Термин «критическая гидроцефалия» отображает не столько декомпенсацию клинического течения заболевания, сколько четкую морфометрическую характеристику изменений желудочковой системы мозга и мозгового вещества в целом на нейросонографии (НСГ), компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Таким образом, к критической гидроцефалии (или гидроцефалии критической степени выраженности) относят случаи, когда по данным нейро-визуализационных исследований ширина боковых желудочков превышает 5 см, а толщина мозгового плаща составляет менее 1 см. Примерно у 16 - 20% детей первого года жизни критическая гидроцефалия является исходом прогрессирующей гидроцефалией (Jouibari M., Baradaran N., Amiri R., 2011).
Основные причины формирования прогрессирующей критической гидроцефалии неопухолевого генеза (в большинстве случаев декомпенсированной по клиническому течению) у новорожденных и детей первых лет жизни:
[1] врожденная гидроцефалия - как изолированный порок развития нервной системы, так и в сочетании с другими аномалиями головного и спинного мозга;
[2] родовая травма, перинатальные гипоксически-ишемические и геморрагические нарушения мозгового кровообращения;
[3] воспалительные заболевания центральной нервной системы как в анте-, так и в постнатальном периоде;
[4] частые реоперации, обусловленные дисфункциями ликворошунтирующей системы и/или послеоперационными инфекционно-воспалитель ными осложнениями;
[5] несвоевременное обращение родителей в специализированные нейрохирургические центры или неадекватная коррекция расстройств ликвороциркуляции.
В соответствии с концепцией S. Hakim и соавт. (1976) общие патогенетические механизмы развития структурных изменений в мозговом веществе при прогрессирующей гидроцефалии различной этиологии заключаются в следующем: обусловленное нарушениями ликвороциркуляции (по какой-лио из указанной выше причине) увеличение внутрижелудочкового давления распространяется на окружающую мозговую ткань, точкой приложения является перивентрикулярное вещество, что приводит к прогрессированию атрофии мозговой ткани, чему также способствуют, как правило, сопутствующие нарушения биохимических реакций и энергетического обмена (что в большей мере характерно для постгеморрагической вентрикуло-мегали).
Прогностически неблагоприятными факторами течения гидроцефалии критической степени выраженности, обусловливающими повреждения мозговой ткани, является не только длительная ликворная гипертензия, но и наличие сопутствующих воспалительных процессов, нарушений кровообращения и т.д.
Следует отметить, что в ходе проведенных исследований было доказано преимущественное поражение при критической гидроцефалии глии, и в меньшей степени - нейронов с сохранностью их синапсов и межнейрональных связей, что в свою очередь является важной предпосылкой регенерации мозговой паренхимы и компенсации мозговых функций (сохранность значительной части нейронов и синапсов позволяет достичь удовлетворительного или хорошего качества жизни детей после ликво-рошунтирующих операций даже при развитии гидроцефалии критической степени выраженности)
Следует помнить: обращение позже 3-х месяцев от начала прогрессирующего роста окружности головы можно расценить как несвоевременное, позднее, а в случаях, когда за эти 3 месяца прирост окружности головы составил более 10 см сверх возрастной нормы, то сроки обращения считаются упущенными, а соответственно и считается упущенной возможность регенерации мозговой паренхимы и компенсации мозговых функций.
Таким образом, только своевременная диагностика и нейрохирургическая помощь на ранних этапах формирования прогрессирующей гидроцефалии позволяет резко снизить частоту случаев критической гидроцефалии. Этому способствует и более агрессивная тактика лечебных мероприятий при пери-, интравентрикулярных кровоизлияниях и менингитах, вентрикулитах, сопровождающихся прогрессирующей гидроцефалией.
Многообразие методов и способов хирургического лечения гидроцефалии говорит об отсутствии оптимального вида вмешательства, что объясняется полиэтиологичностью заболевания, разнообразием форм, видов и стадий гидроцефалии. Все виды оперативных вмешательств при гидроцефалии можно разделить на 5 групп (более детально о методах и способах лечения гидроцефалии вы можете прочитать в монографии Ю.А. Орлова «Гидроцефалия», Киев, 1995 г.):
[1] операции, которые направлены на временное снижение внутричерепного давления и устранение кранио-церебральной диспропорции (операции первой группы являются паллиативными и эффект их временный; они применяются в современной практике как вспомогательные методы лечения для выведения больного из критического состояния и фактически не имеют противопоказаний);
[2] операции, направленные на подавление продукции ликвора;
[3] операции, направленные на восстановление ликвороциркуляции;
[4] операции, направленные на активизацию ликворосорбции;
[5] операции, направленные на выведение ликвора в другие системы организма.
Методика ликворошунтирующих операции при критических крайне запущенных стадиях гидроцефалии была разработана в связи с обращением за помощью детей, у которых окружность головы в два и более раза превышала возрастную норму (80-90 см), а степень гидроцефалии приближалась к гидроанэнцефалии, при этом на КТ прослеживались лишь подкорковые структуры, серповидный отросток и самые базальные мозговые структуры. Эти больные были мало- или бесперспективны, по существующим канонам, для психического развития и им ранее было отказано в хирургическом лечении. Ожидалось, что дети умрут в ближайшие месяцы, но проходили месяцы, а иногда и годы - дети жили, реагировали на родителей, произносили отдельные слова и продолжалось прогрессирование гидроцефалии и неуклонный быстрый рост размеров головы. Детей становилось все труднее обслуживать - вес головы превышал 5 - 8, а то и 10 кг при общем весе 10 - 13 кг, на голове возникали пролежни от сдавления и т.д. Родители обращались за помощью уже только в плане остановки роста головы, без надежды на психомоторное улучшение. Поэтому ликворошунтирующие операции в этих случаях производились скорее по социальным, чем по медицинским показаниям. Операции проведенные таким больным по обычной методике чаще заканчивались негативным результатом из-за неспособности брюшины всосать столь значительное количество жидкости. Поэтому была отработана следующая тактика. Лечение начинали с наружного закрытого дренирования с суточным выведением ликвора на более 500 мл, что определялось индивидуально установкой ликворосборника на соответствующей высоте. Через 1 - 3 суток количество выводимого ликвора уменьшалось до 200 - 300 мл. Тогда производили достаточно тугое бинтование эластическим бинтом головы, создавая равномерное сжатие с боков и сверху. Разошедшиеся кости постепенно принимали обычное положение, количество выводимого ликвора за сутки удерживали в пределах 200 - 300 мл. Проводимое лечение приводило к уменьшению окружности головы на 10 - 26 см. Указанная процедура продолжалась 5 - 7 дней и только после этого производили ликворошунтирующую операцию (уровень запирающего давления шунта определялся по уровню давления подобранного перед операцией по высоте расположения ликвороприемника). Весь период лечебных мероприятий проводился под прикрытием антибактериальной терапии. Такая тактика обеспечивает благоприятный исход ликворошунтирующей операции, стабилизирует рост головы и, что крайне интересно, при контрольном обследовании через 6 - 18 месяцев обнаруживает благоприятную динамику психического и физического развития детей, а на КТ появление «мозгового вещества» - мозгового плаща.
Литература: 1. статья «Критическая гидроцефалия у детей (причинные факторы, результаты лечения)» проф. Ю.А. Орлов, И.А. Маловичко, ГУ «Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины», Киев; статья опубликована в журнале «Вопросы нейрохирургии» №2, 11/2012. 2. статья «Отдаленные результаты хирургического лечения гидроцефалии критической степени выраженности у детей первых лет жизни» Орлов Ю.А., Маловичко И.А., Марущенко Л.Л., ГУ «Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины», отдел нейрохирургии детского возраста, г. Киев; статья опубликована в журнале «Международный неврологический журнал» 8 (46) 2011. 3. монография «Гидроцефалия» Ю.А. Орлов, Киев, 1995 г.
Основные причины формирования прогрессирующей критической гидроцефалии неопухолевого генеза (в большинстве случаев декомпенсированной по клиническому течению) у новорожденных и детей первых лет жизни:[1] врожденная гидроцефалия - как изолированный порок развития нервной системы, так и в сочетании с другими аномалиями головного и спинного мозга;
[2] родовая травма, перинатальные гипоксически-ишемические и геморрагические нарушения мозгового кровообращения;
[3] воспалительные заболевания центральной нервной системы как в анте-, так и в постнатальном периоде;
[4] частые реоперации, обусловленные дисфункциями ликворошунтирующей системы и/или послеоперационными инфекционно-воспалитель ными осложнениями;
[5] несвоевременное обращение родителей в специализированные нейрохирургические центры или неадекватная коррекция расстройств ликвороциркуляции.
В соответствии с концепцией S. Hakim и соавт. (1976) общие патогенетические механизмы развития структурных изменений в мозговом веществе при прогрессирующей гидроцефалии различной этиологии заключаются в следующем: обусловленное нарушениями ликвороциркуляции (по какой-лио из указанной выше причине) увеличение внутрижелудочкового давления распространяется на окружающую мозговую ткань, точкой приложения является перивентрикулярное вещество, что приводит к прогрессированию атрофии мозговой ткани, чему также способствуют, как правило, сопутствующие нарушения биохимических реакций и энергетического обмена (что в большей мере характерно для постгеморрагической вентрикуло-мегали).
Прогностически неблагоприятными факторами течения гидроцефалии критической степени выраженности, обусловливающими повреждения мозговой ткани, является не только длительная ликворная гипертензия, но и наличие сопутствующих воспалительных процессов, нарушений кровообращения и т.д.Следует отметить, что в ходе проведенных исследований было доказано преимущественное поражение при критической гидроцефалии глии, и в меньшей степени - нейронов с сохранностью их синапсов и межнейрональных связей, что в свою очередь является важной предпосылкой регенерации мозговой паренхимы и компенсации мозговых функций (сохранность значительной части нейронов и синапсов позволяет достичь удовлетворительного или хорошего качества жизни детей после ликво-рошунтирующих операций даже при развитии гидроцефалии критической степени выраженности)
Следует помнить: обращение позже 3-х месяцев от начала прогрессирующего роста окружности головы можно расценить как несвоевременное, позднее, а в случаях, когда за эти 3 месяца прирост окружности головы составил более 10 см сверх возрастной нормы, то сроки обращения считаются упущенными, а соответственно и считается упущенной возможность регенерации мозговой паренхимы и компенсации мозговых функций. Таким образом, только своевременная диагностика и нейрохирургическая помощь на ранних этапах формирования прогрессирующей гидроцефалии позволяет резко снизить частоту случаев критической гидроцефалии. Этому способствует и более агрессивная тактика лечебных мероприятий при пери-, интравентрикулярных кровоизлияниях и менингитах, вентрикулитах, сопровождающихся прогрессирующей гидроцефалией.
Многообразие методов и способов хирургического лечения гидроцефалии говорит об отсутствии оптимального вида вмешательства, что объясняется полиэтиологичностью заболевания, разнообразием форм, видов и стадий гидроцефалии.
Все виды оперативных вмешательств при гидроцефалии можно разделить на 5 групп (более детально о методах и способах лечения гидроцефалии вы можете прочитать в монографии Ю.А. Орлова «Гидроцефалия», Киев, 1995 г.):[1] операции, которые направлены на временное снижение внутричерепного давления и устранение кранио-церебральной диспропорции (операции первой группы являются паллиативными и эффект их временный; они применяются в современной практике как вспомогательные методы лечения для выведения больного из критического состояния и фактически не имеют противопоказаний);
[2] операции, направленные на подавление продукции ликвора;
[3] операции, направленные на восстановление ликвороциркуляции;
[4] операции, направленные на активизацию ликворосорбции;
[5] операции, направленные на выведение ликвора в другие системы организма.
Методика ликворошунтирующих операции при критических крайне запущенных стадиях гидроцефалии была разработана в связи с обращением за помощью детей, у которых окружность головы в два и более раза превышала возрастную норму (80-90 см), а степень гидроцефалии приближалась к гидроанэнцефалии, при этом на КТ прослеживались лишь подкорковые структуры, серповидный отросток и самые базальные мозговые структуры. Эти больные были мало- или бесперспективны, по существующим канонам, для психического развития и им ранее было отказано в хирургическом лечении. Ожидалось, что дети умрут в ближайшие месяцы, но проходили месяцы, а иногда и годы - дети жили, реагировали на родителей, произносили отдельные слова и продолжалось прогрессирование гидроцефалии и неуклонный быстрый рост размеров головы. Детей становилось все труднее обслуживать - вес головы превышал 5 - 8, а то и 10 кг при общем весе 10 - 13 кг, на голове возникали пролежни от сдавления и т.д. Родители обращались за помощью уже только в плане остановки роста головы, без надежды на психомоторное улучшение. Поэтому ликворошунтирующие операции в этих случаях производились скорее по социальным, чем по медицинским показаниям. Операции проведенные таким больным по обычной методике чаще заканчивались негативным результатом из-за неспособности брюшины всосать столь значительное количество жидкости. Поэтому была отработана следующая тактика. Лечение начинали с наружного закрытого дренирования с суточным выведением ликвора на более 500 мл, что определялось индивидуально установкой ликворосборника на соответствующей высоте. Через 1 - 3 суток количество выводимого ликвора уменьшалось до 200 - 300 мл. Тогда производили достаточно тугое бинтование эластическим бинтом головы, создавая равномерное сжатие с боков и сверху. Разошедшиеся кости постепенно принимали обычное положение, количество выводимого ликвора за сутки удерживали в пределах 200 - 300 мл. Проводимое лечение приводило к уменьшению окружности головы на 10 - 26 см. Указанная процедура продолжалась 5 - 7 дней и только после этого производили ликворошунтирующую операцию (уровень запирающего давления шунта определялся по уровню давления подобранного перед операцией по высоте расположения ликвороприемника). Весь период лечебных мероприятий проводился под прикрытием антибактериальной терапии. Такая тактика обеспечивает благоприятный исход ликворошунтирующей операции, стабилизирует рост головы и, что крайне интересно, при контрольном обследовании через 6 - 18 месяцев обнаруживает благоприятную динамику психического и физического развития детей, а на КТ появление «мозгового вещества» - мозгового плаща.
Литература: 1. статья «Критическая гидроцефалия у детей (причинные факторы, результаты лечения)» проф. Ю.А. Орлов, И.А. Маловичко, ГУ «Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины», Киев; статья опубликована в журнале «Вопросы нейрохирургии» №2, 11/2012. 2. статья «Отдаленные результаты хирургического лечения гидроцефалии критической степени выраженности у детей первых лет жизни» Орлов Ю.А., Маловичко И.А., Марущенко Л.Л., ГУ «Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины», отдел нейрохирургии детского возраста, г. Киев; статья опубликована в журнале «Международный неврологический журнал» 8 (46) 2011. 3. монография «Гидроцефалия» Ю.А. Орлов, Киев, 1995 г.© Laesus De Liro
Journal information