Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

Гипопаратиреоз (справочник невролога)

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF


Гипопаратиреоз – это заболевание, развивающееся вследствие недостатка паратиреоидного гормона (ПТГ), секретируемого паращитовидными железами, или нарушения рецепторной тканевой чувствительности к нему. Снижение функциональной активности паращитовидных желез (недостаток ПТГ) различного генеза наблюдается у 0,3 - 0,4% населения (от 20 до 40 случаев на 100 000 населения в год) и может возникнуть в любом возрасте, приводя к нарушению обмена кальция и фосфора: гипокальциемия и гиперфосфатемия (антагонистом ПТГ является кальцитонин, который синтезируется парафолликулярными С клетками щитовидной железы).

Справочная информация. ПТГ - главный регулятор обмена кальция и фосфора - представляет собой одноцепочечный полипептид из 84 аминокислотных остатков. Его действие направлено на повышение концентрации ионов кальция и снижение концентрации фосфатов в плазме крови. В свою очередь, секреция ПТГ регулируется за счет воздействия ионов кальция на G-белок кальций-чувствительного рецептора (calcium-sensing receptor - CASR), локализованного на мембране клеток околощитовидных желез. Гипокальциемия приводит к усилению секреции ПТГ, гиперкальциемия - к снижению его выработки.

Основными органами-мишенями для ПТГ являются почки и костная ткань. В органах-мишенях локализованы специфические рецепторы PTH/PTHrP, которые взаимодействуют с ПТГ, вследствие чего инициируется каскад событий с активацией аденилатциклазы. Внутри клеткивозрастает концентрация молекул циклического аденозинмонофосфата, действие которых стимулирует мобилизацию ионов кальция из внутриклеточных запасов. В почках ПТГ действует преимущественно в восходящем отделе петли Генле и дистальных извитых канальцах: увеличивает реабсорбцию кальция и подавляет реабсорбцию фосфтов. В костной ткани рецепторы PTH/PTHrP локализованы на остеобластах и остеоцитах, но отсутствуют на остеокластах. Тем не менее при повышении уровня ПТГ происходит активация остеокластов и усиливается резорбция костной ткани.

ПТГ стимулирует синтез кальцитриола (активного метаболита витамина D), который подобно другим стероидным гормонам связывается с внутриклеточным рецептором клетки-мишени. Образуется комплекс «гормон – рецептор», который взаимодействует с хроматином и индуцирует транскрипцию структурных генов, в результате чего синтезируются белки, опосредующие действие кальцитриола. В энтероцитах кальцитриол индуцирует синтез Са2+-переносящих белков, обеспечивающих реабсорбцию ионов кальция и фосфатов из полости кишечника в эпителиальную клетку кишечника. Далее кальцитриол контролирует транспорт ионов кальция из клетки в кровь. Благодаря этому их концентрация во внеклеточной жидкости поддерживается на уровне, необходимом для минерализации органического матрикса костной ткани. В почках кальцитриол стимулирует реабсорбцию ионов кальция и фосфатов.

Таким образом, недостаток ПТГ приводит к повышению уровня фосфора в крови за счет снижения фосфатурического действия ПТГ на почки, а также к гипокальциемии. Она обусловлена снижением всасывания кальция в кишечнике, уменьшением мобилизации его из костей и недостаточной реабсорбцией кальция в почечных канальцах. В генезе гипокальциемии имеет значение уменьшение в почках синтеза кальцитриола, продукция которого зависит от ПТГ.

Этиология. Основное место среди причин гипопаратиреоза занимают послеоперационные нарушения функции околощитовидных желез. Другие формы гипопаратиреоза встречаются значительно реже (аутоиммунный гипопаратиреоз, генетические варианты изолированного гипопаратиреоза, гипопаратиреоз в составе поликомпонентных генетических заболеваний, псевдогипопаратиреоз). Также гипопаратиреоз может быть следствием повреждения околощитовидных желез лучевыми воздействиями, инфекционными факторами, при амилоидозе, при кровоизлияниях в гормонально-неактивную опухоль железы, при травмах шеи.

И так, наиболее часто встречается гипопаратиреоз, обусловленный повреждением или удалением околощитовидных желез, нарушением их кровоснабжения в ходе хирургического вмешательства. Предрасполагающими факторами считаются: большой объем операции, отсутствие опыта хирурга, реоперации, отсутствие четких топических данных о локализации околощитовидных желез. Наиболее часто послеоперационный гипопаратиреоз развивается после хирургического лечения рака щитовидной железы и диффузного токсического зоба. Он может также возникать после хирургического лечения по поводу первичного гиперпаратиреоза, когда удаляется доминирующая паратиреоидная ткань и оставшиеся околощитовидные железы не способны восстановить достаточную продукцию ПТГ. Послеоперационный гипопаратиреоз проявляется в виде гипокальциемии, обнаруживаемой в течение 24 часов после проведенного хирургического вмешательства на области шеи у 30 - 60% пациентов. Около 60 - 70% случаев послеоперационной гипокальциемии имеют транзиторный характер и разрешаются в течение 4 - 6 недель после операции (транзиторный гипопаратиреоз). Стойкая гипокальциемия в сочетании с уровнем ПТГ ниже референсных значений спустя 6 месяцев и более после хирургического лечения свидетельствует о развитии хронического гипопаратиреоза.

Клиника. Основные клинические проявления гипопаратиреоза обусловлены гипокальциемией и гиперфосфатемией, приводящими к увеличению нервно-мышечной возбудимости и общей вегетативной реактивности, и включают в себя парестезии в акральных областях (чувство онемения, ползание мурашек по рукам и ногам; жжение, покалывание пальцев рук и ног; онемение вокруг рта), фибриллярные подергивания, тонические судороги, ларинго- и бронхоспазм, неврозы. Тонические (как правило, болезненные) судороги представлены следующими паттернами: [1] сгибание рук в локтевых, луче-запястных и пястно-запястных суставах, приведение в плечевом суставе, пальцы рук вытянуты, сжаты и слегка приведены к ладони - положение «руки акушера»; [2] судороги мышц в нижних конечностях, ноги вытянуты, прижаты друг к другу, стопа находится в состоянии резкого подошвенного сгибания (так называемая, конская стопа), пальцы ног согнуты; [3] скованность в мышцах рук и ног, подергивание мышц лица, судороги лицевой мускулатуры, век, которые сопровождаются образованием «рыбьего рта»;

Проявление этих симптомов тесно связано с уровнем кальция в сыворотке крови; степень их выраженности зависит от тяжести гипокальциемии. Однако клинические проявления гипокальциемии могут быть весьма многообразными: от малосимптомных при стабильно низких показателях уровня кальция в сыворотке крови в течение многих лет вплоть до развития тетании при неустойчивых показателях кальция в сыворотке крови. При снижении уровня кальция сыворотки крови до 2 - 2,2 ммоль/л (средние нормативные значения составляют от 2,25 до 2,75 ммоль/л) гипокальциемия может протекать бессимптомно (латентный гипопаратиреоз). Клинические симптомы гипопаратиреоза обобщены в таблице:



Умеренное повышение нервно-мышечной возбудимости проявляется скрытой тетанией, которая характеризуется положительными симптомами Труссо и Хвостека. Положительный симптом Труссо предполагает появление судорог в кисти («рука акушера») через 1 - 3 минуты после сдавления плеча манжетой для измерения артериального давления. Данный симптом – высоко-чувствительный и специфичный признак гипокальциемии (выявляется у 94% пациентов с гипокальциемией и у 1% людей с нормокальциемией). Cимптом Хвостека - сокращение мышц лица при постукивании в месте выхода лицевого нерва - менее чувствительный и специфичный признак (отрицательный симптом Хвостека наблюдается у 30% пациентов, имеющих гипокальциемию, положительный - у 10% человек без этой патологии). Состояние костного обмена при гипопаратиреозе характеризуется замедлением костного ремоделирования и нарушением микроархитектоники костной ткани у пациентов с гипопаратиреозом, что ведет к повышению риска переломов. Важное значение для прогноза риска летальности пациентов с гипопаратиреозом имеют сердечно-сосудистые нарушения. Гипокальциемическая кардиомиопатия, возникающая при гипопаратиреозе, чаще относится к дилатационной кардиомиопатии, сопровождается расширением камер сердца и снижением фракции выброса.

При длительной выраженной гипокальциемии возникают трофические нарушения и могут развиваться катаракта, дефекты эмали зубов, сухость кожи, ломкость ногтей. Достаточно быстро развиваются изменения психики, проявляющиеся неврозом, снижением памяти, бессонницей, депрессией. Могут отмечаться вегетативные нарушения (жар, озноб, головокружения, боли в области сердца). Хроническая гипокальциемия лежит в основе кальцификации мягких тканей, что, вероятнее всего, может быть следствием усиления реабсорбции фосфора в проксимальных почечных канальцах и хронической гиперфосфатемии. Наиболее типичная локализация кальцификации - головной мозг (базальные ганглии [(синдром Фара = паркинсонизм, тремор)]) и почки (нефрокальциноз). В ряде случаев отмечается эктопическое отложение кальция в хрящевую ткань, глаза, кожу, сосуды и другие органы и системы.



Запомните! К неврологическим проявлениям гипокальциемии относятся приступы мигренеподобной головной боли, эпилептиформных судорог, повышенной возбудимости, эпизоды оцепенения, внезапной потери сознания.

Гипопаратиреоз может проявляться в виде: [1] острой стадии - состояние трудно компенсируется, часто возникают тяжелые приступы судорог (гипокальциемический криз - тетания; в том числе генерализованные тонико-клонические судороги); [2] хронической стадии - нечастые приступы провоцируются инфекциями, физической нагрузкой, нервным перенапряжением, менструацией, психологической травмой (обострения гипопаратиреоза обычно возникают весной и осенью; адекватное лечение позволяет добиться длительной ремиссии); [3] латентной (скрытой) стадии - внешние проявления отсутствуют, обнаруживаются нарушения на биохимическом уровне и при проведении специального обследования.




Обратите внимание! Основные ошибки в диагностике ГПТ связаны с неправильной трактовкой судорожного синдрома, который без определения уровня кальция в крови часто расценивается как проявление эпилепсии или другой неврологической патологии, необоснованно назначаются седативные и противосудорожные лекарственные средства. Гипокальциемические судорожные сокращения грудных мышц могут имитировать кардиалгии, бронхоспазм, а мышц живота - острую патологию ЖКТ.

читайте также статью «Сложности дифференциальной диагностики эпилептических и гипокальциемических судорог у детей и подростков» Щедеркина И.О., Орлова К.А., Колтунов И.Е., Орлова Е.М., Корнеев Д.Ю., Выхристюк О.Ф.; ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница ДЗМ», Москва; ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» МЗ РФ, Москва; ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов», Москва (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №1S, 2018) [читать]

Диагностика. Ни одно из клинических проявлений не является строго специфическим критерием диагностики гипопаратиреоза, каждое из них требует лабораторного подтверждения. Лабораторными показателями, подтверждающими диагноз гипопаратиреоза, являются гипокальциемия, гиперфосфатемия, снижение уровня ПТГ в сыворотке крови. Наиболее распространенный тест для диагностики гипокальциемии - определение уровня общего кальция в сыворотке крови не менее 2 - 3 раз с перерывом между исследованиями в 2 недели. Чтобы исключить ложноотрицательные или ложноположительные результаты кальциемии при изменении концентрации плазменных белков, требуется корректировка кальция на уровень альбумина крови.

Обратите внимание! Низкий уровень кальция в сочетании с высоким уровнем фосфора - это диагностический критерий гипопаратиреоза. По уровню ПТГ можно отличить псевдо-гипопаратиреоз от других форм гипопаратиреоза (высокий уровень ПТГ характерен для псевдо-гипопаратиреоза). Низкие концентрации кальция и фосфора свидетельствуют о патологии почек, такое сочетание нехарактерно для гипопаратиреоза любой этиологии. У пациентов с установленным гипопаратиреозом дальнейшее обследование должно быть направлено на диагностику нозологической формы.


Подробнее о гипопаратиреозе и принципах его терапии читайте в следующих источниках:

статья «Гипопаратиреоз: современные представления и анализ клинического случая» Л.М. Фархутдинова, М.А. Иванова, В.Ф. Туник; Башкирский государственный медицинский университет, г. Уфа, Россия; Республиканская клиническая больница им. Г.Г. Куватова, г. Уфа, Россия (журнал «Архивъ внутренней медицины» №3(29), 2016) [читать];

статья «Гипопаратиреоз» Н.С. Кузнецов, Н.В. Латкина, О.В. Симакина; ФГБУ Эндокринологический научный центр Минздравсоцразвития РФ, Москва (журнал «Эндокринная хирургия» №3, 2013) [читать];

статья «Гипопаратиреоз: этиология, клиническая картина, современные методы диагностики и лечения» Мокрышева Н.Г., Еремкина А.К., Ковалева Е.В.; Центр патологии околощитовидных желез, г. Москва (журнал «Альманах клинической медицины» 2016 Апрель-май; 44 (4)) [читать];

клинический протокол диагностики и лечения «Гипопаратиреоз» рекомендовано Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «12» декабря 2014 года протокол № 9 [читать];

федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с гипопаратиреозом; утверждены на заседании профильной комиссии в рамках научно-практической конференции «Эндокринологические аспекты в педиатрии», Москва, декабрь 2013 г. [читать];

статья «Гипопаратиреоз у детей: клинические варианты, современная диагностика и лечение (лекция для врачей)» Е.М. Орлова, Л.С. Созаева, Н.В. Маказан; Эндокринологический научный центр, г. Москва (журнал «Доктор Ру (Педиатрия Гастроэнтерология)» № 11 (99), 2014) [читать];

ссылка_на_сайт.pngматериалы симпозиума «Гипопаратиреоз», Донецкий национальный медицинский университет (на www.mif-ua.com), 2017 [читать]


© Laesus De Liro


Tags: справочник невролога, судорожный синдром, эндокринология
Subscribe

Posts from This Journal “эндокринология” Tag

  • Синдром ожирения-гиповентиляции

    СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА Ожирение - это хроническое заболевание, гетерогенное по этиологии и клиническим проявлениям, прогрессирующее при…

  • Антидиуретический гормон

    СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА Антидиуретический гормон (АДГ, синоним: аргенин-вазопрессин [АВП]), относящийся к системе эндопептидов (нонапептид) -…

  • Кахексия (диэнцефальная кахексия)

    СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА … «Плоть исчезает, на ее место выступает влага … плечи, ключицы, грудь, пальцы словно тают. Это состояние - лицо…

  • Гипофизит

    … становится все более распространенным диагнозом, который может быть поставлен с помощью [1] МРТ и [2] клинических признаков. Гипофизит (ГФт)…

  • Лобный гиперостоз

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF В норме внутренняя пластинка лобной кости на рентгенограммах черепа имеет достаточно ровный и…

  • Гипотиреоз (неврологические нарушения)

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Гипотиреоз (ГТ) - это одно из частых заболеваний щитовидной железы: распространенность, по…

  • Гипогликемия и гипогликемический синдром

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА ... диагноз гипогликемии (ГГЕ) обычно не представляет трудностей,…

  • Краниальная диабетическая невропатия

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Краниальная диабетическия невропатия (КДН) в зависимости от того, сколько краниальных…

  • Инциденталома гипофиза

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Актуальность и дефиниция. Безусловно XIX в. - это век невероятно точных клинических…

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments