… диагностика этого синдрома довольно проста, если знать о его существовании.Окна лабиринта (круглое и овальное) выполняют важнейшие функции в осуществлении внутри-улиткового звукопроведения. В норме звуковые колебания передаются подножной пластинкой стремени на лестницу преддверия, срединную лестницу, базиллярную мембрану и барабанную лестницу. Такая передача осуществляется за счет относительной податливости мембраны круглого окна. Однако в капсуле лабиринта возможно присутствие так называемого третьего окна (O. Ranke и соавт., 1952 г.), что значительно нарушает биомеханику внутреннего уха. Чаще всего третьим окном становится область дегисценции костной стенки полукружного канала, что приводит к увеличению податливости перилимфы в нем, передаче колебательных движений звуковой волны перилимфе канала, синхронному движению эндолимфы преддверия и возникновению вестибулярных реакций в ответ на действие неспецифических стимулов (звук, изменение давления в среднем ухе).
АНАТОМИЧЕСКОЕ СТРОЕНИЕ ВНУТРЕННЕГО УХА [УВЕЛИЧИТЬ]
Обратите внимание! Функции третьего окна могут выполнять и другие структурно измененные участки лабиринта, например расширенный водопровод преддверия (чаще других выявляемая при спиральной компьютерной томографии [СКТ] мальформация внутреннего уха у больных с сенсоневральной тугоухостью). Феномен третьего окна может быть клинически воспроизведен посттравматической перилимфатической фистулой (ПФ) при отсутствии дегисценции костной стенки полукружного канала или результатами хирургического вмешательства на эндолимфатическом мешке при болезни Меньера. Под ПФ понимают наличие патологического сообщения между средним и внутренним ухом, обеспечивающего возможность истечения перилимфы в среднее ухо. В большинстве случаев разрыв перепончатого лабиринта происходит в области круглого или овального окон. ПФ могут быть ятрогенными (например после стапедэктомии), эрозивными (холестеатома, опухоль), врожденными или травматическими. Травматические ПФ возникают при резких изменениях давления цереброспинальной жидкости (физические усилия, подъем тяжести, роды) или давления в среднем ухе (баротравма, чиханье, сморкание, удар открытой ладонью). ПФ при черепно-мозговой травме в отсутствие повреждения височной кости встречается редко.
Дегисценция (щель) костной стенки полукружного канала проявляется слуховыми и вестибулярными симптомами, такими как (симптомы могут быть представлены в [1] различных сочетаниях или [2] отсутствовать, что значительно затрудняет диагностику): [1] кондуктивная или смешанная тугоухость (в результате нарушения звукопроведения во внутреннем ухе);
[2] гиперакузия по отношению к костнопроведенным звукам;
[3] головокружение, вызываемое изменениями давления (симптом Hennebert) или громкими звуками (феномен Туллио [Tullio]);
[4] осциллопсия, хроническое нарушение равновесия, снижение порогов вестибулярных вызванных мышечных потенциалов.
Рентгенологически чаще всего обнаруживаются дегисценции костных стенок верхнего полукружного канала (ДВПК [впервые описанное Lloyd Minor редкое поражение внутреннего уха в 1998 году]), реже - заднего полукружного канала (ДЗПК [при высоком стоянии луковицы яремной вены]) и еще реже - латерального полукружного канала (ДЛПК). Дегисценция может возникнуть в результате травмы, новообразования или в результате врожденной аномалии развития височной кости.
Наиболее ярким симптомом ДВПК (синдрома Минора) является феномен Туллио - головокружение при громких или даже обычных повседневных звуках. Головокружение сопровождается синхронными с пульсом осциллопсиями (иллюзия быстрых колебаний окружающих предметов), тошнотой и возникновением нистагма, часто ротаторного. Изменение давления в среднем ухе (например, при полете в самолете, сморкании) также приводит к системному головокружению с тошнотой и нистагмом. Возможно появление позиционного головокружения, стойкое нарушение равновесия, снижение толерантности к вестибулярным нагрузкам. Слуховые нарушения при СДВПК проявляются ощущением заложенности пораженного уха, снижением остроты слуха, аутофонией, гиперакузией, пульсирующим шумом в ухе (синхронные с пульсом небольшие изменения внутричерепного давления воспринимаются пациентом как звуки, похожие на шум прибоя или стрекотание кузнечиков). Тугоухость при синдроме Минора носит кондуктивный характер (из-за частичной потерей звуковой энергии, передаваемой основанием стремени, либо из-за гиперчувствительности к костнопроведенным звукам), у 80% больных наблюдается флюктуация слуха. При камертональном исследовании можно выявить характерный для СДВПК симптом - пациенты слышат (не ощущают) звук камертона, ножка которого поставлена на их колено, в пораженном ухе. Аутофония проявляется чересчур громким восприятием своего голоса в голове, причем он звучит, как из испорченного громкоговорителя. При выраженной гиперакузии пациент слышит биение сердца, звук своих шагов при ходьбе или беге, жевательных, глотательных движений, скрип суставов и даже движение глазных яблок при чтении в тихом помещении.
Симптоматика ДЗПК очень близка к клиническим проявлениям ДВПК: у больных наблюдается головокружение при повышении давления и/или громком звуке, снижение слуха, расстройство равновесия и осциллопсии. Для ДЗПК характерна смешанная тугоухость с наличием костно-воздушного интервала (КВИ), более выраженного на низких частотах , хотя тугоухость может быть и чисто кондуктивной и сенсоневральной. Величина КВИ зависит от длины, расположения и площади дегисценции. Кондуктивная тугоухость при ДЗПК может имитировать отосклероз, и только применение дополнительных исследований позволяет дифференцировать эти заболевания.
Диагностика дегисценции костной стенки полукружного канала основана на современных методах визуализации височной кости: КТ (компьютерная томография височных костей с высоким разрешением - срезами 0,5 - 1 мм) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Диагноз устанавливается при выявлении костного дефекта при высокоразрешающей компьютерной томографии с толщиной среза 0,5 - 0,6 мм, с выполнением мультипланарных реконструкций в плоскости каждого полукружного канала и в корональной плоскости. В норме толщина костных стенок полукружных каналов составляет минимально около 0,8 мм. Субмиллиметровая толщина среза при мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) повышает выявляемость дефектов костных стенок лабиринта - она возрастает до 93% по сравнению с данными КТ с толщиной среза 1 мм. Существует корреляция между выраженностью симптомов и величиной костного дефекта. Точность МРТ в обнаружении дефектов костных стенок полукружных каналов меньше по сравнению с КТ, даже при использовании высокоразрешающей техники. Кроме того, необходимо помнить, что дефекты костных стенок могут являться случайной находкой у бессимптомных пациентов, а также что ряд других патологических состояний может сопровождаться феноменом Туллио. В 10% случаев наличие на КТ-изображениях дефекта костной стенки верхнего полукружного канала не сопровождается клиническими проявлениями, типичными для дегисценции. В отсутствие клинической симптоматики существует риск гипердиагностики данной патологии по данным КТ.
Эффективным методом диагностики СДВПК является регистрация вестибулярных вызванных миогенных потенциалов (ВВМП, или VEMPs в англоязычной литературе). Неадекватно высокий по амплитуде ответ на относительно слабое звуковое раздражение (80 - 90 дБ) при снижении порогов ВВМП позволяет заподозрить наличие у пациентов дополнительного податливого участка - третьего окна. При правильно поставленном диагнозе единственный метод лечения - хирургическое закрытие дегисценции полукружного канала (специальным цементом или аутотканями - костной мукой, фасцией и участком височной мышцы).
Подробнее о дегисценции ПК и мобильном третьем окне в следующих источниках:
статья «Феномен мобильного третьего окна» Н.В. Бойко, Н.Л. Кунельская; Кафедра болезней уха, горла, носа РостГМУ Минздрава России, Ростов-на-Дону; кафедра оториноларингологии РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва (журнал «Вестник оториноларингологии» №3, 2016) [читать];
статья «Диагностика и лечение синдрома Минора» Крюков А.И., Кунельская Н.Л., Гаров Е.В., Зеликович Е.И., Фёдорова О.В., Красникова Д.И.; ГБУЗ «Московский научно-практический Центр оториноларингологии» ДЗ Москвы (журнал «Вестник оториноларингологии» №5, 2012) [читать];
диссертация на соискание ученой степени д.м.н. «Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) в диагностике причин кондуктивной и смешанной тугоухости» Бодрова Ирина Витальевна, ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, 2015 [читать];
статья «Роль лучевой диагностики в выявлении причин вестибулярного головокружения» А.С. Жорина, Т.Н. Трофимова; Клини-ка «Скандинавия», Санкт-Петербург (журнал «Лучевая диагностика и терапия» №3, 2018) [читать]
© Laesus De Liro
Journal information