
Окна лабиринта (круглое и овальное) выполняют важнейшие функции в осуществлении внутри-улиткового звукопроведения. В норме звуковые колебания передаются подножной пластинкой стремени на лестницу преддверия, срединную лестницу, базиллярную мембрану и барабанную лестницу. Такая передача осуществляется за счет относительной податливости мембраны круглого окна. Однако в капсуле лабиринта возможно присутствие так называемого третьего окна (O. Ranke и соавт., 1952 г.), что значительно нарушает биомеханику внутреннего уха. Чаще всего третьим окном становится область дегисценции костной стенки полукружного канала, что приводит к увеличению податливости перилимфы в нем, передаче колебательных движений звуковой волны перилимфе канала, синхронному движению эндолимфы преддверия и возникновению вестибулярных реакций в ответ на действие неспецифических стимулов (звук, изменение давления в среднем ухе).
АНАТОМИЧЕСКОЕ СТРОЕНИЕ ВНУТРЕННЕГО УХА [УВЕЛИЧИТЬ]



[1] кондуктивная или смешанная тугоухость (в результате нарушения звукопроведения во внутреннем ухе);
[2] гиперакузия по отношению к костнопроведенным звукам;
[3] головокружение, вызываемое изменениями давления (симптом Hennebert) или громкими звуками (феномен Туллио [Tullio]);
[4] осциллопсия, хроническое нарушение равновесия, снижение порогов вестибулярных вызванных мышечных потенциалов.
Рентгенологически чаще всего обнаруживаются дегисценции костных стенок верхнего полукружного канала (ДВПК [впервые описанное Lloyd Minor редкое поражение внутреннего уха в 1998 году]), реже - заднего полукружного канала (ДЗПК [при высоком стоянии луковицы яремной вены]) и еще реже - латерального полукружного канала (ДЛПК). Дегисценция может возникнуть в результате травмы, новообразования или в результате врожденной аномалии развития височной кости.
Наиболее ярким симптомом ДВПК (синдрома Минора) является феномен Туллио - головокружение при громких или даже обычных повседневных звуках. Головокружение сопровождается синхронными с пульсом осциллопсиями (иллюзия быстрых колебаний окружающих предметов), тошнотой и возникновением нистагма, часто ротаторного. Изменение давления в среднем ухе (например, при полете в самолете, сморкании) также приводит к системному головокружению с тошнотой и нистагмом. Возможно появление позиционного головокружения, стойкое нарушение равновесия, снижение толерантности к вестибулярным нагрузкам. Слуховые нарушения при СДВПК проявляются ощущением заложенности пораженного уха, снижением остроты слуха, аутофонией, гиперакузией, пульсирующим шумом в ухе (синхронные с пульсом небольшие изменения внутричерепного давления воспринимаются пациентом как звуки, похожие на шум прибоя или стрекотание кузнечиков). Тугоухость при синдроме Минора носит кондуктивный характер (из-за частичной потерей звуковой энергии, передаваемой основанием стремени, либо из-за гиперчувствительности к костнопроведенным звукам), у 80% больных наблюдается флюктуация слуха. При камертональном исследовании можно выявить характерный для СДВПК симптом - пациенты слышат (не ощущают) звук камертона, ножка которого поставлена на их колено, в пораженном ухе. Аутофония проявляется чересчур громким восприятием своего голоса в голове, причем он звучит, как из испорченного громкоговорителя. При выраженной гиперакузии пациент слышит биение сердца, звук своих шагов при ходьбе или беге, жевательных, глотательных движений, скрип суставов и даже движение глазных яблок при чтении в тихом помещении.
Симптоматика ДЗПК очень близка к клиническим проявлениям ДВПК: у больных наблюдается головокружение при повышении давления и/или громком звуке, снижение слуха, расстройство равновесия и осциллопсии. Для ДЗПК характерна смешанная тугоухость с наличием костно-воздушного интервала (КВИ), более выраженного на низких частотах , хотя тугоухость может быть и чисто кондуктивной и сенсоневральной. Величина КВИ зависит от длины, расположения и площади дегисценции. Кондуктивная тугоухость при ДЗПК может имитировать отосклероз, и только применение дополнительных исследований позволяет дифференцировать эти заболевания.
Диагностика дегисценции костной стенки полукружного канала основана на современных методах визуализации височной кости: КТ (компьютерная томография височных костей с высоким разрешением - срезами 0,5 - 1 мм) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Диагноз устанавливается при выявлении костного дефекта при высокоразрешающей компьютерной томографии с толщиной среза 0,5 - 0,6 мм, с выполнением мультипланарных реконструкций в плоскости каждого полукружного канала и в корональной плоскости. В норме толщина костных стенок полукружных каналов составляет минимально около 0,8 мм. Субмиллиметровая толщина среза при мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) повышает выявляемость дефектов костных стенок лабиринта - она возрастает до 93% по сравнению с данными КТ с толщиной среза 1 мм. Существует корреляция между выраженностью симптомов и величиной костного дефекта. Точность МРТ в обнаружении дефектов костных стенок полукружных каналов меньше по сравнению с КТ, даже при использовании высокоразрешающей техники. Кроме того, необходимо помнить, что дефекты костных стенок могут являться случайной находкой у бессимптомных пациентов, а также что ряд других патологических состояний может сопровождаться феноменом Туллио. В 10% случаев наличие на КТ-изображениях дефекта костной стенки верхнего полукружного канала не сопровождается клиническими проявлениями, типичными для дегисценции. В отсутствие клинической симптоматики существует риск гипердиагностики данной патологии по данным КТ.
Эффективным методом диагностики СДВПК является регистрация вестибулярных вызванных миогенных потенциалов (ВВМП, или VEMPs в англоязычной литературе). Неадекватно высокий по амплитуде ответ на относительно слабое звуковое раздражение (80 - 90 дБ) при снижении порогов ВВМП позволяет заподозрить наличие у пациентов дополнительного податливого участка - третьего окна. При правильно поставленном диагнозе единственный метод лечения - хирургическое закрытие дегисценции полукружного канала (специальным цементом или аутотканями - костной мукой, фасцией и участком височной мышцы).

Подробнее о дегисценции ПК и мобильном третьем окне в следующих источниках:
статья «Феномен мобильного третьего окна» Н.В. Бойко, Н.Л. Кунельская; Кафедра болезней уха, горла, носа РостГМУ Минздрава России, Ростов-на-Дону; кафедра оториноларингологии РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва (журнал «Вестник оториноларингологии» №3, 2016) [читать];
статья «Диагностика и лечение синдрома Минора» Крюков А.И., Кунельская Н.Л., Гаров Е.В., Зеликович Е.И., Фёдорова О.В., Красникова Д.И.; ГБУЗ «Московский научно-практический Центр оториноларингологии» ДЗ Москвы (журнал «Вестник оториноларингологии» №5, 2012) [читать];
диссертация на соискание ученой степени д.м.н. «Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) в диагностике причин кондуктивной и смешанной тугоухости» Бодрова Ирина Витальевна, ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, 2015 [читать];
статья «Роль лучевой диагностики в выявлении причин вестибулярного головокружения» А.С. Жорина, Т.Н. Трофимова; Клини-ка «Скандинавия», Санкт-Петербург (журнал «Лучевая диагностика и терапия» №3, 2018) [читать]
Journal information