
[схема: строение нервных волокон]

БКН - первая ветвь лицевого нерва, в состав которого входят парасимпатические и чувствительные волокна. Он начинается из коленчатого ганглия, выходит на переднюю поверхность пирамиды височной кости через щель большого каменистого нерва, проходит по ней в своей борозде до рваного отверстия, после которого объединяется с глубоким каменистым нервом, образует нерв крылонебного канала.
[схема: ход лицевого нерва в фаллопиевом канале]


У пациентов со шванномой БКН наиболее частые клинические проявления связаны с [1] дисфункцией лицевого нерва и [2] нарушением слуха: [чаще всего возникают] головная боль, шум в ушах, потеря слуха, слабость мимической мускулатуры (т.е. прозопарез), слезотечение или сухость глаза и др. Только в одном наблюдении Mori et al. (1992) описывался редкий случай клинической картины без поражения лицевого нерва при наличии только анакузии. Нарушения слуха, как правило, вторичны и носят кондуктивный тип за счет деформации барабанной полости опухолью. Однако, при вовлечении в процесс внутреннего уха или кохлеарного нерва, потеря слуха может иметь сенсоневральную природу. Снижение секреции слезной жидкости с развитием или без ксерофтальмии считается наиболее частым симптомом для шванном БКН, хотя в большинстве наблюдении имелись субъективные данные, в связи с тем, что не проводилась проба Ширмера.



Дифференциальный диагноз включает такие опухоли, как менингиома, шваннома тройничного нерва, холестеатома, интра-оссальная опухоль пирамиды височной кости, хордома, хондросаркома, метастаз. Нейровизуализационная семиотика этих опухолей неспецифична. Хотя многие авторы описывают ряд признаков (изменения пирамиды височной кости, экстрадуральное расположение, отсутствие признака дурального хвоста, особенности сигнала по МРТ) и их совокупность, указывающих именно на опухоль БКН - применение этих диагностических признаков является крайне спорным (Гуляев Д.А. и соавт., 2018). К примеру, описывается «достаточно характерное» поражение пирамиды височной кости в виде появления «лункообразного углубления» и/или эрозий, однако, такие изменения могут наблюдаться практически при всех перечисленных опухолях. Также, каждая из этих опухолей может располагаться экстрадурально. Симптом «дурального хвоста» не всегда патогномоничен для менингиом. Что касается сигнала от опухоли, то даже среди шванном он может варьировать в зависимости от особенностей гистологической структуры. Таким образом, в отрыве от клинической картины дифференциальный диагноз только по данным нейровизуализации достаточно сложен, а все вышеизложенное свидетельствует о важности адекватной клинической неврологической оценки.
Основными задачами лечения опухолей в нейрохирургии являются: [1] гистологическое верифицирование, [2] купирование неврологической симптоматики и [3] прекращение ее естественного течения. Исходя из этого, основной методикой лечения шванномы БКН, может соответствовать только радикальная резекция ([!!!] при адекватно проведенном хирургическом вмешательстве, - это потенциально курабельное заболевание). В дополнение к этому, считается, что большинство шванном растут из одного конкретного нервного пучка, сдавливая остальные, поэтому существует потенциальная возможность сохранения здоровых пучков нерва. Этому способствует особенности микрохирургической техники и принципы удаления подобных опухолей с одной стороны и нейрофизиологический мониторинг с другой. Особенностью хирургии данного заболевания относится риск развития послеоперационной ликвореи. Такое осложнение может возникнуть при незамеченном дефекте твердой мозговой оболочки в сочетании с разрушением пирамиды височной кости до барабанной полости и/или ее повышенной пневматизации. Не смотря на растущую популярность стереотаксической лучевой терапии использование данного метода в вопросе лечения больных с подобными опухолями может проводится только в случае невозможности проведения хирургического лечения.

по материалам статьи «Шваннома большого каменистого нерва. Редкий случай из практики и обзор литературы» Гуляев Д.А., Белов И.Ю., Чиркин В.Ю., Петров А.А., Примак Н.А., Годанюк Д.С., Винников В.М., Иванов Д.С., Нечаева А.Ф.; НМИЦ им. В.А. Алмазова, Санкт-Петербург (Российский нейрохирургический журнал им. профессора А.Л. Поленова, №2, 2018) [читать]
Journal information