В современной нейрохирургии понятие «первичные опухоли тройничного нерва» обозначает новообразования, растущие из различных анатомических отделов тройничного нерва (ТН): корешка, узла и периферических ветвей. Первичные опухоли ТН в большинстве своем доброкачественные, медленно растущие опухоли оболочки нерва - невриномы (шванномы, нейрофибромы и и периневромы). Гораздо реже встречаются такие гистологические виды, как невроцитома, невроглиома, ганглионевринома. [!!!] Злокачественные опухоли ТН являются крайне редкой патологией ЦНС (существует мнение, что данные опухоли могут возникать после радиотерапии на соответствующую область по поводу других заболеваний). По данным крупнейших мировых нейрохирургических центров, первичные опухоли ТН достаточно редки, составляя от 0,1 до 0,4% всех интракраниальных опухолей и от 1 до 8% всех интракраниальных образований, растущих из оболочек черепных нервов. Несмотря на редкость, шванномы ТН занимают второе место среди всех интракраниальных шванном после неврином VIII нерва. В свою очередь опухоли ветвей ТН представляют собой еще более редкую патологию, составляя от 5 до 11% всех опухолей тройничного нерва. Заболевание часто поражает лиц наиболее трудоспособного возраста - от 30 до 50 лет.
Обратите внимание! Согласно классификации G. Jefferson 1953 г., невриномы ТН разделяются на три типа: [1] тип А - невриномы, располагающиеся в средней черепной ямке (СЧЯ) и развивающиеся из гассерова узла; [2] тип В - невриномы, располагающиеся в задней черепной ямке (ЗЧЯ) и возникающие из корешка тройничного нерва; [3] тип С - опухоли типа «песочных часов», которые располагаются как в СЧЯ, так и в ЗЧЯ. При этом 50% неврином ТН располагаются в СЧЯ, 25% опухолей локализуются в ЗЧЯ, 25% опухолей имеют форму «песочных часов». В отдельных случаях опухоли распространяются экстракраниально по ходу периферических ветвей ТН.
Учитывая анатомические особенности, клинические проявления опухолей различных анатомических отделов ТН принципиально различаются: [1] при поражении корешка доминируют проявления со стороны мостомозжечкового угла; [2] при развитии опухоли в области гассерова узла - симптоматика поражения медиальных отделов средней черепной ямки, нарушение чувствительности в зоне иннервации, реже - прозопалгия; [3] при поражении ветвей ТН возникает наиболее полиморфная симптоматика, обусловленная экстра-, интракраниальным распространением опухоли. Среди такого разнообразия клинических симптомов можно выделить две основные группы [симптомов]: [3.1] специфические (тригеминальные) и [3.2] неспецифические. В первую группу входят такие симптомы, как онемение, парестезии, слабость жевательной мускулатуры, угнетение корнеального рефлекса и лицевые боли. Частота встречаемости этих симптомов при невриномах ТН очень вариабельна. Вторая группа симптомов значительно обширнее первой, в нее входят следующие, так называемые «неспецифические», симптомы: головная боль, недостаточность других черепных нервов, экзофтальм, снижение зрения, трофические нарушения роговицы, снижение слуха, серозный отит, ограничение открывания рта с девиацией нижней челюсти в сторону поражения, затруднение носового дыхания и носовое кровотечение, а также мозжечковая, пирамидная, пароксизмальная симптоматика и др.Запомните! Как правило, основными клиническими проявлениями опухолей ТН являются онемение, парестезии, боли в зоне иннервации, выпадение корнеального рефлекса и слабость жевательной мускулатуры. При локализации опухоли в кавернозном синусе появляется симптоматика со стороны III, IV и VI нервов в виде глазодвигательных нарушений, а при распространении в препонтинную цистерну может появиться недостаточность VII, VIII и IX нервов. 
читайте также пост: Синдром Толоза-Ханта (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Диагностика опухолей ТН включает сбор анамнеза, тщательный клинический осмотр, КТ и МРТ. Особое внимание при клиническом осмотре уделяется пальпации точек выхода ветвей ТН, исследованию чувствительности, функции жевательных мышц, корнеального, надбровного и нижнечелюстного рефлексов. При КТ головного мозга невринома ТН имеет изо- или слегка гиперденсный сигнал. Также с помощью КТ в костном окне можно выявить важные рентгенологические признаки неврином ТН с экстракраниальным распространением: эрозию верхушки пирамиды и расширение естественных отверстий основания черепа (верхняя глазничная щель, овальное и круглое отверстия). При этом расширенные отверстия имеют ровные края. МР-признаки неврином ТН: изоинтенсивный сигнал в T1WI; гиперинтенсивный, гетерогенный сигнал в T2WI и FLAIR; интенсивное, гетерогенное накопление контрастного вещества (при МРТ и КТ четко дифференцировать злокачественную шванному ТН от доброкачественной невозможно - диагноз можно заподозрить на основании быстрого роста опухоли и более ранней эрозии естественных отверстий основания черепа). Церебральная ангиография проводится относительно редко, в основном при больших невриномах. Чаще всего опухоль не имеет богатого кровоснабжения. Дифференциальную диагностику следует проводить с менингиомами, метастазами, гемангиоперицитомами, хордомами, хондромами, вестибулярными шванномами и другими опухолями головного мозга. Основной методом лечения опухолей ТН является хирургический (в некоторых случаях дополненный радиохирургией/радиотерапией).
Читайте также:
статья «Опухоли ветвей тройничного нерва с экстракраниальным распространением» Е.А. Ненашев, А.Б. Кадашева; ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» РАМН, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №6, 2013) [читать];
статья «Опыт хирургического лечения неврином тройничного нерва с одновременным распространением в среднюю и заднюю черепные ямки» А.Н. Коновалов, П.Л. Калинин, В.Н. Шиманский, О.И. Шарипов, М.А. Кутин, Д.В. Фомичев, Б.А. Кадашева, А.М. Туркин, А.Б. Курносов; ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» РАН, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №5, 2014) [читать];
статья «Трансформация нейрофибромы первой ветви тройничного нерва в злокачественную опухоль оболочек периферических нервов (MPNST)» Е.А. Ненашев, В.А. Черекаев, А.Б. Кадашева, А.В. Козлов, Д.Л. Ротин, М.А. Степанян; ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» РАМН, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №5, 2012) [читать]
© Laesus De Liro
Journal information