Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

Синдром Фламмера



... в настоящий момент мы находимся только на начальном пути исследования этого заболевания.



Термин «синдром Фламмера» - это медицинский эпоним, который назван именем швейцарского врача Йозефа Фламмера как признание его вклада в область изучения данного синдрома, а также его наблюдений, ведущих к определению такого фенотипа.

Нововведеный термин «синдром Фламмера» (СФ) описывает фенотип, характеризующийся наличием первичной сосудистой дисрегуляции вместе с комплексом симптомов и признаков, которые могут возникать как в норме, так и при патологии. По-сути, СФ - это первичная сосудистая дисрегуляция (ПСД) - обратимое неадекватное (непропорциональное, неадаптированное) сужение (вазоспазм, вазоконстрикция) и/или расширение (вазодилатация) анатомически (морфологически) здоровых сосудов какого-либо органа или его части (может развиваться одновременно или последовательно в нескольких органах) при отсутствии каких-либо заболеваний (примером ее являются белые и красные пятна на лице и шее некоторых пациентов). Сочетание ПСД с рядом сосудистых и несосудистых признаков и симптомов называется ПСД-синдромом (в настоящее время для того, чтобы избежать разночтений, для обозначения данного состояния введен термин «синдром Фламмера»)

Как правило, кровеносные сосуды больных сСФ по-разному реагируют на ряд раздражителей, таких как холод и физический или эмоциональный стресс. В данный синдром могут быть вовлечены почти все органы, в том числе орган зрения. Наличие СФ предполагает некоторые положительные стороны, например, защиту против атеросклероза. С другой стороны, СФ способствует развитию ряда заболеваний, таких как глаукома нормального давления и венозная окклюзия сетчатки. Возможна даже внезапная потеря слуха у пациентов без классических факторов риска (следует отметить, что данные симптомы или признаки могут возникать в изолированной форме вне зависимости от СФ). Сегодня только приблизительно известен патомеханизм ПСД (не вызывает сомнений лишь то, что в процесс вовлечена вегетативная нервная система и что у пациентов с ПСД-синдромом изменяются функции эндотелия, в т.ч. пациенты с СФ имеют незначительно повышенный плазменный уровень эндотелина-1 [днако эндотелиопатию при ПСД не следует путать с эндотелиальной дисфункцией, наблюдающейся при таких заболеваниях, как артериосклероз или диабет]).

СФ чаще встречается у женщин, чем у мужчин, у стройных людей, чем у тучных субъектов. Гипотоники подвержены ему в большей степени, нежели гипертоники. То же самое можно сказать о людях умственного труда, у которых СФ встречается чаще, чем у лиц, занятых физическим трудом и работающих на открытом воздухе. Если говорить об этнической принадлежности, то чаще СФ встречается у азиатов, чем у европейцев. Большинство пациентов с СФ усидчивы и успешны в карьере. Хотя эти люди являются носителями СФ на протяжении всей жизни, симптомы начинают проявляться в период полового созревания, а у женщин спустя несколько лет после менопаузы. Большинство пациентов с СФ указывают на то, что один или оба родителя отмечали аналогичные явления. Это говорит о возможной наследованной предрасположенности к СФ.

Лица, имеющие СФ, страдают от ряда симптомов, основными из них являются: холодные руки и/или ноги, низкое кровяное давление, бессонница, изменения в циркадианном ритме (сдвигается цикличность биоритмов), а также сниженное чувство жажды. Как правило, эти пациенты крайне чувствительны: они имеют повышенную болевую чувствительность, восприятие погодных условий (например, грозы), способность улавливать запах. Все эти явления усиливаются на большой высоте. Кроме того, при этом повышается чувствительность к вибрации, а также некоторым лекарственным препаратам (например, блокаторам кальциевых каналов и системным бета-блокаторам). Пациенты с СФ хорошо переносят данные препараты, но только в низких дозировках. Также пациенты часто жалуются на звон в ушах и мышечные судороги. Больные с СФ при мигренях указывают на возникновение продромальных симптомов: зрительной ауры перед болевым приступом. Для СФ характерен ряд общих признаков (таблица 1) и офтальмологических особенностей (таблица 2):




СФ можно заподозрить при появлении классических симптомов, таких как холодные руки или ноги. Суточное мониторирование может выявить артериальную гипотонию. В диагностике важно использовать специальные методы, такие как динамический анализ сосудов сетчатки, капилляроскопию ногтевой пластины или количественное определение экспрессии генов в лимфоцитах. Золотой стандарт диагностики, однако, все еще не разработан.

Так как СФ имеет минимальные проявления, в большинстве случаев он не требует лечения. Однако если симптомы СФ прогрессируют или течение отягощается сопутствующими заболеваниями, по мере необходимости оно назначается. Его интенсивность зависит от клинической картины и индивидуальной ситуации. Несмотря на то что исследования результатов лечения СФ очень ограничены, можно использовать уже накопленный опыт, который базируется на трех основных компонентах: контроль за образом жизни, питанием и лекарственная
терапия.


Подробнее о СФ в следующих иточниках:

статья «Синдром Фламмера» Канченска К., Рич Р.Траверсо К.Э., Кин Д.М., Кук М.С., Галлино А., Голубницкая О., Эрб К., Рейтсамер Г., Терье К., Курышева Н.И., Йо К.,(Национальный журнал глаукома, №4, 2016) [читать];

статья «The primary vascular dysregulation syndrome: implications for eye diseases» Josef Flammer, Katarzyna Konieczka, Andreas J Flammer; Department of Ophthalmology, University of Basel, Switzerland (The EPMA Journal, 2013, 4:14) [читать]



[не реклама] НУЗ «Научный клинический центр ОАО «РЖД» (ckb-rzd.ru) в рамках проведения международного исследования, приглашает всех желающих пройти тест на выявление риска возникновения синдрома Фламмера - состояния сосудистой дисрегуляции (многие из нас ошибочно полагают, что если нет высокого внутриглазного давления, то и глаукомы как таковой не может быть - это не так; существует так называемая нормотензивная глаукома, которая характеризуется отсутствием высокого внутриглазного давления; это состояния опасно развитием необратимой слепоты, равно как и при обычной глаукоме) [пройти тест]


© Laesus De Liro


Tags: ВСД, вегетативная дистония, офтальмология
Subscribe

Posts from This Journal “ВСД” Tag

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments