Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

Ингибиторные эпилептические приступы

Дефиниция. Ингибиторные эпилептические приступы (ИЭП) - характеризуются невозможностью выполнить произвольное движение при сохранности сознания (другие названия приступов этого типа: акинетические приступы, негативные моторные приступы, гемипаретические приступы, паретические приступы, иктальный парез). ИЭП - термин, который [!!!] официально принят Международной Противо-эпилептической Лигой (ILAE). Согласно проекту классификации эпилептических приступов 2001 года, ИЭП относятся к фокальным моторным приступам. Вместе с тем, некоторые авторы выделяют среди ИЭП фокальные и генерализованные ИЭП. Фокальные ИЭП всегда имеют фокальный механизм возникновения (генерируются из очага в пределах одной гемисферы). Генез генерализованных ИЭП сложнее. Вероятно, они могут иметь как фокальный, так и генерализованный механизм возникновения, но в большинстве случаев по механизму являются фокальными. В большинстве случаев ИЭП – проявление симптоматических или криптогенных форм фокальной эпилепсии.

Патогенез. ИЭП возникают при раздражении, так называемой, негативной моторной зоны коры лобной доли. Негативная моторная кора включает в себя заднюю часть нижней лобной извилины, ближе к первичной моторной зоне лица: поля 44, 45 по Бродману и медиальную часть поля 8. В последующем локализацию негативной моторной коры конкретизировали, выделив 2 центра: первичная негативная моторная зона и дополнительная негативная моторная зона. К первичной негативной моторной зоне отнесена задняя часть нижней лобной извилины, расположенная непосредственно кпереди от моторного центра лица и примыкающая вплотную к моторному центру речи Брока на доминантной по речи стороне (а иногда и частично его перекрывающую). Дополнительная негативная моторная зона расположена в медиальной части верхней лобной извилины, ближе к дополнительной сенсомоторной зоне, кпереди от представительства лица в дополнительной сенсомотрной зоне. Следует обратить внимание на то, что негативные моторные феномены возникают, преимущественно, в сегментах тела на контралатеральной очагу раздражения стороне, однако нередко задействована и ипсилатеральная сторона.

Клиника. Точная частота ИЭП в популяции больных эпилепсией не установлена. С одной стороны, клиницисты знают, что это весьма редкий тип приступов, с другой – очевидно что многие случаи остаются нераспознанными или неправильно диагностированы как паралич Тодда. ИЭП проявляются невозможностью начать или продолжить движение, а также удержать конечность или туловище против градиента силы тяжести в вертикальном положении. Появляется внезапная невозможность выполнения движений в конечности или ее части при сохранном сознании. Основная жалоба родителей на то, что у ребенка внезапно на короткое время ослабла ножка или «повисла» ручка ИЭП могут вовлекать все туловище, контралатеральную половину туловища, отдельные сегменты туловища, конечности или части конечности. Мышечный тонус в конечности, вовлеченной в приступ, как правило, снижен, но может быть и в норме. Степень выраженности паралича может флуктуировать по мере развития и окончания приступа. Продолжительность ИЭП невелика и обычно составляет от нескольких десятков секунд до нескольких минут. В единичных случаях приступы продолжительные, с формированием статуса ингибиторных приступов.

В.А. Карлов (2010) отмечает, что негативные моторные приступы нередко бывают дебютным типом приступов при симптоматической лобной эпилепсии. Вместе с тем, ИЭП редко бывают единственным типом приступов. Им может предшествовать фокальный сенсорный приступ в вовлеченной части тела или конечности. Пациент испытывает ощущение онемения, покалывания, жжения, давления, например, в руке, с последующим появлением в ней парализации, то есть невозможности выполнить произвольное движение.

ИЭП больше вовлекают дистальные отделы конечностей. Как указывалось выше, первичная негативная моторная зона расположена непосредственно кпереди от моторной зоны лица. В связи с этим, ИЭП в конечностях нередко сочетается с клоническими подергиваниями языка и мышц лица на той же стороне. Данный признак (сочетание ИЭП с ипсилатеральными гемифациальными приступами) авторы считают очень важным как с токи зрения диагностики ИЭП, так и латерализации. При вовлечении мышц, участвующих в речевой продукции (язык, губы, гортань и т.д.) во время приступа может возникать нарушение речи. Остановка речи («speech arrest») в этом случае не относится к проявлениям моторной афазии, так как не задействована зона Брока. Описаны ИЭП с невозможностью выполнить вертикальное движение глазных яблок. Редким проявлением ИЭП является парез мышц шеи с невозможностью удержания головы при сохранном сознании. Нередкое возникновение двусторонней клинической симптоматики может значительно затруднить латерализацию очага. Генерализованные ИЭП проявляются невозможностью выполнить какое-либо движение при сохранности сознания и позы. Больные описывают свое состояние как общая «скованность», «чувствую как замороженный». Многие авторы отмечают, что ИЭП нередко трансформируются в фокальный клонический, тонический или тонико-клонический приступ (нередко гемиклонический), реже – вторично-генерализованный тонико-клонический приступ.

Терапия. Лечение фокальных ИЭП осуществляется по общим принципам лечения симптоматических (криптогенных) фокальных форм эпилепсии. Препаратами выбора являются производные вальпроевой кислоты, карбамазепина или окскарбазепина. Резервными препаратами могут быть топиромат, леветирацетам, локосамид. При наличии резистентных ИЭП и структурного дефекта мозга, который может быть удален без причинения больному неприемлемых симптомов выпадения, с успехом применяется хирургическое лечение … подробнее об ИЭП читайте в статье «Ингибиторные приступы: семиология и терапия» К.Ю. Мухин, М.Б. Миронов, Институт детской неврологии и эпилепсии имени Святителя Луки, Москва (Русский журнал детской неврологии, №3, 2013) [читать].


© Laesus De Liro


Tags: эпилепсия
Subscribe

Posts from This Journal “эпилепсия” Tag

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments