Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Categories:

Идиопатическая торсионная дистония

 
Идиопатическая торсионная дистония (ТД) была впервые описана W. Schwalbe в 1908 г. Согласно МКБ-10, различают идиопатические несемейную и семейную дистонию. ТД не является редким заболеванием, она встречается чаще, чем рассеянный склероз, миастения и хорея Гентингтона (Marsden C., Quinn N, 1990). Фенокопии заболевания могут быть обусловлены энцефалитом, перинатальной гипоксией, травмой, ревматизмом, нейродегенеративными заболеваниями, болезнями накопления, истерией.



читайте также пост: Дистония [справочник невролога] (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Клиническая картина представлена дистоническими гиперкинезами, длительными сокращениями мышц, часто вращательного характера, приводящими к патологической установке туловища, шеи, вращению конечностей внутрь с пронацией стоп, кистей, разгибанием пальцев, обычно на фоне повышенного интеллекта. Кроме того, могут встречаться хореиформные, атетозные, гемибаллические гиперкинезы, миоклонии.
 
Другими симптомами заболевания являются тремор, изменение мышечного тонуса по пластическому типу, уменьшение гиперкинезов с помощью корригирующих жестов, исчезновение их во время сна, отсутствие признаков поражения пирамидных нейронов и расстройств чувствительности.
 
Генерализованная форма заболевания обычно начинается в период полового созревания с указанных выше фокальных расстройств (чаще с дистонии стопы, реже с писчего спазма), медленно неуклонно прогрессирует, охватывая все больше мышечных групп, и затем стабилизируется, обычно в молодом возрасте. Фокальная дистония может выступать не только в качестве дебюта генерализованной, но и как самостоятельная форма.
 
Классификация дистоний строится на основе вовлеченных в гиперкинез областей тела, а организация человеческого генома присвоила наследственным дистониям название DYT и номера в порядке их открытия.


Хотя ТД считается болезнью базальных ганглиев, гистологические изменения редко обнаруживали в головном мозге, за исключение казуистических наблюдений. Существует общепринятое мнение, что такие современные средства нейровизуализации, рентгеновская и магнитно-резонасная томография также не дают возможность выявить изменения при идиопатической ТД. Однако при позитронно-эмиссионной томографии часто удается обнаружить метаболические нарушения в базальных ганглиях и моторной коре.
 
При исследовании метаболизма катехоламинов выявляются изменения, коррелирующие с клинической формой заболевания и играющие ключевую роль в генезе нарушений тонуса и двигательной активности. Снижение содержания дофамина ответственно за клиническую картину ригидной формы дистонии, курабельную низкими дозами L-ДОФА. При дистонии грубо нарушен обмен серотонина. При изучении метаболизма ЦНС ПЭТ разными исследователями были обнаружены изменения метаболизма глюкозы. D. Eidelberg и соавторы [48] обнаружили увеличение метаболизма глюкозы в головном мозге больных и асимптоматических носителей гена ТД.
 
Что касается нейрофизиологии, то складывается впечатление о ТД, как о заболевании, больше затрагивающем программы движений, нежели отдельные двигательные акты. Мышцы могут правильно использоваться при одних движениях и изменять свой тонус, мешая произведению других. Например, нормальное подошвенное сгибание стопы при ходьбе назад или беге и затрудненное при ходьбе вперед. Дистония характеризуется нарушением реципрокной иннервации, несмотря на которую, больные обычно могут выполнять многие двигательные задания; у больных с дистонией полностью сохранны идея и моторный план движения, но страдают выбор и/или качество его моторной программы, нарушены физиологические механизмы, ответственные за исполнение моторных программ.
 
Более подробную информацию о торсионной дистонии (этиопатогенез, клиническая картина, принципы диагностики и лечения) Вы можете прочитать на www.medlinks.ru в книге «Пароксизмальные нервно-мышечные синдромы» (автор: В.С. Мякотных).
 

 
перейти к чтению


© Laesus De Liro


Tags: диагностика, дистония, топическая диагностика, торсионная дистония
Subscribe

Posts from This Journal “дистония” Tag

  • Писчий спазм

    Писчий спазм (ПС) - это неврологический синдром, характеризующийся своеобразным избирательным расстройством моторики руки, из-за которого письмо…

  • Альтернирующая гемиплегия детского возраста

    Альтернирующая гемиплегия [детского возраста] (АГД) - это редкое неврологическое заболевание раннего детского возраста, характеризующееся…

  • Цервикальная дистония (спастическая кривошея)

    Дистония характеризуется постоянными или прерывистыми мышечными сокращениями, вызывающими ненормальные, часто повторяющиеся движения, позы или…

  • Кривошея у новорожденных и детей первого года жизни

    Кривошея - одно из распространенных заболеваний опорно-двигательной системы у детей. На сегодняшний день термин «кривошея» объединяет целый…

  • Камптокормия

    Камптокормия (греч. campto и cormos - сгибать туловище) представляет клинический синдром, проявляющийся непроизвольным выраженным наклоном…

  • Тики детского возраста

    Тик - это гиперкинез в виде фрагментов расторможенных нормальных моторных и вокальных поведенческих актов (т.е. произвольных движений или звуков),…

  • Блефароспазм

    Введение. Неврологический синдром, который характеризуется продолжительными мышечными сокращениями, часто приводящими к повторяющимся…

  • Дистония

    пост обновлен 27.12.2018 СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА Дистония - неритмичные вращательные насильственные движения в различных частях тела, с…

  • Атипичные проявления инсультов

    ► Содержание: 01. мозговой инсульт в виде остро развившейся спутанности сознания; 02. мозговой инсульт в виде количественно измененного…

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments