Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

Гипофизит

… становится все более распространенным диагнозом, который может быть поставлен с помощью [1] МРТ и [2] клинических признаков.

Гипофизит (ГФт) - редкое хроническое воспалительное (в ряде случаев - аутоиммунное) заболевание гипофиза, характеризующееся нарушением его функции и развитием эндокринопатии (распространенность его крайне мала и оценивается как 1 новый случай на 7 - 9 млн населения в год [Imber B.S., Lee H.S., Kunwar S. et. al., 2015]). По данным ряда авторов, в основе патогенеза лежат аутоиммунные механизмы, сопровождающиеся наличием в воспалительном инфильтрате лимфоцитов (преимущественно CD4+-T-хелперов и В-лимфоцитов), плазматических клеток, макрофагов, а также экспрессией главных комплексов иммуногистосовместимости I и II типов. В 30% случаев гипофизиты могут быть ассоциированы и с другими эндокринными аутоиммунными заболеваниями, такими как тиреоидит Хашимото, болезнь Грейвса, сахарный диабет, болезнь Аддисона. Описывают также сочетание ГФта с болезнью Шегрена и системной красной волчанкой. Частота встречаемости ГФта больше у женщин, чем у мужчин (8:1). Некоторые авторы в 57% случаев отмечают развитие ГФта во время беременности или в послеродовом периоде, нередко приводящего к несахарному диабету с тяжелой полиурией.

Клиническая картина ГФта характеризуется разнообразными проявлениями, [!!!] ведущим из которых является хиазмально-селлярный синдром, связанный с увеличением размера гипофиза. При данном синдроме основными жалобами выступают головные боли, нарушение зрения и/или сужение полей зрения. Повреждение клеток гипофиза воспалительным инфильтратом с дальнейшим уменьшением их количества приводит к развитию гипопитуитаризма ([!!!] следует отметить, что при его развитии надпочечниковая недостаточность редко бывает клинически значимой). В большинстве случаев возникает патогномоничный для данного заболевания феномен гиперпролактинемии, развитие которого, по мнению некоторых авторов, может быть связано со следующими причинами: сдавление ножки гипофиза («синдром ножки»), антитело-опосредованная стимуляция пролактин-экспрессирующих клеток, снижение ингибиторного эффекта дофамина и повреждение дофаминовых рецепторов.



Справочная информация. Гипопитуитаризм [ГП] (гипофиз - glandula pituitaria) - синдром эндокринной недостаточности гипофиза, который сопровождается полным или частичным выпадением функции его передней и задней части. Изолированный ГП развивается при нарушении секреции одного из тропных гормонов гипофиза, а именно АКТГ, СТГ, ЛГ, ФСГ, ТТГ, а тотальный ГП (пангипопитуитаризм) - при нарушении секреции всех тропных гормонов гипофиза. При межуточно-гипофизарной недостаточности нарушается секреция всех тропных гормонов гипофиза, которая также сочетается с дефицитом вазопрессина (несахарным диабетом).

подробнее в статье «Гипопитуитаризм» Р.А. Манушарова, Э.И. Черкезова; РМАПО, Клиника гинекологии и андрологии, Москва (журнал «Медицинский совет» №7-8, 2011) [читать]



Лучевая диагностика воспалительных заболеваний гипофиза сопряжена с рядом трудностей, которые в большинстве случаев обусловлены схожестью признаков с опухолевыми заболеваниями гипофиза, такими как микроаденомы и макроаденомы, ганглиоцитомы, зернисто-клеточные опухоли и др. По данным большинства авторов, наиболее значимыми МРТ-признаками ГФта являются: [1] симметричность поражения, [2] утолщение воронки гипофиза без ее отклонения, [3] характерное накопление контраста менингеальными структурами («dural tail») на сагиттальном срезе.



[мрт: характерное накопление контраста менингеальными структурами («dural tail»)]

Обратите внимание! При своевременной диагностике состояния (ГФта) по данным МРТ можно увидеть изменения: [1] гиперинтенсивную область зоны воспаления, [2] накопление контрастного препарата в передней доле гипофиза, [3] увеличение размеров гипофиза. МР-картина схожа с таковой при аденоме гипофиза. Как правило, эта фаза непродолжительна по времени, в дальнейшем специфические МР- признаки исчезают, но сохраняется стойкий дефицит гормонов гипофиза в результате его фиброза.

Ведущим в диагностике ГФта является комплексное морфологическое исследование с оценкой [1] остаточного количества клеток гипофиза; [2] характера, [3] распределения и [4] степени выраженности воспалительного инфильтрата (биопсия помогает сформулировать окончательный диагноз и служит руководством для лечения). Именно по данным морфологических исследований сформированы основные современные принципы классификации ГФта (рутинное исследование уровня антител к антигенам гипофиза в настоящее время не разработано). Воспалительные заболевания гипофиза принято разделять на первичные и вторичные формы.

Первичные гипофизиты в зависимости от анатомической локализации воспалительного инфильтрата подразделяются на [1] лимфоцитарный аденогипофизит, [2] лимфоцитарный инфундибулонейрогипофизит и [3] лимфоцитарный пангипофизит. По характеру воспаления первичные гипофизиты разделяют на две наиболее часто встречаемые формы - [1] лимфоцитарный (ЛГ) и [2] гранулематозный гипофизит (ГГ). Реже встречаются [3] ксантоматозный, [4] IgG4-ассоциированный и [5] некротизирующий гипофизиты. ГГ необходимо дифференцировать с туберкулезом, сифилисом, саркоидозом. По мнению некоторых авторов, ГГ не имеет каких-либо особенностей клинической картины, может сочетаться с ЛГ и быть ассоциирован с другими ауто-иммунными заболеваниями. Отдельные авторы отмечают высокую частоту встречаемости несахарного диабета именно при ГГ.

Термином «вторичный гипофизит» обозначают воспалительное заболевание гипофиза при локальных и системных процессах. В основе развития вторичных форм ГФтов выступают заболевания селлярной области (местные поражения), такие как киста кармана Ратке, герминома, краниофарингиома, аденома гипофиза. Отдельного внимания требуют кисты кармана Ратке, при которых вследствие нарушения целостности стенки могут возникать воспалительные изменения, схожие с первичным некротизирующим ксантоматозным ГФтом. При этом убедительных морфологических работ, позволяющих верифицировать вторичную местную воспалительную реакцию вокруг инородных масс полости кисты, в настоящее время не представлено. В качестве системных заболеваний, приводящих к вторичному поражению гипофиза, выступают гранулематоз Вегенера, гистиоцитоз из клеток Лангерганса, гигантоклеточная гранулема, саркоидоз, болезнь Такаясу и др. Также известен гипофизит, ассоциированный с химиотерапевтическим лечением злокачественных новообразований, в частности ипилимумабом, и лечением интерфероном альфа.

Обратите внимание! ГФт чаще всего развивается благодаря переходу воспалительного процесса на придаток с соседних частей (оболочек мозга, пещеристого синуса, клиновидной кости), причем в первое время воспаление в виде отека и инфильтрата ограничивается капсулой гипофиза (перигипофизит) и частью его ножки и лишь в дальнейшем, захватывая сосуды, переходит на собственно ткань придатка и способствует образованию в ней некротически-гнойных фокусов. Однако и очаги гематогенного воспаления в гипофизе нередки; именно при септикопиемиях разного происхождения в передней доле гипофиза могут образоваться бактериальные эмболии с последующим развитием гнойников.

Кортикостероиды считаются терапией первой линии. Эту терапию можно начинать и без окончательно установленного диагноза с целью нейровизуализационной оценки (с помощью МРТ) наличия или отсутствия соответствующей положительной динамики. При отсутствии эффекта гипофизиты лечат цитостатиками, например азатиоприном. Хирургическое, радиохирургическое лечение применяются в редких случаях при отсутствии/недостаточности эффекта от консервативной терапии.


Подробнее о гипофизите в следующих источниках:

статья «Первичный и вторичный гипофизит. Клинико-морфологическое исследование» Л.Б. Митрофанова, П.В. Коновалов, П.А. Рязанов, О.М. Распопова, И.В. Антонова; Северо-Западный федеральный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова, Санкт-Петербург (журнал «Архив патологии» №6, 2016) [читать];

статья (лекция) «Аутоиммунная IgG4-ассоциированная эндокринная патология» Юкина М.Ю., Трошина Е.А., Платонова Н.М., Нуралиева Н.Ф.; ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России, Москва (статья «Ожирение и метаболизм» №3, 2017) [читать];

статья «Разнообразие причин гипопитуитаризма: сложный клинический случай» А.В. Беляева, Д.О. Ладыгина, Е.Г. Рыжкова, О.В. Крючкова; ФГБУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» УД Президента РФ, Москва (журнал «Кремлевская медицина. Клинический вестник» №1, 2017) [читать];

статья «Воспаление гипофиза на фоне иммунодефицита при различных причинах смерти» Д.В. Горностаев, Р.А. Турсунов; Бюро судебно-медицинской экспертизы ДЗМ, Россия; Таджикский государственный медицинский университет им. Абуали ибни Сино, Таджикистан (журнал «Вестник Авиценны» №1, 2012) [читать]


© Laesus De Liro


Tags: МРТ, гипофиз, эндокринология
Subscribe

Posts from This Journal “гипофиз” Tag

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments