Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

Задняя корковая атрофия

пост обновлен 16.01.2019

... причиной обращения к врачу на ранних стадиях заболевания чаще всего служат жалобы на зрительные нарушения. Прежде чем попасть на прием к неврологу, больные неоднократно проходят офтальмологическое обследование, при котором не выявляется патологии со стороны органа зрения. До постановки правильного диагноза могут пройти [!!!] годы, и лишь при появлении выраженных когнитивных нарушений возникшие офтальмологические симптомы связывают с патологией мозга. Осведомленность практикующих врачей о существовании данной нозологии, особенностях клинической картины и нейровизуализационных изменений будет способствовать более ранней постановке диагноза, оказанию своевременной медикаментозной и психологической помощи, улучшению качества жизни больных с этой патологией.




Задняя корковая атрофия (ЗКА) - это редкий клинический синдром, который проявляется прогрессирующим нарушением зрительных функций (см. далее). Причиной повреждения первичной зрительной коры затылочной доли головного мозга служит атрофический процесс (дегенеративные изменения в виде теменно-затылочной атрофии). Избирательность атрофического процесса на начальном этапе позволяет относить ЗКА к фокальным синдромам, которые [!!!] зачастую являются дебютом распространенного нейродегенеративного процесса.

Большинство исследователей сходятся во мнении, что ЗКА является одним из пресенильных вариантов болезни Альцгеймера (БА), для которых характерен более ранний дебют заболевания (в возрасте от 50 до 60 лет) и довольно высокий темп прогрессирования [1] зрительно-пространственных, [2] апраксических, [3] амнестических и [4] речевых нарушений. Данные морфологических исследований свидетельствуют о принадлежности ЗКА к деменциям альцгеймеровского типа (при патолого-анатомическом исследовании были обнаружены в мозговой ткани пациентов с ЗКА типичные для БА β-амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубочки, плотность которых была наибольшей в области 17-го и 18-го полей Бродмана и значительно ниже в гиппокампе; при поиске генетических маркеров ЗКА была подтверждена теория о значимости в ее развитии мутации в гене пресенилина-1, характерной для БА).

При ЗКА характерно развитие симптомов, ассоциированных с поражением затылочных и теменных долей мозга. Прежде всего это варианты зрительной агнозии: оптико-пространственной (нарушение ориентировки в пространстве, в том числе в хорошо знакомых местах, на поздних стадиях - в собственной квартире), агнозии вследствие оптико-моторных нарушений (синдром Балинта - неспособность охватить взором все предметы, находящиеся в поле зрения), из-за чего возникает пространственная дезориентация, потеря ориентировки в направлениях правое-левое, нарушение узнавания написанного (алексия), своих и чужих пальцев рук, схемы своего тела (синдром угловой извилины Герстмана), больной может натыкаться на предметы, промахиваться при выполнении целенаправленных действий (оптическая атаксия), надевать вещи наизнанку или задом наперед ([!!!] следует помнить, что типичные для ЗКА зрительно-пространственные нарушения могут возникать в начальной стадии и других нейродегенеративных заболеваний - см. далее). По тем же причинам ему сложно правильно застегнуть пуговицы на одежде, зашнуровать обувь (апраксия одевания), составить целое из частей (конструктивная апраксия). Из-за наличия симультанной агнозии становится трудно писать (аграфия), читать длинные слова и предложения, составлять рассказ по картинке, проводить вычислительные операции (акалькулия). При вовлечении медиобазальных отделов височных долей (гиппокампа) отмечается снижение памяти, на поздних стадиях заболевания развивается деменция.



читайте также пост: Нарушение ориентации в пространстве (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Диагностика ЗКА основывается на данных неврологического и нейропсихологического осмотра. Диагноз подтверждается при использовании компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга, позволяющих выявить у больных двустороннюю, преимущественно затылочно-теменную корковую атрофию. При однофотонной и позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) типично наличие симметричных зон гипометаболизма в затылочных и теменных долях. Результаты МР-морфометрии свидетельствуют о снижении объема серого вещества в коре теменных и затылочных долей с двух сторон.

В 2017 г. была опубликована современная классификация ЗКА, разработанная международной рабочей группой на основании описаний отдельных случаев с учетом частоты возникновения симптомов у данной категории больных, с использованием методов нейровизуализации, подтверждающих диагноз. Был предложен диагностический алгоритм, включающий 3 этапа:




[1] На I этапе врач должен выявить характерный для ЗКА клинико-радиологический синдром и связать его развитие с нейродегенеративным процессом, исключив при этом другие формы патологии (дисциркуляторную энцефалопатию, фокальные формы инсульта, опухоли, заболевания зрительных путей), [2] на II этапе необходимо вычленить признаки, свойственные ЗКА (ЗКА-«чистая») и сосуществующие при БА, кортикобазальной дегенерации (КБД), деменции с тельцами Леви (ДТЛ), болезни Крейтцфельдта - Якоба (БКЯ) (ЗКА-«плюс» [например, ЗКА-БА]), [3] на III этапе следует получить подтверждение достоверного или вероятного диагноза на основании дополнительных методов исследования (при БА - это данные ПЭТ, биомаркеры Aβ1–42, T-tau и/или P-tau в спинномозговой жидкости, мутации PSEN1, PSEN2 или APP; при КБД, ДТЛ - отсутствуют, при ЗКА- прион - недостаточно надежны).



ЗКА на radiopaedia.org [перейти]



Лечение ЗКА предполагает длительный прием холинер- гических препаратов в сочетании с антагонистами глутаматных NMDA-рецепторов, периодическое проведение курсов ноотропной терапии. Немедикаментозные методы должны включать занятия с нейропсихологом, направленные на [1] преодоление трудностей, связанных со сформировавшимися ограничениями зрения; [2] работу с родственниками больных для [2.1] разъяснения сущности заболевания и [2.2] обучения оказанию социальной и психологической помощи больному члену семьи.


Подробнее о ЗКА в следующих источниках:

статья «Задняя корковая атрофия: многолетнее наблюдение» А.В. Белопасова, А.С. Кадыков, Л.А. Добрынина, И.А. Кротенкова; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва (журнал «Нервные болезни» №4, 2018) [читать];

статья «Задняя корковая атрофия - вариант прогрессирующих локальных атрофий головного мозга» А.В. Белопасова, А.С. Кадыков, Е.С. Бердникович, Е.М. Кашина ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва; ФГАУ «Лечебно-реабилитационный центр» МЗ РФ, Москва (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №3, 2016) [читать];

статья «Задняя корковая атрофия» Mari Nilva Maia da Silva, Отделение нейроофтальмологии, Национальная больница неврологии и нейрохирургии, Лондон, Соединенное Королевство (East European Journal of Parkinson’s Disease and Movement Disorders. - 2017. - Vol. 3, No. 3-4) [читать];

статья «Фокальные корковые атрофии» В.В. Пономарев Белорусская медицинская академия последипломного образования, Минск (Журнал неврологии и психиатрии, №6, 2012) [читать];

статья «Поражение затылочных отделов головного мозга: некоторые клинические, патогенетические и терапевтические особенности» И.В. Дамулин, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (журнал «Медицинский совет» №4, 2016) [читать]


© Laesus De Liro


Tags: атрофия головного мозга, болезнь Альцгеймера, нейродегенерация
Subscribe

Posts from This Journal “нейродегенерация” Tag

  • Прионные заболевания человека

    … поскольку прионные заболевания встречаются редко и начинаются с неспецифических симптомов, которые свидетельствуют о необычности поражения…

  • Церебральные нарушения обмена железа

    Железо участвует во многих жизненно важных процессах, таких как транспорт кислорода, митохондриальное дыхание, синтез ДНК, миелина,…

  • Болезнь Ниманна - Пика

    Разнообразные неврологические нарушения могут быть характерным проявлением большого числа редких форм генетически обусловленных болезней обмена…

  • Лобно-височная деменция (дегенерация)

    Лобно-височная деменция (ЛВД) - нейродегенеративное заболевание, проявляющееся, как правило, в пресенильном возрасте, прогрессирующими…

  • Нейровоспаление (нейровоспалительный ответ)

    Актуальность. В связи с широкой распространенностью заболеваний нервной системы [ !!!] крайне важной является задача исследования их этиологии;…

  • Первичная прогрессирующая афазия

    пост обновлен 17.03.2019 ( прежняя версия поста) [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Первичная прогрессирующая афазия (ППА) - это…

  • Боковой амиотрофический склероз

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Боковой амиотрофический склероз (БАС; Amyotrophic Lateral Sclerosis) – это нейродегенеративное…

  • Расстройства процесса письма (аграфия)

    Анатомо-физиологические основы письма. Письменная речь - это средство общения людей при помощи определенных графических знаков, отражающих…

  • Деменция с тельцами Леви

    пост обновлен 08.12.2018 Деменция с тельцами Леви ([ДТЛ] синонимы: «болезнь диффузных телец Леви», «сенильная деменция с тельцами Леви [в…

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments