СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА
… «Плоть исчезает, на ее место выступает влага … плечи, ключицы, грудь, пальцы словно тают. Это состояние - лицо смерти» (Гиппократ).И.С. Тургенев в 1846 г. в своем рассказе «Живые мощи» описывает кахексию у молодой женщины, которая была «первая красавица, высокая, полная, белая, румяная … ». «Передо мною лежало живое человеческое существо, но что это было такое? Голова совершенно высохшая, одноцветная, бронзовая - ни дать ни взять икона старинного письма; нос узкий, как лезвие ножа; губ почти не видать - только зубы белеют и глаза, да из-под платка выбиваются на лоб жидкие пряди желтых волос. У подбородка, на складке одеяла, движутся, медленно перебирая пальцами, как палочками, две крошечных руки тоже бронзового цвета … лицо не только не безобразное, даже красивое, - но страшное, необычайное».
Введение. Способность человека (его организма) поддерживать стабильную массу тела на протяжении длительного времени обусловлена наличием механизмов точного контроля над поступлением и расходом энергии. [!!!] Ключевой структурой в регуляции энергетического гомеостаза является гипоталамус. В настоящее время известно, что в пределах гипоталамуса существуют две группы нейронов, противоположно действующих на энергетический обмен. Активность данных нейронов модулируется сигналами с периферии посредством гормонов, нейромедиаторов и нутриентов, что в конечном итоге определяет интенсивность метаболизма и пищевое поведение. Поражение гипоталамической области (входящей, в свою очередь, в диэнцефальную область), в т.ч. опухолевой природы, может приводить к дисбалансу энергообмена с развитием ожирения или кахексии (диэнцефальной кахексии). Наиболее часто обменные нарушения встречаются при краниофарингиомах (см. далее). 
читайте также пост: Гипоталамический синдром (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Терминология. Диэнцефальные структуры (ДС) включают в себя таламус, гипоталамус, эпиталамус, субталамус и гипофиз (подробнее - [читать] пост: Диэнцефальный синдром [laesus-de-liro.livejournal.com]).Похудение (син.: исхудание) - частый признак ряда заболеваний со снижением массы тела (МТ). Потеря МТ более 3 кг за 6 месяцев считается значительной. Умеренное похудение может быть не только симптомом заболевания, но и вариантом нормы, обусловленным конституциональной особенностью организма, например у лиц с астеническим типом телосложения, либо врожденным признаком, например проявлением синдрома Марфана (длинные тонкие конечности, паукообразные пальцы, воронкообразная грудь, «птичье» лицо и др.). Выраженное похудение практически всегда является признаком заболевания, иногда ведущим в клиническом отношении. Резкое похудение - крайняя его степень - называется истощением, или кахексией.
Кахексия от греческого «kakos» (плохой) и «hexia» (состояние) - «плохое состояние», что указывает на непосредственную связь между развитием данного синдрома и ухудшением прогноза заболевания (установлено, что масса тела и смертность - взаимосвязанные параметры; было показано, что смертность резко возрастает при ИМТ менее 19 кг/м2; дефицит МТ 45 - 50% является фатальным). Однозначных критериев кахексии на сегодняшний день не существует, и в литературе можно встретить различные определения, как и многочисленные синонимы: гипотрофия, белково-энергетическая, питательная или нутритивная недостаточность и др. В декабре 2008 г. в Вашингтоне был достигнут консенсус в современном определении кахексии, согласно которому кахексия - это комплексный метаболический синдром, [1] ассоциированный с основным заболеванием и [2] характеризующийся потерей мышечной ткани с потерей жировой ткани или без нее (Cachexia: A new definition / Evans W.J., Morley J.E., Argile J. et al. // Clinical Nutrition. - 2008. - № 27. - P. 793-799.). Основной клинической особенностью кахексии у взрослых является потеря МТ (скорректированной в отношении задержки жидкости) и задержка роста у детей (после исключения эндокринологических заболеваний) [см. рис. ниже]. Похудение и кахексия могут быть первичными (в результате недостаточного потребления пищи) и вторичными (возникают как синдром на фоне других заболеваний). Кроме снижения веса, вне зависимости от причины, клинические проявления [последствия] кахексии едины и включают в себя: [1] астено-вегетативный синдром (в т.ч. изменение психического состояния больных); [2] мышечная слабость, снижение толерантности к физической нагрузке; [3] иммунодефициты, частые инфекции; [4] дисбактериоз (синдром повышенной контаминации тонкой кишки); [5] синдром полигландулярной эндокринной недостаточности; [6] жировая дистрофия печени (поэтому правильнее употреблять термин «синдром кахексии»).
Кахексию часто употребляют в сочетании с термином «анорексия» (греч. α - не-, ὄρεξις - позыв к еде), под которым понимают уменьшение потребления пищи, вследствие нарушений центральной регуляции, что приводит, в первую очередь, к снижению аппетита. Анорексия (утрата чувства голода, голодание), по сути субстратно-энергетическая недостаточность, служит одним из основных клинических проявлений кахексии и усугубляет ее течение.
Обратите внимание! Важно помнить и о необходимости дифференцировать кахексию с другими патологическими состояниями, которые сопровождаются снижением МТ, поскольку они имеют различный механизм развития и, соответственно, разные последствия. Так, [1] снижение МТ в результате алиментарного голодания происходит вследствие недостаточного поступления пластического материала, что приводит к потере преимущественно жировой, а не мышечной ткани. Еще один синдром, сопровождающийся потерей МТ, - [2] саркопения, которую определяют как возрастное атрофическое дегенеративное изменение скелетной мускулатуры, приводящее к прогрессивной потере мышечной массы и силы. Выделяют первичную и вторичную формы саркопении. Считается, что первичная форма - это «болезнь старости», развивающаяся с увеличением возраста в отсутствие влияния различных вторичных факторов на дегенерацию скелетной мышечной ткани. Вторичная форма - следствие воздействия одного или нескольких факторов, которые влияют на состояние мышечной ткани (например, саркопения на фоне сниженной физической активности, связанная с питанием или с сопутствующей патологией и др.). У большинства лиц пожилого и старческого возраста природа саркопении мультифакторная. Кроме того, многие забывают о [3] синдроме дегидратации как еще об одном факторе, приводящего к снижению МТ. Понимание возможности возникновения, механизмов развития а, главное, правильная дифференциальная диагностика данных патологических процессов позволяет максимально быстро, своевременно и целенаправленно начать необходимую их коррекцию. читайте также пост: Синдром старческой астении (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Подробнее о кахексии в следующих источниках:
статья «Кахексия как типовой клинический синдром» Г.А. Захаров, Ю.Ю. Пчелинцева, Д.О. Топчиева; Тамбовский государст-венный университет им. Г.Р. Державина, МЗ РФ, г. Тамбов (журнал «Вестник ТГУ» №6, 2017) [читать];
статья «Синдром кахексии: современное состояние проблемы и значение в клинической практике» М.Ф. Баллюзек, М.В. Маш-кова; ФБГУЗ «Санкт-Петербургская клиническая больница» РАН, Санкт-Петербург (журнал «Терапевтический архив» №8, 2015) [читать];
источник: статья «Потеря массы тела и кахексия» Кравчун П.Г., Лапшина Л.А., Золотайкина В.И., Борзова Е.Ю., Харьковский национальный медицинский университет (журнал «Новости медицины и фармации» №6, 2015) [читать];
статья «Расстройства липидного обмена» П.Ф. Литвицкий, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, МЗ РФ (журнал «Вопросы современной педиатрии» №6, 2012) [читать]
Диэнцефальная кахексия (ДК, синоним: синдром Рассела) - это редкое расстройство, обусловленное опухолевым поражением гипоталамической области. Развитие ДК наблюдается при супраселлярных опухолях передних отделов гипоталамуса, а также хиазмы и зрительных нервов, сдавливающих дно III желудочка. Среди описанных в литературе превалируют астроцитомы и другие виды глиом. Гораздо реже причинами ДК являлись герминома и краниофарингиома (КФ). читайте также пост: Краниофарингиомы (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Топография перечисленных выше неопластических процессов определяют высокую частоту эндокринных и метаболических нарушений. Результатом поражения гипоталамической области может стать дисбаланс энергетического гомеостаза, ведущего к развитию ожирения или кахексии. Так, например, известно, что КФ часто ассоциированы с развитием диэнцефального (гипоталамического) ожирения. ДК встречается реже и представлена описанием лишь единичных случаев (так, например, в крупном ретроспективном исследовании среди детей с КФ из 485 случаев развитие ДК наблюдалось лишь у 7 пациентов). Предполагается, что развитие ожирения или кахексии при КФ связано с инвазивным ростом опухоли в отличие от компрессии ею гипоталамической области соответственно.
До настоящего времени патофизиология ДК остается неизвестной. Современные представления о центральных механизмах контроля метаболизма дают основание предполагать, что потеря МТ при ДК обусловлена дисфункцией гипоталамических нейронов, участвующих в регуляции энергетического гомеостаза и МТ. Отсутствие клинико-лабораторных данных о вторичной гипофункции периферических желез, прежде всего гипокортицизма, наглядно демонстрирует разные механизмы потери МТ при ДК и синдромах Симондса и Шиена.
Распространенность ДК в популяции неизвестна. С момента первого описания синдрома ДК английским педиатром А. Расселом в 1951 г. он считается характерным исключительно для раннего детского возраста. Возраст детей в дебюте заболевания колеблется от периода новорожденности до 4 лет с пиком в первые 2 года жизни. У взрослых этот синдром встречается крайне редко (описано 4 случая опухолевого поражения гипоталамуса с развитием ДК: 2 обусловлены КФ, 2 других - астроцитомой [в зарубежной литературе это расстройство чаще описывается под названием «диэнцефальный синдром»]).
Особенностью заболевания является развитие выраженной кахексии на фоне адекватного питания и удовлетворительного самочувствия. У детей часто наблюдается отсутствие прибавки МТ при сохранении темпов линейного роста. Нередко у них появляются заметные для окружающих изменения [1] психики и [2] поведения. Они становятся излишне общительными, расторможенными и эйфоричными. Хорошее самочувствие и двигательная активность сохраняются у больных, несмотря на выраженное истощение. По мере роста опухоли, в клинической картине часто появляется различная неврологическая симптоматика, которая обусловлена компрессией опухолью окружающих мозговых структур. [!!!] Следует отметить, что прогрессирующее снижение МТ с почти полной атрофией подкожной жировой клетчатки может оказаться ведущим и, как правило, единственным проявлением заболевания на ранних стадиях. Это значительно затрудняет своевременную диагностику опухоли до момента появления неврологических симптомов. Регресс кахексии может отмечаться на фоне уменьшения объема опухоли после хирургического лечения, а также на фоне лучевой и/или химиотерапии. При отсутствии лечения большинство пациентов умирают в течение 1 - 2 лет.
Подробнее о ДК в следующих источниках:
статья «Редкий случай развития диэнцефальной кахексии у взрослой женщины с краниофарингиомой (клиническое наблю-дение и обзор литературы)» И.С. Клочкова, Л.И. Астафьева, А.Н. Коновалов, Б.А. Кадашев, П.Л. Калинин, О.И. Шарипов, М.А. Кутин, Ю.Г. Сиднева, Л.В. Шишкина, И.Н. Пронин; ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №5, 2017) [читать];
статья «Ожирение и кахексия в качестве первых проявлений папиллярной краниофарингиомы» Астафьева Л.И., Клочкова И.С., Калинин П.Л., Кадашев Б.А., Коновалов А.Н., Фомичев Д.В., Кутин М.А., Шарипов О.И., Сиднева Ю.Г., Яценко Д.А., Дзеранова Л.К.; ФГАУ «Нaциональный медицинский исследовательский центр нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко» МЗ РФ, Москва; ФГБОУ ДПОРМАНПО МЗ РФ; ФГБУ «Нaциональный медицинский исследовательский центр эндокринологии» МЗ РФ, Москва (журнал «Ожирение и метаболизм» №1, 2018) [читать]
© Laesus De Liro
Journal information