Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

Гемифациальный спазм

Гемифациальный лицевой спазм (ГФС; болезнь Бриссо) - заболевание, которое проявляется безболезненными непроизвольными односторонними тоническими или клоническими сокращениями лицевой мускулатуры, иннервируемой ипсилатеральным лицевым нервом. По данным Миннесотского эпидемиологического исследования, проведенного в 1960 - 1984 гг., коэффициент распространенности ГФС составил 7,4 на 100 000 мужского населения и 14,5 на 100 000 женского населения.

В зависимости от этиологии можно разделить ГФС на [1] первичный, причинами которого является нейроваскулярный конфликт (петля передней или задней нижней мозжечковой артерий [ПНМА, ЗНМА], позвоночной артерией [ПА], основной артерией [ОА]) в зоне области выхода лицевого нерва из ствола (при этом возможно одиночное компрессионное воздействие на корешок лицевого нерва: ПНМА или ЗНМА, или ПА; и множественное компрессионное воздействие, например, ПА + ЗНМА или ПА + ПНМА и др.), и [2] вторичный - обусловленный другими патологическими процессами (опухоль, аневризма, сосудистая мальформация в области мостомозжечкового угла, очаг демиелинизации, очаг лакунарного инфаркта). Разделение ГФС на первичный и вторичный в настоящее время является общепринятым в литературе. Употребление термина «идиопатический ГФС» некорректно, так как причина спазма установлена.

Таким образом, причиной первичного ГФС является компрессия лицевого нерва в зоне выхода из ствола сосудами, вторичный ГФС чаще всего обусловлен патологическими процессами в области мостомозжечкового угла.




В настоящее время существует две основных гипотезы патогенеза ГФС. Центральная гипотеза объясняет симптоматику ГФС изменениями (гипервозбудимостью) ядра лицевого нерва, периферическая - повреждением миелиновой оболочки и эфаптической передачи нервного импульса между различными волокнами нерва.

Впервые заболевание обычно проявляется между 40 и 50 годами жизни (однако, заболевание может встречаться и в молодом возрасте, о чем необходимо помнить при осмотре пациентов с подозрением на ГФС). ГФС является хроническим заболеванием, частота спонтанной ремиссии составляет менее 10%. Спустя месяцы или годы после начала заболевания у пациентов может развиться умеренный парез лицевой мускулатуры на стороне поражения. Двусторонний ГФС встречается крайне редко (0,6 - 5%).

Клнический ГФС делят на типичный (классический; чаще всего при первичном ГФС) и атипичный (как правило, при вторичномГФС). В классических случаях приступ ГФС начинается с редких сокращений круговой мышцы глаза, затем, постепенно прогрессируя, спазм затрагивает всю половину лица, частота сокращения мышц нарастает и достигает такой степени, что пациент не может видеть глазом пораженной стороны (типичный ГФС). При атипичном (и вторичном) ГФС приступ начинается с сокращения мышц щеки, далее спазм распространяется вверх по лицу. Приступы спазма возникают спонтанно и могут сохраняться даже во время сна, провоцируются переутомлением, стрессом, тревожным состоянием.

Для ГФС характерна парадоксальная синкинезия мышц лица, которая не встречается при других лицевых гиперкинезах: на стороне спазма m. orbicularis oculi сокращается, глаз закрывается, в это время внутренняя часть m. frontalis на стороне поражения также сокращается, что приводит к подниманию брови во время смыкания глазной щели (описал невролог J. Babinski в1905 году).

В патологический процесс могут вовлекаться другие черепные нервы. Часто ГФС сочетается с дисфункцией слухового нерва - аномалия акустического рефлекса среднего уха отмечается у 50% пациентов с гемиспазмом, снижение слуха в различной степени выявляется в 15%. Иногда ГФС сопровождается низкотональным шумом в ипсилатеральном ухе, это связано с вовлечением в процесс m. stapedius, которая сокращается синхронно с мускулатурой лица. В 5% случаев ГФС может сочетаться с тригеминальной невралгией. Описано сочетание ГФС с блефароспазмом.

Клиника (первичного) ГФС во многом обусловлена местом компрессии сосудом комплекса VII/VIII нервов. При типичном ГФС сосуды компримируют передне-каудальную область комплекса VII/VIII нервов, а при атипичном ГФС - компрессия локализуется в задне-ростральной области. Контакт сосудов с зоной выхода корешка вестибулярного нерва приводит к появлению в клинической картине жалоб на головокружение, а при контакте сосудов с зоной выхода корешка кохлеарного нерва появляются жалобы на снижение слуха и шум в ушах. Возможна сочетанная компрессия корешков V и VII нервов, в этом случае ГФС будет сопровождаться лицевой болью (сочетание невралгии тройничного нерва и ГФС).

Диагностика ГФС основана на неврологическом осмотре, нейровизуализации - МРТ (на современном этапе развития МРТ и МР-ангиография с высоким разрешением в большинстве случаев позволяет выявить причину ГФС и визуализировать нейроваскулярный конфликт, т.е. различать вторичный и первичный ГФС) и электромиографии (ЭМГ; есть данные, что ГФС имеет патогномоничные ЭМГ-паттерны).

ГФС следует отличать от ряда других лицевых гиперкинезов: эссенциальный блефароспазм; лицевая миокимия (псевдофасцикуляции), включающая тик (психогенный лицевой спазм), фокальные кортикальные судорожные приступы, затрагивающие лицевую мускулатуру, аберрантную регенерацию нервных волокон после травмы лицевого нерва или паралича Белла, отсроченную (поздняя) дискинезию (как осложнение приема нейролептиков). К этому перечню некоторые авторы считают возможным относить также синдром Мейджа (т.е. сочетание блефароспазма и оро-мандибулярной дистонии).

Обратите внимание! Первые проявления блефароспазма (БСП) нередко бывают односторонними, напоминая ГФС, однако отличительным признаком этих двух расстройств является положение брови в момент спазма. При БСП бровь втянута в орбиту, а при ГФС - приподнята (за счет спазма лобной мышцы) [источник: статья «Фокальные дистонии и их лечение препаратом диспорт (ботулинический токсин типа А)» О.Р. Орлова соавт.; Межрегиональная общественная организация специалистов ботулинотерапии (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2012)].



читайте также пост: Блефароспазм (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Наиболее эффективный метод лечения первичного ГФС - микроваскулярная декомпрессия лицевого нерва. Методически данная процедура хорошо разработана. Второй по эффективности метод лечения - инъекции ботулотоксина. Этот метод имеет ряд недостатков, но ему могут отдавать предпочтение пациенты, которые категорически не приемлют для себя хирургические методы лечения. Для лечения ГФС также используются лекарственные препараты из разных фармакологических групп: карбамазепин, клоназепам, габапентин, леветирацем, баклофен. Однако их эффект изучался на небольших выборках пациентов, без плацебо-контроля. Поэтому долгосрочный эффект такого лечения представляется достаточно сомнительным. В связи с тем, что при рассматриваемой патологии требуется постоянный прием медикаментов в довольно высоких дозах, необходимо учитывать их побочное седативное действие, что не может не отражаться на качестве жизни пациентов.



читайте также статью «Гемифациальный спазм» А.В. Трашин, Ю.А. Шулев, К.С. Гордиенко; Кафедра нейрохирургии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования; Городская многопрофильная больница №2, Санкт-Петербург (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2010) [читать];

клинический протокол диагностикии лечения «Гемифациальный спазм» рекомендовано Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения» Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «12» декабря 2014 года, протокол № 9 [читать];

статья «Применение микроваскулярной декомпрессии при сочетании гемифасциального спазма и тригеминальной невралгии: клиническое наблюдение» Д.А. Рзаев, Г.И.Мойсак, Е.В.Куликова; ФГБУ Федеральный центр нейрохирургии, Новосибирск; Новосибирский государственный университет (журнал «Нейрохирургия» №1, 2016) [читать];

статья «Анализ нервно-сосудистых взаимоотношений и зон нейроваскулярного конфликта у пациентов с гемифасциальным спазмом» А.В. Трашин, Ю.А.Шулев, К.С. Гордиенко; Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования; Городская многопрофильная больница №2, Санкт-Петербург (Вестник СПбГУ. Сер. 11. 2010. Вып. 3) [читать];

клинические рекомендации «Хирургическая коррекция синдромов сосудистой компрессии черепных нервов» утверждены на Пленуме Правления Ассоциации нейрохирургов России, Казань 27.11.2014 (Ассоциация нейрохирургов России, Москва 2014) [читать]



читайте также пост: Нейроваскулярный конфликт черепно-мозговых нервов (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


© Laesus De Liro


Tags: гиперкинез, лицевой нерв
Subscribe

Posts from This Journal “лицевой нерв” Tag

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments