Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

Поверхностный сидероз центральной нервной системы

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF




Поверхностный сидероз (ПС) центральной нервной системы (ЦНС) - это синдром, связанный с отложением метаболитов железа, особенно гемосидерина, в мягкой мозговой оболочке и на поверхности головного и спинного мозга. Длительное воздействие гемосидерина на мозговые клетки, особенно на микроглию и олигодендроциты, ведет к продукции ферритина, который отягощает течение данного заболевания. Клетки, наиболее активно продуцирующие ферритин, расположены в мозжечке (глия Бергмана) и этим объясняется, почему ПС проявляется там в первую очередь (на рисунке слева: МРТ Т2*-ВИ демонстрирует поверхностный кортикальный сидероз в левой теменной коре [стрелки], 70-летняя женщина с глобальной афазией и тяжелой апраксией).




Справочная информация. Гемосидерин - это водонерастворимый дериват (т.е. производное) ферритина (продукт его полимеризации) с более высокой концентрацией железа (молекула ферритина содержит 20% железа, а в гемосидерине железа более 25 - 30%). По химической структуре гемосидерин является коллоидным гидроксидом железа, соединенным с мукопротеидами клетки. Ферритин - это водорастворимая форма депо железа - белок, осуществляющий обратимое связывание и хранение молекул железа. Одна молекула ферритина связывает до 2500 атомов железа в виде комплекса гидроксидов и фосфатов. В то же время ферритин защищает организм от токсического действия железа, сохраняя его в окисленном трехвалентном состоянии, не способном катализировать продукцию свободных радикалов. Иммунологически гемосидерин полностью идентичен ферритину.



На данный момент различают [1] идиопатический и [2] симптоматический сидероз. Причинами кровоизлияний, приводящих к развитию [симптоматического] ПС, могут быть опухоли ЦНС (21%), нейротравмы (13%), артериовенозные мальформации/аневризмы (9%), нейрохирургические вмешательства (7%), травмы плечевого сплетения (6%), [церебральная] амилоидная ангиопатия (ЦАА, 3%), хроническая субдуральная гематома. В трети случаев, несмотря на тщательное обследование, причину ПС установить не удается и тогда речь идет об идиопатическом ПС.




читайте также пост: Церебральная амилоидная ангиопатия (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Длительное время ПС диагностировали лишь при визуальном исследовании вещества мозга при биопсии или хирургических вмешательствах, а также выявляли как посмертную находку при патоморфологическом исследовании. Критериями постановки диагноза ПС в указанных случаях является изменение нормального цвета вещества мозга в виде отложения коричневого пигмента (гемосидерина) в верхних отделах коры и мягких мозговых оболочках, чаще всего в мозжечке, стволе мозга, черепных нервах (II, III, V, X и особенно VIII пары) и спинном мозге. Нередко макроскопически отмечаются признаки повторных субарахноидальных кровоизлияний в виде диффузного отека мозга с небольшими лептоменингеальными сгустками крови. Кроме того, на срезах мозга могут выявляться множественные петехиальные кровоизлияния как в сером, так и в белом веществе. При микроскопическом исследовании отмечается утолщение мозговых оболочек, реактивный глиоз и скопления гемосидерина (субпиально, субэпендимально), гибель нейронов и признаки демиелинизации. Периваскулярные пространства и стенки пиальных сосудов заполняются макрофагами, содержащими гемосидерин, который образуется при распаде гемоглобина и последующей денатурации и депротеинизации белка ферритина.

В настоящее время неинвазивная диагностика ПС нервной системы возможна благодаря использованию магнитно-резонансной томографии (МРТ). МРТ-диагностика является необходимой при подозрении на ПС в ранних стадиях (широкое распространение МР-томографов привело к резкому увеличению количества выявленных случаев описываемой патологии). Важно, что данные МРТ головного мозга являются патогномоничными и позволяют выявить пресимптоматическую фазу заболевания. Гипоинтенсивный сигнал в Т2-взвешенном изображении отмечается по контурам пиальных оболочек структур задней черепной ямки, внутренних поверхностей затылочных долей, сильвиевой щели. Высокочувствительны для выявления отложений гемосидерина специальные режимы МРТ: градиент-эхо Т2-взвешенное изображение [ВИ] (Т2-GRE [Gradient Echo], син.: Т2* [произносится как «Т2 звездочка»]) и SWI (Susceptibility Weighted Imaging - МР-изображения, взвешенные по магнитной восприимчивости). Также критериями ПС при МРТ являются линейные гипоинтенсивные участки на поверхности мозжечка, ствола головного мозга, нижней части полушарий, вокруг VIII пары черепных нервов и на поверхности спинного мозга. Характерным признаком ПС также является атрофия мозжечка, особенно червя и передних отделов полушарий мозжечка. В то же время отложения гемосидерина при МРТ головного мозга определяются значительно раньше, чем признаки атрофии мозгового вещества.



поверхностный сидероз на radiopaedia.org [перейти]



Обратите внимание! Зачастую, в виду [1] нехватки времени при большом потоке пациентов, [2] высокой стоимости МРТ-исследования, [3] недостаточной квалификации врача-рентгенолога и [4] прочих факторов, область сканирования ограничивается только головным мозгом по назначению невролога, так как основная жалоба пациентов с ПС ЦНС - это прогрессирующее снижение слуха и нарушение походки. При отсутствии возможных причин кровоизлияний в головном мозге (АВМ, признаки амилоидной ангиопатии и прочее) может быть поставлен диагноз идиопатического ПС и пропущен возможный источник ПС, располагающийся в позвоночном канале.

К сожалению, [!!!] нет доказанной терапевтической схемы для ПС (соответственно, клиническое обследование направлено на выявление причины, хотя часто это бывает невозможно). Железо-хелатирующие агенты имели ограниченную эффективность лечения. Когда причина поверхностного сидероза не корригируется, наблюдается медленное прогрессирование.

Идиопатический ПС-ЦНС - это [редкое] хроническое медленно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое связано с отложением гемосидерина в мягкой мозговой оболочке и на поверхности головного и спинного мозга с вероятностью развития довольно тяжелого неврологического дефицита (наиболее часто участками отложения гемосидерина являются мозжечок, ствол мозга, черепные нервы [II, III, V, X и особенно VIII пары] и спинной мозг). Заболевание значительно чаще развивается у мужчин, чем у женщин,- 3:1. Первые симптомы ПС проявляются в возрасте от 14 до 77 лет. Продолжительность жизни от начала заболевания составляет от 1 года до 38 лет. Чаще всего ПС ЦНС развивается после сорока лет (40 - 62) и приводит к прогрессирующей двусторонней нейросенсорной тугоухости, в основном, с выпадением высокочастотных тонов, мозжечковой дизартрии и атаксии; кроме того, ПС может имитировать различные неврологические и оториноларингологические заболевания. Поэтому врачу-клиницисту следует проводить дифференциальный диагноз [ПС] с аносмией, пирамидными нарушениями, миелопатией, дисфункцией мочевыводящей системы, лобно-височной деменцией, а также с различными параличами черепных нервов (основные клинические симптомы при ПС представлены в таблице [см. далее]. Нарушения трудоспособности и затруднения самообслуживания развиваются примерно через 5 - 15 лет.

Запомните! Ведущие неврологические симптомы ПС представлены следующей триадой: [1] нейросенсорная тугоухость, [2] мозжечковая атаксия, [3] нижний парапарез или тетрапарез, [!!!] в сочетании с вариантами симптомов, указанными в таблице:




Обратите внимание! Выявление триады симптомов (нейросенсорная тугоухость, мозжечковая атаксия и пирамидная недостаточность) обусловливает необходимость расширенного нейровизуализационного дообследования. Верификация отложений гемосидерина в ЦНС требует МРТ-исследования в специальных режимах: Т2-GRE либо SWI для исключения или подтверждения наличия ПС-ЦНС. Выявленные МРТ-признаки, которые соответствуют начальной стадии ПС, [!!!] не следует недооценивать, чтобы избежать тяжелых необратимых повреждений ЦНС.

Корковый ПС-ЦНС (КПС) как еще один ключевой геморрагический маркер церебральной амилоидной ангиопатии (ЦАА) был описан относительно недавно. Возникновение данного феномена связано с повторяющимися эпизодами просачивания крови в субарахноидальное пространство из пораженных ЦАА хрупких сосудов. Отложение гемосидерина в поверхностных слоях коры с каждой стороны извилины проявляется характерным паттерном выпадения сигнала на Т2* и SWI-последовательностях МРТ в виде двух дорожек. КПС может быть подразделен на [1] фокальный (распространяется не более чем на 3 борозды) и [2] диссеминированный (распространяется на 4 борозды и более). Встречаемость КПС у лиц 60 лет и старше без деменции составляет 0,7%. Для пациентов с КПС типично также наличие долевых церебральных микрокровоизлияний (ЦМК), по крайней мере, одно из которых расположено вблизи участка КПС. Тем не менее появляется все больше данных в пользу того, что КПС может не сопровождаться ЦМК (в 6 - 54% случаев) и являться единственным маркером ЦАА. Наиболее частой причиной КПС у лиц старше 60 лет является ЦАА, тогда как в более молодом возрасте основной причиной служит синдром обратимой церебральной вазоконстрикции. Продемонстрировано наличие МРТ-признаков КПС у 40% пациентов с вероятной ЦАА. Специфическим клиническим проявлением КПС являются транзиторные фокальные неврологические эпизоды (ТФНЭ), наблюдаемые у 14% пациентов с КПС. ТФНЭ представляют собой рецидивирующие, стереотипные, транзиторные (до нескольких минут или часов) эпизоды парестезий, онемения или парезов. Наличие ТФНЭ связано с повышенным риском симптомных долевых внутримозговых кровоизлияний.


Подробнее о ПС в следующих источниках:

статья «Случай поверхностного сидероза центральной нервной системы» Суслин А.С., Кремнева Е.И., Кротенкова И.А., Древаль М.В., Коновалов Р.Н., Сергеева А.Н., Арестов С.О., Герасимова Е.В., Гуща А.О., Кротенкова М.В.; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва (Russian electronic journal of radiology, №4, 2018) [читать];

статья «Корковый поверхностный сидероз - новый МРТ-феномен в неврологической практике: клинические наблюдения и обзор литературы» А.А. Кулеш, Н.Х. Горст, В.Е. Дробаха, Н.А. Кайлева, В.В. Шестаков; Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера; Городская клиническая больница № 4, г. Пермь (Пермский медицинский журнал, №5, 2018) [читать];

статья «Магнитно-резонансная томография в диагностике идиопатического поверхностного сидероза центральной нервной системы» Е.Г. Клочева, В.В. Голдобин, О.И. Тимонина; Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, Санкт-Петербург (журнал «Лучевая диагностика и терапия» № 3(6), 2015) [читать];

статья «Поверхностный сидероз» по материалам портала radiographia.info (перевод: Neuroimaging, Олег Круглов и др.) [читать];

статья «Subarachnoid Hemosiderosis and Superficial Cortical Hemosiderosis in Cerebral Amyloid Angiopathy» J. Linn, J. Herms, M. Dichgans, H. Brückmann, G. Fesl, T. Freilinger and M. Wiesmann (American Journal of Neuroradiology, January 2008, 29 (1)) [читать];

статья «Геморрагические проявления церебральной амилоидной ангиопатии - от патогенеза к клиническому значению» Кулеш А.А., Дробаха В.Е., Шестаков В.В.; ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера» МЗ РФ, Пермь (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №3, 2018) [читать];

презентация «Superficial siderosis» Janica E. Walden, MD, UNC Division of Neuroradiology [читать]



статья «Поверхностный сидероз. Потенциальный диагностический маркер церебральной амилоидной ангиопатии при болезни Альцгеймера» источник: H.H. Feldman, L.F. Maia, I.R.A. Mackenzie, B.B. Forster, J. Martzke, A. Woolfenden. Superficial siderosis. A potential diagnostic marker of cerebral amyloid angiopathy in Alzheimer disease. Stroke 2008;39:10:2894-2897 (перевод опубликован в журнале «Stroke» №1(9), 2009) [читать];

комментарий «Церебральная амилоидная ангиопатия, кровоизлияния и поверхностный сидероз» источник: I. Alafuzoff. Cerebral amyloid angiopathy, hemorrhages and superficial siderosis. Stroke 2008;39:10:2699-2700 (перевод опубликован в журнале «Stroke» №1(9), 2009) [читать]


© Laesus De Liro


Tags: МРТ, ОНМК, ТИА, нейровизуализация
Subscribe

Posts from This Journal “нейровизуализация” Tag

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments