[КРАТКОВРЕМЕННЫЕ ОДНОСТОРОННИЕ НЕВРАЛГИЧЕСКИЕ ГОЛОВНЫЕ БОЛИ (SUNCT и SUNA)
Наряду с широко распространенными первичными формами головной боли, мигренью и головной болью напряжения в практике невролога могут встретиться и более редкие синдромы, относящиеся, по международной классификации головных болей, к группе тригеминальных вегетативных цефалгий (ТВЦ). Специфическая характеристика большинства синдромов, входящих в ТВЦ, - сочетание односторонней головной и/или лицевой боли с симптомами парасимпатической активации (слезотечение, покраснение конъюнктивы, заложенность носа или ринорея) и дисфункцией симпатической нервной системы (частичный синдром Горнера).
читайте также пост: Тригеминальные вегетативные цефалгии (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Самая редкая разновидность ТВЦ, встречающаяся менее чем у 0,1 - 0,4% популяции, - это кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли (КОНГБ), которые проявляются повторяющимися приступами односторонней лицевой боли в зоне тригеминальной иннервации и вегетативными симптомами. Известно, что КОНГБ чаще встречается у мужчин (соотношение частоты болей у мужчин и женщин 4,3:1) и обычно начинается между 40 и 70 годами. Более детальные сведения об эпидемиологии КОНГБ отсутствуют в связи с низкой распространенностью и малочисленностью описаний этих синдромов. Обобщенные диагностические критерии синдромов, входящих в КОНГБ, представлены в таблице:
Самая известная разновидность КОНГБ - это кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (КОНКС [англ. - Shortlasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing, SUNCT]). Распространенность КОНКС составляет 6,6 на 100 тысяч, а заболеваемость - 1,2 случая на 100 тысяч человек в год).
КОНКС (SUNCT) впервые был описан норвежским исследователем О. Sjaastad еще в 1978 году. Тем не менее нозологическая самостоятельность этого синдрома длительное время считалась дискуссионной из-за недостаточно четких диагностических критериев, этот синдром не вошел в перечень головных и лицевых болей Международной классификации первого издания 1988 года. Только в 2003 году Международная классификация головных болей второго издания включила КОНКС-синдром в третью часть классификации в рубрику «Кластерная головная боль и другие тригеминальные вегетативные (автономные) цефалгии», были сформулированы диагностические критерии. В МКГБ 3-бета (2013) феноменология КОНКС-синдрома существенно дополнилась. Согласно определениям этой классификации КОНГБ включают в себя два подтипа: [1] КОНКС (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing, SUNCT); и [2] кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли с краниальными вегетативными симптомами (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms, SUNA). При этом для каждого подтипа КОНГБ имеются диагностические критерии. SUNCT: [A] приступы, отвечающие критериям КОНГБ; [B] сочетание инъекции конъюнктивы и слезотечения. SUNA: [A] приступы, отвечающие критериям КОНГБ; [B] отмечается только один симптом (инъецирование конъюнктивы, слезотечение) или нет ни одного из этих симптомов. Эти синдромы могут иметь эпизодический или хронический характер. При эпизодической форме (SUNCT и SUNA) приступы возникающие в срок от семи дней до одного года, с ремиссиями, свободными от боли, продолжительностью от одного месяца и более. При хронической форме (SUNCT и SUNA) приступы возникают без периода ремиссии или с ремиссиями продолжительностью менее одного месяца в течение как минимум одного года.
SUNCT может быть одним из вариантов SUNA (требуется дальнейшее изучение). Между тем в настоящее время каждый из них все еще классифицируется как отдельный подтип КОНГБ.
Этиология и патогенез КОНКС не изучены. Предполагают, что, как и при пучковой (кластерной) головной бои (ПГБ), происхождение болевых эпизодов при КОНКС связано с дисфункцией супрахиазмального ядра гипоталамуса. Однако для КОНКС не характерны типичные для ПГБ периодичность («пучковость») и возникновение приступов во время ночного сна. Локальные вегетативные симптомы, как и при ПГБ, возможно, объясняются связью гипоталамуса с парасимпатическими ядрами и симпатическими нейронами спинного мозга и ствола и служат проявлениями гипоталамической активации. Механизмы многократного повторения кратковременных болевых эпизодов при КОНКС неизвестны.
читайте также пост: Кластерная (пучковая) головная боль (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Клинические особенности КОНКС-синдрома. Болевые эпизоды могут возникать в любое время суток, однако чаще во время бодрствования (лишь у 1 - 2% пациентов отмечено преобладание ночных приступов). Большинство приступов развивается спонтанно, однако описаны случаи их провокации жеванием, кашлем, усиленным носовым дыханием, прикосновением к векам или области лба, движениями шеи (повороты, наклоны головы вперед и назад), а также употреблением холодных продуктов и напитков. Боль во время приступа локализуется в области иннервации первой ветви тройничного нерва: вокруг глаза, в области виска и лба строго с одной стороны; возможна иррадиация боли в область носа, щеки и нёба на болевой стороне; чрезвычайно редко боль может возникать с обеих сторон. Боль носит невралгический характер, описывается как острая колющая, прокалывающая, по типу прохождения электрического тока, жгучая (в некоторых атаках боль может становиться непереносимой, поэтому пациенты не могут находиться в состоянии покоя, а пребывают в состоянии двигательного возбуждения). Обычно боль начинается внезапно и в течение нескольких секунд (2 - 3 с) достигает максимальной интенсивности и внезапно прекращается. В 23% случаев боль описывается пациентами как непереносимая, лишь у 14% пациентов боль умеренного характера. Продолжительность приступов при SUNCT-синдроме значительно варьирует. Анализ данных литературы показывает, что при SUNCT-синдроме могут встречаться три основных по длительности типа приступов: относительно короткие (длятся менее 5 с или от 5 до 120 с), длительные (более 120 с) и продолжительные интермиттирующие с наличием фоновой головной боли. Как правило, болевой приступ продолжительнее, чем при тригеминальной невралгии, но короче, чем при КГБ. Частота приступов колеблется от 1 до 200 в сутки (в среднем около 60). Описан случай с 30 атаками в течение часа. По данным клинических описаний, болевые эпизоды могут иметь различный характер и продолжительность: от единичных колющих болей и серий «проколов» до более длительных приступов с множественными «прокалывающими» болями; между приступами боль полностью не проходит, нередко остаются ноющие ощущения в области верхних или нижних зубов. Практически в 100% случаев атака при SUNCT-синдроме сопровождается коньюктивальной инъецированностью, в 95% слезотечением, в 55% ринореей, в 44% заложенностью носа, в 30% случаев отечностью век. Коньюктивальная инъецированность обычно возникает быстро, через 1 - 2 с после возникновения боли, а ринорея, наоборот, носит отсроченный характер и возникает относительно поздно в течение приступа. КОНКС характеризуется ремиттирующим течением; болевой период может длиться от нескольких дней до нескольких месяцев; у большинства пациентов обострение возникает 1 - 2 раза в год (т.е. у большинства больных отмечается эпизодическое течение). Ремиссии имеют продолжительность от нескольких месяцев до нескольких лет. [!!!] С течением времени наблюдается тенденция к утяжелению и учащению болевых эпизодов.
Обратите внимание! Поскольку в литературе описаны симптоматические случаи КОНКС, ясно, что диагностика этого синдрома требует обязательного проведения нейровизуализационных исследований. Симптомы, схожие с КОНКС, отмечены при патологии задней черепной ямки (артериовенозная мальформация мостомозжечкового угла, кавернозная ангиома моста, инфаркт ствола, базилярная импрессия, краниостеноз), а также при поражениях, вовлекающих гипофиз. Кроме того, приступы КОНКС приходится дифференцировать с невралгией тройничного нерва с вовлечением офтальмической ветви, а также с пароксизмальной гемикранией континуа.
В настоящее время не существует данных исследований, которые бы позволяли обсуждать специфическую терапию КОНКС-синдрома. На данный момент рекомендации по фармакологическому лечению КОНКС-синдрома основаны на руководствах по лечению ТВЦ, учитывая существующие общие механизмы всей этой группы цефалгий:
Подробнее о КОНКС в следующих источниках:
статья «Кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (синдром КОНКС): успешное лечение топираматом» Осипова В.В., Афанасьева О.И.; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва; ГБУЗ «Научно-практический психоневрологический центр» ДЗМ, Москва; ГБУЗ «Городская клиническая больница имени В.М. Буянова» ДЗМ, Москва (Неврологический журнал, №3, 2017) [читать];
статья «SUNCT-синдром. От клинической диагностики к возможности эффективной терапии» Е.В. Пархоменко, С.Э. Нартов, А.Н. Баринов, Д.Ю. Карпов; ФГБОУ ВО «Алтайский государственный медицинский университет» МЗ РФ, г. Барнаул; ООО «Нейроклиника Карпова», г. Барнаул; ФГБОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва (журнал «Медицинский алфавит» №2, 2017) [читать];
статья «Невралгическая головная боль с вегетативными проявлениями» М.Ю. Максимова, М.А. Пирадов, Е.Т. Cуанова, Н.А. Синева; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва; Московский государственный медико-стоматологический университет, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №11, 2015) [читать]
читайте также пост: Тригеминальные вегетативные цефалгии (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Самая редкая разновидность ТВЦ, встречающаяся менее чем у 0,1 - 0,4% популяции, - это кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли (КОНГБ), которые проявляются повторяющимися приступами односторонней лицевой боли в зоне тригеминальной иннервации и вегетативными симптомами. Известно, что КОНГБ чаще встречается у мужчин (соотношение частоты болей у мужчин и женщин 4,3:1) и обычно начинается между 40 и 70 годами. Более детальные сведения об эпидемиологии КОНГБ отсутствуют в связи с низкой распространенностью и малочисленностью описаний этих синдромов. Обобщенные диагностические критерии синдромов, входящих в КОНГБ, представлены в таблице:
Самая известная разновидность КОНГБ - это кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (КОНКС [англ. - Shortlasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing, SUNCT]). Распространенность КОНКС составляет 6,6 на 100 тысяч, а заболеваемость - 1,2 случая на 100 тысяч человек в год).
КОНКС (SUNCT) впервые был описан норвежским исследователем О. Sjaastad еще в 1978 году. Тем не менее нозологическая самостоятельность этого синдрома длительное время считалась дискуссионной из-за недостаточно четких диагностических критериев, этот синдром не вошел в перечень головных и лицевых болей Международной классификации первого издания 1988 года. Только в 2003 году Международная классификация головных болей второго издания включила КОНКС-синдром в третью часть классификации в рубрику «Кластерная головная боль и другие тригеминальные вегетативные (автономные) цефалгии», были сформулированы диагностические критерии. В МКГБ 3-бета (2013) феноменология КОНКС-синдрома существенно дополнилась. Согласно определениям этой классификации КОНГБ включают в себя два подтипа: [1] КОНКС (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing, SUNCT); и [2] кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли с краниальными вегетативными симптомами (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms, SUNA). При этом для каждого подтипа КОНГБ имеются диагностические критерии. SUNCT: [A] приступы, отвечающие критериям КОНГБ; [B] сочетание инъекции конъюнктивы и слезотечения. SUNA: [A] приступы, отвечающие критериям КОНГБ; [B] отмечается только один симптом (инъецирование конъюнктивы, слезотечение) или нет ни одного из этих симптомов. Эти синдромы могут иметь эпизодический или хронический характер. При эпизодической форме (SUNCT и SUNA) приступы возникающие в срок от семи дней до одного года, с ремиссиями, свободными от боли, продолжительностью от одного месяца и более. При хронической форме (SUNCT и SUNA) приступы возникают без периода ремиссии или с ремиссиями продолжительностью менее одного месяца в течение как минимум одного года.
SUNCT может быть одним из вариантов SUNA (требуется дальнейшее изучение). Между тем в настоящее время каждый из них все еще классифицируется как отдельный подтип КОНГБ. Этиология и патогенез КОНКС не изучены. Предполагают, что, как и при пучковой (кластерной) головной бои (ПГБ), происхождение болевых эпизодов при КОНКС связано с дисфункцией супрахиазмального ядра гипоталамуса. Однако для КОНКС не характерны типичные для ПГБ периодичность («пучковость») и возникновение приступов во время ночного сна. Локальные вегетативные симптомы, как и при ПГБ, возможно, объясняются связью гипоталамуса с парасимпатическими ядрами и симпатическими нейронами спинного мозга и ствола и служат проявлениями гипоталамической активации. Механизмы многократного повторения кратковременных болевых эпизодов при КОНКС неизвестны.
читайте также пост: Кластерная (пучковая) головная боль (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Клинические особенности КОНКС-синдрома. Болевые эпизоды могут возникать в любое время суток, однако чаще во время бодрствования (лишь у 1 - 2% пациентов отмечено преобладание ночных приступов). Большинство приступов развивается спонтанно, однако описаны случаи их провокации жеванием, кашлем, усиленным носовым дыханием, прикосновением к векам или области лба, движениями шеи (повороты, наклоны головы вперед и назад), а также употреблением холодных продуктов и напитков. Боль во время приступа локализуется в области иннервации первой ветви тройничного нерва: вокруг глаза, в области виска и лба строго с одной стороны; возможна иррадиация боли в область носа, щеки и нёба на болевой стороне; чрезвычайно редко боль может возникать с обеих сторон. Боль носит невралгический характер, описывается как острая колющая, прокалывающая, по типу прохождения электрического тока, жгучая (в некоторых атаках боль может становиться непереносимой, поэтому пациенты не могут находиться в состоянии покоя, а пребывают в состоянии двигательного возбуждения). Обычно боль начинается внезапно и в течение нескольких секунд (2 - 3 с) достигает максимальной интенсивности и внезапно прекращается. В 23% случаев боль описывается пациентами как непереносимая, лишь у 14% пациентов боль умеренного характера. Продолжительность приступов при SUNCT-синдроме значительно варьирует. Анализ данных литературы показывает, что при SUNCT-синдроме могут встречаться три основных по длительности типа приступов: относительно короткие (длятся менее 5 с или от 5 до 120 с), длительные (более 120 с) и продолжительные интермиттирующие с наличием фоновой головной боли. Как правило, болевой приступ продолжительнее, чем при тригеминальной невралгии, но короче, чем при КГБ. Частота приступов колеблется от 1 до 200 в сутки (в среднем около 60). Описан случай с 30 атаками в течение часа. По данным клинических описаний, болевые эпизоды могут иметь различный характер и продолжительность: от единичных колющих болей и серий «проколов» до более длительных приступов с множественными «прокалывающими» болями; между приступами боль полностью не проходит, нередко остаются ноющие ощущения в области верхних или нижних зубов. Практически в 100% случаев атака при SUNCT-синдроме сопровождается коньюктивальной инъецированностью, в 95% слезотечением, в 55% ринореей, в 44% заложенностью носа, в 30% случаев отечностью век. Коньюктивальная инъецированность обычно возникает быстро, через 1 - 2 с после возникновения боли, а ринорея, наоборот, носит отсроченный характер и возникает относительно поздно в течение приступа. КОНКС характеризуется ремиттирующим течением; болевой период может длиться от нескольких дней до нескольких месяцев; у большинства пациентов обострение возникает 1 - 2 раза в год (т.е. у большинства больных отмечается эпизодическое течение). Ремиссии имеют продолжительность от нескольких месяцев до нескольких лет. [!!!] С течением времени наблюдается тенденция к утяжелению и учащению болевых эпизодов.Обратите внимание! Поскольку в литературе описаны симптоматические случаи КОНКС, ясно, что диагностика этого синдрома требует обязательного проведения нейровизуализационных исследований. Симптомы, схожие с КОНКС, отмечены при патологии задней черепной ямки (артериовенозная мальформация мостомозжечкового угла, кавернозная ангиома моста, инфаркт ствола, базилярная импрессия, краниостеноз), а также при поражениях, вовлекающих гипофиз. Кроме того, приступы КОНКС приходится дифференцировать с невралгией тройничного нерва с вовлечением офтальмической ветви, а также с пароксизмальной гемикранией континуа.В настоящее время не существует данных исследований, которые бы позволяли обсуждать специфическую терапию КОНКС-синдрома. На данный момент рекомендации по фармакологическому лечению КОНКС-синдрома основаны на руководствах по лечению ТВЦ, учитывая существующие общие механизмы всей этой группы цефалгий:
Подробнее о КОНКС в следующих источниках:статья «Кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (синдром КОНКС): успешное лечение топираматом» Осипова В.В., Афанасьева О.И.; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва; ГБУЗ «Научно-практический психоневрологический центр» ДЗМ, Москва; ГБУЗ «Городская клиническая больница имени В.М. Буянова» ДЗМ, Москва (Неврологический журнал, №3, 2017) [читать];
статья «SUNCT-синдром. От клинической диагностики к возможности эффективной терапии» Е.В. Пархоменко, С.Э. Нартов, А.Н. Баринов, Д.Ю. Карпов; ФГБОУ ВО «Алтайский государственный медицинский университет» МЗ РФ, г. Барнаул; ООО «Нейроклиника Карпова», г. Барнаул; ФГБОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва (журнал «Медицинский алфавит» №2, 2017) [читать];
статья «Невралгическая головная боль с вегетативными проявлениями» М.Ю. Максимова, М.А. Пирадов, Е.Т. Cуанова, Н.А. Синева; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва; Московский государственный медико-стоматологический университет, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №11, 2015) [читать]
© Laesus De Liro
Journal information