Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

«Калийемичекие параличи»

post-1-1270096913

Введение. Периодические параличи, или пароксизмальная миоплегия, — объединяющий термин для группы редких наследственных заболеваний, которые характеризуются приступами вялого паралича скелетных мышц вследствие патологии саркоплазматических ионных каналов []. В зависимости от содержания сывороточного калия параличи обыкновенно подразделяют на гиперкалиемический (болезнь Гамсторп), гипокалиемический и нормокалиемический. Кроме того, периодический паралич может быть первичным (генетически детерминированным) или вторичным. Вторичный гипокалиемический периодический паралич обусловлен потерями калия с мочой или его избыточным выведением из желудочно-кишечного тракта. «Уринарные» потери калия связаны с первичным гиперальдостеронизмом, интоксикацией солодковым корнем (лакричником), терапией амфотерицином В и некоторыми почечными тубулярными дефектами. Желудочно-кишечные потери калия наиболее часто наблюдаются при тяжелой хронической диарее, длительной установке зрнда для кормления и рвоте, при наложении гастростомы. Потери калия могут наблюдаться у подростков с нервной анорексией, которые часто злоупотребляют диуретиками или искусственно вызывают у себя рвоту, чтобы «похудеть». Гипокалиемический периодический паралич также сопутствует тиреотоксикозу, особенно у лиц азиатского происхождения. Вторичный гиперкалиемический периодический паралич может быть обусловлен почечной или надпочечниковой недостаточностью.

Гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии. Первые признаки заболевания в большинстве случаев возникают в возрасте 10 - 20 лет, у 60% больных – до 16 лет. Провоцирующими факторами являются богатая углеводами обильная пища, злоупотребление поваренной солью, отрицательные эмоции, физические нагрузки, прием медикаментов, индуцирующих гипокалиемию, в частности внутривенное введение концентрированных растворов глюкозы, применение циклометиазида. Время возникновения приступов часто связано с циклом сон-бодрствование. Приступы пароксизмальной миоплегии могут быть генерализованными и парциальными. При парциальном приступе мышечная слабость и парез или плегия развиваются в одной конечности, реже – в обеих по геми- или паратипу. При генерализованном приступе наблюдается тетрапарез или тетраплегия, выражающиеся в генерализованной мышечной слабости, резком снижении либо отсутствии активных движений. Иногда в процесс вовлекается дыхательная мускулатура. Пароксизм генерализованной миоплегии, как правило, сопровождается вегетативными расстройствами: гипергидрозом, жаждой, изменениями АД и пульса, иногда тошнотой и рвотой. Восстановление происходит постепенно, последовательно, начиная с дистальных групп мышц, переходя на проксимальные. Концентрация калия в плазме крови снижается, другие биохимические показатели не меняются. Содержание калия в крови во время приступа снижается всегда, в межприступный период обычно ниже нормы, но может подниматься до нормальных величин, особенно у больных с редкими приступами. При проведении электронейромиографии (ЭНМГ) отмечается снижение возбудимости мышц. При исследовании биоптата, полученного во время приступа, в пораженных мышечных волокнах обнаруживаются крупные вакуоли. Для купирования приступа гипокалиекемической миоплегии назначают высокие дозы хлорида калия внутрь или внутривенно в растворе глюкозы. В межприступный период больному показана диета с высоким содержанием калия и ограничением углеводов и натрия. Кроме этого, длительно назначают спиронолактон 100 - 200 мг/сут, тиамин 50 - 100 мг/сут, ацетазоламид до 2 г/сут, дихлорфенамид (ингибитор карбангидразы) до 75 мг/сут, триамтерен 150 мг/сут. При назначении спиронолактона и триамтерена поддерживающая терапия калия хлоридом возможна только под контролем концентрации калия в плазме крови и ЭКГ.

Гиперкалиемическая форма пароксизмальной миоплегии. В большинстве случаев первые признаки болезни возникают в возрасте 10 - 20 лет. Провоцирующими факторами являются состояние голода, употребление продуктов с высокой концентрацией калия (чернослив, курага, изюм), физические нагрузки. Приступы пароксизмального гиперкалиемического паралича, как правило, возникают днем. Чаще всего они имеют парциальный характер и сопровождаются чувствительными, двигательными, вегетативными нарушениями. Начальными признаками часто являются парестезии, которые локализуются в области лица, дистальных отделов конечностей. В последующем развивается мышечная слабость. Объективно выявляются мышечная гипотония, снижение сухожильных рефлексов. Приступ сопровождается выраженными вегетативными нарушениями – профузным потом, сердцебиением, повышенной жаждой, подъемом АД – и продолжается от 10 мин до нескольких дней. Биохимический анализ крови показывает повышенное содержание калия в плазме крови во время приступа с частичной нормализацией его в межприступный период. Иногда снижается уровень натрия в крови. При ЭНМГ в межприступный период выявляется повышенная возбудимость мышц, во время приступа – миотонические разряды. В большинстве случаев приступы проходят самостоятельно, но при затяжном характере приступа он купируется внутривенным введением 10% глюконата кальция 10 - 20 мл, возможно также введение глюкозы с адекватным количеством инсулина. В межприступный период больным рекомендуется диета с высоким содержанием углеводов, избегать голодания, переохлаждения, физических нагрузок. Больным для длительного приема назначают ацетазоламид до 1 г/сут или хлортиазид 50 - 100 мг/сут. Терапию проводят под контролем калия и натрия плазмы крови.

Нормокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии. Заболевание проявляется в первые 10 лет жизни. Провоцирующие факторы: продолжительное пребывание в одной позе, длительный сон, переохлаждение. Своеобразной особенностью пароксизмов нормокалиемического паралича является сочетание признаков мышечной слабости и ограничения объема активных движений в конечностях, слабость в лицевой и жевательной мускулатуре. Необходимо также отметить довольно значительную продолжительность пароксизмов – от нескольких суток до нескольких недель. Течение заболевания непрогрессирующее. Основными критериями диагноза нормокалиемической формы пароксизмальной миоплегии являются: • аутосомно-доминантный тип наследования; • начало в первые 10 лет жизни; • приступы, сопровождающиеся мышечной слабостью, ограничением объема движений в конечностях; • нормальное содержание калия в крови в момент приступа; • непрогрессирующий характер течения. Лечение направлено на увеличение содержания натрия в организме. Больному рекомендуется диета, богатая хлоридом натрия, натрийсодержащие и натрийзадерживающие препараты (ацетазоламид).




читайте также пост: Калий и гипокалиемические миоплегии (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


© Laesus De Liro


Tags: калий, паралич, пароксизмальный паралич
Subscribe

Recent Posts from This Journal

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments