[
Актуальность. Бессудорожный эпилептический статус (БЭС; син.: эпилептический статус бессудорожных припадков) протекает менее драматично (чем судорожный эпилептический статус [ЭС]), но часто вызывает диагностические трудности. Может проявляться неожиданно развившимся сопором или комой, спутанностью сознания, снижением когнитивных функций (вплоть до псевдодеменции), амнезией (транзиторной эпилептической амнезией), мутизмом, психической замедленностью, автоматизмами и др. (см. далее). БЭС чаще всего развивается вслед за «купированием» судорог или иных приступов, наряду с персистированием неврологической дисфункции, несмотря на адекватное лечение.
K. Jordan (1992) сообщает, что в отделении реанимации и интенсивной терапии для неврологических пациентов до 34% больных, у которых проводится ЭЭГ-мониторинг, имеют бессудорожные приступы, и в 76% таких случаев имеет место БЭС, а по данным A. Towne и соавт. (2000), до 8% находящихся в коме пациентов имеют бессудорожные приступы. По данным других авторов, бессудорожные приступы имеют место у 27% пациентов в измененном сознании (Privitera M. et al., 1994), у 48% пациентов после окончания генерализованного ЭС (DeLorenzo R.J. et al., 1998), у 22% пациентов с тяжелым травматическим поражением головного мозга [36](Vespa P.M. et al., 1999), у 6% пациентов с ишемическим инсультом и у 28% пациентов с внутримозговым кровоизлиянием (Vespa P.M. et al., 2003). Именно поэтому особую актуальность приобретает как можно более раннее выявление подобных случаев, так как появление бессудорожных пароксизмов может в значительной мере ухудшать прогноз соответствующего заболевания. Также важно и то, что БЭС достаточно часто встречается у больных пожилого и старческого возраста, следовательно, наблюдаемое постарение населения обостряет проблему.
Выделение БЭС принципиально важно по двум причинам: [1] в связи с трудностью клинической диагностики, так как судорожные проявления отсутствуют, а сложные парциальные припадки при ЭС могут не сопровождаться изменениями эпилептической активности на ЭЭГ (к тому же определение ЭС посредством ЭЭГ во многом не лишено субъективизма); [2] у детей, особенно раннего возраста, часто невозможна идентификация видов БЭС; [!!!] к этому можно добавить, что БЭС является состоянием, в значительной степени ухудшающим здоровье пациента (примерно через 60 минут БЭС происходит овреждение или гибель нейронов, нарушение структуры нейронных связей), но зачастую купируемым и в полной мере обратимым.
Дефиниция. Наиболее точное определение БЭС, предложенное Epilepsy Reseach Foundation Workshop (Семинар по исследованию эпилепсии), включает в себя следующие положения [с учетом дефиниции эпилептического статуса (см. далее) - LDL]: [1] клинически выявляемые изменения уровня сознания или другие эквиваленты: изменение положения глазных яблок, нистагм, вегетативные проявления (гипергидроз, тахикардия, изменения цвета кожных покровов); [2] наличие характерных спайковых проявлений, выявляемых при проведении ЭЭГ мониторинга; [3] положительный эффект от проводимой терапии антиконвульсантами в виде нормализации ЭЭГ и исчезновения клинической симптоматики.
Дефиниция эпилептического статуса (ЭС) - читайте пост «Эпилептический статус (алгоритм действий)» (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]; + ЭЭГ корреляты эпиактивности – читайте пост «Эпилептиформная активность» (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Классификация бессудорожных приступов и БЭС. Еще в 1974 г. Карловым В.А. (и соавт.) было выдвинуто впоследствии подтвердившееся предположение о том, что существует столько же форм ЭС, сколько имеется типов эпилептических припадков. Более того, были обнаружены бессудорожные формы эпилептической энцефалопатии, при которых прогрессирующие неврологические проявления и расстройства психики, нередко тяжелые, являются следствием персистирующей эпилептиформной активности (на ЭЭГ). Одной из наиболее необычных форм является электрический ЭС медленноволнового сна.
В 2015 году комиссия по классификации и терминологии и комиссия эпилептологов Международной лиги по борьбе с эпилепсией (ILAE) предложено классифицировать ЭС предложено с использованием следующих 4 блоков: [1] семиология, [2] этиология, [3] корреляты, [4] возраст. Подробнее о каждом блоке Вы можете узнать из статьи «Определение и классификация эпилептического статуса (комментарии к докладу Комиссии Международной противоэпилептической лиги)» (см. «Литература»); в данном сообщении приведу семиологию (феноменологию) БЭС:
По семиологии БЭС относятся к группе B. ЭС без преобладания двигательных симптомов (т.е. бессудорожный ЭС, БЭС):
B.1. БЭС с комой (включая так называемый «мягкий» ЭС).
B.2. БЭС без комы.
B.2.a. Генерализованный.
B.2.a.a. Статус типичного абсанса.
B.2.a.b. Статус атипичного абсанса.
B.2.a.c. Статус миоклонического абсанса.
B.2.b. Фокальный.
B.2.b.a. Без нарушения сознания (aura continua, с вегетативными, сенсорными, зрительными, обонятельными, вкусовыми, а также эмоциональными/психическими/эмпирическим
B.2.b.b. Афатический статус.
B.2.b.c. С нарушением сознания.
B.2.c. Неизвестно, является ли фокальным или генерализованным.
B.2.c.a. Вегетативный ЭС.
Таким образом [в целом] выделяются следующие формы БЭС: ЭС бессудорожных парциальных припадков (простых и сложных); ЭС абсансов (типичных и атипичных) [часто именуемый генерализованным БЭС]; ЭС вегетативных припадков; электрический ЭС медленноволнового сна.
Абсансный статус характеризуется спутанностью сознания или нарушенной реактивностью, сопровождаемой имеющим время от времени место морганием или подергиванием лица, длящейся от нескольких часов до дней, что в свою очередь сопровождается регистрацией на ЭЭГ паттерна вида «спайк и медленная волна». Сложный парциальный статус включает пролонгированные или повторяющиеся парциальные приступы (с предполагаемым фокальным началом) и проявляется эпилептическим сумеречным состоянием с колебаниями степени угнетения сознания. Это свидетельствует о том, что имеет место «перекрывание» синдромов. У пациентов, находящихся в ступоре или коме, у которых регистрируются стремительно возникающие ритмичные эпилептиформные разряды на ЭЭГ, могут иметь «электрографический» статус и быть отнесены к сходной диагностической категории. «Электрический ЭС» регистрируеется во время сна при полисомнографической записи и характеризующийся только непрерывной эпилептической активностью на ЭЭГ.
Справочная информация. Простые парциальные приступы, отражают вовлечение ограниченного участка одного полушария головного мозга без нарушения сознания. В зависимости от локализации и соответствующей клинической картины, разделяются на моторные, сенсорные, вегетативные и психические. В иктальной и интериктальной ЭЭГ в зависимости от расположения и распространенности эпилептогенного очага могут регистрироваться локальные эпилептиформные разряды. Комплексные (сложные) парциальные приступы протекают с нарушением сознания. Структуры, которые отвечают за сознание, могут вовлекаться сразу, в начале приступа, или по ходу распространения эпилептиформной активности из первоначального фокуса на другие участки мозга. В зависимости от этого, комплексные парциальные приступы разделяются на приступы с нарушением сознания в дебюте и приступы с дальнейшим присоединением нарушения сознания. Нарушения сознания могут проявляться в виде отсутствия реакции на окружение, неспособности выполнять команды, постиктальной амнезии. Часто сопровождаются автоматизмами - относительно координированными движениями, которые, однако, носят непроизвольный характер. Нарушению сознания может предшествовать аура. Абсанс(ы) - это короткие генерализованные приступы, единственным или основным клиническим проявлением которых является нарушение сознания (подробнее – читайте пост «Абсанс (диагностика и принципы терапии)» (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать].
Литература (более подробную информацию об эпидемиологии, этиологии, патогенезе, клинике, диагностике, а также принципах терапии БЭС вы можете получить из следующих источников):
статья «Бессудорожный эпилептический статус: клинико-инструментальная диагностика» А.В. Лебедева, В.В. Хомутов, Д.В. Гузь, И.Л. Каймовский, Р.А. Магомедов, А.В. Ершов; Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова; Городская клиническая больница № 12, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №6, 2012; Вып. 2) [читать];
статья «Бессудорожный эпилептическийстатус» Соколова Е.Ю., Савин И.А., Лубнин А.Ю.; НИИ нейро-хирургии им. акад. Н.Н. Бурденко, РАМН, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №2, 2011) [читать];
статья «Современные подходы к электроэнцефалографической диагностике бессудорожного эпилептического статуса» В.Е. Хомутов, Л.И. Сумский, А.В. Лебедева, И.Л. Каймовский, Р.А. Магомедов, А.Б. Гехт; Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова; Городская клиническая больница №12; Научно-исследовательский институт скорой помощи им. Н.В. Склифосовского; Научно-практический центр психоневрологии Департамента здравоохранения, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №4, 2013; Вып. 2) [читать];
статья «Бессудорожный эпилептический статус. Клиническое наблюдение» А.И. Федин, Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова (журнал «Невроньюс» №1, 2016) [читать];
статья «Клинико-электроэнцефалографические варианты эпилептического статуса абсансов» В.А. Карлов, В.В. Гнездицкий; Московский государственный медико-стоматологический университет; Научный центр неврологии РАМН, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №2, 2010) [читать];
статья «Бессудорожный эпилептический статус с феноменом транзиторной амнезии» А.Г. Малов, Е.С. Овчинникова, И.Ю. Власова; Кафедра неврологии педиатрического факультета ГБОУ ВПО Пермской государственной медицинской академии им. акад. Е.А. Вагнера Минздрава России, Пермь (Журнал неврологии и психиатрии, №3, 2014) [читать];
статья «Эпилептическая псевдодеменция» Базилевич С.Н., Литвиненко И.В., Перстнев С.В.; Кафедра и клиника нервных болезней Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова Министерства обороны РФ, Санкт-Петербург; Кафедра и клиника психиатрии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова Министерства обороны РФ, Санкт-Петербург (Неврологический журнал, №3, 2014) [читать];
статья «Эпилептический статус. Современный взгляд на проблему» А.С. Котов, Ю.В. Елисеев, Е.И. Семенова; ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского», Москва, Россия (журнал «Поликлиника» №3, 2016) [читать];
статья «Определение и классификация эпилептического статуса (комментарии к докладу Комиссии Международной противоэпилептической лиги)» В.А. Карлов ФГБУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова», Москва, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №9, 2016; Вып. 2) [читать];
статья «Эпилептическая энцефалопатия с продолженной спайк-волновой активностью во сне: обзор литературы» Е.Д. Белоусова, A.Ю. Ермаков; Отдел психоневрологии и эпилептологии ФГБУ «Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии» Минздрава России, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №4, 2014; Вып. 2) [читать];
статья «Неконвульсивные приступы и неконвульсивный эпилептический статус. Новые возможности терапии» Лебедева А.В., Хомутов В.Е., Ершов А.В., Гузь Д.В.; ГБОУ ВПО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития России, Москва (журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №2, 2012) [читать];
статья «Бессудорожный эпилептический статус при лимбическом энцефалите» Шерман М.А., Ардашев И.В., Пономарева И.В., Шерман Х.; ФГБОУ ВО «Кировский государственный медицинский университет» Минздрава России; КОГБУЗ «Кировская городская клиническая больница №1»; ГБУЗ «Областная клиническая больница №4», г. Челябинск; Медицинский центр им. Сораски, Тель-Авивский Университет, Тель-Авив, Израиль (журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №4, 2016) [читать]
K. Jordan (1992) сообщает, что в отделении реанимации и интенсивной терапии для неврологических пациентов до 34% больных, у которых проводится ЭЭГ-мониторинг, имеют бессудорожные приступы, и в 76% таких случаев имеет место БЭС, а по данным A. Towne и соавт. (2000), до 8% находящихся в коме пациентов имеют бессудорожные приступы. По данным других авторов, бессудорожные приступы имеют место у 27% пациентов в измененном сознании (Privitera M. et al., 1994), у 48% пациентов после окончания генерализованного ЭС (DeLorenzo R.J. et al., 1998), у 22% пациентов с тяжелым травматическим поражением головного мозга [36](Vespa P.M. et al., 1999), у 6% пациентов с ишемическим инсультом и у 28% пациентов с внутримозговым кровоизлиянием (Vespa P.M. et al., 2003). Именно поэтому особую актуальность приобретает как можно более раннее выявление подобных случаев, так как появление бессудорожных пароксизмов может в значительной мере ухудшать прогноз соответствующего заболевания. Также важно и то, что БЭС достаточно часто встречается у больных пожилого и старческого возраста, следовательно, наблюдаемое постарение населения обостряет проблему.
Выделение БЭС принципиально важно по двум причинам: [1] в связи с трудностью клинической диагностики, так как судорожные проявления отсутствуют, а сложные парциальные припадки при ЭС могут не сопровождаться изменениями эпилептической активности на ЭЭГ (к тому же определение ЭС посредством ЭЭГ во многом не лишено субъективизма); [2] у детей, особенно раннего возраста, часто невозможна идентификация видов БЭС; [!!!] к этому можно добавить, что БЭС является состоянием, в значительной степени ухудшающим здоровье пациента (примерно через 60 минут БЭС происходит овреждение или гибель нейронов, нарушение структуры нейронных связей), но зачастую купируемым и в полной мере обратимым.Дефиниция. Наиболее точное определение БЭС, предложенное Epilepsy Reseach Foundation Workshop (Семинар по исследованию эпилепсии), включает в себя следующие положения [с учетом дефиниции эпилептического статуса (см. далее) - LDL]: [1] клинически выявляемые изменения уровня сознания или другие эквиваленты: изменение положения глазных яблок, нистагм, вегетативные проявления (гипергидроз, тахикардия, изменения цвета кожных покровов); [2] наличие характерных спайковых проявлений, выявляемых при проведении ЭЭГ мониторинга; [3] положительный эффект от проводимой терапии антиконвульсантами в виде нормализации ЭЭГ и исчезновения клинической симптоматики.
Дефиниция эпилептического статуса (ЭС) - читайте пост «Эпилептический статус (алгоритм действий)» (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]; + ЭЭГ корреляты эпиактивности – читайте пост «Эпилептиформная активность» (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Классификация бессудорожных приступов и БЭС. Еще в 1974 г. Карловым В.А. (и соавт.) было выдвинуто впоследствии подтвердившееся предположение о том, что существует столько же форм ЭС, сколько имеется типов эпилептических припадков. Более того, были обнаружены бессудорожные формы эпилептической энцефалопатии, при которых прогрессирующие неврологические проявления и расстройства психики, нередко тяжелые, являются следствием персистирующей эпилептиформной активности (на ЭЭГ). Одной из наиболее необычных форм является электрический ЭС медленноволнового сна.
В 2015 году комиссия по классификации и терминологии и комиссия эпилептологов Международной лиги по борьбе с эпилепсией (ILAE) предложено классифицировать ЭС предложено с использованием следующих 4 блоков: [1] семиология, [2] этиология, [3] корреляты, [4] возраст. Подробнее о каждом блоке Вы можете узнать из статьи «Определение и классификация эпилептического статуса (комментарии к докладу Комиссии Международной противоэпилептической лиги)» (см. «Литература»); в данном сообщении приведу семиологию (феноменологию) БЭС:
По семиологии БЭС относятся к группе B. ЭС без преобладания двигательных симптомов (т.е. бессудорожный ЭС, БЭС):B.1. БЭС с комой (включая так называемый «мягкий» ЭС).
B.2. БЭС без комы.
B.2.a. Генерализованный.
B.2.a.a. Статус типичного абсанса.
B.2.a.b. Статус атипичного абсанса.
B.2.a.c. Статус миоклонического абсанса.
B.2.b. Фокальный.
B.2.b.a. Без нарушения сознания (aura continua, с вегетативными, сенсорными, зрительными, обонятельными, вкусовыми, а также эмоциональными/психическими/эмпирическим
B.2.b.b. Афатический статус.
B.2.b.c. С нарушением сознания.
B.2.c. Неизвестно, является ли фокальным или генерализованным.
B.2.c.a. Вегетативный ЭС.
Таким образом [в целом] выделяются следующие формы БЭС: ЭС бессудорожных парциальных припадков (простых и сложных); ЭС абсансов (типичных и атипичных) [часто именуемый генерализованным БЭС]; ЭС вегетативных припадков; электрический ЭС медленноволнового сна.Абсансный статус характеризуется спутанностью сознания или нарушенной реактивностью, сопровождаемой имеющим время от времени место морганием или подергиванием лица, длящейся от нескольких часов до дней, что в свою очередь сопровождается регистрацией на ЭЭГ паттерна вида «спайк и медленная волна». Сложный парциальный статус включает пролонгированные или повторяющиеся парциальные приступы (с предполагаемым фокальным началом) и проявляется эпилептическим сумеречным состоянием с колебаниями степени угнетения сознания. Это свидетельствует о том, что имеет место «перекрывание» синдромов. У пациентов, находящихся в ступоре или коме, у которых регистрируются стремительно возникающие ритмичные эпилептиформные разряды на ЭЭГ, могут иметь «электрографический» статус и быть отнесены к сходной диагностической категории. «Электрический ЭС» регистрируеется во время сна при полисомнографической записи и характеризующийся только непрерывной эпилептической активностью на ЭЭГ.
Справочная информация. Простые парциальные приступы, отражают вовлечение ограниченного участка одного полушария головного мозга без нарушения сознания. В зависимости от локализации и соответствующей клинической картины, разделяются на моторные, сенсорные, вегетативные и психические. В иктальной и интериктальной ЭЭГ в зависимости от расположения и распространенности эпилептогенного очага могут регистрироваться локальные эпилептиформные разряды. Комплексные (сложные) парциальные приступы протекают с нарушением сознания. Структуры, которые отвечают за сознание, могут вовлекаться сразу, в начале приступа, или по ходу распространения эпилептиформной активности из первоначального фокуса на другие участки мозга. В зависимости от этого, комплексные парциальные приступы разделяются на приступы с нарушением сознания в дебюте и приступы с дальнейшим присоединением нарушения сознания. Нарушения сознания могут проявляться в виде отсутствия реакции на окружение, неспособности выполнять команды, постиктальной амнезии. Часто сопровождаются автоматизмами - относительно координированными движениями, которые, однако, носят непроизвольный характер. Нарушению сознания может предшествовать аура. Абсанс(ы) - это короткие генерализованные приступы, единственным или основным клиническим проявлением которых является нарушение сознания (подробнее – читайте пост «Абсанс (диагностика и принципы терапии)» (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать].Литература (более подробную информацию об эпидемиологии, этиологии, патогенезе, клинике, диагностике, а также принципах терапии БЭС вы можете получить из следующих источников):
статья «Бессудорожный эпилептический статус: клинико-инструментальная диагностика» А.В. Лебедева, В.В. Хомутов, Д.В. Гузь, И.Л. Каймовский, Р.А. Магомедов, А.В. Ершов; Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова; Городская клиническая больница № 12, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №6, 2012; Вып. 2) [читать];статья «Бессудорожный эпилептическийстатус» Соколова Е.Ю., Савин И.А., Лубнин А.Ю.; НИИ нейро-хирургии им. акад. Н.Н. Бурденко, РАМН, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №2, 2011) [читать];
статья «Современные подходы к электроэнцефалографической диагностике бессудорожного эпилептического статуса» В.Е. Хомутов, Л.И. Сумский, А.В. Лебедева, И.Л. Каймовский, Р.А. Магомедов, А.Б. Гехт; Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова; Городская клиническая больница №12; Научно-исследовательский институт скорой помощи им. Н.В. Склифосовского; Научно-практический центр психоневрологии Департамента здравоохранения, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №4, 2013; Вып. 2) [читать];
статья «Бессудорожный эпилептический статус. Клиническое наблюдение» А.И. Федин, Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова (журнал «Невроньюс» №1, 2016) [читать];
статья «Клинико-электроэнцефалографические варианты эпилептического статуса абсансов» В.А. Карлов, В.В. Гнездицкий; Московский государственный медико-стоматологический университет; Научный центр неврологии РАМН, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №2, 2010) [читать];
статья «Бессудорожный эпилептический статус с феноменом транзиторной амнезии» А.Г. Малов, Е.С. Овчинникова, И.Ю. Власова; Кафедра неврологии педиатрического факультета ГБОУ ВПО Пермской государственной медицинской академии им. акад. Е.А. Вагнера Минздрава России, Пермь (Журнал неврологии и психиатрии, №3, 2014) [читать];
статья «Эпилептическая псевдодеменция» Базилевич С.Н., Литвиненко И.В., Перстнев С.В.; Кафедра и клиника нервных болезней Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова Министерства обороны РФ, Санкт-Петербург; Кафедра и клиника психиатрии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова Министерства обороны РФ, Санкт-Петербург (Неврологический журнал, №3, 2014) [читать];
статья «Эпилептический статус. Современный взгляд на проблему» А.С. Котов, Ю.В. Елисеев, Е.И. Семенова; ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского», Москва, Россия (журнал «Поликлиника» №3, 2016) [читать];
статья «Определение и классификация эпилептического статуса (комментарии к докладу Комиссии Международной противоэпилептической лиги)» В.А. Карлов ФГБУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова», Москва, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №9, 2016; Вып. 2) [читать];
статья «Эпилептическая энцефалопатия с продолженной спайк-волновой активностью во сне: обзор литературы» Е.Д. Белоусова, A.Ю. Ермаков; Отдел психоневрологии и эпилептологии ФГБУ «Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии» Минздрава России, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №4, 2014; Вып. 2) [читать];
статья «Неконвульсивные приступы и неконвульсивный эпилептический статус. Новые возможности терапии» Лебедева А.В., Хомутов В.Е., Ершов А.В., Гузь Д.В.; ГБОУ ВПО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития России, Москва (журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №2, 2012) [читать];
статья «Бессудорожный эпилептический статус при лимбическом энцефалите» Шерман М.А., Ардашев И.В., Пономарева И.В., Шерман Х.; ФГБОУ ВО «Кировский государственный медицинский университет» Минздрава России; КОГБУЗ «Кировская городская клиническая больница №1»; ГБУЗ «Областная клиническая больница №4», г. Челябинск; Медицинский центр им. Сораски, Тель-Авивский Университет, Тель-Авив, Израиль (журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №4, 2016) [читать]
© Laesus De Liro
Journal information