
Также ЛР вызывают такие причины, как недоразвитие дна передней черепной ямки, синдром пустого турецкого седла, воспалительные изменения параназальных синусов, опухолевые процессы, хирургические вмешательства, осуществленные транссфеноидальным доступом, а также в области основания черепа.

В зависимости от места истечения спинномозговой жидкости из полости черепа различают несколько видов спонтанной ликвореи: назальную (наиболее частая форма спонтанной ЛР), ушную и орбитальную (очень редкая форма). Рассмотрим подробнее спонтанную назальную ликворею (СНЛ)
Актуальность. Истечение светлой жидкости из полости носа может наблюдаться при остром вирусном, аллергическом, вазомоторном ринитах, а также при НЛ. Если при ринитах истечение жидкости, обусловленное избыточной секрецией слизистой оболочки носа, не представляет какой-либо опасности для жизни больного, то НЛ является тяжелым патологическим состоянием, которое может привести к развитию гнойного менингита у 10 - 25% больных.
СНЛ (или риноликворея) - истечение цереброспинальной жидкости (ликвора) в полость носа (постоянно или периодически, капельно или струйно) из дефектов в костях черепа и твердой мозговой оболочке (чаще всего в структурах переднего основания черепа) врожденного характера или образовавшихся вследствие разных факторов нетравматической этиологии. СНЛ представляет патологическое состояние, считавшееся ранее казуистическим, но все чаще описываемое в мировой литературе последних лет.
СНЛ чаще встречается у женщин среднего возраста, страдающих ожирением: средний возраст больных СНЛ составляет 40 - 50 лет, а индекс массы тела 35,9 кг/м2 (= ожирение второй степени). При этом эпизоды СНЛ обычно вызваны кашлем, чиханьем, изменением положения головы, натуживанием или другими «тривиальными» причинами, приводящими к повышению внутричерепного давления. В некоторых случаях спонтанная ликворея бывает скрытой, и спинномозговая жидкость затекает в носоглотку.
Определенную роль в развитии СНЛ играет метаболический синдром (МС), включающий [1] гиперинсулинемию, [2] нарушение толерантности к глюкозе, [3] гипертриглицеридемию, [4] низкий уровень липопротеинов высокой плотности, [5] артериальную гипертензию (АГ).
У больных с МС отмечается повышение уровня кортизола, тестостерона (у женщин), норадреналина, снижение уровня прогестерона, тестостерона (у мужчин) и соматотропного гормона. Гипергликемия при МС приводит к деминерализации костей и развитию остеопороза, гиперинсулинемия - к замедлению скорости расщепления фибрина и формированию тромбозов.
В литературе обсуждается вероятное влияние АГ на изменение ликвородинамики, что может способствовать развитию СНЛ. Механизм, возможно, обусловлен влиянием уровня системного артериального давления (АД) на изменение формы и амплитуды пульсовых волн ликвора. Так, при ангиотензин-индуцированной АГ происходит повышение внутричерепного давления (ВЧД) и амплитуды ликворной пульсации. С другой стороны, системное АД может быть важным фактором повышения ВЧД при наличии церебральной вазодилатации. Таким образом, МС может быть ассоциирован с такими возможными факторами развития СНЛ, как остеопороз (способствующий формированию дефектов кости при повышении внутричерепного давления), нарушение свертывающей системы крови, АГ.
подробнее в статье «Диагностика и лечение спонтанной назальной ликвореи у больных с метаболическим синдромом» М.С. Махмурян и соавт.; НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва; Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (журнал «Вопросы нейрохирургии» №4, 2011) [читать]
Нередко в возникновении СНЛ играют роль: заболевания ЛОР-органов и аномалии анатомического строения полости носа и околоносовых пазух. Одним из таких вариантов анатомического строения является так называемый канал Штернберга - латеральный краниофарингеальный канал в латеральной стенке клиновидной пазухи (синуса), являющийся постоянным анатомическим образованием у 3 - 4-летних детей, но частота встречаемости этого канала у взрослых составляет лишь 4%. Пока не совсем ясно, насколько часто наличие краниофарингеального канала становится причиной СНЛ (приводимые сведения противоречивы).
Наличие костного дефекта в стенке синуса может привести к формированию менингоцеле или менингоэнцефалоцеле (выбухание через дефект в черепе измененных мягкой и паутинной оболочек и вещества мозга) с заполнением выпячивания ликвором, что часто сопровождается СНЛ. Сообщения о менинго(энцефало)целе (МЭЦ) спонтанного характера у взрослых единичны. В случае, когда под слизистой оболочкой пазухи формируется полость, заполненная ликвором, без выпячивания оболочек, можно говорить о псевдоменингоцеле. При этом визуально и рентгенологически можно наблюдать картину банального полипа или кисты.
В настоящее время выглядит более чем очевидным тот факт, что МЭЦ и СНЛ из дефекта в латеральных отделах клиновидной пазухи являются следствием сочетанного действия нескольких причин: в частности, избыточной пневматизации пазухи и истончения костных структур основания черепа со стороны его краниальной поверхности из-за вдавлений паутинной оболочки вследствие внутричерепной гипертензии. Последняя может быть идиопатической или может формироваться у тучных женщин среднего возраста с/без МС (у таких женщин внеяичниковая продукциея эстрона из андростендиона при избытке жировой ткани может привести к снижению функции надпочечников и, таким образом, изменить работу дренажных канальцев и клеточного транспорта через ворсины паутинной оболочки мозга).
подробнее в 1. статье «Спонтанная назальная ликворея и канал Штернберга: научные гипотезы и собственный опыт» А.С. Лопатин, Н.З. Сахокия, Р.М. Гасымов; Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва (журнал «Вестник оториноларингологии» №1, 2014) [читать] и в 2. статье «Спонтанная назальная ликворея с локализацией дефекта основания черепа из клиновидной пазухи» Р.А. Ларин, Нижегородская областная клиническая больница им. Н.А. Семашко, Н. Новгород; Е.Н. Писарев, Нижегородская государственная медицинская академия, Н. Новгород (журнал «СТМ» №3, 2013) [читать]
В комплекс современных диагностических мероприятий у больных со СНЛ должны входить в первую очередь методики визуализации ликворных фистул: эндоназальный эндоскопический осмотр полости носа и КТ с минимальным шаговым срезом. (обратите внимание: исследование состояния метаболизма костной ткани позволяет проводить профилактические мероприятия у женщин склонных к появлению назальной ликвореи в постменопаузальном периоде).
читайте также 1. автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук «Совершенствование диагностики и хирургического лечения назальной ликвореи» Никитин Н.А., Курск, 2014 [читать] и 2. статью «Возможности компьютерной томографии в диагностике спонтанной назоликвореи» Власова М.М., Пискунов И.С., Власова Л.В.; ГБОУ ВПО Курский государственный медицинский университет; БМУ «Курская областная клиническая больница» г. Курск, Россия («REJR», www.rejr.ru, №3 2014) [читать]; и 3. презентацию «Компьютерная томография в диагностике рецидивов спонтанной назальной ликвореи» Власова М.М., Пискунов И.С.; ФГБОУ ВО «Курский государственный медицинский университет»; БМУ «Курская областная клиническая больница» (ноябрь, 2016) [читать]
Независимо от этиологии и механизмов формирования, единственным эффективным методом лечения СНЛ, позволяющим избежать таких тяжелых последствий, как менингит, пневмоцефалия, развитие внутримозговых абс цессов, является хирургическое вмешательство, которое в последние годы выполняют практически исключительно внутриносовым доступом.
читайте также 1. статью «Спонтанная краниальная ликворея» А. Потапов, член-кор. РАМН; Л. Лихтерман, проф.; А. Кравчук, д.м.н.; М. Махмурян, ординатор; Институт нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко РАМН (Медицинская газета, №67, 2005) [читать]; 2. статью «О некоторых нерешенных вопросах спонтанной риноликвореи» Р.Н. Протас, К.М. Кубраков, О.С. Кейзеров, К.С. Выхристенко; УО «Витебский государст-венный медицинский университет»; УЗ «Витебская областная клиническая больница» (журнал «Вестник ВГМУ» №3, 2009) [читать]; 3. диссертацию на соискание ученой степени к.м.н. «Спонтанная назальная ликворея (предрасполагающие факторы, диагностика и лечение)» Махмурян М.С., ФГБНУ «Научно-исследовательский институт нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко» Москва, 2015 [читать]
Обратите внимание! Факторы, способствующие возникновению ЛР именно в базальных отделах черепа: [1] неоднородное строения костей, образующих основание черепа (нет раздельно наружной, внутренней пластинки и диплоического слоя между ними; наличие воздухоносных полостей и многочисленных отверстий для прохождения черепных нервов и сосудов), [2] несоответствие между эластичностью и упругостью костей в парабазальных и базальных отделах черепа, [3] наличие плотного прилегания ТМО к костям в парабазальных и базальных отделах черепа.
ЛР (травматическая) встречается в 2 - 3% наблюдений от всех больных с травмой головы и у 5 - 11% пациентов с переломами основания черепа. При краниофациальных повреждениях с переломами назоэтмоидальноорбитального комплекса процент ликвореи может увеличиваться до 40%. ПЛ составляет 1 - 6% всех последствий черепно-мозговой травмы у взрослых и 1% у детей (у детей реже поскольку их кости имеют большую упругость и устойчивость к переломам, меньшую прочностью сращения с твердой мозговой оболочки [на основании черепа]; в том числе дети имеют малые размеры лобных пазух и ячеек сосцевидного отростка, формирование которых происходит в возрасте от 5 до 12 лет и которые часто являются местом формирования ликворных фистул [фистула - патологическое или искусственно созданное отверстие в теле]). Чаще всего ПЛ возникает в течение 1-го месяца после травмы, но это не исключает ее проявления в более поздние сроки (ПБЛ обнаруживают в сроки более трех месяцев после ЧМТ в 5% наблюдений).
Клиника ЛР, как правило (если она не отсроченная), входит в структуру, во-первых, симптомокомплекса ЧМТ (утрата сознания, менингеальный синдром, общемозговые и очаговые неврологические нарушения), а, во-вторых, симптомокомплекса, характерного для перелома основания черепа: параорбитальные и заушные экхимозы и/или аносмия, и/или гипакузия, и/или вестибулярные расстройства, и/или повреждение лицевого нерва [в т.ч. с нарушением вкуса] и др. (часто можно наблюдать при переломах костных структур в области верхней глазничной щели глазодвигательные нарушения - поражение III, IV, VI нервов; снижения остроты зрения и нарушения полей зрения вплоть до слепоты при повреждении зрительного [II] нерва наблюдаются у 1/3 больных)
ЛР, в свою очередь, может проявляться, во-первых, ощемозговыми симптомами (головная боль, астенический синдром [см. далее]) с/без менингита(ом) [менингиальный синдром, повышение температуры тела и др.], а, во-вторых, локальными симптомами (очаговая риноото-симптоматика [истечение прозрачной жидкости из носовых ходов и/или из наружного слухового прохода], кашель, гастрит [соматическая симптоматика; см. далее]). ЛР продолжается в среднем 2 (две) недели (описаны случаи необычайно продолжительной ПЛ - втечение 5 и 48 лет). Редко ПЛ возникает вновь после периода ремиссии. Рецидивы ликвореи после рубцевания фистулы возникают при истончении рубцовой ткани и часто - после повторной незначительной травмы головы, приводящей к открытию фистулы.
Излюбленная локализация ликворных фистул - решетчатая пластинка, часто в сочетании с лобной, клиновидной пазухой и крышей орбиты. Истечение ликвора возможно избирательно через лобную и клиновидную пазухи, а также пирамиду височной кости. Частота встречаемости ПБЛ в зависимости от локализации следующая (в порядке убывания): отоликворея ► назо-ликворея ► отоназоликворея ► фарингорея (через глотку - редко) ► окулорея (через орбиту - крайне редко).

Наиболее частым и постоянным симптомом у пациентов с ликвореей является головная боль (ГБ). Основная ее причина - гипотензионный синдром. Пациентов беспокоит несильная, но постоянная, сжимающего характера ГБ, сопровождаемая чувством заложенности в ушах, головокружением, сердцебиением, неприятными ощущениями в груди и животе, парестезией, слабостью и другими вегетативно-сосудистыми и вегетативно-висцеральными признаками. [!!!] Характерно, что ГБ наиболее отчетливо выражена в вертикальном положении больных и существенно уменьшается при переходе в горизонтальное положение. Следует помнить, что ГБ, обусловленная ЛР, сложно верифицируется в острый период ЧМТ (когда ГБ является практически облигатным симптомом и обусловлена не только ЛР-механизмом), особенно при угнетении сознания и/или его помрачнении (в случае средней тяжести и тяжелой ЧМТ) и/или при наличии афатических расстройств.

Более чем в 1/2 наблюдений ЛР осложняется развитием менингита (однократным или многократным [рецидивирующим]), который может быть первым клиническим признаком наличия ЛР ([!!!] чем длительнее существует ПЛ, тем больше вероятность развития менингита). Особенно опасны базальные менингиты, когда инфекция локализуется в углублениях основания черепа, образуя вокруг зоны воспаления с капсулированием, что приводит к образованию хронического очага, практически не поддающегося антибактериальной терапии.

Запомните! В связи с этим больным с ПЧМТ и с подозрением на развитие ПЛ в ближайшие часы после перенесенной травмы необходимо проведение обследования, направленного на верификацию возможного перелома основания черепа, ликвореи и локализации ликворной фистулы.
К нередким соматическим клиническим симптомам относится [1] ночной кашель - что происходит вследствие раздражения ликвором слизистой оболочки верхних дыхательных путей в горизонтальном положении. Затекание ликвора в желудок вызывает картину [2] острого простого гастрита с нарушением секреторной и кислотообразовательной функции, а также моторными расстройствами.
Астенический синдром отмечается почти у половины пациентов с ЛР, характеризующийся ощущениями слабости, усталости, а также быстрой физической и психической истощаемостью, нарушениями концентрации внимания, снижением умственной деятельности, порой в сочетании с вегетативными проявлениями. Типичны для этих пациентов постоянное чувство дис-комфорта, снижение работоспособности, подавленное настроение, замкнутость, страх, а у перенесших менингит - боязнь его повторения.

[Локальная симптоматика] Основной клинический признак риноликвореи - это истечение прозрачной жидкости из наружных носовых ходов. Объективно явная ликворея обнаруживается в 80 - 90% наблюдений, в большинстве из них наблюдается постоянное или интермиттирующее истечение ликвора. При этом, типично для кранионазальной формы ЛР постоянное истечение жидкости из носовых ходов, а для краниосинусоназальной характерно периодическое, связанное с переменой положения тела. По интенсивности выделения ликвора прослеживаются следующие варианты ПЛ: «редкие капли», частые капли, профузная, порционная (симптом «чайника»), а также увлажнение носовых ходов. Истечение прозрачной жидкости из наружного слухового прохода - основной клинический признак отореи. При этом отоскопия часто обнаруживает рубцовую деформацию барабанной перепонки или же травматическую перфорацию.
Методы диагностики ЛР разделяются на [1] лабораторные и [2] инструментальные. Лабораторная диагностика основана на определении уровня белка, глюкозы и выявлении специфичных биомаркеров ЦНС (β2-трансферрин и β-trace protein) в образцах отделяемого из носовых ходов и наружных слуховых проходов. Для проведения инструментальной диагностики ПЧМТ и ПЛ выполняют КТ костей основания черепа и, при необходимости, костей лицевого скелета и придаточных пазух носа, КТ-цистернографию, МРТ головного мозга и придаточных пазух носа, МР-цистернографию, радионуклидную сцинтиграфию и эндоскопию полости носа. Каждый из диагностических методов, обладая определенными преимуществами, имеет свои недостатки и ограничения по применению. Для уточнения локализации ликворной фистулы нередко целесообразно использовать комбинацию современных нейрорадиологических методов.



В остром периоде ЧМТ оперативное вмешательство по поводу ЛР целесообразно выполнять спустя [в среднем] 3 недели с момента травмы, если она не прекращается на фоне проводимого консервативного лечения (в большинстве наблюдений ПЛ прекращается спонтанно либо при проведении консервативного лечения в течение 5 - 10 дней). Временные параметры хирургии (3 недели) определяют закономерности биологических репаративных процессов, так как к этому сроку происходит эпителизация краев фистулы, и добиться заращения фистулы в дальнейшем невозможно. Хирургическое лечение предполагает открытое транскраниальное, либо мини-инвазивное трансназальное эндоскопическое вмешательство.


Читайте также:
клинические рекомендации «Лечение посттравматической базальной ликвореи» Ассоциация нейрохирургов России; клиничес-кие рекомендации обсуждены и утверждены на Пленуме Правления Ассоциации нейрохирургов России г. Красноярск, 14. 10. 2015 г [читать];
статья «Клиника и хирургия последствий черепно-мозговой травмы» Л.Б. Лихтерман, А.А. Потапов, А.Д. Кравчук, В.А. Охлопков; НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко РАН, Москва ( www.con-med.ru, CONSILIUM MEDICUM, №9, 2014) [читать];
статья «Посттравматическая ликворея: диагностика и хирургическое лечение» Б.С. Мустафаев, А.С. Мустафаева; АО «Национальный центр нейрохирургии», г. Астана, Казахстан (журнал «Нейрохирургия и неврология Казахстана» №3, 2017) [читать];
статья «Роль КТ-цистернографии в диагностике посттравматической базальной ликвореи» Сирко. А.Г., Днепропетровская государственная медицинская академия МЗ Украины, кафедра нервных болезней и нейрохирургии ФПО; Днепропетровская областная клиническая больница им. И.И. Мечникова, отделение церебральной нейрохирургии №2 (Украинский нейрохирургический журнал, №1, 2012) [читать];
статья «Лечение интраоперационной назальной ликвореи у пациентов с гормонально-активными аденомами гипофиза» Григорьев А.Ю., Азизян В.Н., Иващенко О.В. ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Министерства здравоохранения России, Москва (журнал «Эндокринная хирургия» №3, 2013) [читать];
статья «Проблема базальной ликвореи у больных с тяжелой краниофациальной травмой (исторические аспекты)» Г.Г. Шагинян, Д.А. Макаревич, О.О. Никитина; Кафедра нейрохирургии ГОУ ДПО РМАПО Росздрава, Москва, Россия (журнал «Нейрохирургия и неврология Казахстана» №4, 2010) [читать];
статья «Базальная ликворея у больных с тяжелой краниофациальной травмой» О.Н. Древаль, Г.Г. Шагинян, Д.А. Макаревич; Кафедра нейрохирургии ГОУ ДПО РМАПО Росздрава, Москва (журнал «Нейрохирургия» №2, 2011) [читать];
клинический протокол диагностики и лечения «Ликворея» дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год [читать]
Journal information