может вызвать злокачественные опухоли или врожденные аномалии у плода. Анализ имеющихся данных позволяет предположить, что если доза излучения менее 5000 мрад, то нет никаких дополнительных рисков для плода по сравнению с теми женщинами, которые получают естественную дозу облучения» [читать источник].

Из рекомендаций ESC по диагностике и ведению пациентов с острой эмболией системы легочной артерии (рабочая группа по диагностике и ведению острой эмболии лёгочной артерии Европейского общества кардиологов [ESC], 2014) [Российский кардиологический журнал № 8 (124), 2015, стр. 105 - 106]:

«Доза радиации, которую получает плод во время различных диагностических тестов, показана в таблице 14. Порог опасности для плода считается равным 50 мГр/мЗв (50000 мкГр/мкЗв)), и все радиологические методы должны укладываться в эту величину. Тем не менее, сцинтиграфия, когда доступна, может быть предпочтительна перед КТ, так как при ней нет экспозиции молочных желез, как при КТ-ангиографии, что немного, но значимо снижает пожизненный риск рака молочной железы. Как правило, вентиляционная сцинтиграфия не нужна, поскольку рентгенограмма грудной клетки в норме, чтобы уменьшить экспозицию радиации. Диагностическая ценность сцинтиграфии примерно 80%, с 70%-ами тестов, показывающих нормальные результаты и 5 - 10% - с данными, дающими высокую вероятность. Это как минимум так же много, как и для КТ по отношению к данной специальной ситуации, из-за обычно более высокой доли сомнительных результатов КТ во время беременности. Нормальное перфузионное сканирование и отрицательная КТ одинаково безопасны для исключения легочной эмболии во время беременности, как показано в ряду ретроспективных исследований. Классическая лёгочная ангиография даёт существенно большую экспозицию плода (2,2-3,7 мГр/мЗв) и не должна использоваться при беременности» [читать].




Из книги «Компьютерная томография в неотложной медицине» электронное издание под редакцией С. Мирсадре, К. Мэнкад, Э. Чалмерс; Перевод с английского издания канд. мед. наук О. В. Усковой, канд. мед. наук, доцента О. А. Эттингер; Москва, БИНОМ, Лаборатория знаний, 2012; раздел «КТ у беременных пациенток» (стр. 23):

«Рекомендуется избегать воздействия ионизирующей радиации у беременной пациентки насколько это возможно, особенно в первом триместре беременности. Тем не менее исследования, касающиеся оценки безопасных радиационных доз для плода, склоняются к выводу, что риск негативного фетального воздействия радиации минимален, и потенциальная польза полученной в результате исследования диагностической информации не должна ограничивать применение диагностической методики для обследования беременной пациентки. Существенной в выборе протокола остается необходимость минимизации получаемой дозы радиации при КТ-исследовании у беременных.

Следует по возможности избегать в/в контрастирования при беременности, если только это не является условием для поста-новки диагноза. При возникшей необходимости безопасно применение неионизированного контраста, в отношении которого не описано вредного влияния на щитовидную железу плода» [читать источник].

Из клинических рекомендаций (протокол лечения) «Гипертензивные расстройства во время беременности, в родах и послеродовом периоде. Преэклампсия. Эклампсия» Министерство Здравоохранения Российской Федерации, письмо от 7 июня 2016 г. N 15-4/10/2-3483:

«Показания для проведения компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии головного мозга:

[1] судорожный приступ, зафиксированный ранее 20-й недели беременности или в первые двое суток после родов;
[2] эклампсия, резистентная к терапии магния сульфатом при наличии грубой очаговой неврологической симптоматики;
[3] гемипарез;
[4] кома, сохраняющаяся после отмены седативной терапии в течение 24 часов» [читать источник].

Из статьи «Диагностика острых нарушений мозгового кровообращения у беременных, родильниц и рожениц» Ю.Д. Васильев, Л.В. Сидельникова, Р.Р. Арустамян; Городская клиническая больница №15 им. О.М. Филатова, Москва; 2 ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, Москва (журнал «Проблемы репродукции» №4, 2016):

«Компьютерная томография, ангиография (КТ и КТ-АГ) проводятся [беременным] при наличии противопоказаний для использования МРТ. При проведении мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) используется узко коллимированный пучок рентгеновских лучей, шириной в несколько миллиметров, что позволяет минимизировать воздействие на рядом расположенные ткани тела, в отличие от обычных рентгеновских трубок. Получаемая доза не превышает 2,0 мЗв. Показания для МСКТ беременных: [1] черепно-мозговые травмы; [2] ОНМК. При интра- и экстракраниальной сосудистой патологии (аневризмы, артериовенозные мальформации, стенозы) МСКТ является скрининговым исследованием (время исследования 2 - 3 мин)» [читать источник].

Из СанПиН(а) 2.6.1.1192-03 «Гигиенические требования к устройству и эксплуатации рентгеновских кабинетов, аппаратов и проведению рентгенологических исследований» (стр. 20 - 21):

«7.16. Назначение беременных на рентгенологическое исследование производится только по клиническим показаниям. Исследования должны по возможности проводиться во вторую половину беременности, за исключением случаев, когда должен решаться вопрос о прерывании беременности или необходимости оказания скорой или неотложной помощи. При подозрении на беременность вопрос о допустимости и необходимости рентгенологического исследования решается исходя из предпо-ложения, что беременность имеется.

7.17. Беременных не допускается привлекать к участию в рентгенологических исследованиях (поддерживание ребенка или тяжелобольного родственника).

7.18. Рентгенологические исследования беременных проводятся с использованием всех возможных средств и способов защиты таким образом, чтобы доза, полученная плодом, не превысила 1 мГр/мЗв за два месяца невыявленной беременности. В случае получения плодом дозы, превышающей 100 мГр/мЗв, врач обязан предупредить пациентку о возможных последствиях и рекомендовать прервать беременность» [читать источник].

Из проверенного источника (сайт kakras.ru): «По оценкам ООН, средние годовые дозы, получаемые людьми во всем мире от естественного фонового излучения, составляют 2,4 мЗв/год, а типичный диапазон этих доз - 1 - 10 мЗв/год. Таким образом, накопленные дозы от естественного излучения, в течение жизни, могут составить около 100 - 700 мЗв (на разных континентах и в различных регионах планеты - свои значения). Дозы облучения человека могут считаться низкими, если они сравнимы с уровнями естественного фонового излучения, составляющими, обычно - несколько мЗв в год.

Согласно норм Федерального закона «О радиационной безопасности населения» Статья 9. п.2, эффективная доза для человека, в сумме, за период его жизни (принимаемый в расчетах равным 70 лет) - не должна превышать 70 мЗв, что никак не скажется на здоровье и считается безопасным уровнем поглощённой радиации» [читать источник на сайте kakras.ru].

Из статьи «Современные подходы к диагностике тромбоэмболии легочной артерии» И.В. Багрова, Г.А. Кухарчик, В.И. Серебрякова, И.В. Константинова, М.Ю. Капутин; ГБОУ ВПО «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова» Минздравсоцразвития РФ; ГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт скорой помощи им. И.И. Джанелидзе», Санкт-Петербург (журнал «Флебология» №4, 2012):

«Лучевая нагрузка при проведении СКТ органов грудной клетки составляет 2 - 6 мЗв. Для сравнения - по данным М. Хофера (2008), ежегодная общая доза облучения, полученная жителем Германии, составляет 4,2 мЗв, при этом среднегодовой уровень облучения от природных источников составляет около 2,4 мЗв, а связанный с деятельностью человека - 1,8 мЗв. При обсуждении потенциальной опасности КТ, связанной с воздействием ионизирующего излучения, часто используют пример авиаперелетов - во время трансатлантического рейса пассажир самолета получает дополнительную дозу облучения за счет космического излучения. Так, перелет из Европы на Западное побережье США практически соответствует лучевой нагрузке КТ-исследования (М. Хофер, 2008)» [читать источник].

Из статьи «Головная боль у беременных» О.Р. Есин, Р.Г. Есин, И.Х. Хайруллин; ФГАОУ ВО «Казанский (Приволжский) федеральный университет» МЗ РФ, Казань; ФГБОУ ДПО «Казанская государственная медицинская академия» МЗ РФ, Казань (Журнал неврологии и психиатрии, №2, 2017):


[читать источник]

читайте также пост: Опасные факторы и побочные эффекты МРТ (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


© Laesus De Liro


Детские периодические синдромы



Актуальность. Корректная диагностика детских периодических синдромов (ДПС) нередко сложна, что обусловлено рядом объективных и субъективных причин. По некоторым данным, проходит от 3 до 5 лет с момента появления первых симптомов до постановки окончательного диагноза. Недостаточная осведомленность специалистов о существовании данных состояний, относительная редкость их встречаемости и клинический полиморфизм могут быть причиной повторных госпитализаций, проведения многочисленных обследований, включая инвазивные, ошибочной диагностики иных состояний, проведения патогенетически необоснованной терапии, - все это вызывает чрезмерную тревогу родителей и в конечном итоге снижает качество жизни ребенка.



Дефиниция. ДПС - группа состояний, при которых у ребенка эпизодически повторяется стереотипный симптомокомплекс, не имеющий «органической» основы, как правило, не сопровождающийся головной болью, при этом часто ассоциированный с развитием в последующем мигрени. Клиническим «ядром» того или иного синдрома в структуре ДПС является устойчивая комбинация сопутствующих феноменов, встречающихся до, во время или сразу после мигренозного приступа:




читайте также статью: Диагностика мигрени – это просто (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Этиопатогенез и распространенность различных форм ДПС во многом неизвестны. Периодические синдромы – клинические феномены, встречающиеся практически исключительно в педиатрической практике, дебют и максимальная клиническая экспрессия которых приходятся на различные периоды детства, в том числе на первые месяцы жизни. Приводятся данные, что частота их встречаемости в зависимости от формы составляет от 0,04 до 4,10 % в общей педиатрической популяции. Среди подростков, страдающих хроническими головными болями, в том числе мигренью, периодические синдромы в раннем возрасте встречаются в 6 - 70 % случаев.

Термин и понятие «периодические расстройства у детей» в научный обиход ввели W. Willie и B. Schlesinger в 1933 г. для обозначения повторяющихся у детей эпизодов головных болей, нарушения самочувствия, анорексии, рвоты и болей в животе, которые во взрослом возрасте нередко трансформируются в мигрень. K. Cullen и соавт. (1963) показали, что периодические синдромы часто ассоциированы с семейными случаями мигрени (цит. по J. C. Cuvellier и A. Lepine, 2010). В современный период авторы начинают рассматривать периодические синдромы как эквиваленты или варианты мигрени у детей. Окончательно эти взгляды нашли отражение в Международной классификации головных болей (International Classification of Headache Disorders, ICHD) 2-го (2004) и 3-го (2013) пересмотра. В настоящее время общепризнанны 4 формы ДПС, возникающие в различные периоды детства, которые в той или иной степени соотносятся с мигренью, что позволило включить их в соответствующий классификационный подраздел головных болей под дефиницией «детские периодические синдромы, которые часто являются предшественниками мигрени» (в последние годы рассматривается еще ряд клинических состояний, которые, по мнению авторов, могут быть отнесены к эквивалентам мигрени у детей):




В последней редакции ICHD (2013) произошел ряд существенных фактических и терминологических изменений. ДПС теперь предлагается определять как «эпизодические синдромы, которые могут быть ассоциированы с мигренью». В новой дефиниции термин «детские» не упоминается, поскольку такие состояния хоть и редко, но встречаются у взрослых в виде изолированных пароксизмов или в структуре мигренозной ауры. Термин «периодические» заменен на «эпизодические», так как феномены иногда встречаются без тенденции к повторению с определенной периодичностью. Предлагаемый термин «…синдромы, которые могут быть ассоциированы с мигренью», по мнению авторов, более удачен, поскольку точнее отражает прогноз, нежели ранее используемое понятие - «... часто являются предшественниками мигрени». Кроме того, феномен «доброкачественный пароксизмальный тортиколлис младенчества» впервые включен в соответствующий классифи-кационный раздел, а циклические рвоты и абдоминальная мигрень в связи с клинико-патогенетическим родством объединены в понятие «рекуррентные гастро-интестинальные расстройства».

Учет семейного анамнеза по мигрени, оценка неврологического и соматического статуса в межприступном периоде, особенности клинического течения, динамическое наблюдение, исключение ряда врожденных или приобретенных заболеваний позволяют предполагать наличие у ребенка той или иной формы ДПС. Принято считать, что периодические синдромы поражают изначально неврологически здоровых детей. Тем не менее в последние годы описаны случаи развития состояний у пациентов с детским церебральным параличом и генетическими синдромами. Безусловно, диагностика ДПС в этих случаях крайне сложна и ответственна. В дифференциально-диагностический круг ДПС в первую очередь входят объемные внутричерепные образования, эпилепсия, острые нарушения мозгового кровообращения, черепно-мозговая травма, врожденные метаболические и митохондриальные заболевания, интоксикации, психогенно обусловленные состояния, некоторые хирургические, соматические и эндокринные расстройства.



подробнее о ДПС читайте в статье «Эквиваленты мигрени у детей. Периодические синдромы детского возраста. Обзор литературы и собственные клинические наблюдения» А.Е. Понятишин, А.Б. Пальчик, В.В. Приворотская, О.И. Глебовская; Кафедра психоневрологии факультета повышения квалификации и постдипломной подготовки ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России; СПб ГБУЗ «Детская городская больница Святой Ольги», Россия, Санкт-Петербург (Русский журнал детской неврологии, №3, 2016) [читать];

и в статье «Педиатрические аспекты мигрени в современной международной классификации головных болей III beta (2013)» Нестеровский Ю.Е. (ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва), Заваденко Н.Н.(ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва); «РМЖ» №13 от 26.07.2017 [читать];

читайте также [1] статью «Клинические проявления дисфункции затылочной коры у детей» чл.-корр. РАМН, проф. В.А. Карлов, асп. И.О. Щедеркина; Московский государственный медико-стоматологический университет; Детская консультативная невроло-гическая поликлиника при Морозовской детской городской клинической больнице (кабинет эпилепсии и пароксизмальных состояний), Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2011) [читать] и [2] статью «Генетические аспекты мигрени» С.В. Копишинская, А.В. Густов; ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия», Нижний Новгород (Журнал неврологии и психиатрии, №7, 2015) [читать];

статью «Педиатрические аспекты мигрени в современной международной классификации головных болей III beta (2013)» Ю.Е. Нестеровский, Н.Н. Заваденко; ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва (РМЖ, №13, 2017) [читать]



читайте также статью: Гемиплегическая мигрень (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


© Laesus De Liro


Пренатальный скрининг врожденных пороков развития центральной нервной системы плода

Актуальность. Пренатальная диагностика (ПД) врождённых пороков развития плода является исключительно важной составляющей дородового наблюдения, позволяя предотвратить рождение детей с тяжёлыми, некорректируемыми пороками развития, с социально значимыми смертельными генными и хромосомными заболеваниями. Это основной фактор снижения заболеваемости, инвалидизации и смертности. К тому же пренатальное выявление врождённых аномалий головного мозга у плода влияет на акушерскую тактику и уменьшает отрицательные психологические и социальные последствия для матери и для семьи в целом, так как врождённые пороки развития (ВПР) головного мозга - это, в основном, тяжёлые и неизлечимые заболевания (ранняя и качественная диагностика пороков развития ЦНС может объективно прогнозировать ситуацию и способствовать правильному выбору тактики лечения). Таким образом, грамотная пренатальная диагностика в сочетании со сбором полной информации, направленной на выявление различных факторов риска, позволяет врачу и беременной повышенного риска адекватно подойти к вопросу о рождении ребенка.





перед ознакомлением с далее изложенной информацией рекомендую прочитать статью: Пренатальный скрининг [читать]




Методы, применяемые для антенатальной (дородовой) диагностики, целесообразно разделить на непрямые, когда объектом исследования является беременная женщина, и прямые, когда исследуется сам плод. Последние могут быть инвазивными и неинвазивными.

Непрямые методы включают [1] изучение акушерского и гинекологического анамнеза, [2] проведение медико-генетического консультирования, а также [3] проведение бактериологических и серологических исследований. Отдельно следует сказать о проведении биохимических скрининговых тестов, направленных на оценку уровней фетопротеина, эстриола, хорионического гонадотропина и др. Следует отметить, что главным назначением непрямых методов является отбор женщин из групп высокого риска для дальнейшего углублённого наблюдения уже на уровне центров репродуктивного здоровья. Основные показания для направления беременной на ПД во всём мире примерно одинаковы. Они включают:

[1] возраст женщины старше 35 лет;
[2] наличие не менее двух самопроизвольных выкидышей (абортов) на ранних сроках беременности;
[3] наличие в семье ребёнка или плода от предыдущей беременности с болезнью Дауна, другими хромосомными болезнями, с множественными врождёнными пороками, семейное носительство хромосомных перестроек;
[4] многие моногенные заболевания, ранее диагностированные в семье или у ближайших родственников;
[5] применение перед и на ранних сроках беременности ряда фармакологических препаратов;
[6] перенесённые вирусные инфекции (гепатит, краснуха, токсоплазмоз и др.);
[7] облучение кого-нибудь из супругов до зачатия.



читайте также статью: Токсоплазмоз (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Основными неинвазивными методами являются [1] ультразвуковое (эхографическое) исследование (УЗИ) и [2] магнитно-резонансная томография (МРТ).

Ультразвуковое исследование ЦНС и спинного мозга у плода является одной из самых важных и ответственных задач пренатальной эхографии, поскольку оказывает значительное влияние на оптимизацию акушерской тактики и принятие родителями решения о пролонгировании или прерывании беременности. Оптимальными сроками эхографического обследования у плода для исключения большинства пороков и заболеваний ЦНС являются:

[1] 11 - 14 недель гестации;
[2] 19 - 21 неделя гестации;
[3] 30 - 33 недели гестации.

Это соответствует начальным этапам манифестации различных групп пороков и заболеваний ЦНС, а так же обеспечивает преемственность диагностики и общепринятых стандартов тактики ведения беременности и родов. При этом схема УЗ-обследования плода должна включать оценку эхографической анатомии плода с изучением костей свода черепа, основных структур головного мозга, воротникового пространства, профиля, орбит, носовых костей, ориентации сердца, позвоночника, передней брюшной стенки, желудка, кишечника, мочевого пузыря и конечностей.

Данные, полученные рядом авторов, свидетельствуют о высокой диагностической ценности УЗИ в пренатальной диагностике ВПР, позволяющей выявить более 80 - 90% пороков развития плода во время беременности. Значительная часть грубой патологии развития плода может быть выявлена в I триместре при соблюдении сроков обследования и всех требований скринингового протокола оценки анатомии плода.

Использование современных УЗ-аппаратов экспертного класса, трансвагинальной эхографии с применением 3/4D режимов значительно увеличивает точность диагностики. Исследование головного мозга плода в средне-сагиттальной плоскости, получение которой практически стало возможным в большинстве случаев с использованием трёхмерной эхографии, позволяет дифференцированно подходить к оценке нормы и патологии срединных структур мозга. Аксиальные сечения головного мозга плода, используемые в рутинной УЗ-практике, не позволяли получить ясную картину мозолистого тела. Расширение протокола первого скринингового исследования оценкой «интракраниальной прозрачности» повысило точность диагностики spina bifida в I триместре беременности.

Использование цветового допплеровского картирования для визуализации сосудов головного мозга у плода в раннем онтогенезе достоверно позволяет визуализировать сосуд, кровоснабжающий конкретную структуру, на 2 - 5 недель ранее их стандартного эхографического выявления уже в конце I и в начале II триместра беременности . Комплексная оценка развития борозд и субарахноидальных пространств даёт возможность диагностировать нарушение формирования коры головного мозга уже во II триместре беременности. Аномалии развития ЦНС, как нарушения эмбриогенеза и раннего плодового органогенеза, могут быть выявлены с использованием современной эхографии до 21 недели гестации. В то же время, эхографические признаки деструктивных повреждений и объёмных образований ЦНС могут быть диагностированы только во II и III триместрах беременности (С.М. Воеводин, 2012).

Трансвагинальная эхография с изучением анатомических структур плода при УЗИ в 11 - 14 недель беременности является высокоинформативным методом пренатальной диагностики в ранние сроки беременности, позволяющим обнаружить более половины всех врождённых пороков, являющихся в большинстве случаев грубыми.

Необходимо также отметить ценность для диагностики ВПР такого ультразвукового признака, как многоводие. Степень тяжести многоводия коррелирует с частотой врождённых пороков развития плода. Установлена прямая связь между количеством околоплодных вод и частотой развития врождённых пороков развития плода.

В целом успех диагностики зависит также от вида ВПР (ряд аномалий достаточно сложен для диагностики), срока беременности, в котором проводится исследование, количества околоплодных вод, конституциональных особенностей пациентки (выраженное ожирение создаёт сложности при трансабдоминальном сканировании). Другими фактрами, затрудняющими правильную интерпретацию результатов скрининга, могут быть гестационный возраст, многоплодная беременность, этническая принадлежность родителей, диабет у матери. Достаточно сложна пренатальная диагностика агенезии мозолистого тела (основные сроки выявления которой - II - III триместры беременности), спинномозговой грыжи. В то же время, несмотря на высокую точность и относительную простоту УЗ-диагностики, таких абсолютно летальных пороков, как акрания и анэнцефалия, некоторые из них выявляются после 24 недель беременности, что может свидетельствовать о недостаточно высокой квалификации врачей, несоблюдении скрининговых сроков и методики обследования, позднем направлении женщин на второй-третий уровень обследования. Ещё одним из негативных факторов может быть отказ женщин от пренатального кариотипирования. Кроме этого, остаются до конца нерешёнными такие вопросы пренатальной УЗ-диагностики ВПР ЦНС, как проведение дифференциальной диагностики при редко встречающихся пороках.

МРТ является высокоинформативным методом пренатальной диагностики и может быть использована при заподозренных пороках плода в ходе УЗисследования, особенно в случаях аномалий ЦНС. Во II и III триместрах беременности использование в качестве дополнительного обследования МРТ улучшает диагностику пороков ЦНС и даёт возможность уточнить диагноз при патологии коры больших полушарий, срединных структур головного мозга, задней черепной ямки и нарушениях ликворо-динамики. МРТ с успехом может быть использована в тех случаях, когда результаты УЗИ являются недостаточно информативными. Однако, несмотря на то, что МРТ способна подтвердить диагноз, установленный на УЗИ, и получить более подробные данные, относительно высокая стоимость, отсутствие стандартизированных реферативных значений и ограниченная доступность МРТ, являются причиной того, что УЗИ остаётся исследованием выбора диагностики ВПР плода.



читайте также статью «МРТ головного мозга плода: обзор» S. Yazbek и P.E. Grant. Neurographics, Volume 5, Number 5, 1 September 2015, pp. 181-191(11) [часть №1] и [часть №2]



о том безопасно ли МРТ во время беременности Вы можете прочитать [здесь]



Исследованию маркёрных эмбриональных белков в сыворотке крови матери. В последние годы особенно важная роль принадлежит исследованию маркёрных эмбриональных белков в сыворотке крови матери, таких, как альфа-фетопротеин (АФП), хориальный гонадотропин (ХГЧ), свободный эстрадиол и некоторые другие. Целью таких исследований является выявление женщин с высоким риском рождения детей с врождёнными и наследственными пороками. Изменения сывороточных маркёров характерны для 90,9 % женщин с врождёнными пороками развития ЦНС. Проведённое в оптимальные сроки (15 - 16-недельной беременности) с использованием трёх тест-систем исследование позволяет выявить до 80% плодов с дефектами развития внутренних органов и до 65% - с хромосомными болезнями.

Пренатальная лабораторная диагностика аномалий нервной трубки базируется преимущественно на определении уровня фетального АФП. Этот протеин является основным компонентом белковой системы сыворотки эмбриона и определяется на 30-й день гестации. Повышение уровня АФП в амниотической жидкости является признаком наличия открытого дефекта нервной трубки. Во II триместре беременности при УЗИ можно достоверно выявить аномалию головного мозга плода. Поскольку в образовании эстриола принимают участие как плод, так и плацента, уровень эстриола может служить идеальным показателем функционирования фетоплацентарной системы. Чем ниже уровень гормона, тем выше вероятность развития патологического состояния плода.

В то же время, интерпретация изолированных результатов биохимического тестирования может быть затруднена. При рассмотрении кривых распределения значений основных маркёров наблюдается большая зона перекрывания нормы и патологии, что не позволяет использовать только один маркёр, необходим полный их комплекс: ХГЧ, АФП и эстриол.

Биохимическое тестирование в I триместре гестации, которое включает [1] определение концентраций прогестерона, [2] неконъюгированного эстриола, [3] β-фракции хорионического гонадотропина (β-ХГЧ) и [4] протеина, ассоциированного с беременностью (7 - 8 или 11 - 12 недель), является более эффективным методом пренатального скрининга, чем традиционный «тройной» тест II триместра, т.е. АФП, β-ХГЧ, эстриол - в 16 - 17 недель беременности.

Несмотря на достаточно высокую эффективность современных неинвазивных методик, достаточно полная информация о кариотипе зародыша, биохимических и генотипических особенностях его клеток может быть получена только на основании соответствующих исследований непосредственно тканей самого плода или его провизорных органов (плаценты, хориона), полученных инвазивным путём на любом сроке беременности. Наиболее часто проводится амниоцентез для выявления хромосомных аномалий и генетических мутаций, однако амниотическая жидкость может быть также использована для диагностики дефектов нервной трубки. Наиболее частыми возможными рисками процедуры являются спонтанный аборт (от 0,5% до 1,0%), кровянистые выделения после процедуры, инфекция, разрыв плодных оболочек и повреждения или потеря плода.

Наиболее информативным является комплексное обследование беременных с использованием современных УЗ-технологий в сочетании с биохимическим скринингом, что повышает точность диагностики ВПР ЦНС плода на ранних сроках II триместра. Кроме того, выявление признаков гипоксии плода может свидетельствовать о возможном наличии не только фетоплацентарной недостаточности, но и врождённой патологии, так как гипоксия и задержка внутриутробного развития значительно ухудшают прогноз при ВПР, совместимых с жизнью.

Следует помнить, что врождённые аномалии головного мозга, выявленные пренатально или же в неонатальном периоде, не считая непостоянных внешних пороков развития, [!!!] могут НЕ иметь каких-либо специфических клинических симптомов:

[1] при нейросонографическом и магнитно-резонансном исследованиях, помимо конкретных нозологических форм врождённых пороков развития головного мозга (синдром Киари, синдром Денди-Уокера, окклюзионная гидроцефалия и др.), следует обращать внимание на гипоплазии, которые встречаются значительно чаще;

[2] при отсутствии пренатальной и неонатальной диагностики с использованием УЗИ и МРТ появляются условия для поздней диагностики, в тот период, когда в клинической картине на первое место выдвигаются психоневрологические симптомы, при этом наличие умственной отсталости, внутричерепной гипертензии может служить основанием для постановки таких диагнозов как ДЦП, гидроцефалия и др.



читайте также статью: Нейросонография: УЗ-диагностика перинатальных поражений ЦНС (на laesus-de-liro.live-journal.com) [читать]



читайте также статью: Синдром Денди-Уокера (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



читайте также статью: Аномалия (мальформация) Киари I типа (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



читайте также статью: Детский церебральный паралич (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Наиболее высокая информативная ценность судорожного синдрома указывает на наличие агенезии мозолистого тела или агирии, гипертензионно-гидроцефального - на наличие врождённой гидроцефалии, а синдрома двигательных нарушений - на наличие спинномозговой грыжи.

Заключение. Для профилактики рождения детей с дефектами ЦНС (нервной трубки) на сегодняшний день используются следующие методы: [1] первичный скрининг-тест для выявления структурных аномалий плода, включая открытый/закрытый дефект нервной трубки (анэнцефалия, энцефалоцеле, расщепление позвоночника) - УЗИ плода во II триместре беременности; [2] определение уровней материнского сывороточного АФП; [3] генетическое консультирование случаев с положительными результатами скрининга на момент дефектов нервной трубки (УЗИ + материнский АФП в сыворотке крови); [4] дородовая МРТ в качестве дополнительного метода визуализации плода; [5] диагностический амниоцентез для оценки кариотипа плода, определения уровня АФП амниотической жидкости и активности ацетилхолинэстеразы; [6] при подтверждении наличия у плода дефектов нервной трубки семье должны быть предложены варианты тактики ведения настоящей беременности - как пролонгирования при возможности пре- или постнатальной коррекции дефекта, так и прерывания беременности при дефекте, несовместимом с жизнью; метод родоразрешения выбирается индивидуально - это могут быть как естественные (вагинальные) роды (при отсутствии противопоказаний для таковых) с мониторингом сердечного ритма плода, так и родоразрешение путём кесарева сечения; [7] послеродовые консультации для информирования женщины о причине формирования у плода дефекта нервной трубки, возможности повторения такого состояния у плода при последующих беременностях и профилактики, в частности - рекомендация приёма фолиевой кислоты по 5000 мкг в сутки родителями за 3 месяца до зачатия и в течение первого триместра беременности.



читайте также статью: Скрининг для выявления синдрома Дауна [читать]


© Laesus De Liro


Детский церебральный паралич

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF




Дефиниция. [Детский] Церебральный паралич (ЦП или ДЦП) - это термин, используемый для обозначения группы непрогрессирующих нарушений позы тела и движений, вызванных повреждением ЦНС, произошедшим в антенатальном, интранатальном или неонатальном периоде. Двигательные нарушения, характерные для ЦП, часто сопровождаются когнитивными, речевыми, пароксизмальными расстройствами (обратите внимание: понятие «[детский] церебральный паралич» является в некоторой степени условным, так как в большинстве случаев нет истинного паралича, а имеется различное по форме нарушение контроля над движением).

Термин «детский церебральный паралич» принадлежит Зигмунду Фрейду. В 1893 году он предложил объединить все формы спастических параличей внутриутробного происхождения со сходными клиническими признаками в группу церебральных параличей. В 1958 г. на заседании VIII пересмотра ВОЗ в Оксфорде этот термин утвердили и дали определение: «детский церебральный паралич – не прогрессирующее заболевание головного мозга, поражающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела, заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга». Следующее определение ВОЗ (1980): «Детские параличи представляют непрогрессирующие моторные и психоречевые нарушения, которые являются результатом поражения головного мозга в пре- и перинатальном периоде онтогенеза нервной системы». Однако до настоящего времени нет единого мнения по данному вопросу. Существует неоднозначность и в терминологии. В специальной литературе можно найти большое количество терминов для обозначения этого страдания. В англоязычной литературе используются термины «церебральный паралич» и «спастический паралич», в немецкой – «церебральное нарушение двигательного аппарата» и «церебральный паралич». В изданиях французских авторов встречается термин «нарушения моторики церебрального происхождения». [!!!] Поиск термина для более адекватного определения сущности данного нарушения продолжается до настоящего времени.

подробнее в статье «Эволюция представлений о детском церебральном параличе» Осокин В. В., Автономная некоммерческая организация «Институт медицинской коррекции, восстановления и сопровождения», Иркутск (журнал «Современная наука: актуальные проблемы и пути их решения» №9, 2014) [читать]

Эпидемиология. По данным Скворцова И. А. (2003г.) распространенность ДЦП составляет 1,5 - 2 случая на 1000 живых новорожденных. Однако у выживших недоношенных младенцев с весом при рождении менее 1500 грамм риск ДЦП повышается до 90 на 1000 живых новорожденных, а у недоношенных младенцев весом менее 1000 г заболеваемость ДЦП может достигать 500 на 1000. Таким образом, рост заболеваемости ДЦП связан не только с перинатальной патологией, но и с увеличением числа детей, которых удается выхаживать при недоношенности и низком весе. Многочисленными исследованиями было установлено, что более 80% случаев ДЦП имеют пренатальное происхождение и лишь 6 - 7% случаев являются следствием асфиксии при рождении ребенка.

Классификации. Согласно Международной статистической классификации МКБ-10, выделяют следующие формы ДЦП: спастический церебральный паралич, спастическая диплегия, детская гемиплегия, дискинетический церебральный паралич, атаксический церебральный паралич, другой вид детского церебрального паралича, детский церебральный паралич неуточненный.

На сегодняшний день наибольшее применение в России находит классификация форм ДЦП К.А. Семеновой, предложенная в 1978 году: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая) форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма, атаксический церебральный паралич.

Так как классификация двигательных нарушений у детей грудного возраста согласно традиционным категориям церебральных параличей затруднена, Л.О. Бадалян и др. в 1988 году предложил внести коррективы в эту классификацию с учетом возраста пациентов. Данная классификация выделяет [1] формы ДЦП раннего возраста - спастическую, дистоническую и гипотоническую, и [2] формы старшего возраста - спастические (гемиплегию, диплегию, двухстороннюю гемиплегию), гиперкинетическую, атактическую, атонически-астатическую и смешанные формы ДЦП (спастико-атактическую, спастико-гиперкинетическую, атактико-гиперкинетическую).

В 1997 году профессор Роберт Полисано совместно с коллегами из Канадского университета МакМастер разработали функциональную классификацию ДЦП, представляющую собой «Систему оценки глобальных моторных функций (Cross Motor Function Classification System, GMFCS). В 2005 году исполнительным комитетом Американо-Британской Академии церебрального паралича эта классификация была предложена в качестве рабочей. В настоящее время GMFCS считается общепринятым мировым стандартом оценки функциональных возможностей больных ДЦП. GMFCS - описательная система, которая учитывает степень развития моторики и ограничения движений в повседневной жизни для 5 возрастных групп пациентов с ДЦП: до 2 лет, от 2 до 4, от 4 до 6, от 6 до 12 и от 12 до 18 лет. Различают пять уровней развития больших моторных функций: I - ходьба без ограничений, II - ходьба с ограничениями, III - ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения, IV - самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения, V - полная зависимость ребенка от окружающих (перевозка в коляске / инвалидном кресле). Согласно этой классификации выделяются спастический, дискинетический и атактический типы ДЦП. Кроме того, учитываются сопутствующие нарушения, данные нейровизуализационных методов исследования и причинная обусловленность заболевания (подробнее о GMFCS Вы можете прочитать в инструкция пользователя [читать]).

Факторы риска формирования ДЦП. Учитывая ведущие этиопатогенетические причины ЦП, все случаи заболевания можно условно подразделить на две большие группы: генетическую и негенетическую, однако большинство больных окажутся где-то посередине. Поэтому предпочтительнее все-таки пользоваться классификацией, опирающейся на время воздействия патологического фактора, и выделять пренатальную, интранатальную и постнатальную группы причин заболевания (случаи ДЦП, связанные с многоплодными беременностями и преждевременными родами, целесообразно рассматривать отдельно).

Антенатальные (пренатальные) факторы. Некоторые инфекционные заболевания матери и плода увеличивают риск ЦП, в том числе вирус краснухи, герпеса, цитомегаловирус (ЦМВ), токсоплазмоз. Каждая из этих инфекций потенциально опасна для плода, только если мать в процессе беременности встретилась с ней впервые или если инфекция активно персистирует в ее организме.

Так же, как у взрослого человека, у плода в процессе внутриутробного развития может возникнуть инсульт. Фетальный инсульт может быть как геморрагическим (кровоизлияние вследствие повреждения кровеносного сосуда), так и ишемическим (вследствие эмболии кровеносного сосуда). Как у детей с ЦП, так и у их матерей достоверно чаще, чем в популяции, выявляются различные коагулопатии, которые обусловливают высокий риск внутриутробных эпизодов гипер- или гипокоагуляции. Наследственный характер могут иметь как конкретные нозологические патологии свертывающей системы крови, так и дефицит отдельных факторов коагуляции, тромбоцитопатии и т.д.

Вообще любой патологический фактор, воздействующий на ЦНС плода антенатально, может увеличить риск последующего нарушения развития ребенка. Кроме того, любой патологический фактор, который увеличивает риск преждевременных родов и низкого веса при рождении, например, алкоголь, табак или наркотические вещества, также подвергает ребенка риску последующего физического, моторного и психического дефекта. Более того, так как все питательные вещества и кислород плод получает из крови, которая циркулирует через плаценту, все, что мешает нормальной функции плаценты, может отрицательно сказаться на развитии плода или увеличить риск преждевременных родов. Поэтому патологические новообразования или рубцы матки, структурные аномалии плаценты, преждевременная отслойка плаценты от стенки матки и плацентарные инфекции (хориоамнионит) также представляют собой опасность в плане нарушения нормального развития плода и ребенка.

Отдельные болезни или травмы матери во время беременности также могут представлять опасность для развития плода, ведущую к формированию неврологической патологии. Женщины с аутоиммунными анти-тиреоидными или анти-фосфолипидными антителами также имеют повышенный риск рождения ребенка с неврологическими нарушениями. Потенциально ключевой момент в данном случае - это высокий уровень в крови матери и плода цитокинов, которые являются белками, связанными с воспалением, например, при инфекционных или аутоиммунных заболеваниях, и могут быть токсичными для нейронов плода. Серьезные физические травмы матери во время беременности могут привести к непосредственной травме плода или поставить под угрозу доступность питательных веществ и кислорода для развивающихся органов и тканей плода.

Интранатальные факторы. Тяжелая асфиксия в родах сегодня не так часто встречается в развитых странах, однако ее вполне достаточно, чтобы привести в дальнейшем к формированию грубых двигательных и психических нарушений. Причины асфиксии могут быть механические: например, тугое обвитие пуповины вокруг шеи плода, ее пролапс и выпадение, а также гемодинамические: кровотечения и другие осложнения, связанные с преждевременной отслойкой плаценты или ее патологическим предлежанием. Особое внимание необходимо уделить инфекционным факторам. При этом необходимо учитывать, что инфекции не обязательно передаются плоду от матери плацентарным путем, инфицирование может происходить непосредственно во время родов.

Постнатальные факторы. Около 15% случаев ЦП у детей вызваны причинами, воздействующими на организм ребенка уже после рождения. Несовместимость матери и ребенка по группе крови или резус-фактору может привести к билирубиновой энцефалопатии плода (так называемой «ядерной желтухе»), чреватой формированием гиперкинетических или дискинетических синдромов. Серьезные инфекции, которые влияют на мозг напрямую, такие как менингит и энцефалит, также могут вызвать необратимые повреждения головного мозга, приводящие к стойкому инвалидизирующему дефициту моторики и психики. Неонатальные судороги могут как непосредственно вызывать поражение ЦНС, так и являться следствием других скрытых патологических факторов (энцефалит, инсульт, метаболический дефект), которые также будут способствовать формированию стойкого дефицита моторики и психики. Рассуждая о постнатальных причинах ЦП, необходимо еще раз вспомнить о том, что в большинстве зарубежных стран (Д)ЦП считается симптомокомплекс стойких инвалидизирующих двигательных нарушений, возникших вследствие воздействия на ЦНС плода и ребенка патологических факторов антенатально, интранатально или постнатально до достижения ребенком возраста 3 - 4 лет. Таким образом, в категорию больных (Д)ЦП по зарубежным стандартам могут входить пациенты с последствиями физических травм, утопления, удушья, интоксикаций, приведшими к стойким неврологическим расстройствам.

Симптомы. Клинические проявления ЦП (соответственно и классификации) разнообразны, они зависят от характера, степени нарушения развития и патологического состояния мозга:




Далее перечислены сопутствующие неврологические проявления ЦП, не имеют отношения к двигательной сфере (но также являющиеся следствием поражения ЦНС, часто, но не обязательно, сопровождающие ЦП): [1] интеллектуальные (познавательные) нарушения и нарушения поведения; [2] эпилепсия и другие пароксизмальные расстройства; [3] нарушения зрения и слуха; [4] нарушения речи (дизартрия) и питания.

подробнее о клинических нарушениях у детей с ЦП в статье «Современные подходы к диагностике и объективизации нарушений при церебральном параличе» М.С. Балгаева, АО «Медицинский университет Астана», г. Астана, Казахстан (журнал «Нейрохирургия и неврология Казахстана» №4 (41), 2015) [читать]


читайте также статью «Детский церебральный паралич у взрослых: современное состояние проблемы» Шулындин А.В., Антипенко Е.А.; Нижегородская государственная медицинская академия, кафедра неврологии, психиатрии и наркологии ФПКВ, г. Нижний Новгород (журнал «Неврологический вестник» №3, 2017) [читать]

Диагностика. Диагностика ЦП основывается на клинических проявлениях. Среди анамнестических данных следует учитывать течение беременности, родов, оценку состояния ребенка после родов [шкала Апгар, реанимационные мероприятия, видеоанализ генерализованных движений по Прехтлу (GMS)]. Чаще всего диагноз определяется к исходу первых 6 - 12 (18) месяцев жизни ребенка, когда по сравнению со здоровыми сверстниками патология двигательной системы становится очевидной. Для подтверждения патологии ЦНС используют методы нейровизуализации: ультразвуковую диагностику (нейросонография), магнитно-резонансную и компьютерную томографию (выявление перивентрикулярной лейкомаляции, вентрикуломегалии, очагов ишемии или кровоизлияний или структурных аномалий ЦНС и др.).

Нейрофизиологические исследования (электроэнцефалография, электромиография, регистрация вызванных потенциалов) и лабораторные (биохимические анализы, генетические тесты), как правило, используют для выявления часто сопутствующих ЦП патологических состояний (атрофия зрительных нервов, тугоухость, эпилептические синдромы) и дифференциальной диагностики ЦП с множеством наследственных и обменных заболеваний, дебютирующих на первом году жизни ребенка.



читайте пост: Ранняя диагностика детского церебрального паралича (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Принципы терапии. ЦП не вылечивается, именно поэтому речь идет о восстановительном лечении или реабилитации, однако своевременное и правильное восстановительное лечение способно привести к значительному улучшению функций, нарушенных болезнью. Программа восстановительного лечения ребенка с ЦП зависит от тяжести, характера и преимущественной локализации симптомов, а также от наличия или отсутствия сопутствующих ЦП нарушений, не имеют отношения к двигательной сфере (см. раздел «Симптомы»). Наиболее серьезными препятствиями к реабилитации ребенка с ЦП являются сопутствующее нарушение интеллекта и познавательной деятельности, которое мешает адекватному взаимодействию между пациентом и инструктором, и эпилептические судороги, которые при отсутствии медикаментозного контроля могут создавать для ребенка риск жизнеугрожающих осложнений на фоне активного стимулирующего лечения. Тем не менее, на сегодняшний день разработаны специальные «мягкие» программы реабилитации для детей с эпилепсией, так же как и методики общения с интеллектуально-сниженными пациентами с ЦП, то есть для каждого пациента может и должна быть разработана своя, индивидуальная программа реабилитации, учитывающая его возможности, потребности и проблемы. Основной целью реабилитации при ЦП является адаптация больного человека в социуме и его полноценная и активная жизнь.

Обратите внимание! Продолжительность восстановительного лечения для пациента с ЦП не ограничена, при этом программа должна быть гибкой и учитывать постоянно меняющиеся факторы жизни больного. Несмотря на то, что ЦП не является прогрессирующим заболеванием, степень и выраженность его основных симптомов с течением времени могут меняться, а также сопровождаться осложнениями (например, длительно существующая спастичность может привести к формированию контрактур, патологическим позовым установкам и деформациям суставов и конечностей, требующим хирургической коррекции).

подробнее в статье «Детский церебральный паралич: клинические рекомендации по лечению и прогноз» Н.Л. Тонконоженко, Г.В. Клиточенко, П.С. Кривоножкина, Н.В. Малюжинская; Кафедра детских болезней педиатрического факультета ВолгГМУ (журнал «Лекарственный вестник» №1 (57), 2015) [читать]



… далее представлены фрагменты из рекомендаций NICE (Национального института совершенствования клинической практики Великобритании), 2017 года (Церебральный паралич в возрасте до 25 лет):

[читать]Церебральный паралич наиболее распространенная причина инвалидности у детей и молодых людей в развитых странах. Его распространенность составляет примерно 2 - 2,5 случая на 1000 человек. Термин описывает группу хронических, непрогрессирующих аномалий головного мозга, развивающихся в эмбриональный или новорожденный период, которые приводят прежде всего к нарушениям движения и осанки, вызывая «ограничение активности» и «функциональные поражения».

Факторы риска церебрального паралича: [I] антенатальные факторы: [1] преждевременные роды, [2] хорио-амнионит, [3] респираторные или мочеполовые инфекции у матери, требующие лечения в стационаре; [II] перинатальные факторы: [1] низкий вес при рождении, [2] хориоамнионит, [3] неонатальная энцефалопатия, [4] неонатальный сепсис (особенно с весом при рождении менее 1,5 кг), [5] респираторные или мочеполовые инфекция у матери, требующие лечения в стационаре; [III] постнатальные факторы: [1] менингит.

Непосредственные причины церебрального паралича:

В нескольких исследованиях, проводимых с применением МРТ у детей, выявлено, что при церебральном параличе имеют место: [1] повреждение белого вещества (в 45% случаев); [2] повреждение базальных ганглиев или глубокого серого вещества (13%); [3] врожденная аномалия (10%); [4] очаговые инфаркты (7%).

При оценке вероятной причины церебрального паралича, учитывайте, что повреждение белого вещества (включая перивентрикулярную лейкомаляцию), выявляемое при нейровизуализации: [1] чаще встречается у недоношенных детей, [2] может регистрироваться у детей с любыми функциональными или моторными нарушениями, но чаще встречаются при спастическом, чем при дискинетическом типе церебрального паралича.

При оценке вероятной причины церебрального паралича учитывайте, что повреждение базальных ганглиев или глубокого серого вещества в основном связано с дискинетическим церебральным параличом.

Оценивая вероятную причину церебрального паралича, учитывайте, что врожденные аномалии развития как причина церебрального паралича: [1] чаще встречаются у детей, родившихся своевременно, чем у родившихся недоношенными; [2] могут иметь место у детей с любым уровнями функциональных нарушений или моторным подтипом; [3] связаны с более высокими уровнями функциональных нарушений, чем другие причины.

Учитывайте, что клинический синдром неонатальной энцефалопатии может быть результатом различных патологических состояний (например, гипоксически-ишемическое повреждение головного мозга, сепсис) и наличие одного или более таких состояний может вызвать повреждение и препятствовать развитию мозга.

При оценке вероятной причины церебрального паралича учитывайте, что синдром неонатальной энцефалопатии у детей с церебральным параличом, родившихся после 35 недель: [1] связан с перинатальной гипоксически-ишемическим повреждением в 20% случаев; [2] не связан с перинатальной гипоксически-ишемическим повреждением в 12%.

Учитывайте, что если церебральный паралич связан с перинатальным гипоксически-ишемическим повреждением мозга, то степень долгосрочных функциональных нарушений часто зависит от степени выраженности энцефалопатии, а также то, что дискинетические двигательные нарушения более распространены, чем другие подтипы нарушений.

Учитывайте, что при церебральном параличе, проявляющимся после неонатального периода, причинами могут быть следующие заболевания: [1] менингит (20%); [2] другие инфекции (30%); [3] травма головы (12%).

При оценке вероятной причины церебрального паралича, учитывайте, что независимые факторы: [1] могут иметь кумулятивный эффект, неблагоприятно влияя на развитие мозга и приводя к церебральному параличу; [2] могут оказывать влияние на любой стадии развития ребенка, включая антенатальный, перинатальный и постнатальный периоды.

Рекомендации по выявлению признаков церебрального паралича:

Необходимо организовать расширенную программу оценки мультидисциплинарной командой состояния детей в возрасте до 2 лет (с поправкой на гестационный возраст), у которых повышен риск развития церебрального паралича (см. «Факторы риска церебрального паралича»).

Целесообразно использовать тест General Movement Assessment (GMA) во время рутинной оценки состояния здоровья новорожденных детей в возрасте от 0 до 3 месяцев, если у них повышен риск развития церебрального паралича.

Следующие двигательные особенности в ранний период жизни ребенка должны настораживать в отношении церебрального паралича: [1] необычные суетливые движения или другие аномалии движений, включая асимметрию движений или гипокинезы; [2] аномалии тонуса, включая гипотонию, спастичность (скованность) или дистонию; [3] ненормальное развитие моторики (в том числе задержка развития навыков держания головы, перекатывания и ползания); [4] трудности с кормлением.

В том случае, если у ребенка есть повышенный риску развития церебрального паралича и/или аномальные признаки, перечисленные выше, необходимо срочно обратиться к соответствующему специалисту.

Наиболее распространенными признаками задержки моторики у детей с церебральным параличом являются: [1] ребенок не сидит в возрасте 8 месяцев (с поправкой на гестационный возраст); [2] ребенок не ходит в возрасте 18 месяцев (с поправкой на гестационный возраст); [3] ранняя асимметрия функции кисти (предпочтение использовать одну из кистей рук) в возрасте до 1 года (с поправкой на гестационный возраст).

Все дети с задержкой моторики нуждаются в консультации специалистов для дальнейшей оценки и коррекции тактики ведения. Дети, которые постоянно ходят на «цыпочках» (на носочках стопы), должны быть проконсультированы специалистом.

Если есть опасения, что у ребенка может быть церебральный паралич, но для установления окончательного диагноза недостаточно данных (диагноз сомнителен), обсудите это с родителями или опекунами ребенка и объясните, что потребуются дополнительные исследования, наблюдение для установления окончательного диагноза.

«Красные флаги» других неврологических расстройств:

Если состояние ребенка оценивалось как церебральный паралич, но клинические признаки или развитие ребенка не соответствуют ожидаемым при церебральном параличе симптомам, еще раз проведите дифференциальный диагноз, принимая во внимание, что функциональные и неврологические проявления церебрального паралича изменяются с течением времени.

Нижеперечисленные признаки/симптомы следует расценивать как «красные флаги» неврологических расстройств, не связанных с церебральным параличом. В случае их выявления необходимо направить ребенка/подростка/молодого человека (до 25 лет) к специалисту-неврологу: [1] отсутствие известных факторов риска церебрального паралича (см. «Факторы риска церебрального паралича»); [2] семейный анамнез прогрессирующих неврологических заболеваний; [3] потеря уже достигнутых когнитивных способностей или способностей к развитию; [4] развитие неожиданных/новых очаговых неврологических симптомов; [5] результаты МРТ свидетельствуют о прогрессирующем неврологическом заболевании; [6] результаты МРТ не соответствуют клиническим признакам церебрального паралича.

Принципы лечения:

Всех детей с подозрением на церебральный паралич с целью ранней диагностики и лечения рекомендуется сразу направлять в соответствующее специализированное учреждение для мультидисциплинарной оценки. Родители или опекуны детей и подростков с церебральным параличом играют центральную роль в принятии решений и планировании ухода.

Пациентам с церебральным параличом необходимо обеспечить возможность получения помощи местной мульти-дисциплинарной команды специалистов, которая: [1] способна учесть индивидуальные потребности в лечении и реабилитации в рамках согласованных схем ведения пациента; [2] может, при необходимости, предоставить следующие виды помощи: консультация и лечение у врача, уход, физиотерапия, трудотерапия, речевая и языковая терапия, консультативная помощь по диетологии, психологии; [3] может обеспечить доступ к другим службам, если это необходимо, включая такие виды помощи как: неврологическая, пульмонологическая, гастроэнтерологическая и хирургическая специализированная помощь, реабилитация и нейрореабилитация, ортопедия, социальная помощь, консультация и помощь ЛОР и офтальмолога, педагогическая поддержка детей дошкольного и школьного возраста.

Целесообразно организовать четкую маршрутизацию пациента для обеспечения доступности специализированной помощи, необходимой при наличии сопутствующей патологии. Необходимо помнить, что постоянная координация и взаимосвязь между всеми уровнями и видами помощи и ухода за детьми и подростками с церебральным параличом имеет решающее значение с момента постановки диагноза.

С другими разделами рекомендаций можно ознакомиться по ссылкам:





читайте также обзорную статью «Детский церебральный паралич - современные представления о проблеме (обзор литературы)» Т.Т. Батышева, О.В. Быкова, А.В. Виноградов; Научно-практический центр детской психоневрологии Департамента здравоохранения г. Москвы (РМЖ, № 8, 2012) [читать]



методические рекомендации «О детском церебральном параличе для родителей пациентов» (Учреждение разработчик: Научно-практический Центр детской психоневрологии Департамента здравоохранения г. Москвы; 2012) [читать]


© Laesus De Liro


Клинически незначимые боли в ногах («боли роста»)

… у 50% детей бывают боли в ногах в каком-либо периоде детства.

«Боль роста» – это спорная клиническая единица, которая в основном ограничивается областью прилежащей к колену и не имеет никаких осязаемых органических причин (отсутствие какого-либо органического заболевания или физической травмы). Таким образом, «боль роста» является диагнозом исключения.

Характерные признаки болей роста: (1) боли роста никогда не появляются в дневное время; (2) вне зависимости от тяжести ночного болевого приступа, если это боли роста, то утром ребенок всегда чувствует себя хорошо/прекрасно; (3) любой ребенок, который испытывает боль утром или в течение дня, требует проведения полного медицинского обследования.

Этиопатогенез болей роста. Причинная связь между ростом и болью в конечностях никогда не была достаточно обоснована. По мнению одних авторов считается, что причиной возникновения «болей роста» является не рост ребенка, а большая нагрузка на еще не окрепшие кости и мышцы; по мнению других авторов, наилучшим объяснением механизма возникновения болей роста является: «натяжение мышц и сухожилий при быстром увеличении в длину костей ног». Перечислим основные теории, объясняющие возникновение «болей роста»: (1) усталость чрезмерно подвергающихся нагрузке молодых костей (постулировал Bennie); (2) теория натяжения периоста (Staheli); (3) вторичная перегрузка в рамках сколиоза, неправильного положения ног, разницы длин конечностей или чрезмерная антеторсия тазобедренного сустава; (4) соматизация конфликтов в рамках психосоциального развития (Naish u. Apley).

Отсутствие у детей «болей роста» в дневное время объясняется тем, что днем ребенок активен, и информация, которую его мозг получает от натянутых мышц и сухожилий, теряется в потоке другой информации от множества других событий, а ночью, когда ребенок засыпает и нет никаких отвлекающих внимание факторов, то болевые импульсы, которые идут от натянутых мышц и сухожилий, достигают высших нервных центров и ребенок просыпается от боли. Вследствие этого можно сделать вывод, что боли роста наблюдаются в период наиболее интенсивного роста ребенка и после дней высокой физической активности.

Клиническая картина. Боли в ногах обычно возникают в возрасте около 4 лет. Состояние наиболее распространено в возрасте от 6 до 11 лет. Часто состояние имеет наследственный характер. Чаще всего болят мышцы голеней и бедер, области коленных суставов. Верхние конечности поражаются редко. У ребенка также может появляться головная боль или боль в животе. Ребенок неожиданно просыпается ночью на фоне глубокого сна и жалуется на боли в ноге. Наиболее часто подобные эпизоды происходят через несколько часов после того, как ребенок уснул, однако иногда ребенок может проснуться и глубокой ночью. При типичных проявлениях ребенок показывает, что у него болит колено - спереди или сзади или болят мышцы прямо над коленом. Обычно боль исчезает через десять или пятнадцать минут на фоне легкого массажа и утром не напоминает о себе. В большинстве случаев при болях роста болят крупные суставы, такие как коленный, а не пальцы рук или пальцы ног. Иногда ребенок может просыпаться от боли в течение нескольких ночей подряд, однако более часто подобные эпизоды случаются время от времени (в течение нескольких недель или нескольких месяцев). Боли роста часто появляются после дней, когда ребенок был особенно физически активен. Боли роста могут исчезнуть на несколько месяцев или лет и затем появиться опять в период особенно быстрого роста.

Диагностика. Клинически незначимые боли в ногах («боли роста») диагностируют на основании клинических проявлений после исключения артрита. У детей до 4 лет следует предположить другое заболевание. Необходимо оценить психосоциальный фон, особенно при наличии других проявлений (головная боль, боль в животе). При появлении нетипичных признаков необходимо провести, по крайней мере, общий анализ крови и определить СОЭ. Необходимо предполагать другую причину болевого синдрома, если у ребенка есть следующие проявления: продолжительная боль в одной конечности; сочетанные симптомы (например, хромота или изменение общего состояния); симптомы возникают по утрам или в течение дня.

Диагностический алгоритм «болей роста», предложенный K.Birnbaum, C. Stollbrink-Peschgens, D. Hubner, F.U. Niethard (2000): (1) Если имеются ограничения движений и иногда возникает отек или накопление выпота в тазобедренном и/или коленном суставе, то проводится рентгенограмма пораженного сустава и лабораторное обследование. (2) При непримечательном первом клиническом обследовании ребенок назначается на контрольное обследование через четыре недели: (2.1) при отсутствии болей и непримечательном клиническом состоянии ребенка при контрольном обследовании лечение может быть закончено; (2.2) если при контрольном исследовании, прежде непримечательный в клиническом отношении ребенок указывает на персистирующую боль, то рекомендуется провести лабораторное и рентгенологическое обследование. Как в первом (1), так и во втором (2) случае, при подтверждении диагноза проводится соответствующее специфическое лечение. Если расширяющаяся диагностика не дает никаких отклонений, рекомендуется проведение ядерно-спино-томографической программы обследования пораженной прилежащей к коленному суставу области. (3) При персистирующей боли и непримечательных результатах диагностики рекомендуется прохождение ребенком регулярных клинических контрольных обследований с трехмесячными интервалами.

Лечение. Боли роста могут стать причиной волнения как для родителей, так и для ребенка, особенно когда. В большинстве случаев болевых эпизодов повторяющихся несколько ночей подряд достаточно легкого массажа нижних конечностей и беседы для того, чтобы ребенок уснул. В случае более выраженных болей, как правило, для их купирования достаточно обычной дозы парацетамола или ибупрофена (точно такой же, как при головной боли). Если ребенок просыпается в течение нескольких ночей подряд, что в этом случае обезболивающее можно дать перед отходом ребенка ко сну. Это уменьшит болевую чувствительность, поэтому ребенок может проспать ночь спокойно. После двух-трех ночей без появления боли надо прекратить давать ребенку лекарство (по материалам статьи «Поражение суставов в детском возрасте» Е. И. Алексеева, Т. М. Бзарова).


© Laesus De Liro