[
Актуальность. От 5 до 10% пациентов, наблюдающихся в амбулаторных условиях, с диагнозом «эпилепсия» и от 20 до 30% пациентов, которые направляются в эпилептологическиеские стационарные центры с фармакорезистентной эпилепсией, имеют психогенные неэпилептические приступы (ПНЭП). От 20 до 50% госпитализаций в больницы с «эпилептическим статусом», на самом деле имеют диссоциативные судороги, или «псевдостатус». Но вместе с тем, около 10% пациентов с ПНЭП имеют также эпилептические припадки. В тех случаях, когда ПНЭП ошибочно диагностируется как эпилепсия, пациенты подвержены риску длительного, ненужного и, прежде всего, [!!!] неэффективного лечения антиэпилептическими препаратами (АЭП), включая ургентное назначение антиконвульсантов (в т.ч. АЭП) и проведение искусственной вентиляции легких. Эти препараты не уменьшают количество психогенных судорожных инцидентов, что может быть расценено как резистентная к противосудорожным препаратам эпилепсия, вызывающая необходимость повышения дозировки АЭП. С момента начала заболевания до момента постановки окончательного диагноза проходит в среднем 7 - 10 лет. Таким образом, врачи должны быть ознакомлены с клиническими проявлениями ПНЭП, чтобы адекватно распознавать и лечить данное заболевание.
Дефиниция. ПНЭП – это изменения в поведении человека, которые внешне выглядят как эпилептические припадки, но которые в то же время не связаны с воздействием электрических патологических изменений в мозге (аномальная, чрезмерная или гиперсинхронная активность нейронов в мозге), а являются физическим или соматическим проявлением психических нарушений (в т.ч. с расширением зрачков, недержанием мочи и кала, прикусом языка, телесными повреждениями). Поэтому разницу этих двух видов эпизодов (психогенный припадок - эпилептический припадок) часто бывает трудно распознать, просто наблюдая за происходящим ([!!!] даже опытные эпилептологи ошибаются в различении этих двух видов припадков с использованием видеозаписей в 20% - 30% случаев).
Симптомы ПНЭП обычно отражают психологический конфликт или психическое расстройство (в том числе текущие или латентные психические расстройства). Поэтому около 90% больных ПНЭП имеют сопутствующие психические расстройства, такие как депрессия, тревога, соматоформные расстройства, расстройства личности, посттравматического стрессового расстройства ([!!!] и в этих случаях важен междисциплинарный поход с проведением неврологической и психиатрической экспертиз).
Эпидемиология. Заболеваемость ПНЭП составляет от 1,4 до 4 случаев на 100 тыс. населения в год, а распространенность - от 2 до 33 случаев на 100 тыс. населения в целом, то есть они встречаются с такой же частотой, как рассеянный склероз или невралгия тройничного нерва, что делает данную проблему неврологически значимой. При этом 70% составляют женщины.
Клиника. Для ПНЭП НЕТ патогномоничных симптомов или признаков; клинически они могут имитировать все признаки и симптомы эпилептических припадков: и генерализованные судороги, которые характеризуются падением и судорожными подергиваниями всего тела, и малые припадки, при которых на короткое время суживается сознание или внимание (при этом взгляд устремлен в пространство, больной на вопросы не отвечает, на внешние раздражители не реагирует).
T. Betts и S. Boden (1992) классифицировали некоторые атаки, наблюдаемые у пациентов с ПНЭП, как [1] «обмороки» («обморочные» атаки) - пациенты падают на пол, как бы из-за развития слабости, и лежат с закрытыми глазами, судорог не отмечается; затем больные приходят в себя с быстрой нормализацией общего состояния; [2] «вспышки гнева» - пациенты издают крик, падают, могут ударить, укусить, часто кричат, рычат или плачут; [3] атаки «ареактивного типа» - чаще всего развиваются ночью, но могут быть и в течение дня (тогда больной падает); тело больного деревенеет, развивается задержка дыхания, возникают стоны, тело выгибается в виде дуги и возникают толчкообразные движения таза.
G. Gröppel и соавт. (2000) при длительном видео-ЭЭГ мониторинге выделили три кластера симптомов. [1] Первый кластер – «психогенные двигательные приступы», характеризуется клоническими и гипермоторными движениями верхних и/или нижних конечностей, толчкообразными движениями таза, движениями головы и постуральным тонусом головы. [2] Второй кластер – «психогенные малые моторные приступы» или «дрожание судороги», включает в себя дрожание верхних и/ или нижних конечностей. [3] Третий кластер – «психогенные атонические приступы», единственным симптомом которых является атония и падение на пол.
Существует ряд клинических признаков, которые позволяют заподозрить ПНЭП. Их можно разделить на четыре группы:
общие признаки ПНЭП: наводить на ПНЭП могут следующие сведения: [1] частые приступы - несколько приступов в день в течение большинства дней; [2] частая смена врачей; [3] частые вызовы скорой помощи, включая нередкие госпитализации; [4] неэффективность АЭП или парадоксальное увеличение частоты приступов в ответ на их применение; [5] наличие конкретных триггеров (таких как психологический стресс, конфликт) и сопутствующих психических расстройств (например, депрессия, тревога, посттравматическое стрессовое расстройство, пограничные расстройства личности, другие диссоциативные и конверсионные расстройства); [6] нет серьезных травм от приступов (например, ожогов, как это бывает при истинной эпилепсии); [7] высокая частота приступов не соответствует тяжести состояния больного (т.е. отсутствует неврологическая симптоматика и снижение интеллекта); [8] повторные нормальные или неспецифические изменения на обычной ЭЭГ;
в анамнезе могут присутствовать сведения о физическом или сексуальном насилии в детстве; ПНЭП нередко сосуществуют с такими коморбидными диагнозами, как фибромиалгия, хроническая боль, синдром раздраженного кишечника или хроническая усталость; в поведении пациента отмечается чрезмерная драматизация или равнодушие; иногда имеется «модель» с настоящим заболеванием (например, знакомые или родственники такого пациента страдают эпилепсией);
предиктальные особенности ПНЭП: [1] ПНЭП обычно начинаются постепенно при наличии свидетелей; [2] никогда не возникают во время сна в отличие от эпилепсии (ногда состояние таких пациентов перед началом приступа напоминает нормальный сон, т.е. лежат неподвижно и глаза закрыты, однако ЭЭГ в этот период фиксирует активные признаки бодрствования - альфа-ритм, быстрое движение глаз и активную электромиографию);
иктальные особенности ПНЭП: [1] движения верхних и нижних конечностей во время ПНЭП асинхронные, противофазные в клонической фазе, нестереотипные, которые изменяются во время эпизода, при этом двигательная активность волнообразно нарастает и убывает (при эпилептических судорогах тонико-клонические движения обычно симметричны, кратковременные); [2] могут наблюдаться дистонические позы, включая опистотонус (выгнутая спина), тазовые движения, особенно движения вперед (однако следует помнить, что тазовые движения встречаются не только при ПНЭП, но могут наблюдаться при лобной и височной эпилепсии); [3] характерны движения головы или тела из стороны в сторону; [4] могут сопровождаться вокализацией, например: плачем (довольно специфичный для ПНЭП признак, хотя его чувствительность представляется низкой), рыданием, стоном, криком, иктальным заиканием и постиктальным щепотом (при эпилептических судорогах вокализация отсутствует или может отмечаться только вначале припадка); [5] укусы языка, если это происходит при ПНЭП, то они, как правило, наблюдаются на кончике языка, а не на его сторонах, как это бывает при генерализованных тонико-клонических судорогах, и обычно в тонической фазе (реже при ПНЭП могут быть укусы щеки, губы, ссадины на конечностях); [6] во время ПНЭП пациенты обычно сохраняют контроль над функцией мочевого пузыря и кишечника в отличие от больных эпилепсией, однако недержание мочи в момент эпизода не исключает ПНЭП (кроме того, мочеиспускание может произойти и при обмороке, поэтому имеется мало доказательств, подтверждающих полезность этого клинического признака в распознавании ПНЭП или эпилепсии); [7] общей чертой ПНЭП является охранное поведение во время приступов (например, пациент, имеющий эпизод ПНЭП, обычно не потеряет равновесие и не упадет внезапно на пол, если эпизод начнется во время сидения на стуле; а при поднятии руки пациента вверх и опускании ее на лицо, он отведет ее в сторону; кроме того, при ПНЭП сознание больного в иктальном периоде колеблется, ~ половина пациентов могут следовать простым инструкциям со стороны наблюдателя, чего не могут сделать больные с эпилепсией); [8] во время припадка лицо пациента с ПНЭП краснеет или бледнеет, но не бывает синюшным или багрово синюшным, как при эпилептическом приступе; [9] у трети пациентов с ПНЭП отмечаются неэпилептические ауры (в виде необычных запахов, тошноты, «кручения» в животе, нечеткости зрения и мерцающих пятен) без каких-либо внешних проявлений и изменений на ЭЭГ, ЭКГ (Luciana D'alessio и соавт. [2006] выделяют три типа неэпилептической ауры при ПНЭП: соматическая аура - головная боль, головокружение, приливы, вегетативные симптомы; сенсорная аура - различные виды галлюцинаций или иллюзий; психическая аура - психологические симптомы в виде тревоги, страха и других эмоций); [10] продолжительность приступа при ПНЭП, как правило, более длительная - от нескольких минут до нескольких часов, при приступе, продолжающемся более 3 минут, есть веские основания предполагать о наличии ПНЭП (эпилептические припадки обычно не превышают 2 минут, но вместе с тем, следует отметить, что иногда эпилептический приступ может длиться более чем 2 минуты, а ПНЭП могут не превышать и 1 минуты); [11] при ПНЭП глаза обычно закрыты, пациент противится попыткам врача раскрыть веки (существуют хорошие доказательства, что закрытие глаз во время приступа позволяет отличить ПНЭП от эпилептического приступа); [12] при ПНЭП сохранена реакция зрачков на свет, не изменен и роговичный рефлекс;
Прикусывание языка и недержание мочи - ценность признаков в диагностике судорожных «приступов», Oliva M., Pattison C., Carino J., Roten A., Matkovic Z., O'Brien T.J. The diagnostic value of oral lacerations and incontinence during convulsive "seizures"// Epilepsia. - 2008. - V. 49(6). - P. 962 - 7.
Ключевые слова: эпилепсия, психогенные неэпилептические приступы, дифференциальный диагноз, прикусывание языка, недержание мочи
Такие признаки, как повреждение слизистой полости рта («прикусывание языка») и недержание мочи, длительное время рассматривались, как ценные в диагностическом отношении клинические симптомы, указывающие на диагноз эпилепсии; однако, оба симптома также были отмечены у пациентов с психогенными неэпилептическими приступами.
Цели исследования: (1) определить различия между эпилептическими судорожными приступами и психогенными неэпилептическими приступами по наличию (а также количественным и качественным характеристикам) повреждений ротовой полости и непроизвольного мочеиспускания во время приступа; (2) определить, имеется ли корреляция между зоной поражения в ротовой полости с эпилептическим синдромом или с латерализацией приступа.
Методы: 84 последовательно отобранных пациента, у которых был зарегистрирован, по крайней мере, один судорожный приступ во время проведения видео-ЭЭГ мониторинга (ВЭМ), были включены в данное исследование. Проводился опрос и обследование пациентов для выявления повреждений ротовой полости и недержания мочи. Диагностика приступов в соответствие с современной классификацией проводилась эпилептологом на основании данных ВЭМ, клинических проявлений приступов и результатов обследования. При этом врач, устанавливающий диагноз, не имел информации о таких признаках, как повреждение ротовой полости и непроизвольное мочеиспускание (в исследовании применялся слепой метод).
Результаты: Повреждения ротовой полости были обнаружены у пациентов с эпилептическими приступами в 26% случаев (у 17 из 66 пациентов), в отличие от 0% (0/18) у пациентов с психогенными неэпилептическими приступами (p = 0,01). Из всех случаев повреждения ротовой полости, возникших у пациентов во время эпилептического приступа, в 14 случаев было выявлено повреждение на боковой поверхности языка с одной стороны, в 1 случае — на кончике языка, в 2 случаях — повреждение щеки, и у трех пациентов повреждения локализовались на губах. Достоверной взаимосвязи между латерализацией приступа и локализацией поражения в полости рта выявлено не было. Недержание мочи зарегистрировано у 23% (15/66) пациентов с эпилепсией и у 6% (1/18) пациентов с психогенными неэпилептическими приступами (p = 0,09). Отсутствовала взаимосвязь между типом или латерализацией эпилептического приступа и выраженностью симптома «недержание мочи».
Заключение: Несмотря на то, что сообщения о случаях травматического повреждения ротовой полости во время приступа и непроизвольного мочеиспускания у пациентов с психогенными неэпилептическими приступами встречаются часто, объективные доказательства свидетельствуют о том, что эти признаки высоко специфичны для судорожных эпилептических приступов [источник: medi.ru/epilepsy/resume_for_epilepsy].
постиктальные особенности ПНЭП: [1] при ПНЭП отсутствуют такие постиктальные симптомы, как спутанность сознания, мышечная боль, усталость, тяжелое, храпящее дыхание или слюнотечение (которые более характерны для эпилептического припадка); [2] пациент может припомнить эпизоды событий, происходящие в иктальный период, чего не бывает при эпилептических припадках; [3] поверхностное, нерегулярное и тихое постиктальное дыхание, которое длится короткий период (около 1 минуты), указывает в пользу ПНЭП.
Диагностика. Диагноз ПНЭП основывается на интеграции многочисленных данных, в том числе на тщательном сборе анамнеза, показаниях свидетелей, параклинических данных. В большинстве случаев врач не является свидетелем пароксизмальных состояний, поэтому видеозаписи (например, на мобильном телефоне или видеокамере) могут быть полезны, чтобы поставить правильный диагноз. В настоящее время «золотым стандартом» для постановки правильного диагноза считается интенсивный видео-мониторинг ЭЭГ. В амбулаторных условиях возможно проведение краткосрочного видео-ЭЭГ-наблюдения с активацией. С этой целью используется гипервентиляция, световая стимуляция или введение физиологического раствора (как плацебо). Эти тесты позволяют провести дифференциальный диагноз между эпилепсией и ПНЭП у 70 - 80% больных, избегая длительного видео-ЭЭГ-мониторинга. В этических целях пациенты должны быть проинформированы, что провокационные тесты необходимы для правильной постановки диагноза
читайте также статью: Видео-ЭЭГ-мониторинг (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Обычная ЭЭГ, проведенная в амбулаторных условиях, из-за низкой чувствительности имеет малую практическую ценность для исключения или подтверждения ПНЭП. ЭЭГ может быть полезной для классификации эпилепсии, но она бывает нормальной у пациентов с эпилепсией и показывает аномальную ЭЭГ-картину у пациентов без эпилепсии. Однако неоднократная нормальная ЭЭГ в случае участившихся приступов и резистентности к противосудорожным препаратам в большей степени свидетельствует в пользу ПНЭП.
Диагноз ПНЭП или эпилепсии - это постепенный, поэтапный процесс, а не отдельное событие. Даже иногда видео-ЭЭГ не может подтвердить наличие ПНЭП, так как они могут встречаться очень редко или не быть зафиксированы в период пребывания в стационаре. При диагностической неопределенности между эпилептическими и неэпилептическими событиями предлагается использовать термин «неклассифицированные пароксизмальные приступы», чтобы избежать постановку ложных диагнозов и продолжить динамическое наблюдения с целью установления точного диагноза.
Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводится, прежде всего, с эпилепсией, реже - с обмороками (как неврологического, так и кардиологического происхождения), паническими приступами, транзиторными ишемическими атаками, мигренью, симуляцией. Особенно сложно дифференцировать ПНЭП и эпилептические припадки лобной доли. При последних во время приступа могут наблюдаться симптомы, сходные с ПНЭП, например двустороннее позерство или велосипедное движение, при нормальной (в некоторых случаях) иктальной ЭЭГ. Лобная эпилепсия имеет следующие характерные особенности: [1] выраженная стереотипность приступов; [2] внезапное начало приступов (чаще - без ауры); [3] высокая частота приступов стенденцией к серийности; [4] короткая продолжительность приступов - 30 - 60 сек.; [5] выраженные, нередко необычные двигательные феномены (педалирование ногами, хаотичные движения, сложные жестовые автоматизмы); [6] открытые глаза во время приступа; [7] отсутствие или минимальная постприступная спутанность; [8] нередко возникают во сне; [9] быстрая вторичная генерализация.
Лечение. В настоящее время нет убедительных доказательств в поддержку использования какого-либо метода лечения пациентов с ПНЭП. Лечение обычно начинается с постановки точного диагноза, и оно включает психиатрическую или психологическую диагностику потенциальных триггеров (то есть событий, ситуаций или эмоций, которые могут вызывать ПНЭП) и связанных с ними сопутствующих психических расстройств. Показано, что психотерапия (особенно когнитивная поведенческая терапия), а также лекарственные препараты (антидепрессанты, анксиолитики), направленные, конечно, не на основное заболевание, а на сопутствующие коморбидные расстройства, улучшают результаты по сравнению с пациентами, не получавшими никаких лечебных вмешательств. Считается, что первым шагом в лечении ПНЭП - это доведение диагноза до больного и членов его семьи. При этом необходимо подчеркнуть, что имеющиеся приступы реальны, но они имеют психогенную природу и связаны со стрессом и эмоциональными переживаниями. Следующим этапом является постепенная отмена АЭП под наблюдением специалистов, чтобы избежать синдрома отмены и сохранить приверженность к лечению со стороны психологически зависимых пациентов и их родственников. Дальнейший этап - это направление пациента к психиатру, не отказываясь полностью от наблюдения его со стороны невролога.
подробнее о ПНЭП читайте:
в статье «Психогенные неэпилептические приступы» В.С. Савков, Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования (Сибирский медицинский журнал, №6, 2015) [читать];
в статье «Понятие неэпилептических приступов (Making sense of non-epileptic seizures)» Nuri Gene-Cos, Howard A. Ring, Медицинская школа Cв. Бартоломея, Королевская лондонская медицинская школа (Международный неврологический журнал, № 5(15), 2007) [читать] или [читать];
в статье «Психогенные неэпилептические приступы: вопросы коморбидности в аспекте диагностики и терапии» Е.Л. Николаев, Т. Серли, Г. Резвый; РГБОУ ВПО «Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова», Чебоксары; Университет Тромсе, Тромсе, Норвегия; Университетская клиника Северной Норвегии, Тромсе, Норвегия; Больница Нурланда, Будё, Норвегия (Журнал неврологии и психиатрии, №4, 2016) [читать];
в статье «Неэпилептические пароксизмальные состояния, имитирующие эпилепсию у детей» Айвазян С.О.; Медицинский центр «Невромед», Москва; Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого ДЗ г. Москвы (журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №4, 2016) [читать]
читайте также статью: Псевдоэпилептические пароксизмы у детей (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Дополнительная литература:
статья «Диагностика и лечение пароксизмальных псевдоэпилептических состояний в работе врача общей практики» Котов С.В., Рудакова И.Г., Белова Ю.А. (журнал «Альманах клинической медицины» № 7, 2004) [читать];
статья «Пароксизмальные состояния неэпилептического генеза (обзор)» А.Ю. Карась, Л.А. Кабанова, ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Росздрава, кафедра неврологии ФПК ППС; Л.Ю. Глухова, ГОУ ВПО РГМУ Росздрава, кафедра неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета (Саратовский научно-медицинский журнал, № 1, 2010) [читать];
статья «Пароксизмальные состояния эпилептического и неэпилептического генеза у детей. Принципы диагностики и терапии» Л.М. Кузенкова, В.М. Шайтор, О.В. Глоба, Р.Ф. Тепаев; Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация; Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Москва, Российская Федерация; Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, Санкт Петербург, Российская Федерация (журнал «Педиатрическая фармакология» №1, 2016) [читать]
Дефиниция. ПНЭП – это изменения в поведении человека, которые внешне выглядят как эпилептические припадки, но которые в то же время не связаны с воздействием электрических патологических изменений в мозге (аномальная, чрезмерная или гиперсинхронная активность нейронов в мозге), а являются физическим или соматическим проявлением психических нарушений (в т.ч. с расширением зрачков, недержанием мочи и кала, прикусом языка, телесными повреждениями). Поэтому разницу этих двух видов эпизодов (психогенный припадок - эпилептический припадок) часто бывает трудно распознать, просто наблюдая за происходящим ([!!!] даже опытные эпилептологи ошибаются в различении этих двух видов припадков с использованием видеозаписей в 20% - 30% случаев).
Симптомы ПНЭП обычно отражают психологический конфликт или психическое расстройство (в том числе текущие или латентные психические расстройства). Поэтому около 90% больных ПНЭП имеют сопутствующие психические расстройства, такие как депрессия, тревога, соматоформные расстройства, расстройства личности, посттравматического стрессового расстройства ([!!!] и в этих случаях важен междисциплинарный поход с проведением неврологической и психиатрической экспертиз).Эпидемиология. Заболеваемость ПНЭП составляет от 1,4 до 4 случаев на 100 тыс. населения в год, а распространенность - от 2 до 33 случаев на 100 тыс. населения в целом, то есть они встречаются с такой же частотой, как рассеянный склероз или невралгия тройничного нерва, что делает данную проблему неврологически значимой. При этом 70% составляют женщины.
Клиника. Для ПНЭП НЕТ патогномоничных симптомов или признаков; клинически они могут имитировать все признаки и симптомы эпилептических припадков: и генерализованные судороги, которые характеризуются падением и судорожными подергиваниями всего тела, и малые припадки, при которых на короткое время суживается сознание или внимание (при этом взгляд устремлен в пространство, больной на вопросы не отвечает, на внешние раздражители не реагирует).
T. Betts и S. Boden (1992) классифицировали некоторые атаки, наблюдаемые у пациентов с ПНЭП, как [1] «обмороки» («обморочные» атаки) - пациенты падают на пол, как бы из-за развития слабости, и лежат с закрытыми глазами, судорог не отмечается; затем больные приходят в себя с быстрой нормализацией общего состояния; [2] «вспышки гнева» - пациенты издают крик, падают, могут ударить, укусить, часто кричат, рычат или плачут; [3] атаки «ареактивного типа» - чаще всего развиваются ночью, но могут быть и в течение дня (тогда больной падает); тело больного деревенеет, развивается задержка дыхания, возникают стоны, тело выгибается в виде дуги и возникают толчкообразные движения таза.
G. Gröppel и соавт. (2000) при длительном видео-ЭЭГ мониторинге выделили три кластера симптомов. [1] Первый кластер – «психогенные двигательные приступы», характеризуется клоническими и гипермоторными движениями верхних и/или нижних конечностей, толчкообразными движениями таза, движениями головы и постуральным тонусом головы. [2] Второй кластер – «психогенные малые моторные приступы» или «дрожание судороги», включает в себя дрожание верхних и/ или нижних конечностей. [3] Третий кластер – «психогенные атонические приступы», единственным симптомом которых является атония и падение на пол.
Существует ряд клинических признаков, которые позволяют заподозрить ПНЭП. Их можно разделить на четыре группы: общие признаки ПНЭП: наводить на ПНЭП могут следующие сведения: [1] частые приступы - несколько приступов в день в течение большинства дней; [2] частая смена врачей; [3] частые вызовы скорой помощи, включая нередкие госпитализации; [4] неэффективность АЭП или парадоксальное увеличение частоты приступов в ответ на их применение; [5] наличие конкретных триггеров (таких как психологический стресс, конфликт) и сопутствующих психических расстройств (например, депрессия, тревога, посттравматическое стрессовое расстройство, пограничные расстройства личности, другие диссоциативные и конверсионные расстройства); [6] нет серьезных травм от приступов (например, ожогов, как это бывает при истинной эпилепсии); [7] высокая частота приступов не соответствует тяжести состояния больного (т.е. отсутствует неврологическая симптоматика и снижение интеллекта); [8] повторные нормальные или неспецифические изменения на обычной ЭЭГ; в анамнезе могут присутствовать сведения о физическом или сексуальном насилии в детстве; ПНЭП нередко сосуществуют с такими коморбидными диагнозами, как фибромиалгия, хроническая боль, синдром раздраженного кишечника или хроническая усталость; в поведении пациента отмечается чрезмерная драматизация или равнодушие; иногда имеется «модель» с настоящим заболеванием (например, знакомые или родственники такого пациента страдают эпилепсией); предиктальные особенности ПНЭП: [1] ПНЭП обычно начинаются постепенно при наличии свидетелей; [2] никогда не возникают во время сна в отличие от эпилепсии (ногда состояние таких пациентов перед началом приступа напоминает нормальный сон, т.е. лежат неподвижно и глаза закрыты, однако ЭЭГ в этот период фиксирует активные признаки бодрствования - альфа-ритм, быстрое движение глаз и активную электромиографию);иктальные особенности ПНЭП: [1] движения верхних и нижних конечностей во время ПНЭП асинхронные, противофазные в клонической фазе, нестереотипные, которые изменяются во время эпизода, при этом двигательная активность волнообразно нарастает и убывает (при эпилептических судорогах тонико-клонические движения обычно симметричны, кратковременные); [2] могут наблюдаться дистонические позы, включая опистотонус (выгнутая спина), тазовые движения, особенно движения вперед (однако следует помнить, что тазовые движения встречаются не только при ПНЭП, но могут наблюдаться при лобной и височной эпилепсии); [3] характерны движения головы или тела из стороны в сторону; [4] могут сопровождаться вокализацией, например: плачем (довольно специфичный для ПНЭП признак, хотя его чувствительность представляется низкой), рыданием, стоном, криком, иктальным заиканием и постиктальным щепотом (при эпилептических судорогах вокализация отсутствует или может отмечаться только вначале припадка); [5] укусы языка, если это происходит при ПНЭП, то они, как правило, наблюдаются на кончике языка, а не на его сторонах, как это бывает при генерализованных тонико-клонических судорогах, и обычно в тонической фазе (реже при ПНЭП могут быть укусы щеки, губы, ссадины на конечностях); [6] во время ПНЭП пациенты обычно сохраняют контроль над функцией мочевого пузыря и кишечника в отличие от больных эпилепсией, однако недержание мочи в момент эпизода не исключает ПНЭП (кроме того, мочеиспускание может произойти и при обмороке, поэтому имеется мало доказательств, подтверждающих полезность этого клинического признака в распознавании ПНЭП или эпилепсии); [7] общей чертой ПНЭП является охранное поведение во время приступов (например, пациент, имеющий эпизод ПНЭП, обычно не потеряет равновесие и не упадет внезапно на пол, если эпизод начнется во время сидения на стуле; а при поднятии руки пациента вверх и опускании ее на лицо, он отведет ее в сторону; кроме того, при ПНЭП сознание больного в иктальном периоде колеблется, ~ половина пациентов могут следовать простым инструкциям со стороны наблюдателя, чего не могут сделать больные с эпилепсией); [8] во время припадка лицо пациента с ПНЭП краснеет или бледнеет, но не бывает синюшным или багрово синюшным, как при эпилептическом приступе; [9] у трети пациентов с ПНЭП отмечаются неэпилептические ауры (в виде необычных запахов, тошноты, «кручения» в животе, нечеткости зрения и мерцающих пятен) без каких-либо внешних проявлений и изменений на ЭЭГ, ЭКГ (Luciana D'alessio и соавт. [2006] выделяют три типа неэпилептической ауры при ПНЭП: соматическая аура - головная боль, головокружение, приливы, вегетативные симптомы; сенсорная аура - различные виды галлюцинаций или иллюзий; психическая аура - психологические симптомы в виде тревоги, страха и других эмоций); [10] продолжительность приступа при ПНЭП, как правило, более длительная - от нескольких минут до нескольких часов, при приступе, продолжающемся более 3 минут, есть веские основания предполагать о наличии ПНЭП (эпилептические припадки обычно не превышают 2 минут, но вместе с тем, следует отметить, что иногда эпилептический приступ может длиться более чем 2 минуты, а ПНЭП могут не превышать и 1 минуты); [11] при ПНЭП глаза обычно закрыты, пациент противится попыткам врача раскрыть веки (существуют хорошие доказательства, что закрытие глаз во время приступа позволяет отличить ПНЭП от эпилептического приступа); [12] при ПНЭП сохранена реакция зрачков на свет, не изменен и роговичный рефлекс; Прикусывание языка и недержание мочи - ценность признаков в диагностике судорожных «приступов», Oliva M., Pattison C., Carino J., Roten A., Matkovic Z., O'Brien T.J. The diagnostic value of oral lacerations and incontinence during convulsive "seizures"// Epilepsia. - 2008. - V. 49(6). - P. 962 - 7.
Ключевые слова: эпилепсия, психогенные неэпилептические приступы, дифференциальный диагноз, прикусывание языка, недержание мочи
Такие признаки, как повреждение слизистой полости рта («прикусывание языка») и недержание мочи, длительное время рассматривались, как ценные в диагностическом отношении клинические симптомы, указывающие на диагноз эпилепсии; однако, оба симптома также были отмечены у пациентов с психогенными неэпилептическими приступами.
Цели исследования: (1) определить различия между эпилептическими судорожными приступами и психогенными неэпилептическими приступами по наличию (а также количественным и качественным характеристикам) повреждений ротовой полости и непроизвольного мочеиспускания во время приступа; (2) определить, имеется ли корреляция между зоной поражения в ротовой полости с эпилептическим синдромом или с латерализацией приступа.
Методы: 84 последовательно отобранных пациента, у которых был зарегистрирован, по крайней мере, один судорожный приступ во время проведения видео-ЭЭГ мониторинга (ВЭМ), были включены в данное исследование. Проводился опрос и обследование пациентов для выявления повреждений ротовой полости и недержания мочи. Диагностика приступов в соответствие с современной классификацией проводилась эпилептологом на основании данных ВЭМ, клинических проявлений приступов и результатов обследования. При этом врач, устанавливающий диагноз, не имел информации о таких признаках, как повреждение ротовой полости и непроизвольное мочеиспускание (в исследовании применялся слепой метод).
Результаты: Повреждения ротовой полости были обнаружены у пациентов с эпилептическими приступами в 26% случаев (у 17 из 66 пациентов), в отличие от 0% (0/18) у пациентов с психогенными неэпилептическими приступами (p = 0,01). Из всех случаев повреждения ротовой полости, возникших у пациентов во время эпилептического приступа, в 14 случаев было выявлено повреждение на боковой поверхности языка с одной стороны, в 1 случае — на кончике языка, в 2 случаях — повреждение щеки, и у трех пациентов повреждения локализовались на губах. Достоверной взаимосвязи между латерализацией приступа и локализацией поражения в полости рта выявлено не было. Недержание мочи зарегистрировано у 23% (15/66) пациентов с эпилепсией и у 6% (1/18) пациентов с психогенными неэпилептическими приступами (p = 0,09). Отсутствовала взаимосвязь между типом или латерализацией эпилептического приступа и выраженностью симптома «недержание мочи».
Заключение: Несмотря на то, что сообщения о случаях травматического повреждения ротовой полости во время приступа и непроизвольного мочеиспускания у пациентов с психогенными неэпилептическими приступами встречаются часто, объективные доказательства свидетельствуют о том, что эти признаки высоко специфичны для судорожных эпилептических приступов [источник: medi.ru/epilepsy/resume_for_epilepsy].постиктальные особенности ПНЭП: [1] при ПНЭП отсутствуют такие постиктальные симптомы, как спутанность сознания, мышечная боль, усталость, тяжелое, храпящее дыхание или слюнотечение (которые более характерны для эпилептического припадка); [2] пациент может припомнить эпизоды событий, происходящие в иктальный период, чего не бывает при эпилептических припадках; [3] поверхностное, нерегулярное и тихое постиктальное дыхание, которое длится короткий период (около 1 минуты), указывает в пользу ПНЭП. Диагностика. Диагноз ПНЭП основывается на интеграции многочисленных данных, в том числе на тщательном сборе анамнеза, показаниях свидетелей, параклинических данных. В большинстве случаев врач не является свидетелем пароксизмальных состояний, поэтому видеозаписи (например, на мобильном телефоне или видеокамере) могут быть полезны, чтобы поставить правильный диагноз. В настоящее время «золотым стандартом» для постановки правильного диагноза считается интенсивный видео-мониторинг ЭЭГ. В амбулаторных условиях возможно проведение краткосрочного видео-ЭЭГ-наблюдения с активацией. С этой целью используется гипервентиляция, световая стимуляция или введение физиологического раствора (как плацебо). Эти тесты позволяют провести дифференциальный диагноз между эпилепсией и ПНЭП у 70 - 80% больных, избегая длительного видео-ЭЭГ-мониторинга. В этических целях пациенты должны быть проинформированы, что провокационные тесты необходимы для правильной постановки диагноза
читайте также статью: Видео-ЭЭГ-мониторинг (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Обычная ЭЭГ, проведенная в амбулаторных условиях, из-за низкой чувствительности имеет малую практическую ценность для исключения или подтверждения ПНЭП. ЭЭГ может быть полезной для классификации эпилепсии, но она бывает нормальной у пациентов с эпилепсией и показывает аномальную ЭЭГ-картину у пациентов без эпилепсии. Однако неоднократная нормальная ЭЭГ в случае участившихся приступов и резистентности к противосудорожным препаратам в большей степени свидетельствует в пользу ПНЭП.Диагноз ПНЭП или эпилепсии - это постепенный, поэтапный процесс, а не отдельное событие. Даже иногда видео-ЭЭГ не может подтвердить наличие ПНЭП, так как они могут встречаться очень редко или не быть зафиксированы в период пребывания в стационаре. При диагностической неопределенности между эпилептическими и неэпилептическими событиями предлагается использовать термин «неклассифицированные пароксизмальные приступы», чтобы избежать постановку ложных диагнозов и продолжить динамическое наблюдения с целью установления точного диагноза.Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводится, прежде всего, с эпилепсией, реже - с обмороками (как неврологического, так и кардиологического происхождения), паническими приступами, транзиторными ишемическими атаками, мигренью, симуляцией. Особенно сложно дифференцировать ПНЭП и эпилептические припадки лобной доли. При последних во время приступа могут наблюдаться симптомы, сходные с ПНЭП, например двустороннее позерство или велосипедное движение, при нормальной (в некоторых случаях) иктальной ЭЭГ. Лобная эпилепсия имеет следующие характерные особенности: [1] выраженная стереотипность приступов; [2] внезапное начало приступов (чаще - без ауры); [3] высокая частота приступов стенденцией к серийности; [4] короткая продолжительность приступов - 30 - 60 сек.; [5] выраженные, нередко необычные двигательные феномены (педалирование ногами, хаотичные движения, сложные жестовые автоматизмы); [6] открытые глаза во время приступа; [7] отсутствие или минимальная постприступная спутанность; [8] нередко возникают во сне; [9] быстрая вторичная генерализация.
Лечение. В настоящее время нет убедительных доказательств в поддержку использования какого-либо метода лечения пациентов с ПНЭП. Лечение обычно начинается с постановки точного диагноза, и оно включает психиатрическую или психологическую диагностику потенциальных триггеров (то есть событий, ситуаций или эмоций, которые могут вызывать ПНЭП) и связанных с ними сопутствующих психических расстройств. Показано, что психотерапия (особенно когнитивная поведенческая терапия), а также лекарственные препараты (антидепрессанты, анксиолитики), направленные, конечно, не на основное заболевание, а на сопутствующие коморбидные расстройства, улучшают результаты по сравнению с пациентами, не получавшими никаких лечебных вмешательств. Считается, что первым шагом в лечении ПНЭП - это доведение диагноза до больного и членов его семьи. При этом необходимо подчеркнуть, что имеющиеся приступы реальны, но они имеют психогенную природу и связаны со стрессом и эмоциональными переживаниями. Следующим этапом является постепенная отмена АЭП под наблюдением специалистов, чтобы избежать синдрома отмены и сохранить приверженность к лечению со стороны психологически зависимых пациентов и их родственников. Дальнейший этап - это направление пациента к психиатру, не отказываясь полностью от наблюдения его со стороны невролога.
подробнее о ПНЭП читайте:
в статье «Психогенные неэпилептические приступы» В.С. Савков, Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования (Сибирский медицинский журнал, №6, 2015) [читать];
в статье «Понятие неэпилептических приступов (Making sense of non-epileptic seizures)» Nuri Gene-Cos, Howard A. Ring, Медицинская школа Cв. Бартоломея, Королевская лондонская медицинская школа (Международный неврологический журнал, № 5(15), 2007) [читать] или [читать];
в статье «Психогенные неэпилептические приступы: вопросы коморбидности в аспекте диагностики и терапии» Е.Л. Николаев, Т. Серли, Г. Резвый; РГБОУ ВПО «Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова», Чебоксары; Университет Тромсе, Тромсе, Норвегия; Университетская клиника Северной Норвегии, Тромсе, Норвегия; Больница Нурланда, Будё, Норвегия (Журнал неврологии и психиатрии, №4, 2016) [читать];
в статье «Неэпилептические пароксизмальные состояния, имитирующие эпилепсию у детей» Айвазян С.О.; Медицинский центр «Невромед», Москва; Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого ДЗ г. Москвы (журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №4, 2016) [читать]
читайте также статью: Псевдоэпилептические пароксизмы у детей (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]Дополнительная литература:
статья «Диагностика и лечение пароксизмальных псевдоэпилептических состояний в работе врача общей практики» Котов С.В., Рудакова И.Г., Белова Ю.А. (журнал «Альманах клинической медицины» № 7, 2004) [читать];статья «Пароксизмальные состояния неэпилептического генеза (обзор)» А.Ю. Карась, Л.А. Кабанова, ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Росздрава, кафедра неврологии ФПК ППС; Л.Ю. Глухова, ГОУ ВПО РГМУ Росздрава, кафедра неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета (Саратовский научно-медицинский журнал, № 1, 2010) [читать];статья «Пароксизмальные состояния эпилептического и неэпилептического генеза у детей. Принципы диагностики и терапии» Л.М. Кузенкова, В.М. Шайтор, О.В. Глоба, Р.Ф. Тепаев; Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация; Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Москва, Российская Федерация; Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, Санкт Петербург, Российская Федерация (журнал «Педиатрическая фармакология» №1, 2016) [читать]© Laesus De Liro
Journal information