КРАТКОВРЕМЕННЫЕ ОДНОСТОРОННИЕ НЕВРАЛГИЧЕСКИЕ ГОЛОВНЫЕ БОЛИ (SUNCT и SUNA)


Самая редкая разновидность ТВЦ, встречающаяся менее чем у 0,1 - 0,4% популяции, - это кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли (КОНГБ), которые проявляются повторяющимися приступами односторонней лицевой боли в зоне тригеминальной иннервации и вегетативными симптомами. Известно, что КОНГБ чаще встречается у мужчин (соотношение частоты болей у мужчин и женщин 4,3:1) и обычно начинается между 40 и 70 годами. Более детальные сведения об эпидемиологии КОНГБ отсутствуют в связи с низкой распространенностью и малочисленностью описаний этих синдромов. Обобщенные диагностические критерии синдромов, входящих в КОНГБ, представлены в таблице:

Самая известная разновидность КОНГБ - это кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (КОНКС [англ. - Shortlasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing, SUNCT]). Распространенность КОНКС составляет 6,6 на 100 тысяч, а заболеваемость - 1,2 случая на 100 тысяч человек в год).
КОНКС (SUNCT) впервые был описан норвежским исследователем О. Sjaastad еще в 1978 году. Тем не менее нозологическая самостоятельность этого синдрома длительное время считалась дискуссионной из-за недостаточно четких диагностических критериев, этот синдром не вошел в перечень головных и лицевых болей Международной классификации первого издания 1988 года. Только в 2003 году Международная классификация головных болей второго издания включила КОНКС-синдром в третью часть классификации в рубрику «Кластерная головная боль и другие тригеминальные вегетативные (автономные) цефалгии», были сформулированы диагностические критерии. В МКГБ 3-бета (2013) феноменология КОНКС-синдрома существенно дополнилась. Согласно определениям этой классификации КОНГБ включают в себя два подтипа: [1] КОНКС (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing, SUNCT); и [2] кратковременные односторонние невралгические приступы головной боли с краниальными вегетативными симптомами (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms, SUNA). При этом для каждого подтипа КОНГБ имеются диагностические критерии. SUNCT: [A] приступы, отвечающие критериям КОНГБ; [B] сочетание инъекции конъюнктивы и слезотечения. SUNA: [A] приступы, отвечающие критериям КОНГБ; [B] отмечается только один симптом (инъецирование конъюнктивы, слезотечение) или нет ни одного из этих симптомов. Эти синдромы могут иметь эпизодический или хронический характер. При эпизодической форме (SUNCT и SUNA) приступы возникающие в срок от семи дней до одного года, с ремиссиями, свободными от боли, продолжительностью от одного месяца и более. При хронической форме (SUNCT и SUNA) приступы возникают без периода ремиссии или с ремиссиями продолжительностью менее одного месяца в течение как минимум одного года.

Этиология и патогенез КОНКС не изучены. Предполагают, что, как и при пучковой (кластерной) головной бои (ПГБ), происхождение болевых эпизодов при КОНКС связано с дисфункцией супрахиазмального ядра гипоталамуса. Однако для КОНКС не характерны типичные для ПГБ периодичность («пучковость») и возникновение приступов во время ночного сна. Локальные вегетативные симптомы, как и при ПГБ, возможно, объясняются связью гипоталамуса с парасимпатическими ядрами и симпатическими нейронами спинного мозга и ствола и служат проявлениями гипоталамической активации. Механизмы многократного повторения кратковременных болевых эпизодов при КОНКС неизвестны.




В настоящее время не существует данных исследований, которые бы позволяли обсуждать специфическую терапию КОНКС-синдрома. На данный момент рекомендации по фармакологическому лечению КОНКС-синдрома основаны на руководствах по лечению ТВЦ, учитывая существующие общие механизмы всей этой группы цефалгий:


статья «Кратковременные односторонние невралгические головные боли с инъецированием конъюнктивы и слезотечением (синдром КОНКС): успешное лечение топираматом» Осипова В.В., Афанасьева О.И.; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва; ГБУЗ «Научно-практический психоневрологический центр» ДЗМ, Москва; ГБУЗ «Городская клиническая больница имени В.М. Буянова» ДЗМ, Москва (Неврологический журнал, №3, 2017) [читать];
статья «SUNCT-синдром. От клинической диагностики к возможности эффективной терапии» Е.В. Пархоменко, С.Э. Нартов, А.Н. Баринов, Д.Ю. Карпов; ФГБОУ ВО «Алтайский государственный медицинский университет» МЗ РФ, г. Барнаул; ООО «Нейроклиника Карпова», г. Барнаул; ФГБОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва (журнал «Медицинский алфавит» №2, 2017) [читать];
статья «Невралгическая головная боль с вегетативными проявлениями» М.Ю. Максимова, М.А. Пирадов, Е.Т. Cуанова, Н.А. Синева; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва; Московский государственный медико-стоматологический университет, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №11, 2015) [читать]
Journal information