Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Categories:

Дифференциальная диагностика тремора при болезни Паркинсона и эссенциальном треморе (часть №2)



источник: руководство по диагностике и лечению «Экстрапирамидные расстройства» под ред. В.Н. Штока, И.А. Ивановой-Смоленской, О.С. Левина; Москва, изд. «МЕДпресс-информ», 2002





Тремор при болезни Паркинсона (БП) по своему характеру определяется как тремор покоя. Частота тремора составляет 4 - 6 Гц. Обычно он начинается с дистальных отделов руки, чаще правой. В кисти разнонаправленные движения большого и других пальцев внешне напоминают движения при счете монет или скатывании пилюль. Типичный тремор покоя пропадает при произвольном движении и прекращается во сне. Однако в фазу сна с быстрыми движениями глаз тремор может возобновиться. При прогрессировании заболевания тремор может захватывать лучезапястный сустав (сгибание-разгибание) , локтевой сустав (сгибание-разгибание) и плечевой сустав (отведение-приведение). В некоторых случаях к тремору покоя присоединяется постурально-кинетический компонент. Так, например, перед выполнением пальценосовой пробы у больного отмечается тремор покоя, с началом движения рукой он исчезает, но при замедлении движения и остановке пальца у кончика носа возобновляется. Такие особенности тремора иногда неправильно расцениваются как интенционное дрожание. Аналогичная картина может наблюдаться.



Для эссенциального тремора (ЭТ) наиболее характерным является мелко- или среднеамплитудное дрожание рук при нормальном мышечном тонусе. Дрожание охватывает лучезапястные и пястнофаланговые суставы, представляя собой ритмично чередующиеся сокращения мышц-антагонисто в (сгибатели-разгибатели кисти и пальцев). Почти у всех больных ЭТ дрожание рук отчетливо выражено при статическом напряжении, поддерживании определенной позы (постуральный тремор). Он сохраняется, но не усиливается при удерживании их в положении среднефизиологического сгибания без опоры. Тремор покоя при ЭТ встречается значительно реже (чаще у больных старше 60 лет) - в отличие от болезни Паркинсона, для которой он типичен. Характерным для ЭТ является то, что дрожание сопровождает каждое целенаправленное движение (кинетический тремор), сохраняясь при приближении к цели (терминальный тремор). Легкий интенционный компонент в виде некоторого усиления дрожания рук в конце движения типичен для ЭТ, но он гораздо менее выражен, чем при наследственных мозжечковых атаксиях и других мозжечковых синдромах. Если при непрерывных сложных координированных действиях уже на ранних стадиях болезни можно отметить выраженные нарушения, то прерывистые целенаправленные движения, даже когда они требуют точности (например, работа с радиодеталями, часовыми механизмами), хотя и бывают затруднены из-за дрожания, но долгое время остаются доступными больным, благодаря выработанным за время болезни компенсаторным приемам. Поэтому большинство больных в течение многих лет сохраняют способность к профессиональной деятельности. Однако по мере прогрессирования болезни многие из них не только частично или полностью утрачивают эту способность, но у некоторых возникают даже трудности при самообслуживании, в частности при приеме жидкой пищи (вплоть до невозможности пользоваться ложкой), удержании стакана, застегивании пуговиц и т.д.

Таким образом, дрожание рук при ЭТ имеет характерные особенности. В большинстве случае это мелко- и среднеамплитудный постуральный и кинетический тремор с интенционным компонентом. В то же время дрожание рук при ЭТ отличается значительным полиморфизмом как по степени выраженности, так и по формуле дрожания (комбинация постурального, кинетического, интенционного и реже - тремора покоя). В зависимости от соотношения этих характеристик тремора рук, а также воздействия на них выраженных эмоциональных нарушений, часто наблюдающихся при ЭТ, может формироваться более сложный синдром, ведущий к разной степени социальной и бытовой дезадаптации больных.

Тремор рук у большинства больных появляется раньше дрожания любой другой локализации и у некоторых остается единственным симптомом заболевания от нескольких месяцев до нескольких лет. Практически у всех больных дрожание развивается исподволь, вначале появляясь лишь при волнении (так называемый «эмотивный» тремор - по С.Н. Давиденкову) . Чаще оно появляется одновременно в обеих руках. Реже начинает дрожать одна рука, причем чаще - правая (у левшей - левая). Дрожание другой руки присоединяется с интервалом от нескольких месяцев до нескольких лет. Дрожание головы наблюдается у 50% больных. У некоторых больных ЭТ дебютирует дрожанием головы, остающимся изолированным на протяжении нескольких лет, а в дальнейшем к нему присоединяется тремор рук или другой локализации. Чаще отмечается «нет»-тремор головы, реже можно наблюдать «да»-тремор, а также ротаторный и диагональный варианты тремора головы. Тремор мимических мышц наблюдается очень часто (60% больных). Многие больные сами отмечают дрожание губ, возникающее при улыбке, разговоре. Этот вид тремора нередко проявляется как ранний симптом, по времени возникновения часто предшествующий дрожанию головы, и особенно легко провоцируется эмоциональным напряжением. Этот симптом весьма характерен для больных ЭТ. Мимическое дрожание охватывает преимущественно оральную мускулатуру, но может быть и более распространенным - в виде мелких, неритмичных, быстрых подергиваний отдельных мышечных пучков, напоминающих миокимии. Легкий тремор языка и век встречается очень часто. Тремор этой локализации не всегда можно рассматривать как диагностически значимый ввиду его слабой выраженности; он часто наблюдается у практически здоровых людей, а у больных неврозами выражен всегда отчетливо. У 25 - 30% больных ЭТ обращает на себя внимание своеобразный дрожащий тембр голоса. Дрожание голоса чаще встречается у больных среднего и пожилого возраста с давностью заболевания более 10 лет. Однако в 20% случаев оно отмечается уже в молодом возрасте (до 20 лет) при относительно небольшой длительности болезни (1 - 5 лет). Иногда наблюдается дрожание диафрагмы, подтвержденное рентгенологически. Комбинация выраженного дрожания голосовых связок, губ, языка и диафрагмы приводит к очень своеобразным изменениям речи и ритма дыхания. Эти изменения речи несколько напоминают дизартрию и скандирование, но не идентичны им. Речь становится толчкообразной, малоразборчивой, трудной для понимания. Подобные изменения речи при ЭТ встречаются редко и могут быть источником диагностических ошибок. Тремор ног выявляется клинически у 20 - 25% больных; при электрофизиологическом исследовании (анализ огибающей ЭМГ) он регистрируется значительно чаще. Тремор туловища отмечается редко. У всех больных он служит показателем генерализованного процесса. Этот тремор возникает в основном при волнении и физической нагрузке. Таким образом, при ЭТ наиболее типичной локализацией тремора являются руки, голова, мимические мышцы, голос, туловище, диафрагма. У разных больных наблюдаются различные комбинации локализаций дрожания.

Рассматривая факторы, модифицирующие дрожание, следует подчеркнуть, что эмоциональное напряжение не только усиливает тремор любой локализации, но также приводит к временной его генерализации. Помимо эмоционального фактора, тремор у данной категории больных усиливается также при переохлаждении, большой физической нагрузке. Многие больные обращают внимание на большую выраженность дрожания в утренние часы. Употребление кофе (в меньшей степени крепкого чая) также часто усиливает дрожание. Алкоголь, как правило, уменьшает или подавляет ЭТ в день приема и усиливает на следующий день (алкогольная проба) (Growdon J.H. et al., 1975).

При проведении дифференциальной диагностики с паркинсонизмом следует учитывать, что мышечный тонус у больных ЭТ, как правило, не изменен и лишь изредка бывает незначительно повышен. Это повышение, однако, никогда не достигает степени ригидности, характерной для больных паркинсонизмом. Осанка и походка у больных с наследственным дрожанием не изменены, у них отсутствуют акинезия, гипомимия, гиперсаливация, типичные для паркинсонизма. Дрожание при этих двух заболеваниях также различно по своему характеру. Если для ЭТ типично дрожание напряжения и движения, сопровождающее каждое целенаправленное действие (постуральный и кинетический тремор) и усиливающееся при приближении к цели (интенционный тремор), то для паркинсонизма характерно дрожание покоя, не типичное для ЭТ. Напротив, при целенаправленных движениях у больных паркинсонизмом чаще можно наблюдать подавление тремора.

С помощью спектрального анализа огибающей ЭМГ показано, что ЭТ с высокой достоверностью отличается от паркинсонизма как по амплитудным, так и по частотным параметрам (Иванова-Смоленская И.А., 1986). Таким образом, результаты соответствующей компьютерной обработки огибающей ЭМГ могут выполнять роль дополнительного диагностического критерия, помогающего при проведении дифференциального диагноза между ЭТ и паркинсонизмом, особенно в диагностически сложных случаях. Важными для дифференциальной диагностики ЭТ и БП (особенно в ранней стадии болезни) являются некоторые фармакологические пробы. Положительный эффект при применении препаратов леводопы подтверждает диагноз БП; напротив, у больных БП отсутствует характерное для ЭТ уменьшение выраженности тремора при приеме алкоголя (отрицательная алкогольная проба).

Генеалогический анализ не всегда помогает отли­чить ЭТ от паркинсонизма, поскольку для семейных случаев болезни Паркинсона, как и для ЭТ, чаще характерно аутосомно-доминантное наследование. Следует отметить, что в семейных случаях болезни Паркинсона в родословных обычно не наблюдается такая насыщенность больными, как при ЭТ. Кроме того, семейные случаи болезни Паркинсона встречаются чрезвычайно редко.



перейти к статье: Дифференциальная диагностика тремора при болезни Паркинсона и эссенциальном треморе (часть №1)



© Laesus De Liro


Tags: болезнь Паркинсона, тремор, эссенциальный тремор
Subscribe

Posts from This Journal “тремор” Tag

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments