[
Актуальность. Цистицеркоз головного мозга, или нейроцистицеркоз (НЦЦ), является самым распространенным гельминтозом центральной нервной системы (ЦНС) в развивающихся странах. В последнее время в силу упрощения системы международных перевозок и увеличения потока мигрантов из эндемичных регионов заболевание все чаще регистрируется в индустриально развитых странах, в том числе и в России.
В 2015 году Эпидемиологическая справочная группа ВОЗ по оценке бремени заболеваний пищевого происхождения признала T. solium (возбудитель – тениоза и цистицеркоз) основной причиной смертности от заболеваний пищевого происхождения, бремя которой оценивается в 2,8 миллионов лет жизни, скорректированных на инвалидность (DALY). В 2010 году цистицеркоз, вызванный T. solium, был включен ВОЗ в перечень наиболее серьезных забытых тропических болезней.
Простонародное название «цепень свиной» было выбрано не случайно, так как паразитарная болезнь наиболее часто встречается в районах, где люди занимаются свиноводством. Ниже представлены страны, где о тениозе не просто наслышаны: [1] Азиатская зона: Китай (рекордсмен), Индия, Южная Корея, Филлипины, Индонезия, Лаос; [2] Зона Латинской Америки: Мексика, Гондурас, Гватемала, Сальвадор, Колумбия; [3] Африканская зона: Нигерия, Мадагаскар, Камерун, Заир. Тениоз наблюдается в республике Белоруссии, западной Украине, а также на юге России. В период 1987-1994 гг. не регистрировались заболевания тениозом среди населения 5 территорий России: Республика Саха, Курганская, Ленинградская, Калужская, Ярославские области. На 62 территориях заболеваемость данной инвазией была на среднем уровне от 0,009 до 0,89.
Дефиниция. Тениоз – это кишечная паразитарная инфекция, вызванная двумя видами ленточных червей. Наиболее распространенным является заражение Taenia solium (свиным цепнем) [и Taenia saginata (бычьим цепнем)]. Цистицеркоз вызывается инкапсулированной личинкой свиного цепня, T. Solium.
Обратите внимание! Тениоз и цистицеркоз - это разные заболевания, вызываемые одним возбудителем. Принципиальное различие выявляется в путях заражения (которые определяют наличие той или иной стадии «зрелости» возбудителя). То есть, тениоз и цистицеркоз – пероральные биогельминтозы, вызываемые одним и тем же гельминтом, но проникающим в организм человека на разных стадиях своего развития, что и определяет особенности патогенеза и клиники. В зависимости от особенностей заражения T. solium у человека может вызвать различно протекающие заболевания:
[1] тениоз - возникает при употреблении в пищу мяса, содержащего личинки паразита, при этом в организме человека паразитирует половозрелый гельминт, таким образом человек становится окончательным хозяином;
[2] цистицеркоз - возникает при попадании в кишечник яиц гельминта (через загрязненные продукты [напрямую от зараженного человека], через грязные руки, при забрасывании зрелых члеников из кишечника в желудок при рвоте у лиц, зараженных половозрелой формой свиного цепня [осложнение тениоза]); в этих случаях патологию вызывает личиночная стадия гельминта, а человек становится промежуточным хозяином. При этом в желудочно-кишечном тракте белковоподобная оболочка яиц растворяется, они (личинки) мигрируют через стенку кишечника и оседают в мягких тканях, преимущественно в мышечной, а также в ЦНС: отдельные личинки (цистицерки), имплантируются в мозг и его оболочки, вызывая симптомы инфекции ЦНС, называемой НЦЦ (подробнее далее).
Из 32 известных разновидностей Taenia только Taenia solium и Taenia saginata являются значимыми с медицинской точки зрения. Тем не менее недавние эпидемиологические исследования в Юго-Восточной Азии идентифицировали третью разновидность Taenia, известную как азиатский вид, которая патогенна для человека. Цестода Taenia solium (или свиной цепень) - это кишечный ленточный червь, широко распространенный во всем мире.
Тениоз представляет собой инвазию тонкого кишечника ленточным червем. К его развитию ведет употребление свинины, зараженной жизнеспособными финнами - тканевой личиночной формой T.solium. Цистицерки проникают в слизистую оболочку тонкого кишечника и развиваются до зрелых форм. T.solium прикрепляется к слизистой тонкого кишечника с помощью сколекса или головки, состоящей из 4 присосок, и находящегося в центре хоботка с 2 рядами крючьев. Взрослые черви состоят из сколекса, шеи и тела (стробилы), состоящего из цепочки члеников (проглоттид). Взрослый паразит достигает 2 - 7 м в длину, имеет лентовидную форму, содержащую 700 - 1000 проглоттид, и может существовать до 25 лет.
В общем виде в жизненном цикле T. solium выделяют три стадии - яйцо, личинка и взрослая особь. Как правило, место промежуточного хозяина занимают свиньи, однако в этой роли может выступать и человек, когда им проглатываются яйца T. solium. В этом случае люди заболевают цистицеркозом. В желудочно-кишечном тракте белковоподобная оболочка яиц растворяется, они мигрируют через стенку кишечника и оседают в мягких тканях, преимущественно в мышечной, а также в ЦНС: отдельные личинки (цистицерки), имплантируются в мозг и его оболочки, вызывая симптомы инфекции ЦНС, называемой НЦЦ.
Патогенез и патоморфология НЦЦ. После попадания в ткани цистицерки в своем развитии последовательно проходят четыре важных стадии. [1] Первая - это миграция паразитов в ЦНС, иногда с формированием диффузного отека головного мозга. У большинства пациентов данная фаза характеризуется легким или даже бессимптомным течением. [2] Вторая стадия заключается в образовании через несколько месяцев тонкостенной кисты с жидкостью и живыми личинками внутри. Паразит ускользает из-под надзора иммунной системы хозяина благодаря секреции ингибитора сериновых протеаз тениастатина (teniastatin). [3] На третьей стадии развивающаяся воспалительная реакция в окружающих тканях приводит к нарушению целостности стенки кисты, деградации и гибели личинок с превращением их в казеозные массы. Эти процессы ассоциируются с высвобождением содержимого кисты вместе с антигенами T. solium в ликвор и кровь. [4] В конечном итоге происходит инволюция кисты с замещением ее соединительной тканью и петрификацией. В результате образуется неактивный кальцифицированный узелок.
Клиническая картина НЦЦ. НЦЦ обладает широким спектром клинических проявлений от практически бессимптомных до жизнеугрожающих. Место нахождения кист играет определяющую роль в развитии симптоматики при экстрапаренхиматозном НЦЦ (субарахноидальном, желудочковом и цистицеркозе цистерн головного мозга), отличающимся нередко более тяжелым течением.
Основные клинико-морфологические варианты НЦЦ:
[1] асимптоматический НЦЦ: часто наблюдается в эндемичных регионах; цистицерки находятся на второй стадии своего развития и уходят из-под иммунологического надзора хозяина;
[2] паренхиматозный НЦЦ: данная форма возникает в случае, когда цистицерки паразитируют в ткани головного мозга, преимущественно на границе серого и белого вещества; наиболее характерным проявлением этой формы заболевания служат судороги; при паренхиматозном НЦЦ, как правило, также отмечаются головные боли, нарушения психического статуса и очаговый неврологический дефицит (гемиплегия, моноплегия, тетраплегия, афазия, гемианопсия, паралич лицевого нерва или поражением других черепных нервов, головокружение, нистагм, атаксия, синдром Парино, пирамидные знаки, интенционный тремор, гипер- или гипоэстезия и др.);
[3] субарахноидальный НЦЦ (цистицеркозный арахноидит): у пациентов обычно наблюдается менингеальная симптоматика и признаки повышения внутричерепного давления (ВЧД); возможно возникновение головной боли, рвоты, отека диска и атрофии зрительного нерва, угнетения сознания вплоть до комы; НЦЦ основных цистерн часто является летальной формой заболевания, так как вызывает обструкцию 4-го желудочка; сирингомиелия и сирингобульбия также могут приводить к летальным исходам; при локализации очагов поражения в мосто-мозжечковом углу, сильвиевой борозде или на конвекситальной поверхности мозга возникают очаговые неврологические симптомы; в редких случаях при локализации поражения в области турецкого седла цистицеркоз имитирует опухоль гипофиза; иногда субарахноидальный цистицеркоз сочетается с развитием васкулита и окклюзией малых терминальных артерий; другие васкуло-окклюзионные синдромы (например, окклюзия внутренней сонной или среднемозговой артерии) наблюдаются редко;
[4] внутрижелудочковый НЦЦ: эта форма НЦЦ часто сочетается с субарахноидальным НЦЦ; в большинстве случаев интравентрикулярные кисты ведут к обструкции ликворо-проводящих путей, гидроцефалии и повышению ВЧД; самой частой локализацией поражения является 4-й желудочек; внутрижелудочковый НЦЦ обычно проявляется синдромом подострой гидроцефалии в связи с повышением внутричерепного давления вследствие закупорки желудочкового отверстия цистицерками или развития эпидидимита; гидроцефалия, как правило, развивается подостро без признаков фокального поражения, а может проявиться внезапной смертью; свободно плавающие в желудочках цисты вызывают синдром Brunsа (Брунса) - это состояние характеризуется интермиттирующей обструкцией желудочкового отверстия, приводящей к периодическим головным болям, головокружениям, преходящей атаксии и редко к синкопальным состояниям; интермиттирующая обструкция 4-го желудочка кистами с формированием арахноидита может имитировать феохромоцитому; интравентрикулярные кисты вызывают гранулярный эпидидимит, который может сочетаться с гидроцефалией и прогрессирующей дисфункцией среднего мозга;
[5] спинальный НЦЦ (НЦЦ спинного мозга): встречается редко, но при этом представляет собой самую тяжелую форму заболевания; она может сопровождаться сдавлением спинного мозга с формированием синдрома Брауна - Секара, парезов, недержанием мочи и кала, расстройствами чувствительности, радикулалгиями и синдромом конского хвоста; интрадуральные экстрамедуллярные цистицерки чаще встречаются в цервикальной зоне; экстрамедуллярный спинальный НЦЦ развивается при миграции цистицерков через субарахноидальное пространство; интрамедуллярный спинальный НЦЦ возникает крайне редко и чаще развивается в грудном отделе спинного мозга;
[6] цистицеркоз глаз: наиболее характерна субретинальная локализация паразитов вблизи от макулы; другими местами оседания цистицерков служат передняя камера глаза, хрусталик и стекловидное тело.
В дополнение к 6 основным формам НЦЦ описаны неклассифицируемые случаи с развитием скелетно-мышечной псевдоатрофии и субдуральной гематомы. Следует помнить о том, что у многих пациентов отмечаются смешанные варианты НЦЦ, а тип и тяжесть поражения связаны с активностью паразита и иммунным ответом организма хозяина. У больных со смешанными формами НЦЦ возможны различные комбинации симптомов и синдромов.
Обратите внимание! НЦЦ следует заподозрить у больных с постепенным появлением головных болей, судорожных приступов, а также у лиц, посещавших эндемичные регионы. Эпидемиологический анамнез предполагает употребление инфицированной свинины без достаточной термической обработки, проявления тениоза (в прошлом или в настоящее время) и семейным анамнезом по тениозу. НЦЦ может протекать под маской опухолей, инсульта, внутрижелудочкового кровоизлияния или других очаговых неврологических синдромов, ментальных (когнитивных) поражений, псевдоопухолей и феохромоцитомы, что требует проведения дифференциального диагноза с этой патологией.
Диагностика. Диагноз тениоза и цистицеркоза может быть верифицирован с помощью тестов разного уровня чувствительности и специфичности. При этом часть лабораторных тестов остается нормальной и, следовательно, малоинформативной. Так, эозинофилия в крови непостоянна и, по данным разных авторов, отмечается у 0 - 45 % больных. Основным методом, помогающим подтвердить диагноз, является обнаружение в фекалиях члеников гельминта или его яиц. Рекомендуют 3 последовательных исследования обычных и обогащенных препаратов кала. Однако определение разновидности возбудителя на основе осмотра яиц затруднительно, т.к. яйца T.solium и T.saginata идентичны. Помогает идентифицировать виды гельминтов исследование их проглоттид (члеников) с подсчетом главных маточных ответвлений после введения индийских чернил (например, 7 - 13 для T.solium и 15 - 20 для T.saginata). Кроме этого, важным для проведения дифференциального диагноза следует считать осмотр сколекса: на головке T. solium находится 4 присоски, а на проходящем в центре хоботке 2 ряда крючьев.
В ликворограмме приблизительно в 50% случаев отмечается плеоцитоз (обычно лимфоцитарный, иногда - эозинофильный), снижение содержания глюкозы и повышение давления открытия. В настоящее время существуют усовершенствованные методы иммунологической диагностики тениоза и цистицеркоза. Твердофазный иммуноферментный анализ, или просто ИФА, является несложным экспресс-методом, позволяющим обнаружить антитела к цистицеркам в сыворотке крови (и в моче с использованием моноклональных антител). Серологические методы не всегда надежны и могут давать ложноположительные результаты у неинфицированных людей, проживающих в зонах высокой эндемичности. Серологические исследования СМЖ более чувствительны и специфичны.
Центральное место в диагностике НЦЦ занимают различные методы визуализации. Для диагностики наилучшим методом служит магнитно-резонансная томография (МРТ) благодаря высокой разрешающей способности и, как следствие, высокой чувствительности. На МРТ хорошо определяются очаги, локализующиеся в спинном мозге, задней черепной ямке, стволе головного мозга, субарахноидальном пространстве и желудочках. Кроме того, повысить диагностическую мощность исследования можно путем применения в качестве контрастного вещества гадолиния. Также МРТ позволяет обнаружить мертвых личинок, так как при их гибели регистрируется усиление сигнала от стенок кисты, что свидетельствует о трансформации кисты в гранулему. Компьютерная томография (КТ) позволяет диагностировать НЦЦ на кистозной или гранулематозной стадии. Кисты могут быть как солитарными (одиночными), так и множественными и, как правило, достигают в диаметре 5 - 20 мм. У более чем половины детей, страдающих НЦЦ, обнаруживаются одиночные фокусы поражения. КТ превосходит по информативности МРТ в тех случаях, когда требуется выявить кальцификаты, наличие которых помогает дифференцировать гранулематозные изменения при НЦЦ (такие гранулемы имеют в своей стенке точечные кисты с участками кальцификации), от гранулем другого происхождения. Как и на КТ, так и на МРТ виден вазогенный отек вокруг очага поражения, который указывает на развитие воспалительного реакции в ответ на гибель цистицерков.
При подозрении на цистицеркоз глаз проводят осмотр глазного дна. При этом видны свободно плавающие цистицерки в передней камере глаза и стекловидном теле. Метод позволяет оценить подвижность и морфологию личиночных форм. При субретинальных кистах отмечаются явления васкулита и отек, при кистах стекловидного тела - хориоретинит и отслойка сетчатки. При цистицеркозе скелетных мышц и наличии подкожных узлов проводят иссечение или биопсию узла с последующим гистологическим исследованием цистицерка.
Лечение. Лечение НЦЦ заключается, как правило, в применение противопаразитарных препаратов параллельно с симптоматической терапией. Если у пациента диагностирован паренхиматозный НЦЦ в неактивной стадии, и при нейровизуализации обнаружены кальцифицированные очаги или признаки гибели паразитов, противопаразитарные препараты обычно не назначаются. Поскольку у данных больных часто развиваются судорожные припадки, им также показана длительная терапия антиконвульсантами. Однако следует помнить, что таким пациентам может потребоваться выполнение вентрикулоперитонеального шунтирования. Лицам с активным паренхиматозным НЦЦ показано назначение албендазола - антигельминтного препарата, производного бензимидазола. Суточная доза албендазола составляет 15 мг/кг/сут, ее делят на две равные части для приема per os. Продолжительность курса лечения - от 8 до 28 дней, препарат назначают вместе с дексаметазоном. В лечении активного экстрапаренхиматозного НЦЦ до последних лет при внутрижелудочковой форме заболевания проводилось хирургическое удаление цистицерков из желудочков мозга, с наложением вентрикуло-перитонеального шунта. Сейчас, как менее инвазивный метод используется нейроэндоскопическая экстракция внутрижелудочкового НЦЦ. Среди детей, как ни удивительно, результаты клинических исследований иные. Частота разрешения паразитарных фокусов по данным КТ, а также число детей, у которых не возникали су- дороги, были одинаковыми в группах, принимавших албендазол и плацебо. Из вышесказанного следует, что у детей, страдающих НЦЦ и имеющих кольцевидные очаги усиления сигнала на КТ, изолированная противопаразитарная терапия не влияет на течение заболевания.
Подробнее о НЦЦ читайте в следующих источниках:
статья «Нейроцистицеркоз: особенности клинико-патоморфологической картины, судорожного синдрома, современные методы диагностики и лечения» О.Н. Кочеткова, Воронежский областной клинический консультативно-диагностический центр; А.И. Кочетков, Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова (журнал «Вестник ВГУ (серия: Химия, биология, фармация)» №2, 2013) [читать];
статья «Поражения ЦНС, вызванные цестодами: нейроцистицеркоз» А.А. Заплотная, Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького (газета «Новости медицины и фармации» [инфекционные болезни] (330) 2010) [читать]
В 2015 году Эпидемиологическая справочная группа ВОЗ по оценке бремени заболеваний пищевого происхождения признала T. solium (возбудитель – тениоза и цистицеркоз) основной причиной смертности от заболеваний пищевого происхождения, бремя которой оценивается в 2,8 миллионов лет жизни, скорректированных на инвалидность (DALY). В 2010 году цистицеркоз, вызванный T. solium, был включен ВОЗ в перечень наиболее серьезных забытых тропических болезней.
Простонародное название «цепень свиной» было выбрано не случайно, так как паразитарная болезнь наиболее часто встречается в районах, где люди занимаются свиноводством. Ниже представлены страны, где о тениозе не просто наслышаны: [1] Азиатская зона: Китай (рекордсмен), Индия, Южная Корея, Филлипины, Индонезия, Лаос; [2] Зона Латинской Америки: Мексика, Гондурас, Гватемала, Сальвадор, Колумбия; [3] Африканская зона: Нигерия, Мадагаскар, Камерун, Заир. Тениоз наблюдается в республике Белоруссии, западной Украине, а также на юге России. В период 1987-1994 гг. не регистрировались заболевания тениозом среди населения 5 территорий России: Республика Саха, Курганская, Ленинградская, Калужская, Ярославские области. На 62 территориях заболеваемость данной инвазией была на среднем уровне от 0,009 до 0,89.
Дефиниция. Тениоз – это кишечная паразитарная инфекция, вызванная двумя видами ленточных червей. Наиболее распространенным является заражение Taenia solium (свиным цепнем) [и Taenia saginata (бычьим цепнем)]. Цистицеркоз вызывается инкапсулированной личинкой свиного цепня, T. Solium.
Обратите внимание! Тениоз и цистицеркоз - это разные заболевания, вызываемые одним возбудителем. Принципиальное различие выявляется в путях заражения (которые определяют наличие той или иной стадии «зрелости» возбудителя). То есть, тениоз и цистицеркоз – пероральные биогельминтозы, вызываемые одним и тем же гельминтом, но проникающим в организм человека на разных стадиях своего развития, что и определяет особенности патогенеза и клиники. В зависимости от особенностей заражения T. solium у человека может вызвать различно протекающие заболевания:[1] тениоз - возникает при употреблении в пищу мяса, содержащего личинки паразита, при этом в организме человека паразитирует половозрелый гельминт, таким образом человек становится окончательным хозяином;
[2] цистицеркоз - возникает при попадании в кишечник яиц гельминта (через загрязненные продукты [напрямую от зараженного человека], через грязные руки, при забрасывании зрелых члеников из кишечника в желудок при рвоте у лиц, зараженных половозрелой формой свиного цепня [осложнение тениоза]); в этих случаях патологию вызывает личиночная стадия гельминта, а человек становится промежуточным хозяином. При этом в желудочно-кишечном тракте белковоподобная оболочка яиц растворяется, они (личинки) мигрируют через стенку кишечника и оседают в мягких тканях, преимущественно в мышечной, а также в ЦНС: отдельные личинки (цистицерки), имплантируются в мозг и его оболочки, вызывая симптомы инфекции ЦНС, называемой НЦЦ (подробнее далее).
Из 32 известных разновидностей Taenia только Taenia solium и Taenia saginata являются значимыми с медицинской точки зрения. Тем не менее недавние эпидемиологические исследования в Юго-Восточной Азии идентифицировали третью разновидность Taenia, известную как азиатский вид, которая патогенна для человека. Цестода Taenia solium (или свиной цепень) - это кишечный ленточный червь, широко распространенный во всем мире.
Тениоз представляет собой инвазию тонкого кишечника ленточным червем. К его развитию ведет употребление свинины, зараженной жизнеспособными финнами - тканевой личиночной формой T.solium. Цистицерки проникают в слизистую оболочку тонкого кишечника и развиваются до зрелых форм. T.solium прикрепляется к слизистой тонкого кишечника с помощью сколекса или головки, состоящей из 4 присосок, и находящегося в центре хоботка с 2 рядами крючьев. Взрослые черви состоят из сколекса, шеи и тела (стробилы), состоящего из цепочки члеников (проглоттид). Взрослый паразит достигает 2 - 7 м в длину, имеет лентовидную форму, содержащую 700 - 1000 проглоттид, и может существовать до 25 лет.
В общем виде в жизненном цикле T. solium выделяют три стадии - яйцо, личинка и взрослая особь. Как правило, место промежуточного хозяина занимают свиньи, однако в этой роли может выступать и человек, когда им проглатываются яйца T. solium. В этом случае люди заболевают цистицеркозом. В желудочно-кишечном тракте белковоподобная оболочка яиц растворяется, они мигрируют через стенку кишечника и оседают в мягких тканях, преимущественно в мышечной, а также в ЦНС: отдельные личинки (цистицерки), имплантируются в мозг и его оболочки, вызывая симптомы инфекции ЦНС, называемой НЦЦ.
Патогенез и патоморфология НЦЦ. После попадания в ткани цистицерки в своем развитии последовательно проходят четыре важных стадии. [1] Первая - это миграция паразитов в ЦНС, иногда с формированием диффузного отека головного мозга. У большинства пациентов данная фаза характеризуется легким или даже бессимптомным течением. [2] Вторая стадия заключается в образовании через несколько месяцев тонкостенной кисты с жидкостью и живыми личинками внутри. Паразит ускользает из-под надзора иммунной системы хозяина благодаря секреции ингибитора сериновых протеаз тениастатина (teniastatin). [3] На третьей стадии развивающаяся воспалительная реакция в окружающих тканях приводит к нарушению целостности стенки кисты, деградации и гибели личинок с превращением их в казеозные массы. Эти процессы ассоциируются с высвобождением содержимого кисты вместе с антигенами T. solium в ликвор и кровь. [4] В конечном итоге происходит инволюция кисты с замещением ее соединительной тканью и петрификацией. В результате образуется неактивный кальцифицированный узелок.
Клиническая картина НЦЦ. НЦЦ обладает широким спектром клинических проявлений от практически бессимптомных до жизнеугрожающих. Место нахождения кист играет определяющую роль в развитии симптоматики при экстрапаренхиматозном НЦЦ (субарахноидальном, желудочковом и цистицеркозе цистерн головного мозга), отличающимся нередко более тяжелым течением.
Основные клинико-морфологические варианты НЦЦ:[1] асимптоматический НЦЦ: часто наблюдается в эндемичных регионах; цистицерки находятся на второй стадии своего развития и уходят из-под иммунологического надзора хозяина;
[2] паренхиматозный НЦЦ: данная форма возникает в случае, когда цистицерки паразитируют в ткани головного мозга, преимущественно на границе серого и белого вещества; наиболее характерным проявлением этой формы заболевания служат судороги; при паренхиматозном НЦЦ, как правило, также отмечаются головные боли, нарушения психического статуса и очаговый неврологический дефицит (гемиплегия, моноплегия, тетраплегия, афазия, гемианопсия, паралич лицевого нерва или поражением других черепных нервов, головокружение, нистагм, атаксия, синдром Парино, пирамидные знаки, интенционный тремор, гипер- или гипоэстезия и др.);
[3] субарахноидальный НЦЦ (цистицеркозный арахноидит): у пациентов обычно наблюдается менингеальная симптоматика и признаки повышения внутричерепного давления (ВЧД); возможно возникновение головной боли, рвоты, отека диска и атрофии зрительного нерва, угнетения сознания вплоть до комы; НЦЦ основных цистерн часто является летальной формой заболевания, так как вызывает обструкцию 4-го желудочка; сирингомиелия и сирингобульбия также могут приводить к летальным исходам; при локализации очагов поражения в мосто-мозжечковом углу, сильвиевой борозде или на конвекситальной поверхности мозга возникают очаговые неврологические симптомы; в редких случаях при локализации поражения в области турецкого седла цистицеркоз имитирует опухоль гипофиза; иногда субарахноидальный цистицеркоз сочетается с развитием васкулита и окклюзией малых терминальных артерий; другие васкуло-окклюзионные синдромы (например, окклюзия внутренней сонной или среднемозговой артерии) наблюдаются редко;
[4] внутрижелудочковый НЦЦ: эта форма НЦЦ часто сочетается с субарахноидальным НЦЦ; в большинстве случаев интравентрикулярные кисты ведут к обструкции ликворо-проводящих путей, гидроцефалии и повышению ВЧД; самой частой локализацией поражения является 4-й желудочек; внутрижелудочковый НЦЦ обычно проявляется синдромом подострой гидроцефалии в связи с повышением внутричерепного давления вследствие закупорки желудочкового отверстия цистицерками или развития эпидидимита; гидроцефалия, как правило, развивается подостро без признаков фокального поражения, а может проявиться внезапной смертью; свободно плавающие в желудочках цисты вызывают синдром Brunsа (Брунса) - это состояние характеризуется интермиттирующей обструкцией желудочкового отверстия, приводящей к периодическим головным болям, головокружениям, преходящей атаксии и редко к синкопальным состояниям; интермиттирующая обструкция 4-го желудочка кистами с формированием арахноидита может имитировать феохромоцитому; интравентрикулярные кисты вызывают гранулярный эпидидимит, который может сочетаться с гидроцефалией и прогрессирующей дисфункцией среднего мозга;
[5] спинальный НЦЦ (НЦЦ спинного мозга): встречается редко, но при этом представляет собой самую тяжелую форму заболевания; она может сопровождаться сдавлением спинного мозга с формированием синдрома Брауна - Секара, парезов, недержанием мочи и кала, расстройствами чувствительности, радикулалгиями и синдромом конского хвоста; интрадуральные экстрамедуллярные цистицерки чаще встречаются в цервикальной зоне; экстрамедуллярный спинальный НЦЦ развивается при миграции цистицерков через субарахноидальное пространство; интрамедуллярный спинальный НЦЦ возникает крайне редко и чаще развивается в грудном отделе спинного мозга;
[6] цистицеркоз глаз: наиболее характерна субретинальная локализация паразитов вблизи от макулы; другими местами оседания цистицерков служат передняя камера глаза, хрусталик и стекловидное тело.
В дополнение к 6 основным формам НЦЦ описаны неклассифицируемые случаи с развитием скелетно-мышечной псевдоатрофии и субдуральной гематомы. Следует помнить о том, что у многих пациентов отмечаются смешанные варианты НЦЦ, а тип и тяжесть поражения связаны с активностью паразита и иммунным ответом организма хозяина. У больных со смешанными формами НЦЦ возможны различные комбинации симптомов и синдромов.
Обратите внимание! НЦЦ следует заподозрить у больных с постепенным появлением головных болей, судорожных приступов, а также у лиц, посещавших эндемичные регионы. Эпидемиологический анамнез предполагает употребление инфицированной свинины без достаточной термической обработки, проявления тениоза (в прошлом или в настоящее время) и семейным анамнезом по тениозу. НЦЦ может протекать под маской опухолей, инсульта, внутрижелудочкового кровоизлияния или других очаговых неврологических синдромов, ментальных (когнитивных) поражений, псевдоопухолей и феохромоцитомы, что требует проведения дифференциального диагноза с этой патологией.Диагностика. Диагноз тениоза и цистицеркоза может быть верифицирован с помощью тестов разного уровня чувствительности и специфичности. При этом часть лабораторных тестов остается нормальной и, следовательно, малоинформативной. Так, эозинофилия в крови непостоянна и, по данным разных авторов, отмечается у 0 - 45 % больных. Основным методом, помогающим подтвердить диагноз, является обнаружение в фекалиях члеников гельминта или его яиц. Рекомендуют 3 последовательных исследования обычных и обогащенных препаратов кала. Однако определение разновидности возбудителя на основе осмотра яиц затруднительно, т.к. яйца T.solium и T.saginata идентичны. Помогает идентифицировать виды гельминтов исследование их проглоттид (члеников) с подсчетом главных маточных ответвлений после введения индийских чернил (например, 7 - 13 для T.solium и 15 - 20 для T.saginata). Кроме этого, важным для проведения дифференциального диагноза следует считать осмотр сколекса: на головке T. solium находится 4 присоски, а на проходящем в центре хоботке 2 ряда крючьев.
В ликворограмме приблизительно в 50% случаев отмечается плеоцитоз (обычно лимфоцитарный, иногда - эозинофильный), снижение содержания глюкозы и повышение давления открытия. В настоящее время существуют усовершенствованные методы иммунологической диагностики тениоза и цистицеркоза. Твердофазный иммуноферментный анализ, или просто ИФА, является несложным экспресс-методом, позволяющим обнаружить антитела к цистицеркам в сыворотке крови (и в моче с использованием моноклональных антител). Серологические методы не всегда надежны и могут давать ложноположительные результаты у неинфицированных людей, проживающих в зонах высокой эндемичности. Серологические исследования СМЖ более чувствительны и специфичны.
Центральное место в диагностике НЦЦ занимают различные методы визуализации. Для диагностики наилучшим методом служит магнитно-резонансная томография (МРТ) благодаря высокой разрешающей способности и, как следствие, высокой чувствительности. На МРТ хорошо определяются очаги, локализующиеся в спинном мозге, задней черепной ямке, стволе головного мозга, субарахноидальном пространстве и желудочках. Кроме того, повысить диагностическую мощность исследования можно путем применения в качестве контрастного вещества гадолиния. Также МРТ позволяет обнаружить мертвых личинок, так как при их гибели регистрируется усиление сигнала от стенок кисты, что свидетельствует о трансформации кисты в гранулему. Компьютерная томография (КТ) позволяет диагностировать НЦЦ на кистозной или гранулематозной стадии. Кисты могут быть как солитарными (одиночными), так и множественными и, как правило, достигают в диаметре 5 - 20 мм. У более чем половины детей, страдающих НЦЦ, обнаруживаются одиночные фокусы поражения. КТ превосходит по информативности МРТ в тех случаях, когда требуется выявить кальцификаты, наличие которых помогает дифференцировать гранулематозные изменения при НЦЦ (такие гранулемы имеют в своей стенке точечные кисты с участками кальцификации), от гранулем другого происхождения. Как и на КТ, так и на МРТ виден вазогенный отек вокруг очага поражения, который указывает на развитие воспалительного реакции в ответ на гибель цистицерков. При подозрении на цистицеркоз глаз проводят осмотр глазного дна. При этом видны свободно плавающие цистицерки в передней камере глаза и стекловидном теле. Метод позволяет оценить подвижность и морфологию личиночных форм. При субретинальных кистах отмечаются явления васкулита и отек, при кистах стекловидного тела - хориоретинит и отслойка сетчатки. При цистицеркозе скелетных мышц и наличии подкожных узлов проводят иссечение или биопсию узла с последующим гистологическим исследованием цистицерка.
Лечение. Лечение НЦЦ заключается, как правило, в применение противопаразитарных препаратов параллельно с симптоматической терапией. Если у пациента диагностирован паренхиматозный НЦЦ в неактивной стадии, и при нейровизуализации обнаружены кальцифицированные очаги или признаки гибели паразитов, противопаразитарные препараты обычно не назначаются. Поскольку у данных больных часто развиваются судорожные припадки, им также показана длительная терапия антиконвульсантами. Однако следует помнить, что таким пациентам может потребоваться выполнение вентрикулоперитонеального шунтирования. Лицам с активным паренхиматозным НЦЦ показано назначение албендазола - антигельминтного препарата, производного бензимидазола. Суточная доза албендазола составляет 15 мг/кг/сут, ее делят на две равные части для приема per os. Продолжительность курса лечения - от 8 до 28 дней, препарат назначают вместе с дексаметазоном. В лечении активного экстрапаренхиматозного НЦЦ до последних лет при внутрижелудочковой форме заболевания проводилось хирургическое удаление цистицерков из желудочков мозга, с наложением вентрикуло-перитонеального шунта. Сейчас, как менее инвазивный метод используется нейроэндоскопическая экстракция внутрижелудочкового НЦЦ. Среди детей, как ни удивительно, результаты клинических исследований иные. Частота разрешения паразитарных фокусов по данным КТ, а также число детей, у которых не возникали су- дороги, были одинаковыми в группах, принимавших албендазол и плацебо. Из вышесказанного следует, что у детей, страдающих НЦЦ и имеющих кольцевидные очаги усиления сигнала на КТ, изолированная противопаразитарная терапия не влияет на течение заболевания.
Подробнее о НЦЦ читайте в следующих источниках:
статья «Нейроцистицеркоз: особенности клинико-патоморфологической картины, судорожного синдрома, современные методы диагностики и лечения» О.Н. Кочеткова, Воронежский областной клинический консультативно-диагностический центр; А.И. Кочетков, Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова (журнал «Вестник ВГУ (серия: Химия, биология, фармация)» №2, 2013) [читать];
статья «Поражения ЦНС, вызванные цестодами: нейроцистицеркоз» А.А. Заплотная, Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького (газета «Новости медицины и фармации» [инфекционные болезни] (330) 2010) [читать]
© Laesus De Liro
Journal information