Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

Синдром умеренной энцефалопатии с обратимым поражением валика мозолистого тела

Синдром умеренной энцефалопатии с обратимым поражением валика мозолистого тела (Mild Encephalopathy with Reversible Splenial lesion - MERS) - это редкий полиэтиологичный клинико-рентгенологический синдром, характеризующийся [1] очагами, выявляемыми при магнитнорезонансном (МР) исследовании и [2] «нечеткой» клинической картиной (сведений о частоте встречаемости MERS в российской популяции нет).



читайте также пост: Мозолистое тело [corpus callosum] (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Патогенез данного синдрома неизвестен, однако высказываются предположения, что в основе наблюдаемых радиологических изменений могут лежать отек листков миелиновой оболочки или воспаление мозолистого тела (днако сообщение о наблюдении MERS у новорожденного возрастом 12 дней, когда валик мозолистого тела немиелинизирован, заставляет в первой гипотезе усомниться). Еще одной возможной причиной, нашедшей отражение в некоторых сообщениях, является гипонатриемия, возможным подтверждением чего служит обнаружение бессимптомных очагов в мозолистом теле пациентов, которые принимают противоэпилептические препараты, в частности, карбамазепин и окскарбазепин, что приводит к гипонатриемии и осмотическому миелинолизу во время слишком быстрой ее коррекции при быстрой отмене препарата, аналогично патогенетическому механизму центрального понтинного миелинолиза. Наблюдение очагов в мозолистом теле пациентов с гипогликемическим состоянием приводит гипогликемию к включению в список возможных причин данного состояния. Этиологически в большинстве случаев удается выявить инфекционный агент, среди которых присутствуют несколько видов вирусов и бактерий. Имеются также сообщения о возникновении MERS при аутоиммунном поражении ЦНС, отравлении ядом бледной поганки, гемолитико-уремическом синдроме. Однако в части случаев этиологический фактор установить не удается.

МР-картина характеризуется очагами легкой гиперинтенсивности на Т2-взвешенных изображениях, изоинтенсивными или немного гипоинтенсивными на Т1-взвешенном изображении, демонстрирующими сниженную диффузию (гиперинтенсивность) в DWI-режиме, низкий видимый коэффициент диффузии на ADC. На основании МР-картины выделены MERS двух типов - I и II. Первый тип (MERS I) характеризуется исключительно повреждением валика мозолистого тела, а второй (MERS II) - в т.ч. вовлечением в патологический процесс других отделов головного мозга (встречается значительно реже и характеризуется распространением очага на субкортикальное белое вещество, а также возможным вовлечением всего мозолистого тела).

Клинические проявления MERS могут включать судорожные приступы, нарушение сознания, головокружение, двигательные нарушения, слепоту, атаксию, тремор и галлюцинации, чему обычно предшествует лихорадка.

В 2012 г. были предложены следующие диагностические критерии MERS:

[1] начинается заболевание с нейро-психиатрических симптомов: нарушенная речь (и)или поведение, нарушение сознания и судороги в течение 1 недели после возникновения лихорадки;
[2] полное восстановление без последствий, в большинстве случае в течение 10 дней с момента возникновения нейропсихиатрических симптомов;
[3] наличие очага с сигналом высокой интенсивности в валике мозолистого тела в острую стадию; изменения сигнала в T1- и T2-режимах незначительны;
[4] очаг может вовлекать все мозолистое тело и белое вещество мозга симметричным образом;
[5] очаг исчезает в течение недели, не оставляя ни резидуальных изменений сигнала, ни атрофии (относительно этого пункта имеются существенные разногласия).




MERS на radiopaedia.org [перейти]



В дифференциальный диагноз следует включать такие состоянии, как острый рассеянный энцефаломиелит (множественные асимметричные субкортикальные очаги в белом веществе, накапливающие контраст и разрешающиеся в течение длительного времени), синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии (субкортикальные очаги в белом веществе головного мозга), рассеянный склероз, болезнь Маркиафавы - Биньями (часто наблюдается при алкоголизме), ишемический инсульт (обычно необратим и визуализируется в зоне васкуляризации конкретного сосуда), диффузное аксональное повреждение (травма головы в анамнезе), лимфома (накапливает контраст), экстрапонтинный миелинолиз (выявляются электролитные нарушения).

Относительно лечебной тактики при описываемом синдроме общепринятых принципов не существует. Имеются сообщения о применении плазмафереза, пульстерапии метилпреднизолоном, введении внутривенных иммуноглобулинов, ацикловира, ганцикловира, антибиотиков, однако четких доказательств преимуществ того или иного метода лечения нет. При этом в некоторых наблюдениях терапия ограничивалась лишь симптоматическими рамками (применение антиконвульсантов при судорожных приступах) или вообще отсутствовала. Несмотря на это, регресс как клинических проявлений заболевания, так и радиологических изменений был столь же полным.


Подробнее о MERS в следующих источниках:

статья «Синдром умеренной энцефалопатии с обратимым поражением валика мозолистого тела: обзор литературы и собственное наблюдение в неотложной неврологической клинике» Р.И. Перов, А.Р. Хакимова, Н.А. Попова; ФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ, г. Казань; №2 ГАУЗ «Городская клиническая больница №7» г. Казань (журнал «Вестник современной клинической медицины» №5, 2018) [читать];

статья «Синдром умеренной энцефалопатии с обратимым поражением валика мозолистого тела» А.В. Титов, В.С. Новикова, С.С. Очкин, Э.Ю. Соловьева; ГБУЗ «Городская клиническая больница №13» ДЗМ, Москва; ФГБОУ ВО «Российский националь-ный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №12, 2017) [читать]



читайте также пост: Цитотоксические поражения мозолистого тела (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


© Laesus De Liro


Tags: МРТ, мозолистое тело, энцефалопатия
Subscribe

Posts from This Journal “энцефалопатия” Tag

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments