Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

Аневризмальная костная киста (позвоночника)

Аневризмальная костная киста (АКК, англ. aneurismal bone cyst, ABC, син.: гемангиоматозная киста кости, гигантоклеточная репаративная гранулема, мультилокулярная кровяная киста, доброкачественная аневризма кости) относится к доброкачественным новообразованиям, характеризующимся локальным вздутием кости с образованием кистозных полостей, ограниченных фиброзными перегородками и содержащих кровянистую жидкость, а ее клеточная структура представлена пролиферацией фибробластов, гигантских клеток типа остеокластов и гистиоцитов.

Впервые ААК была описана [1] H.L. Jaffe и [2] L. Lichtenstein в 1942 году (когда патологический очаг на рентгенограммах описан как «вздутие уже существующего поражения»). Впервые АКК выделена в качестве самостоятельной нозологической единицы Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в 1972 г. и отнесена к группе опухолеподобных поражений кости. До этого момента АКК рассматривали как один из вариантов группы заболеваний, именуемых «кисты кости», либо как одно из проявлений гигантоклеточной опухоли кости (что было продиктовано наличием скоплений гигантских многоядерных клеток остеокластоподобного типа в стенках кист). Согласно классификации ВОЗ от 2002 года ее относят к группе опухолей неопределенного генеза. В литературе нередко АКК относят к группе доброкачественных опухолеподобных процессов либо описывают как локальное деструктивное доброкачественное неопластическое поражение кости, состоящее из множества кистозных полостей, заполненных кровью. Сегодня ВОЗ (2013) рассматривает АКК как деструктивное, прогрессивно увеличивающееся в размере доброкачественное новообразование, состоящее из множественных, заполненных кровью полостей (МКБ 10: M85.5). Согласно этой классификации, АКК включена в группу промежуточных (локально агрессивных) опухолей неопределенной неопластической природы.

Обратите внимание! Несмотря на первично-доброкачественный характер, АКК может также обладать локальной агрессивностью, достигая III ст. активности по Enneking (1986) с тенденцией к экзофитному распространению (что при локализации опухоли в позвоночнике часто приводит к развитию компрессионной миелопатии).

АКК является редкой хирургической патологией. По данным литературы, в общей структуре доброкачественных новообразований костей на долю АКК приходится от 1 до 6%, что составляет от 1,4 до 3,2 новых случаев на 1 млн населения в год (ориентировочная заболеваемость по данным ВОЗ 2013 года - 0,15 на 1 млн человек). Наиболее частым местом локализации являются метафизы длинных трубчатых костей (50 - 60% случаев), хотя возможно поражение и плоских костей скелета (кости таза, лопатка), позвонков (вертебральная локализация АКК регистрируется в 8 - 30% [особенно в задних элементах, в 40% случаев с распространением на тело позвонка], составляя 15% от всех опухолей позвоночника, при этом поясничный отдел поражается в 40 - 45% случаев, шейный - в 30 %, грудной - в 25 - 30% [АКК может поражать один или несколько, иногда 5 - 6 соседних позвонков]). Редко диагностируются АКК черепа (3 - 6% ) и челюстей.





смотреть КТ-сканы АКК Th11 позвонка на radiopaedia.org [перейти]



Чаще страдают лица молодого возраста и дети (около 80%), однако заболевание может встречаться в любом возрасте. По гендерному признаку несколько чаще болеют лица женского пола, средний возраст составляет 13 - 15 лет (максимальная заболеваемость встречается в первые два десятилетия жизни - медиана - 13 лет). Редко АКК наблюдаются у пациентов до 5 лет и старше 50 лет.

Долгая история изучения АКК так и не внесла понимания ее этиологии и патогенеза (существующие теории не могут в полной мере обосновать ее развитие). На разных этапах встречаются различные определения сути этого патологического процесса: [1] результат гемодинамических расстройств под воздействием травмы (посттравматическая гипотеза) или в результате интенсивного роста кости; [2] дистрофический процесс со своеобразной клинико-рентгенологической картиной, характерным комплексом биохимических, иммунологических, циркуляторных, гидростатических изменений; [3] редкое доброкачественное поражение сосудов, вторичное по отношению к некоторым патологическим поражениям костей (например, нарушения венозного кровообращения, артериовенозная мальформация [сосудистая теория]); [4] доброкачественная кистозная трансформация кости, состоящая из заполненных кровью полостей, разделенных соединительнотканными перегородками, содержащими фибробласты, гигантские клетки типа остеокластов и реактивную костную ткань ([!!!] в исследованиях последних лет при молекулярно-генетическом анализе в АКК выявлены изменения в онкогенах USP6 и CBP, что подтверждает опухолевую природу заболевния).

Выделяют два типа АКК: [1] первичная (de novo) составляет 70%, [2] вторичная, как осложнение течения других доброкачественных или злокачественных опухолей костей, подвергшихся кистозно-геморрагической трансформации (в т.ч. с множественными геморрагиями [чаще вторичная АКК развивается в результате кистозной перестройки гигантоклеточной опухоли, остеобластомы, хондробластомы или фиброзной дисплазии кости]).

Клиника АКК обычно проявляется локальной болезненностью и припухлостью в области патологического очага. Гораздо реже встречается бессимптомное течение, при котором опухолевидное образование кости обнаруживается случайно при пальпации. Во всех случаях лабораторные тесты остаются в пределах нормы. Часто наблюдаются патологические переломы, которые консолидируются в обычные сроки. Клиническое течение АКК характеризуется стадийностью процесса. Выделяют три фазы в течении заболевания: [1] активная (характеризуется наличием болей, припухлостью, повышением местной температуры, иногда пальпируется, опухолевидное образование, чаще возникают патологические переломы), [2] стабилизации (характеризуется уменьшением клинической симптоматики и стабилизацией процесса), [3] восстановления (клинически на первый план выходят деформации кости).

Первые проявления АКК позвоночника обычно носят неопределенный характер; чаще всего [ребенка] беспокоят ноющие боли, изредка боли острого характера. Они возникают иногда при напряжении, движении, нагрузке, кашле, у некоторых [детей] боли были постоянными. В исключительно редких случаях боли усиливаются в ночное время. Боли либо строго локализованные в области поражения, либо носят редикулярный характер, симулируя заболевания органов брюшной полости. У некоторых больных первым симптомом заболевания может быть припухлость (без болевых и иных субъективных ощущений). Как исключение АКК развивается без каких-либо предвестников, и заболевание начинается с остро наступившего пареза и паралича в результате небольшой травмы или без всякой причины. Такая неопределенная картина в начальной фазе заболевания приводит к тому, что больные длительное время наблюдаются с самыми различными диагнозами: туберкулез, радикулит, холецистит, грыжа Шморля, болезнь Рейно, болезнь Гризеля (инфекционный спондилоартрит шейного отдела позвоночника [кривошея Гризеля]), опухоль спинного мозга, рассеянный склероз и т.д. Больные, как правило, поступают в специализированные клиники не ранее 6 - 12 мес с момента заболевания.

Для лечения АКК позвоночника применяют лучевую терапию (адъювантную или как монокомпонентный метод), локальные пункционные вмешательства (гемостатические препараты и глюкокортикоиды), хирургическое удаление опухоли, селективную эмболизацию, а также их комбинацию. Частота локальных рецидивов при разных методах лечения колеблется от 5% (при en-block-резекции) до 25% (при изолированной лучевой терапии), в среднем составляя 10 - 27%.


Подробнее об АКК в следующих источниках:

статья «Аневризмальная костная киста позвоночника у детей: систематический обзор литературы» Д.Г. Наумов, Е.А. Сперанская, М.А. Мушкин, Д.Б. Маламашин, А.Ю. Мушкин; Санкт-Петербургский научно-исследовательский институт фтизио-пульмонологии, Санкт-Петербург (журнал «Хирургия позвоночника» №2, 2019) [читать];

статья «Аневризмальная костная киста ребра» А.В. Михеев, С.Н. Трушин; Рязанский государственный медицинский универ-ситет им. акад. И.П. Павлова, г. Рязань (журнал «Новости хирургии» №2, 2019) [читать];

статья «Клиническое наблюдение аневризмальной костной кисты основания черепа» В.А. Черекаев, В.Н. Корниенко, Л.А. Семёнова, Е.А. Федосов, А.И. Белов; НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва; НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой РАМН, Москва (Онкология. Журнал им. П.А. Герцена, №4, 2014) [читать];

статья «Костные кисты в плоских костях и позвоночнике» Воронович И.Р., Пашкевич Л.А., Мартынюк С.Н.; РНПЦ травматологии и ортопедии, Минск (журнал «Медицинские новости» №9, 2013) [читать]


© Laesus De Liro


Tags: вертебрология, дорсалгия, нейрохирургия, онкология
Subscribe

Posts from This Journal “онкология” Tag

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments