Шванномы относятся к медленнорастущим доброкачественным опухолям, возникающим из шванновских клеток (леммоцитов) оболочки периферических нервов. Около 60% всех шванном образуются из черепно-мозговых нервов. Шваннома лицевого нерва является крайне редким заболеванием, на его долю приходится только 0,8% от всех опухолей области пирамиды височной кости. Шваннома может развиваться из любой части нерва, что обуславливает такое разнообразие возможных локализаций. В частности, шваннома лицевого нерва может расти как из цистернальной его части, коленчатого ганглия, интрапирамидной части и экстракраниальных ветвей. Шванномы, возникающие из большого каменистого нерва (БКН, nervus petrosus major) встречаются еще реже (с 1936 по 2017 года в литературе описано всего 26 случаев шванном БКН) и, как правило, ограничены только передней поверхностью пирамиды височной кости (при этом средний возраст пациентов около 40 лет, а гендерное распределение составляет 15:11 с преобладанием женщин, что соответствует имеющимися данным о таких же опухолях других анатомических областей). [схема: строение нервных волокон]
БКН - первая ветвь лицевого нерва, в состав которого входят парасимпатические и чувствительные волокна. Он начинается из коленчатого ганглия, выходит на переднюю поверхность пирамиды височной кости через щель большого каменистого нерва, проходит по ней в своей борозде до рваного отверстия, после которого объединяется с глубоким каменистым нервом, образует нерв крылонебного канала.
[схема: ход лицевого нерва в фаллопиевом канале]
читайте также пост: Невропатия лицевого нерва (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]У пациентов со шванномой БКН наиболее частые клинические проявления связаны с [1] дисфункцией лицевого нерва и [2] нарушением слуха: [чаще всего возникают] головная боль, шум в ушах, потеря слуха, слабость мимической мускулатуры (т.е. прозопарез), слезотечение или сухость глаза и др. Только в одном наблюдении Mori et al. (1992) описывался редкий случай клинической картины без поражения лицевого нерва при наличии только анакузии. Нарушения слуха, как правило, вторичны и носят кондуктивный тип за счет деформации барабанной полости опухолью. Однако, при вовлечении в процесс внутреннего уха или кохлеарного нерва, потеря слуха может иметь сенсоневральную природу. Снижение секреции слезной жидкости с развитием или без ксерофтальмии считается наиболее частым симптомом для шванном БКН, хотя в большинстве наблюдении имелись субъективные данные, в связи с тем, что не проводилась проба Ширмера.
Справочная информация. Для количественной характеристики гиполакримии (уменьшения слезоотделения) наиболее популярна проба Ширмера (с 1903 года) с использованием полосок фильтровальной бумаги, закладывающихся с двух сторон в конъюнктивальный мешок (закладывается согнутый конец полоски фильтровальной бумаги длиной 5 мм за нижнее веко [несмотря на возможные отличия, для слезной пробы Ширмера чаще всего используются специальные полоски фильтровальной бумаги 40 х 5 мм]). Длина смоченного участка от сгиба измеряется в миллиметрах через 5 мин. В норме бумага намокает за 5 мин не менее чем на 15 мм. Это тест Ширмер-I. В последующем был предложен тест Ширмер-II (стимулированный тест). При более низких результатах теста Ширмер-I секреция слез может быть стимулирована вдыханием нашатырного спирта (10 % раствора аммония хлорида). Ширмер считал обязательным использование стимулированного теста у пациентов с увлажнением полосок менее 15 мм. Проба Ширмера, однако считается мало результативной в связи с большим разбросом показателей, на которые оказывают влияние самые разные факторы (в т.ч. инвазивность метода приводит к чрезмерному рефлекторному слезотечению, что уменьшает клиническую значимость данного теста из-за его недостаточной чувствительности и воспроизводимости). Тем не менее, специалисты не спешат полностью отказаться от пробы Ширмера, прежде всего потому, что она остается простейшим, самым быстрым и наименее затратным диагностическим исследованием слезопродукции. По мнению Дж. Вейс, Дж. Мейлер, Я. Дэвис (2007) единственная ценность данного метода - возможность выявления пациентов с тяжелым синдромом «сухого глаза» (сухой кератоконъюнктивит диагностируется при увлажнении менее 5 мм полоски фильтровальной бумаги). Менее инвазивной по сравнению с пробой Ширмера является проба (метод) с применением тестовой нити. Она основана на использовании сдвоенной хлопковой нити, смоченной феноловым красным (рис. 2). Феноловый красный чувствителен к pH, при смачивании слезной жидкостью он приобретает желтый цвет из-за щелочной природы слезы (pH = 7,4). Для проведения данного теста согнутый конец нити, длина которой 70 мм, помещается в нижний конъюнктивальный мешок с темпоральной стороны. Пациента просят закрыть глаза, через 15 с нить удаляют. Смоченный участок нити меняет свой цвет, его длина измеряется в миллиметрах. В норме эта длина должна составлять от 9 до 20 мм. Доказана связь между длиной смоченного участка менее 9 мм и субъективными симптомами сухости глаз.
Среди редких симптомов шванномы БКН описываются дисфункции отводящего и тройничного нервов, головная боль, нарушения в психо-эмоциональной сфере и симптоматическая эпилепсия. Наличие таких симптомов [!!!] коррелирует с локализацией и размерами опухоли, а также степенью деструкции пирамиды височной кости. Дифференциальный диагноз включает такие опухоли, как менингиома, шваннома тройничного нерва, холестеатома, интра-оссальная опухоль пирамиды височной кости, хордома, хондросаркома, метастаз. Нейровизуализационная семиотика этих опухолей неспецифична. Хотя многие авторы описывают ряд признаков (изменения пирамиды височной кости, экстрадуральное расположение, отсутствие признака дурального хвоста, особенности сигнала по МРТ) и их совокупность, указывающих именно на опухоль БКН - применение этих диагностических признаков является крайне спорным (Гуляев Д.А. и соавт., 2018). К примеру, описывается «достаточно характерное» поражение пирамиды височной кости в виде появления «лункообразного углубления» и/или эрозий, однако, такие изменения могут наблюдаться практически при всех перечисленных опухолях. Также, каждая из этих опухолей может располагаться экстрадурально. Симптом «дурального хвоста» не всегда патогномоничен для менингиом. Что касается сигнала от опухоли, то даже среди шванном он может варьировать в зависимости от особенностей гистологической структуры. Таким образом, в отрыве от клинической картины дифференциальный диагноз только по данным нейровизуализации достаточно сложен, а все вышеизложенное свидетельствует о важности адекватной клинической неврологической оценки.
Основными задачами лечения опухолей в нейрохирургии являются: [1] гистологическое верифицирование, [2] купирование неврологической симптоматики и [3] прекращение ее естественного течения. Исходя из этого, основной методикой лечения шванномы БКН, может соответствовать только радикальная резекция ([!!!] при адекватно проведенном хирургическом вмешательстве, - это потенциально курабельное заболевание). В дополнение к этому, считается, что большинство шванном растут из одного конкретного нервного пучка, сдавливая остальные, поэтому существует потенциальная возможность сохранения здоровых пучков нерва. Этому способствует особенности микрохирургической техники и принципы удаления подобных опухолей с одной стороны и нейрофизиологический мониторинг с другой. Особенностью хирургии данного заболевания относится риск развития послеоперационной ликвореи. Такое осложнение может возникнуть при незамеченном дефекте твердой мозговой оболочки в сочетании с разрушением пирамиды височной кости до барабанной полости и/или ее повышенной пневматизации. Не смотря на растущую популярность стереотаксической лучевой терапии использование данного метода в вопросе лечения больных с подобными опухолями может проводится только в случае невозможности проведения хирургического лечения.
по материалам статьи «Шваннома большого каменистого нерва. Редкий случай из практики и обзор литературы» Гуляев Д.А., Белов И.Ю., Чиркин В.Ю., Петров А.А., Примак Н.А., Годанюк Д.С., Винников В.М., Иванов Д.С., Нечаева А.Ф.; НМИЦ им. В.А. Алмазова, Санкт-Петербург (Российский нейрохирургический журнал им. профессора А.Л. Поленова, №2, 2018) [читать]
© Laesus De Liro
Journal information