
СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА

И.С. Тургенев в 1846 г. в своем рассказе «Живые мощи» описывает кахексию у молодой женщины, которая была «первая красавица, высокая, полная, белая, румяная … ». «Передо мною лежало живое человеческое существо, но что это было такое? Голова совершенно высохшая, одноцветная, бронзовая - ни дать ни взять икона старинного письма; нос узкий, как лезвие ножа; губ почти не видать - только зубы белеют и глаза, да из-под платка выбиваются на лоб жидкие пряди желтых волос. У подбородка, на складке одеяла, движутся, медленно перебирая пальцами, как палочками, две крошечных руки тоже бронзового цвета … лицо не только не безобразное, даже красивое, - но страшное, необычайное».




Похудение (син.: исхудание) - частый признак ряда заболеваний со снижением массы тела (МТ). Потеря МТ более 3 кг за 6 месяцев считается значительной. Умеренное похудение может быть не только симптомом заболевания, но и вариантом нормы, обусловленным конституциональной особенностью организма, например у лиц с астеническим типом телосложения, либо врожденным признаком, например проявлением синдрома Марфана (длинные тонкие конечности, паукообразные пальцы, воронкообразная грудь, «птичье» лицо и др.). Выраженное похудение практически всегда является признаком заболевания, иногда ведущим в клиническом отношении. Резкое похудение - крайняя его степень - называется истощением, или кахексией.
Кахексия от греческого «kakos» (плохой) и «hexia» (состояние) - «плохое состояние», что указывает на непосредственную связь между развитием данного синдрома и ухудшением прогноза заболевания (установлено, что масса тела и смертность - взаимосвязанные параметры; было показано, что смертность резко возрастает при ИМТ менее 19 кг/м2; дефицит МТ 45 - 50% является фатальным). Однозначных критериев кахексии на сегодняшний день не существует, и в литературе можно встретить различные определения, как и многочисленные синонимы: гипотрофия, белково-энергетическая, питательная или нутритивная недостаточность и др. В декабре 2008 г. в Вашингтоне был достигнут консенсус в современном определении кахексии, согласно которому кахексия - это комплексный метаболический синдром, [1] ассоциированный с основным заболеванием и [2] характеризующийся потерей мышечной ткани с потерей жировой ткани или без нее (Cachexia: A new definition / Evans W.J., Morley J.E., Argile J. et al. // Clinical Nutrition. - 2008. - № 27. - P. 793-799.). Основной клинической особенностью кахексии у взрослых является потеря МТ (скорректированной в отношении задержки жидкости) и задержка роста у детей (после исключения эндокринологических заболеваний) [см. рис. ниже]. Похудение и кахексия могут быть первичными (в результате недостаточного потребления пищи) и вторичными (возникают как синдром на фоне других заболеваний). Кроме снижения веса, вне зависимости от причины, клинические проявления [последствия] кахексии едины и включают в себя: [1] астено-вегетативный синдром (в т.ч. изменение психического состояния больных); [2] мышечная слабость, снижение толерантности к физической нагрузке; [3] иммунодефициты, частые инфекции; [4] дисбактериоз (синдром повышенной контаминации тонкой кишки); [5] синдром полигландулярной эндокринной недостаточности; [6] жировая дистрофия печени (поэтому правильнее употреблять термин «синдром кахексии»).

Кахексию часто употребляют в сочетании с термином «анорексия» (греч. α - не-, ὄρεξις - позыв к еде), под которым понимают уменьшение потребления пищи, вследствие нарушений центральной регуляции, что приводит, в первую очередь, к снижению аппетита. Анорексия (утрата чувства голода, голодание), по сути субстратно-энергетическая недостаточность, служит одним из основных клинических проявлений кахексии и усугубляет ее течение.




Подробнее о кахексии в следующих источниках:
статья «Кахексия как типовой клинический синдром» Г.А. Захаров, Ю.Ю. Пчелинцева, Д.О. Топчиева; Тамбовский государст-венный университет им. Г.Р. Державина, МЗ РФ, г. Тамбов (журнал «Вестник ТГУ» №6, 2017) [читать];
статья «Синдром кахексии: современное состояние проблемы и значение в клинической практике» М.Ф. Баллюзек, М.В. Маш-кова; ФБГУЗ «Санкт-Петербургская клиническая больница» РАН, Санкт-Петербург (журнал «Терапевтический архив» №8, 2015) [читать];
источник: статья «Потеря массы тела и кахексия» Кравчун П.Г., Лапшина Л.А., Золотайкина В.И., Борзова Е.Ю., Харьковский национальный медицинский университет (журнал «Новости медицины и фармации» №6, 2015) [читать];
статья «Расстройства липидного обмена» П.Ф. Литвицкий, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, МЗ РФ (журнал «Вопросы современной педиатрии» №6, 2012) [читать]


Топография перечисленных выше неопластических процессов определяют высокую частоту эндокринных и метаболических нарушений. Результатом поражения гипоталамической области может стать дисбаланс энергетического гомеостаза, ведущего к развитию ожирения или кахексии. Так, например, известно, что КФ часто ассоциированы с развитием диэнцефального (гипоталамического) ожирения. ДК встречается реже и представлена описанием лишь единичных случаев (так, например, в крупном ретроспективном исследовании среди детей с КФ из 485 случаев развитие ДК наблюдалось лишь у 7 пациентов). Предполагается, что развитие ожирения или кахексии при КФ связано с инвазивным ростом опухоли в отличие от компрессии ею гипоталамической области соответственно.
До настоящего времени патофизиология ДК остается неизвестной. Современные представления о центральных механизмах контроля метаболизма дают основание предполагать, что потеря МТ при ДК обусловлена дисфункцией гипоталамических нейронов, участвующих в регуляции энергетического гомеостаза и МТ. Отсутствие клинико-лабораторных данных о вторичной гипофункции периферических желез, прежде всего гипокортицизма, наглядно демонстрирует разные механизмы потери МТ при ДК и синдромах Симондса и Шиена.
Распространенность ДК в популяции неизвестна. С момента первого описания синдрома ДК английским педиатром А. Расселом в 1951 г. он считается характерным исключительно для раннего детского возраста. Возраст детей в дебюте заболевания колеблется от периода новорожденности до 4 лет с пиком в первые 2 года жизни. У взрослых этот синдром встречается крайне редко (описано 4 случая опухолевого поражения гипоталамуса с развитием ДК: 2 обусловлены КФ, 2 других - астроцитомой [в зарубежной литературе это расстройство чаще описывается под названием «диэнцефальный синдром»]).
Особенностью заболевания является развитие выраженной кахексии на фоне адекватного питания и удовлетворительного самочувствия. У детей часто наблюдается отсутствие прибавки МТ при сохранении темпов линейного роста. Нередко у них появляются заметные для окружающих изменения [1] психики и [2] поведения. Они становятся излишне общительными, расторможенными и эйфоричными. Хорошее самочувствие и двигательная активность сохраняются у больных, несмотря на выраженное истощение. По мере роста опухоли, в клинической картине часто появляется различная неврологическая симптоматика, которая обусловлена компрессией опухолью окружающих мозговых структур. [!!!] Следует отметить, что прогрессирующее снижение МТ с почти полной атрофией подкожной жировой клетчатки может оказаться ведущим и, как правило, единственным проявлением заболевания на ранних стадиях. Это значительно затрудняет своевременную диагностику опухоли до момента появления неврологических симптомов. Регресс кахексии может отмечаться на фоне уменьшения объема опухоли после хирургического лечения, а также на фоне лучевой и/или химиотерапии. При отсутствии лечения большинство пациентов умирают в течение 1 - 2 лет.

Подробнее о ДК в следующих источниках:
статья «Редкий случай развития диэнцефальной кахексии у взрослой женщины с краниофарингиомой (клиническое наблю-дение и обзор литературы)» И.С. Клочкова, Л.И. Астафьева, А.Н. Коновалов, Б.А. Кадашев, П.Л. Калинин, О.И. Шарипов, М.А. Кутин, Ю.Г. Сиднева, Л.В. Шишкина, И.Н. Пронин; ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №5, 2017) [читать];
статья «Ожирение и кахексия в качестве первых проявлений папиллярной краниофарингиомы» Астафьева Л.И., Клочкова И.С., Калинин П.Л., Кадашев Б.А., Коновалов А.Н., Фомичев Д.В., Кутин М.А., Шарипов О.И., Сиднева Ю.Г., Яценко Д.А., Дзеранова Л.К.; ФГАУ «Нaциональный медицинский исследовательский центр нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко» МЗ РФ, Москва; ФГБОУ ДПОРМАНПО МЗ РФ; ФГБУ «Нaциональный медицинский исследовательский центр эндокринологии» МЗ РФ, Москва (журнал «Ожирение и метаболизм» №1, 2018) [читать]
Journal information