Болезнь Шейермана – Мау [далее - БШМ] (дорзальный юношеский кифоз) - это прогрессирующая деформирующая дорсопатия, возникающая в период роста организма. При этом заболевании патологический кифотический изгиб в грудном отделе позвоночника составляет 45 - 75 градусов. Деформация позвоночника обусловлена формированием клиновидной формы у 3 или более грудных позвонков. Тела измененных позвонков на боковых снимках имеют треугольную форму. Местом первичного поражения являются зоны роста хряща в замыкательных пластинках тел позвонков.В настоящее время БШМ относят к эпифизарным дисплазиям с преимущественным поражением позвоночника. Как правило, БШМ возникает в подростковом возрасте в 10 - 16 лет на фоне врожденной неполноценности хондрогенеза, эндокринно-обменной перестройки организма под воздействием микротравматиации, когда происходит рост костей и тканей. Заболевание широко распространенно в популяции. Возникает в 1% случаев в одинаковой степени, как у мальчиков, так и у девочек.
Причины заболевания. На сегодняшний день существует множество теорий этого заболевания. [1] Наиболее вероятным является генетическая детерминированность заболевания. Всеми исследователями признается важная роль наследственной предрасположенности к БШМ. В семьях, где один из родителей страдает юношеским дорзальным кифозом, значительно повышен риск этого заболевания у детей. В лечении необходимо предотвратить осложнения болезни- возникновение межпозвонковых грыж и усиления кифосколиоза. Необходима специальная гимнастика, вытяжение позвоночника. [2] Также не исключается влияние некоторых травм на зоны роста костной ткани в пубератантном возрасте. [3] Датский рентгенолог Шейерман, именем которого и названо это заболевание, считал, что причиной деформации позвоночника является аваскулярный некроз замыкательных пластинок тел нескольких позвонков. Замыкательные пластинки представляют собой тонкий слой гиалинового хряща, отделяющего тела позвонков от межпозвонковых дисков. При недостатке кровоснабжения наступает омертвление замыкательных пластинок, что нарушает рост кости и приводит к формированию клиновидной формы позвонков. [4] Также предполагается влияние остеопоротических процессов, возникающих в позвоночнике по неясным причинам. [5] Нарушение мышечной ткани, также является одной из причин этого заболевания. [6] Другие исследователи считают, что деформация позвоночника при БШМ обусловлена избыточным ростом костной ткани в определенных участках тел позвонков. Имеются данные, что в основе этой формы кифоза лежит остеопороз, ведущий к компрессионным микропереломам тел позвонков и в конечном итоге к деформации позвоночника. Возможно, в генезе заболевания имеет определенную роль нарушение строения мышечной ткани.
Клиническая картина. В начале заболевания поставить диагноз с помощью рентгеновского обследования не возможно. Заболевание часто выявляется только тогда, кода родители обращают внимание на нарушенную осанку своего ребенка. Иногда первым признаком болезни могут быть боли между лопатками. В обычных случаях боль появляется только, когда деформация выражена. Прогрессирование кифоза обычно медленное. Быстрое прогрессирование заболевания (круглая спина или горб) приводят людей к врачу. Люди чаще обращаются к врачу из-за внешних проявлений заболевания. При БШМ возникает ригидность позвоночника и болевой синдром постепенно нарастает вместе с деформацией. В некоторых случаях у пациентов с БШМ бывает сколиоз. При сколиозе деформация идет в другой плоскости. Подсчитано, что около 30% больных с БШМ имеется сколиоз. Неврологические проявления БШМ в большой степени зависят от локализации поражения: около 2/3 случаев приходится на грудной и 1/3 случаев на торако-люмбальный и поясничный отделы.
В течении заболевания можно выделить латентный период (8 - 14 лет), ранние (в возрасте 15 - 20 лет) и поздние (старше 25 лет) неврологические осложнения: 
Латентный период моно назвать ортопедическим. Обычно у подростков жалоб нет или их беспокоят небольшие местные боли в спине после физической нагрузки, бега. Во время осмотра обнаруживается кифоз грудного отдела или плоская спина со сглаженным поясничным лордозом и ограничение подвижности позвоночника. Подросток при наклоне вперед не может достать ноги вытянутыми руками, грудной кифоз не исчезает в положении максимального разгибания. Спондилография подтверждает диагноз.
Ранние неврологические проявления не зависимо от уровня вертебральной патологии представлены в большинстве случаев рецидивирующей люмбалгией, реже торакальная форма сопровождается болями в грудной клетке, миофасциальными болями, чаще в мышцах живота. Изредка наблюдаются симпаталгии, висцералгии. Выраженный кифоз у подростков, особенно при высокой торакальной форме в сочетании с конституциональной узостью позвоночного канала, может привести к острой или подострой компрессии пспинного мозга на уровне вершины искривления в результате изменений в костно-связочном аппарате или грыжи диска. Часто минимальная травма приводит к появлению клинической картины поперечного поражения спинного мозга. Процесс как правило частично обратим после консервативного или хирургического лечения.
Поздние осложнения наблюдаются в зрелом возрасте и связаны с быстрым прогрессированием вторичного дистрофического процесса в позвоночнике с преимущественным развитием остеохондроза и грыж нижних поясничных дисков, деформирующего спондилеза и оссифицирующего лигаментоза в грудном и фиксированного гиперлордоза, спондилоартроза в шейном отделах позвоночника. У большинства больных отмечается пояснично-крестцовый радикулярный синдром и миофасциальные боли, реже туннельные невропатии в нижнем квадранте тела. С несколько меньшей частотой встречаются торакалгии, абдоминалгии, цервикалгии и корешковые синдромы шейной и грудной локализации. Цервикальная миелопатия развивается на третьем-четвертом десятилетии жизни. Она обусловлена дисгемическими нарушениями в результате динамической микро-травматизации спинного мозга и его сосудов в суженном гиперлордозированном цервикальном канале и в результате множественного стеноза межпозвонковых отверстий спондило-артротическими фиброзно-костными разрастаниями. Миелопатия чаще имеет прогредиентно-ремиттирующее течение с преобладанием корешково-пирамидного синдрома. Синдром позвоночной артерии, церебральные сосудистые нарушения и нейродистрофические синдромы верхнего квадранта нередки в этой ситуации. Возможны случаи многоуровневых радикулоневропатий. В пожилом возрасте развивается хроническая прогрессирующая торакальная миелопатия, которая связана с последствиями спондилодисплазии с грубой деформацией позвонков, выраженными переднебоковыми остеофитами, обызвествлением передней продольной связки, множественными выпячиваниями дисков, спондилоартрозом со стенозом межпозвонковых отверстий. При этом в подавляющем большинстве случаев имеется выраженный атеросклероз аорты и ее ветвей. В этой ситуации ведущим является сосудистый фактор, обусловленный перегибами, окклюзией корешковых артерий и вен.
В клиническом течении БШМ выделяют классическую и атипичную формы заболевания. Классическая форма характеризуется обычно S-образной деформацией позвоночника в сагиттальной плоскости с развитием ригидного грудного гиперкифоза и формированием соответствующего поясничного противо-искривления; в ряде случаев поясничная противо-деформация отсутствует. Атипичные варианты БШМ поясничной локализации, напротив, отличает сглаженность физиологических изгибов позвоночника с формированием поясничного кифоза.
Диагностика основана на рентгенологической картине, которая при БШМ представлена в начале неровностью и нарушением структуры площадок тел позвонков, задержкой образования, отслоением и деформацией апофизов. Позже позвонки принимают клиновидную форму, уплощаются. Формируются грыжи Шморля, которые представляют собой грыжи межпозвонковых дисков, которые располагаются в телах позвонков. Высота дисков постепенно снижается, Развивается кифоз в нижнее грудном отделе позвоночника или уплощается поясничный лордоз при низкой локализации процесса. При этом заболевании также отмечается гипертрофия передней продольной связки, которая расположена на передней поверхности тел позвонков. Это также может способствовать усилению деформации позвоночника. Выраженность морфологических изменений и распространенность дисплазии позвонков варьирует в больших пределах. Распространенный остеохондроз взрослых с корешковыми болями, торакалгией, люмбалгией и псевдовисцероалгиями нередко является исходом спондило-дисплазии. МРТ назначается при наличии неврологической симптоматики.Лечение. В лечении БШМ два основных метода - консервативное и хирургическое. Выбор метода лечения зависит от многих факторов: возраст, пол, выраженность симптоматики, подвижность позвонков. В консервативные методы лечения входит – лечебная физкультура, массаж, различные виды мануальной терапии. В юношеском возрасте на короткие промежутки времени, возможно ношение корсета. Оперативное лечение показано в тех случаях, когда угол кифоза достигает 75° и появляется нарушение функций органов дыхания и сердца.
Читайте также:
клинические рекомендации «Болезнь Шейермана» Общероссийская общественная организация Ассоциация травматологов-ортопедов России (АТОР), МЗ РФ, год утверждения 2015 [читать]
© Laesus De Liro
Journal information