Дистония характеризуется постоянными или прерывистыми мышечными сокращениями, вызывающими ненормальные, часто повторяющиеся движения, позы или и то, и другое; обычно с выписыванием узоров, скручиванием или тремором; часто инициируется или ухудшается в результате произвольных движений и связана с чрезмерной мышечной активностью (дистония занимает 3-е место по встречаемости среди экстрапирамидных заболеваний после эссенциального тремора и болезни Паркинсона). В настоящее время для дифференцирования дистоний используется классификация International Consensus Committee (2012), которая основана на [1] клинических характеристиках (возраст возникновения, локализация в определенной части тела, временной паттерн и ассоциированные нарушения) и [2] этиологии (в результате патологии нервной системы, наследственная, приобретенная или идиопатическая формы) заболевания. По локализации [дистонии] выделяют фокальную, сегментарную, мультифокальную дистонию, гемидистонию и генерализованную дистонию.
читайте также пост: Дистония [справочник невролога] (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Наиболее распространенной формой первичной фокальной (локальной) дистонии у взрослых является цервикальная дистония (ЦД): частота встречаемости ≈ 9 случаев на 100 000 населения (распространенность ЦД составляет 1,2 - 5,7 на 1 000 000 в зависимости от методологических особенностей исследования мутаций и когорты больных; при этом заболеваемость первичной ЦД составляет 8 - 12 на 1 000 000 человек в год); заболевание чаще развивается у лиц трудоспособного возраста, средний возраст начала составляет 38 - 43 года (наиболее высокая заболеваемость приходится на возраст 25 - 60 лет; отмечается увеличение заболеваемости цервикальной дистонией с возрастом до 50 лет и уменьшение ее после 70 лет); женщины заболевают чаще мужчин (соотношение 2 : 1). Большинство случаев ЦД являются идиопатическими (ЦД может быть самостоятельным заболеванием или же частью симптомокомплекса сегментарной, мультифокальной или генерализованной дистонии).
ЦД характеризуется непроизвольными (т.е. насильственными), асимметричными [и часто болезненными] сокращениями мышц головы, шеи и плечевого пояса (трапециевидных, ременных, сосцевидно-ключичных; часто вовлекаются в процесс передняя лестничная мышца, мышца, поднимающая лопатку), в результате чего формируются патологические позы (поворот и/или наклон) головы и шеи ([!!!] по мере прогрессирования заболевания в процесс вовлекаются новые мышечные группы, что сопровождается изменением положения головы в нескольких плоскостях).
По патологической позе головы и шеи различают: [1] антерокапут, антероколлис, при наклоне головы и шеи вперед; [2] ретрокапут, ретроколлис при наклоне головы и шеи назад; [3] латерокапут и латероколлис при наклоне головы и шеи на плечо; [4] тортикапут, тортиколлис при повороте головы и шеи в сторону от средней линии (тортиколлис - наиболее распространенный фенотип ЦД ). Выделяют передний и задний сагиттальный шифт (выдвижение): [5] при переднем сагиттальном шифте имеется комбинация ретрокапута и антероколлиса; [6] при заднем сагиттальном шифте имеется комбинация анетрокапута и ретроколлис; [7] латеральный шифт - комбинация латероколлиса и латерокапута. Очень редко дистонический спазм выражен одинаково в правой и левой половинах шеи, и тогда при наличии патологического напряжения мускулатуры шеи голова фиксируется в средней позиции («кривошея без кривошеи»).
Помимо патологической позы головы, важной характеристикой ЦД являются патологические движения, которые различны при двух основных формах ЦД: при тонической форме фазический компонент движения выражен минимально или даже отсутствует, тогда как при клонической форме, напротив, максимально выражен фазический компонент в виде подергиваний головы в сторону, напомина ющий миоклонию или тремор. Чаще встречается смешанная форма с преобладанием одного из этих компонентов (тонико-клоническая или клонико-тоническая).
Обратите внимание! ЦД, как и другие формы мышечных дистоний, является заболеванием с высокой динамичностью нейромоторных нарушений, зависящих от позы больного, от проприоцептивной афферентации, от характера нейро-моторных программ, в которые функционально включены заинтересованные мышцы, от психоэмоционального состояния больного. При длительном течении заболевания в дистонический спазм вовлекаются многие мышцы, что сопровождается изменением положения головы не только в одной, но и в двух и в трех плоскостях.
Предполагается, что этиопатогенетической основой ЦД служит совокупность генетических и дополнительных факторов. Для дистоний с ранним дебютом (до 26 лет) основными признаются генетические факторы, во многих случаях цервикальная дистония с дебютом в детском и подростковом возрасте трансформируется в генерализованную мышечную дистонию. При дистониях с поздним началом имеется высокая частота семейных случаев заболеваний, что также заставляет думать об их наследственной природе. Однако значимость и характер генетических аномалий пока в полной мере не определена, пока происходит накопление знаний по этой проблеме (по данным литературы наследственные формы фокальной изолированной дистонии c дебютом во взрослом возрасте составляют от 9,1% до 26,1% по сравнению со спорадическими вариантами).
В настоящее время общепризнанным является мнение, что в основе ЦД лежит нарушение сенсомоторных нейрональных связей (на нейрохимическом, т.е. нейромедиаторном, уровне), которое приводит к непроизвольным сокращениям мышц шеи и формированию патологических поз головы и шеи (идиопатические фокальные дистонии, как правило, не сопровождаются структурными изменениями мозга, результаты стандартной нейровизуализации негативны; в то же время более тонкие методы визуализации, например, ПЭТ или трактография, обнаруживают изменения, что свидетельствует о расстройствах на клеточном уровне с нарушением метаболизма и функциональной активности нейронов). Нейрохимические изменения при дистониях гетерогенны - нарушения обмена серотонина, дофамина, ацетилхолина, ГАМК (отсутствие единого установленного биохимического дефекта отражается в трудностях медикаментозной терапии, ориентированной на медиаторный обмен).
Многие больные ЦД отмечают провоцирующие периферические факторы в виде длительных позных нагрузок, болевого синдрома в области головы и шеи, легких травм головы и шеи за 1/2 - 2 года до дебюта заболевания. Длительное существование синдрома «короткой ноги» является одним из основных факторов, способствующих формированию латерализованных [1] миофасциальных и [2] мышечно-тонических синдромов в трапециевидной, ременной, лестничной мышцах, мышце, поднимающей лопатку, грудиноключично-сосцевидной мышце (коррекция короткой ноги подпяточником является дополнительным терапевтическим воздействием у больных ЦД). Стойкое латерализованное болезненное мышечное напряжение является одним из важных афферентных периферических факторов патогенеза ЦД. .
Клиническая характеристика цервикальной дистонии имеет ряд особенностей, свойственных и для других фокальных дистоний: [1] усиление вынужденного непроизвольного поворота, наклона, запрокидывания головы и шеи при физической или эмоциональной нагрузке; [2] уменьшение тонического напряжения мышц шеи в покое, во сне; [3] ослабление гиперкинеза под влиянием алкоголя; [4] наличие корригирующих жестов (прикосновение руки к подбородку, щеке и др.), облегчающих состояние больного, без применения дополнительных усилий; [5] парадоксальные кинезии и парадоксальные сенсорные феномены движения и сенсорные ощущения, внешне не связанные с дистонией, но временно устраняющие ее; [6] отсутствие другой неврологической симптоматики, объясняющей данное состояние.
Имеются определенные трудности диагностики ЦД, которые связаны с разнообразием жалоб. Среди них ведущими являются ротация, дрожание или подергивания головы, болевой синдром, а также флюктуации симптомов болезни во времени (основная жалоба больных ЦД - затруднение произвольных движений шеей в связи с вынужденным положением головы). Правильный диагноз в дебюте заболевания устанавливается в 55% случаев, а средний срок от появления первых симптомов до установления диагноза составляет 1,5 - 3 года. Ротация является характерным признаком любой дистонии. Пациенты часто испытывают боль (75 - 90% случаев) в шейно-воротниковой зоне, плечевом суставе, верхней конечности. Начало заболевания в большинстве случаев подострое или постепенное (в течение нескольких недель или месяцев). Многим пациентам на ранних стадиях ЦД удается уменьшать ее выраженность корригирующими жестами (прикасание к подбородку). Динамичность этого гиперкинеза проявляется в тесной связи с движением, позой. Так, при произвольных движениях и вертикализации он усиливается, а в положении лежа значительно уменьшается. Дистония усугубляется при усталости и психоэмоциональном напряжении. Характерен феномен суточных флюктуаций: уменьшение выраженности ЦД после сна. Прием алкоголя кратковременно уменьшает симптомы в первые месяцы после дебюта заболевания. Идиопатическая (первичная) ЦД обычно прогрессирует в течение первых 2 - 5 лет заболевания, затем (без лечения) симптоматика достигает «плато». Как правило, это заболевание служит не только причиной нетрудоспособности, но и в значительной степени ограничивает бытовую активность пациентов. Депрессия, тревожные расстройства и социальные фобии - наиболее частые состояния, ассоциированные с ЦД, что еще более углубляет социальную значимость и обосновывает разработку тщательных подходов к лечению данного заболевания. В 75% случаев отмечается феномен гиперэкплексии.
Характерной чертой ЦД являются ремиссии, которые в анамнезе выявляются у 25% больных. Средняя длительность ремиссий - 6 месяцев. Длительное время у многих пациентов сохраняется волевой контроль над непроизвольным движением головы. Закономерно сочетание ЦД с другими дистоническими синдромами (в 82%): писчим спазмом (45%), блефароспазмом (35%), оромандибулярной дистонией (10%), дистоническим тремором кисти (27%).
Обратите внимание! Кроме вынужденной патологической позы головы и шеи, пациенты часто предъявляют жалобы на ощущение тянущей боли в шее, особенно у места прикрепления дистоничных мышц (болевые проявления отмечаются в 2/3 - 3/4 всех случаев ЦД и существенно нарушают качество жизни пациентов). J. Chan и соавт. (1991) предположил, что частая встречаемость боли при ЦД связана с высокой плотностью глубинных болевых рецепторов в мышцах шеи. Одна из возможных причин боли при ЦД - ортопедические осложнения, включая остеохондроз, спондилез, грыжи диска, суставные блокады и др. (интенсивные тонические спазмы могут сопровождаться болями в мышцах, вызывать иногда пролапс дисков, подвывих позвонков, компрессионную радикулопатию, миелопатию). Запомните: наличие боли является отличительной особенностью ЦД, болевой синдром не характерен для пациентов с другими формами фокальной дистонии.
Обратите внимание! При ЦД, примерно у 1/2 пациентов, встречается тремор головы (дистонический тремор [ДТ]), который носит постурально-кинетический характер с различной амплитудой и частотой обычно ниже 7 Гц. У ряда пациентов с дистонией тремор может присутствовать и в покое. ДТ усиливается при активных движениях, направленных в противоположную от дистонии сторону. Так, при ЦД он может усиливаться при попытке поворота головы в левую сторону при правостороннем тортиколлисе. ДТ становится меньше или пропадает при движениях, направленных в сторону дистонии, или при использовании пациентом корригирующих жестов.
Обратите внимание! В последнее время появляется все больше свидетельств того, что у пациентов с ЦД отмечаются не только патологические движения и/или позы, но и ряд симптомов, не связанных с нарушением моторики. Имеются данные о выявлении у больных с дистонией когнитивных нарушений, изменений настроения (тревожные расстройства, депрессия и др.), сна и болевого восприятия, различных расстройств поведения, вплоть до суицидального, дисфункций автономной нервной системы. Все эти клинические проявления можно обозначить как «недвигательные симптомы».
Дифференциальный диагноз ЦД обычно проводится с кривошеей вертеброгенного, миогенного, лекарственного, психогенного происхождения. Неоценимую помощь в дифференциальной диагностике, помимо анализа двигательных нарушений, может оказать выявление динамичности гиперкинеза, в частности зависимости кривошеи от позы тела, ее динамики в цикле сна и бодрствования, наличия корригирующих жестов, парадоксальных кинезий, купирующего эффекта алкоголя. Причинами вторичной фокальной (в т.ч. цервикальной) дистонии могут быть различные экзогенные факторы, вызывающие повреждения мозговой ткани. Она может развиваться при различных заболеваниях: детский церебральный паралич, энцефалит, рассеянный склероз, опухоль мозга, черепно-мозговая травма, понтинный миелинолиз, первичный антифосфолипидный синдром, нарушения мозгового кровообращения, артериовенозная мальформация, гипоксическая энцефалопатия, интоксикации, метаболические расстройства, гепатолентикулярная дегенерация, хорея Гентингтона, спиноцеребеллярные дегенерации, болезнь Нимана-Пика, болезнь Леша-Нихана, прогрессирующий надъядерный паралич, ганглиозидозы, болезнь Фара, мультисистемная атрофия, кортико-базальная дегенерация и др.
В настоящее время золотым стандартом лечения ЦД, доказавшим свое превосходство среди других методов терапии, является инъекция дистоничных мышц ботулиническим токсином (в соответствии с рекомендациями Европейской федерациии неврологических обществ [EFNS] и Американской ассоциации неврологов [AAN] ботулинический токсин типа А [БТА] рассматривается в качестве препарата первой линии для лечения ЦД [класс доказательности А]). Сегодня в Российской Федерации в клинической практике применяется пять препаратов (БТА): ботокс, диспорт, ксеомин, лантокс, релатокс. Эти препараты вызывают временную хемоденервацию и как следствие - расслабление и снижение тонуса мышц. Эффект от введения сохраняется в среднем 3 - 4 месяца (12 - 16 недель), после чего могут потребоваться повторные инъекции. При проведении процедуры ботулинотерапии важным моментом, от которого зависит успех и эффективность лечения, является точность введения препарата в выбранную мышцу. Именно поэтому в последнее время все больше внимания уделяется методам визуализации и контроля инъекций БТА, таким как электромиографический (ЭМГ) и ультразвуковой. В некоторых случаях может использоваться компьютерная томография.
Обратите внимание! При лечении ЦД препаратами БТА «золотым стандартом» является ЭМГ-контроль введения, позволяющий повысить эффективность лечения. Игла электрод дает возможность регистрировать биоэлектрические потенциалы мышцы, которые выводятся на экран или динамики, а также проводить стимуляцию мышц, чтобы по характеру сокращения убедиться в правильности попадания в мышцу-мишень и уже после этого ввести препарат.
Подробнее о ЦД в следующих источниках:
статья «Спастическая кривошея: эпидемиология, этиология, патогенез, клиника, лечение» Лихачев С.А., Рушкевич Ю.Н. (Медицинский журнал Белорусского государственного медицинского университета, №2, 2004) [читать];
статья «Боль в клинической картине спастической кривошеи: клинико-нейрофизиологические сопоставления»Лихачев С.А., Чернуха Т.Н.; Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии, Республика Беларусь, Минск (Россий-ский журнал боли, №3-4, 2015) [читать];
статья «Клиника, диагностика и лечение цервикальной дистонии» М.М. Сехвейл Салах, З.А. Гончарова; Ростовский государст-венный медицинский университет, г. Ростов-на-Дону, РФ (журнал «Университетская клиника» №2, 2017) [читать];
статья «Течение цервикальной дистонии с тремором головы на фоне лечения препаратами ботулинического токсина типа А» Коренко А.Н., Скоромец А.А., Тимофеева А.А., Тишков А.В.; Кафедра неврологии ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, Санкт-Петербург (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №4, 2017) [читать];
статья «Фокальные дистонии и их лечение препаратом диспорт (ботулинический токсин типа А)» .Р. Орлова, С.Л. Тимербаева, С.Е. Хатькова, В.В. Котляров, Л.А. Коренко, З.А. Залялова, .В. Фальковский, Л.П. Шперлинг, Л.Н. Антипова, Е.А. Антипенко, Л.Р. Мингазова, .И. Сойхер, Д.А. Красавина; Мерегиональная общественная организация специалистов ботулинотерапии (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2012) [читать];
статья «Цервикальные дистонии: клинико-радиологические корреляции и рекомендации по коррекции ботулинотерапии» Г. Райхель, A. Штеннер, A. Ян; Научно-исследовательский центр по изучению нарушений моторных функций организма; Групповая врачебная практика лучевой диагностики при клинике Парацельсия, Цвиккау, Германия (Журнал неврологии и психиатрии, №1, 2012) [читать];
статья «Эффективность ботулинотерапии в коррекции степени болевого синдрома и качества жизни пациентов с цервикальной дистонией» Ю.В. Каракулова, Н.В. Логинова; ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера» Минздрава России, Пермь (Журнал неврологии и психиатрии, №12, 2017) [читать];
статья «Особенности лечения цервикальной дистонии, сопровождающейся тремором головы, препаратами ботулинического токсина типа а с электромиографическим контролем» А.Н. Коренко, А.А. Скоромец, А.А. Тимофеева, А.В. Тишков; Кафедра неврологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. академика И.П. Павлова (журнал «Ученые записки спбгму им. акад. И.П. Павлова» №4, 2016) [читать];
статья «Недвигательные нарушения при цервикальной дистонии» Толмачева В.А., Нодель М.Р., Салоухина Н.И.; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва; Российский научно-клинический геронтологический центр ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва; БУЗ Орловской области «Орловская областная клиническая больница», Орел (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №3, 2018) [читать];
статья «Клинические и нейрофизиологические различия между правосторонней и левосторонней формами цервикальной дистонии» А.Г. Нарышкин, А.Л. Горелик, Т.А. Скоромец, А.Ю. Егоров; ФГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский психоневрологический институт им. В.М. Бехтерева» МЗ РФ; ФГБУН «Институт эволюционной физиологии и биохимии им. И. М. Сеченова» РАН; ГБОУ ВПО СЗГМУ им. И.И. Мечникова МЗ РФ, Санкт-Петербург (журнал «Асимметрия» №2, 2014) [читать];
статья «Возможности метода функциональной магнитнорезонансной томографии покоя в изучении патофизиологии первичной фокальной дистонии» О.В. Семенова, С.Л. Тимербаева, Р.Н. Коновалов; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №2, 2017) [читать];
статья «Дифференциально диагностические аспекты двух самых частых заболеваний экстрапирамидной системы» Макарова Т.Н., Быканова М.А., Пизова Н.В.; ФГБОУ ВО ЯГМУ Минздравсоцразвития России (журнал «Аспирант» №8, 2016) [читать];
статья «Фиброматоз грудиноключично-сосцевидной мышцы, имитирующий спастическую кривошею» Лихачев С.А., Чернуха Т.Н., Ващилин В.В., Супрун В.Е., Линник О.В., Алексеевец В.В., Забродец Г.В., Беззубик С.Д.; ГУ «Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии» МЗ Республики Беларусь; УЗ «9-я городская клиническая больница» Комите-та по здравоохранению Минского городского исполнительного комитета, г. Минск, Республика Беларусь (Неврологический журнал, № 6, 2016) [читать]
экспертный совет «Новые перспективы в лечении цервикальной дистонии» Москва, 8 декабря 2011 года [читать];
статья «Семейная цервикальная дистония, описание клинического случая» В. А. Суворова, К. С. Комшина, Е. А. Антипенко, Д. В. Седышев, А. В. Густов; ФГБОУ ВО НижГМА МЗ РФ, Нижний Новгород; ГБУЗ НОКБ им. Семашко, Нижний Новгород (журнал «Лечащий врач» №5, 2018) [читать]
читайте также пост: Дистония [справочник невролога] (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Наиболее распространенной формой первичной фокальной (локальной) дистонии у взрослых является цервикальная дистония (ЦД): частота встречаемости ≈ 9 случаев на 100 000 населения (распространенность ЦД составляет 1,2 - 5,7 на 1 000 000 в зависимости от методологических особенностей исследования мутаций и когорты больных; при этом заболеваемость первичной ЦД составляет 8 - 12 на 1 000 000 человек в год); заболевание чаще развивается у лиц трудоспособного возраста, средний возраст начала составляет 38 - 43 года (наиболее высокая заболеваемость приходится на возраст 25 - 60 лет; отмечается увеличение заболеваемости цервикальной дистонией с возрастом до 50 лет и уменьшение ее после 70 лет); женщины заболевают чаще мужчин (соотношение 2 : 1). Большинство случаев ЦД являются идиопатическими (ЦД может быть самостоятельным заболеванием или же частью симптомокомплекса сегментарной, мультифокальной или генерализованной дистонии).
ЦД характеризуется непроизвольными (т.е. насильственными), асимметричными [и часто болезненными] сокращениями мышц головы, шеи и плечевого пояса (трапециевидных, ременных, сосцевидно-ключичных; часто вовлекаются в процесс передняя лестничная мышца, мышца, поднимающая лопатку), в результате чего формируются патологические позы (поворот и/или наклон) головы и шеи ([!!!] по мере прогрессирования заболевания в процесс вовлекаются новые мышечные группы, что сопровождается изменением положения головы в нескольких плоскостях).
По патологической позе головы и шеи различают: [1] антерокапут, антероколлис, при наклоне головы и шеи вперед; [2] ретрокапут, ретроколлис при наклоне головы и шеи назад; [3] латерокапут и латероколлис при наклоне головы и шеи на плечо; [4] тортикапут, тортиколлис при повороте головы и шеи в сторону от средней линии (тортиколлис - наиболее распространенный фенотип ЦД ). Выделяют передний и задний сагиттальный шифт (выдвижение): [5] при переднем сагиттальном шифте имеется комбинация ретрокапута и антероколлиса; [6] при заднем сагиттальном шифте имеется комбинация анетрокапута и ретроколлис; [7] латеральный шифт - комбинация латероколлиса и латерокапута. Очень редко дистонический спазм выражен одинаково в правой и левой половинах шеи, и тогда при наличии патологического напряжения мускулатуры шеи голова фиксируется в средней позиции («кривошея без кривошеи»).
Помимо патологической позы головы, важной характеристикой ЦД являются патологические движения, которые различны при двух основных формах ЦД: при тонической форме фазический компонент движения выражен минимально или даже отсутствует, тогда как при клонической форме, напротив, максимально выражен фазический компонент в виде подергиваний головы в сторону, напомина ющий миоклонию или тремор. Чаще встречается смешанная форма с преобладанием одного из этих компонентов (тонико-клоническая или клонико-тоническая).
Обратите внимание! ЦД, как и другие формы мышечных дистоний, является заболеванием с высокой динамичностью нейромоторных нарушений, зависящих от позы больного, от проприоцептивной афферентации, от характера нейро-моторных программ, в которые функционально включены заинтересованные мышцы, от психоэмоционального состояния больного. При длительном течении заболевания в дистонический спазм вовлекаются многие мышцы, что сопровождается изменением положения головы не только в одной, но и в двух и в трех плоскостях.Предполагается, что этиопатогенетической основой ЦД служит совокупность генетических и дополнительных факторов. Для дистоний с ранним дебютом (до 26 лет) основными признаются генетические факторы, во многих случаях цервикальная дистония с дебютом в детском и подростковом возрасте трансформируется в генерализованную мышечную дистонию. При дистониях с поздним началом имеется высокая частота семейных случаев заболеваний, что также заставляет думать об их наследственной природе. Однако значимость и характер генетических аномалий пока в полной мере не определена, пока происходит накопление знаний по этой проблеме (по данным литературы наследственные формы фокальной изолированной дистонии c дебютом во взрослом возрасте составляют от 9,1% до 26,1% по сравнению со спорадическими вариантами).
В настоящее время общепризнанным является мнение, что в основе ЦД лежит нарушение сенсомоторных нейрональных связей (на нейрохимическом, т.е. нейромедиаторном, уровне), которое приводит к непроизвольным сокращениям мышц шеи и формированию патологических поз головы и шеи (идиопатические фокальные дистонии, как правило, не сопровождаются структурными изменениями мозга, результаты стандартной нейровизуализации негативны; в то же время более тонкие методы визуализации, например, ПЭТ или трактография, обнаруживают изменения, что свидетельствует о расстройствах на клеточном уровне с нарушением метаболизма и функциональной активности нейронов). Нейрохимические изменения при дистониях гетерогенны - нарушения обмена серотонина, дофамина, ацетилхолина, ГАМК (отсутствие единого установленного биохимического дефекта отражается в трудностях медикаментозной терапии, ориентированной на медиаторный обмен).
Многие больные ЦД отмечают провоцирующие периферические факторы в виде длительных позных нагрузок, болевого синдрома в области головы и шеи, легких травм головы и шеи за 1/2 - 2 года до дебюта заболевания. Длительное существование синдрома «короткой ноги» является одним из основных факторов, способствующих формированию латерализованных [1] миофасциальных и [2] мышечно-тонических синдромов в трапециевидной, ременной, лестничной мышцах, мышце, поднимающей лопатку, грудиноключично-сосцевидной мышце (коррекция короткой ноги подпяточником является дополнительным терапевтическим воздействием у больных ЦД). Стойкое латерализованное болезненное мышечное напряжение является одним из важных афферентных периферических факторов патогенеза ЦД. .Клиническая характеристика цервикальной дистонии имеет ряд особенностей, свойственных и для других фокальных дистоний: [1] усиление вынужденного непроизвольного поворота, наклона, запрокидывания головы и шеи при физической или эмоциональной нагрузке; [2] уменьшение тонического напряжения мышц шеи в покое, во сне; [3] ослабление гиперкинеза под влиянием алкоголя; [4] наличие корригирующих жестов (прикосновение руки к подбородку, щеке и др.), облегчающих состояние больного, без применения дополнительных усилий; [5] парадоксальные кинезии и парадоксальные сенсорные феномены движения и сенсорные ощущения, внешне не связанные с дистонией, но временно устраняющие ее; [6] отсутствие другой неврологической симптоматики, объясняющей данное состояние.
Имеются определенные трудности диагностики ЦД, которые связаны с разнообразием жалоб. Среди них ведущими являются ротация, дрожание или подергивания головы, болевой синдром, а также флюктуации симптомов болезни во времени (основная жалоба больных ЦД - затруднение произвольных движений шеей в связи с вынужденным положением головы). Правильный диагноз в дебюте заболевания устанавливается в 55% случаев, а средний срок от появления первых симптомов до установления диагноза составляет 1,5 - 3 года. Ротация является характерным признаком любой дистонии. Пациенты часто испытывают боль (75 - 90% случаев) в шейно-воротниковой зоне, плечевом суставе, верхней конечности. Начало заболевания в большинстве случаев подострое или постепенное (в течение нескольких недель или месяцев). Многим пациентам на ранних стадиях ЦД удается уменьшать ее выраженность корригирующими жестами (прикасание к подбородку). Динамичность этого гиперкинеза проявляется в тесной связи с движением, позой. Так, при произвольных движениях и вертикализации он усиливается, а в положении лежа значительно уменьшается. Дистония усугубляется при усталости и психоэмоциональном напряжении. Характерен феномен суточных флюктуаций: уменьшение выраженности ЦД после сна. Прием алкоголя кратковременно уменьшает симптомы в первые месяцы после дебюта заболевания. Идиопатическая (первичная) ЦД обычно прогрессирует в течение первых 2 - 5 лет заболевания, затем (без лечения) симптоматика достигает «плато». Как правило, это заболевание служит не только причиной нетрудоспособности, но и в значительной степени ограничивает бытовую активность пациентов. Депрессия, тревожные расстройства и социальные фобии - наиболее частые состояния, ассоциированные с ЦД, что еще более углубляет социальную значимость и обосновывает разработку тщательных подходов к лечению данного заболевания. В 75% случаев отмечается феномен гиперэкплексии.
Характерной чертой ЦД являются ремиссии, которые в анамнезе выявляются у 25% больных. Средняя длительность ремиссий - 6 месяцев. Длительное время у многих пациентов сохраняется волевой контроль над непроизвольным движением головы. Закономерно сочетание ЦД с другими дистоническими синдромами (в 82%): писчим спазмом (45%), блефароспазмом (35%), оромандибулярной дистонией (10%), дистоническим тремором кисти (27%).
Обратите внимание! Кроме вынужденной патологической позы головы и шеи, пациенты часто предъявляют жалобы на ощущение тянущей боли в шее, особенно у места прикрепления дистоничных мышц (болевые проявления отмечаются в 2/3 - 3/4 всех случаев ЦД и существенно нарушают качество жизни пациентов). J. Chan и соавт. (1991) предположил, что частая встречаемость боли при ЦД связана с высокой плотностью глубинных болевых рецепторов в мышцах шеи. Одна из возможных причин боли при ЦД - ортопедические осложнения, включая остеохондроз, спондилез, грыжи диска, суставные блокады и др. (интенсивные тонические спазмы могут сопровождаться болями в мышцах, вызывать иногда пролапс дисков, подвывих позвонков, компрессионную радикулопатию, миелопатию). Запомните: наличие боли является отличительной особенностью ЦД, болевой синдром не характерен для пациентов с другими формами фокальной дистонии. Обратите внимание! При ЦД, примерно у 1/2 пациентов, встречается тремор головы (дистонический тремор [ДТ]), который носит постурально-кинетический характер с различной амплитудой и частотой обычно ниже 7 Гц. У ряда пациентов с дистонией тремор может присутствовать и в покое. ДТ усиливается при активных движениях, направленных в противоположную от дистонии сторону. Так, при ЦД он может усиливаться при попытке поворота головы в левую сторону при правостороннем тортиколлисе. ДТ становится меньше или пропадает при движениях, направленных в сторону дистонии, или при использовании пациентом корригирующих жестов. Обратите внимание! В последнее время появляется все больше свидетельств того, что у пациентов с ЦД отмечаются не только патологические движения и/или позы, но и ряд симптомов, не связанных с нарушением моторики. Имеются данные о выявлении у больных с дистонией когнитивных нарушений, изменений настроения (тревожные расстройства, депрессия и др.), сна и болевого восприятия, различных расстройств поведения, вплоть до суицидального, дисфункций автономной нервной системы. Все эти клинические проявления можно обозначить как «недвигательные симптомы».Дифференциальный диагноз ЦД обычно проводится с кривошеей вертеброгенного, миогенного, лекарственного, психогенного происхождения. Неоценимую помощь в дифференциальной диагностике, помимо анализа двигательных нарушений, может оказать выявление динамичности гиперкинеза, в частности зависимости кривошеи от позы тела, ее динамики в цикле сна и бодрствования, наличия корригирующих жестов, парадоксальных кинезий, купирующего эффекта алкоголя. Причинами вторичной фокальной (в т.ч. цервикальной) дистонии могут быть различные экзогенные факторы, вызывающие повреждения мозговой ткани. Она может развиваться при различных заболеваниях: детский церебральный паралич, энцефалит, рассеянный склероз, опухоль мозга, черепно-мозговая травма, понтинный миелинолиз, первичный антифосфолипидный синдром, нарушения мозгового кровообращения, артериовенозная мальформация, гипоксическая энцефалопатия, интоксикации, метаболические расстройства, гепатолентикулярная дегенерация, хорея Гентингтона, спиноцеребеллярные дегенерации, болезнь Нимана-Пика, болезнь Леша-Нихана, прогрессирующий надъядерный паралич, ганглиозидозы, болезнь Фара, мультисистемная атрофия, кортико-базальная дегенерация и др.
В настоящее время золотым стандартом лечения ЦД, доказавшим свое превосходство среди других методов терапии, является инъекция дистоничных мышц ботулиническим токсином (в соответствии с рекомендациями Европейской федерациии неврологических обществ [EFNS] и Американской ассоциации неврологов [AAN] ботулинический токсин типа А [БТА] рассматривается в качестве препарата первой линии для лечения ЦД [класс доказательности А]). Сегодня в Российской Федерации в клинической практике применяется пять препаратов (БТА): ботокс, диспорт, ксеомин, лантокс, релатокс. Эти препараты вызывают временную хемоденервацию и как следствие - расслабление и снижение тонуса мышц. Эффект от введения сохраняется в среднем 3 - 4 месяца (12 - 16 недель), после чего могут потребоваться повторные инъекции. При проведении процедуры ботулинотерапии важным моментом, от которого зависит успех и эффективность лечения, является точность введения препарата в выбранную мышцу. Именно поэтому в последнее время все больше внимания уделяется методам визуализации и контроля инъекций БТА, таким как электромиографический (ЭМГ) и ультразвуковой. В некоторых случаях может использоваться компьютерная томография.
Обратите внимание! При лечении ЦД препаратами БТА «золотым стандартом» является ЭМГ-контроль введения, позволяющий повысить эффективность лечения. Игла электрод дает возможность регистрировать биоэлектрические потенциалы мышцы, которые выводятся на экран или динамики, а также проводить стимуляцию мышц, чтобы по характеру сокращения убедиться в правильности попадания в мышцу-мишень и уже после этого ввести препарат.Подробнее о ЦД в следующих источниках:
статья «Спастическая кривошея: эпидемиология, этиология, патогенез, клиника, лечение» Лихачев С.А., Рушкевич Ю.Н. (Медицинский журнал Белорусского государственного медицинского университета, №2, 2004) [читать];
статья «Боль в клинической картине спастической кривошеи: клинико-нейрофизиологические сопоставления»Лихачев С.А., Чернуха Т.Н.; Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии, Республика Беларусь, Минск (Россий-ский журнал боли, №3-4, 2015) [читать];
статья «Клиника, диагностика и лечение цервикальной дистонии» М.М. Сехвейл Салах, З.А. Гончарова; Ростовский государст-венный медицинский университет, г. Ростов-на-Дону, РФ (журнал «Университетская клиника» №2, 2017) [читать];
статья «Течение цервикальной дистонии с тремором головы на фоне лечения препаратами ботулинического токсина типа А» Коренко А.Н., Скоромец А.А., Тимофеева А.А., Тишков А.В.; Кафедра неврологии ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, Санкт-Петербург (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №4, 2017) [читать];
статья «Фокальные дистонии и их лечение препаратом диспорт (ботулинический токсин типа А)» .Р. Орлова, С.Л. Тимербаева, С.Е. Хатькова, В.В. Котляров, Л.А. Коренко, З.А. Залялова, .В. Фальковский, Л.П. Шперлинг, Л.Н. Антипова, Е.А. Антипенко, Л.Р. Мингазова, .И. Сойхер, Д.А. Красавина; Мерегиональная общественная организация специалистов ботулинотерапии (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2012) [читать];
статья «Цервикальные дистонии: клинико-радиологические корреляции и рекомендации по коррекции ботулинотерапии» Г. Райхель, A. Штеннер, A. Ян; Научно-исследовательский центр по изучению нарушений моторных функций организма; Групповая врачебная практика лучевой диагностики при клинике Парацельсия, Цвиккау, Германия (Журнал неврологии и психиатрии, №1, 2012) [читать];
статья «Эффективность ботулинотерапии в коррекции степени болевого синдрома и качества жизни пациентов с цервикальной дистонией» Ю.В. Каракулова, Н.В. Логинова; ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера» Минздрава России, Пермь (Журнал неврологии и психиатрии, №12, 2017) [читать];
статья «Особенности лечения цервикальной дистонии, сопровождающейся тремором головы, препаратами ботулинического токсина типа а с электромиографическим контролем» А.Н. Коренко, А.А. Скоромец, А.А. Тимофеева, А.В. Тишков; Кафедра неврологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. академика И.П. Павлова (журнал «Ученые записки спбгму им. акад. И.П. Павлова» №4, 2016) [читать];
статья «Недвигательные нарушения при цервикальной дистонии» Толмачева В.А., Нодель М.Р., Салоухина Н.И.; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва; Российский научно-клинический геронтологический центр ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва; БУЗ Орловской области «Орловская областная клиническая больница», Орел (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №3, 2018) [читать];
статья «Клинические и нейрофизиологические различия между правосторонней и левосторонней формами цервикальной дистонии» А.Г. Нарышкин, А.Л. Горелик, Т.А. Скоромец, А.Ю. Егоров; ФГБУ «Санкт-Петербургский научно-исследовательский психоневрологический институт им. В.М. Бехтерева» МЗ РФ; ФГБУН «Институт эволюционной физиологии и биохимии им. И. М. Сеченова» РАН; ГБОУ ВПО СЗГМУ им. И.И. Мечникова МЗ РФ, Санкт-Петербург (журнал «Асимметрия» №2, 2014) [читать];
статья «Возможности метода функциональной магнитнорезонансной томографии покоя в изучении патофизиологии первичной фокальной дистонии» О.В. Семенова, С.Л. Тимербаева, Р.Н. Коновалов; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №2, 2017) [читать];
статья «Дифференциально диагностические аспекты двух самых частых заболеваний экстрапирамидной системы» Макарова Т.Н., Быканова М.А., Пизова Н.В.; ФГБОУ ВО ЯГМУ Минздравсоцразвития России (журнал «Аспирант» №8, 2016) [читать];
статья «Фиброматоз грудиноключично-сосцевидной мышцы, имитирующий спастическую кривошею» Лихачев С.А., Чернуха Т.Н., Ващилин В.В., Супрун В.Е., Линник О.В., Алексеевец В.В., Забродец Г.В., Беззубик С.Д.; ГУ «Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии» МЗ Республики Беларусь; УЗ «9-я городская клиническая больница» Комите-та по здравоохранению Минского городского исполнительного комитета, г. Минск, Республика Беларусь (Неврологический журнал, № 6, 2016) [читать]
экспертный совет «Новые перспективы в лечении цервикальной дистонии» Москва, 8 декабря 2011 года [читать];
статья «Семейная цервикальная дистония, описание клинического случая» В. А. Суворова, К. С. Комшина, Е. А. Антипенко, Д. В. Седышев, А. В. Густов; ФГБОУ ВО НижГМА МЗ РФ, Нижний Новгород; ГБУЗ НОКБ им. Семашко, Нижний Новгород (журнал «Лечащий врач» №5, 2018) [читать]
© Laesus De Liro
Journal information