Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF


... этот синдром по-прежнему диагностируется [!!!] крайне редко или с опозданием, что нередко способствует развитию разнообразных осложнений и инвалидизации пациентов.



Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции (СОЦВ, Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome - RCVS) - клинический и радиологический синдром, который характеризуется [1] острейшим дебютом головных болей и [2] сегментарной вазоконстрикции мозговых артерий ([!!!] на ранних этапах заболевания может отсутствовать), которая разрешается в течение 3-х месяцев. В литературе этот синдром [первичный, идиопатический, вариант] также известен под названиями «синдром Колла - Флеминга» (СОЦВ впервые описан в 1988 г. Грегори Колл и Мэри Флемминг).

ОЦВС обычно встречается в возрасте от 20 до 50 лет (для мужчин характерен более ранний дебют - примерно в возрасте 30 лет, для женщин - более поздний - около 50 лет). В литературе имеются единичные описания СОЦВ в детском и подростковом возрасте.

Отличительный клинический признак СОЦВ - громоподобная головная боль (ГрГБ), которую можно определить как тяжелую, пульсирующую головную боль, достигающую максимума через 1 минуту после начала. В случае СОЦВ ГрГБ чаще всего билатеральная и диффузная, хотя в некоторых случаях может локализоваться в затылочной области. Частота громоподобной боли у пациентов с ОЦВС достигает 94 - 100%, а в 70 - 76% случаев может быть единственным симптомом (у меньшинства наблюдаются менее интенсивные или подострые головные боли, и очень редко головные боли вообще отсутствуют). У пациентов с ОЦВС, у которых имеется мигрень, ГрГБ отличается от мигренозной в локализации, тяжести и качеств. ГрГБ боль может сочетаться и с другими симптомами - тошнотой, рвотой, диплопией, повышением артериального давления и светочувствительностью. Также среди других клинических признаков ОЦВС можно выделить генерализованные приступы, энцефалопатию, фокальный неврологический дефицит, нарушение психического состояния, транзиторные ишемические атаки, ишемические инсульты, внутричерепные кровоизлияния, отек мозга и PRES (Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome - синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии).



читайте также пост: Синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



СОЦВ может возникать спонтанно, без очевидной причины, или быть вторичным по отношению к известному триггеру (25 - 60% случаев). К наиболее частым триггерам первичного СОЦВ, которые выявляются более чем у 80% пациентов, относятся факторы, схожие по механизму с пробой Вальсальвы (интенсивная физическая нагрузка, дефекация, сексуальная активность, кашель), а кроме того, воздействие тепла или холода (горячая ванна, сауна, холодный душ) и значительное эмоциональное напряжение; у одного пациента может отмечаться сочетание нескольких триггеров.

Ключевые диагностические критерии СОЦВ, предложены Calabrese L. и соавт. в 2007 году:




Эти критерии были частично переработаны Международным Обществом Головной Боли (несмотря на то, что эти критерии не были подтверждены проспективным исследованием, они оказались очень полезными для диагностики СОЦВ и повышения информированности врачей о данном синдроме):

[1] тяжелые, острые головные боли с/без дополнительных неврологических симптомов;
[2] монофазное течение заболевания без новых симптомов в течение 1 месяца после начала;
[3] отсутствие доказательства в пользу аневризмальных субарахноидальных кровоизлияний (аСАК);
[4] нормалдьный анализ ЦСЖ или незначительные отклонения (белок < 80 мг/дл, лейкоциты < 10/мм3, нормальный уровень глюкозы);
[5] мультифокальная сегментарная вазоконстрикция артерий головного мозга по результатам ЦСА (цифровой субтракционной ангиографии), КТ- или МРТ-ангиографии;
[6] обратимость ангиографических нарушений в течение 12-ти недель после начала; если смерть пациента наступила раньше этого срока, то при посмертном исследовании должны быть исключены васкулиты, атеросклероз интракраниальных артерий, аневризмальные САК, которые могут манифестироваться с подобными СЦОВ симптомами (головные боли, инсульт).



Запомните! При возникновении у пациента однократного или повторных эпизодов ГрГБ следует, в первую очередь, исключить их симптоматический характер, т. е. дебют серьезной патологии (субарахноидальное кровоизлияние - САК; диссекция артерий, геморрагический или ишемический инсульт и др.) и провести тщательное клиническое и инструментальное (нейровизуализационное) обследование.



читайте также пост: Громоподобная головная боль (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



По данным исследователей проблемы (т.е. СОЦВ), более чем у 60% пациентов СОЦВ имеет симптоматический (вторичный) характер. Возможные причины вторичного СОЦВ и другие диагнозы, которые могут использоваться для обозначения этого состояния, представлены в таблице:




Как уже упоминалось выше, типичным признаком СОЦВ (как [1] первичной, так и [2] вторичной природы) является картина сегментарной или мультифокальной вазоконстрикции церебральных артерий. Поэтому в инструментальной диагностике причин ГрГБ методами выбора являются нейровизуализационные - магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга, включая МР-ангиографию [см. «1»] (МРА) и МР-венографию (МРВ). На МРА мультифокальная вазоконстрикция имеет вид «связки сосисок» или «четок». Высокая чувствительность и специфичность делают МРА «золотым» диагностическим стандартом при СОЦВ (однако следует помнить, что при проведении МРА на ранних стадиях СОЦВ вазоконстрикция может не выявляться; для повышения вероятности ее обнаружения целесообразно проведение повторных ангиографических исследований [что в большинстве случаев оказывается маловыполнимым]). Использование классической рентгеноконтрастной (селективной [цифровой субтракционной]) ангиографии [см. «2»] или КТ-ангиографии показано только при возникновении диагностических трудностей. Данная рекомендация связана в первую очередь с риском развития осложнений и ограничениями для частого повторного проведения рентгеноконтрастных манипуляций.




Запомните! Если тщательное клиническое и повторное (в течение 2-х недель от момента начала ГрГБ, что обязательно, для диагностики СОЦВ), [1] нейровизуализационное и [2] ангиографическое обследование не выявляют данных за органическое повреждение головного мозга, то есть нет причин, перечисленных в таблице («Вторичный СОЦВ» - см. выше), вероятно, ГрГБ имеет первичную (доброкачественную) природу.

СОЦВ является неотложным состоянием и требует обязательной госпитализации. Доказательная база по фармакотерапии СОЦВ ограничена. Препаратами выбора являются блокаторы кальциевых каналов (нимодипин [при вазоконстрикции легкой и средней степени тяжести возможно per os]). Оценка эффективности терапии проводится на основании положительной динамики клинических (купирование головной боли) и инструментальных (ангиографических, ультразвуковых) характеристик (тяжесть, прогрессирование вазоконстрикции, развитие осложнений). В единичных клинических наблюдениях показана эффективность других блокаторов кальциевых каналов (никардипина и верапамила), а также парентерального применения простациклина и сернокислой магнезии. При рефрактерном к терапии СОЦВ со значительной степенью вазоспазма рекомендуется интраартериальное введение нимодипина, верапамила или ингибитора фосфодиэстеразы - милринона. При этом следует учитывать риск реперфузионных осложнений. Учитывая тот факт, что осложнения при СОЦВ могут развиваться после купирования ГрГБ, рекомендуется использование нимодипина до момента полного или почти полного регресса вазоспазма по данным МРА.


Подробнее о СОЦВ в следующих источниках:

лекция «Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции» А.В. Сергеев, В.В. Осипова, Г.Р. Табеева, Е.В. Снопкова; Отдел неврологии и клинической нейрофизиологии НИЦ, кафедра нервных болезней лечебного факультета, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Неврологический журнал, №3, 2012) [читать] или (Российский журнал боли, №2, 2012) [читать];

статья «Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome, Part 1: Epidemiology, Pathogenesis, and Clinical Course» T.R. Miller, R. Shivashankar, M. Mossa-Basha, and D. Gandh (American Journal of Neuroradiology, August 2015) [читать] или [читать] или [читать];

статья «Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome, Part 2: Diagnostic Work-Up, Imaging Evaluation, and Differential Diagnosis» T.R. Miller, R. Shivashankar, M. Mossa-Basha, and D. Gandhi (American Journal of Neuroradiology, September 2015) [читать] или [читать];

статья «Диагностика синдрома обратимой церебральной вазоконстрикции: клинические проявления и данные методов лучевой диагностики» Е.Г. Клочева, В.В. Голдобин; Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, Санкт-Петербург (журнал «Лучевая диагностика и терапия» №3, 2018) [читать];

статья «Первичный ангиит центральной нервной системы с цефалгическим синдромом» Старикова Н.Л., Заломова Е.В.; ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера» МЗ РФ, Пермь; Госпиталь ФКУЗ «Медико-санитарная часть МВД РФ по Пермскому краю», Пермь (журнал «Клиническая медицина» №6, 2017) [читать]


© Laesus De Liro


Tags: ангиография, ангионеврология, головная боль
Subscribe

Posts from This Journal “ангионеврология” Tag

  • Фенестрации церебральных артерий

    Фенестрации, или «островковые» разделения церебральных артерий (ФЦА), представляют собой разделение просвета артерии на два отдельных канала с…

  • Синдром электрокардиостимулятора

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА … его клиническая картина чрезвычайно многообразна и неспецифична.…

  • Коарктация аорты

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА Патологические процессы в аорте можно условно разделить на две…

  • «Зеркальные» внутричерепные аневризмы

    «Зеркальные» внутричерепные аневризмы являются подгруппой парных (билатеральных) множественных интракраниальных аневризм, находящихся на…

  • Дистальные аневризмы головного мозга

    Дистальные аневризмы головного мозга - это аневризмы, располагающиеся в дистальных отделах крупных артерий каротидного и вертебробазилярного…

  • Болезнь мелких сосудов (БМС)

    пост обновлен 30.01.2019 (прежняя версия поста [ читать]) [ читать] (или скачать) статью в формате PDF ... является наиболее часто…

  • Cтеноз сонных артерий: хрургические методы лечения

    как профилактика ишемического инсульта и лечение хронической ишемии головного мозга Острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК)…

  • Современные сосудистые стенты

    Введение. В настоящее время заболевания сердечно-сосудистой системы продолжают занимать лидирующие позиции в структуре смертности. Поэтому не…

  • Синдром верхней полой вены

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF … может привести к необратимым изменениям головного мозга. Дефиниция. Синдром верхней полой…

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments