
Дефиниция. ПНЭП – это изменения в поведении человека, которые внешне выглядят как эпилептические припадки, но которые в то же время не связаны с воздействием электрических патологических изменений в мозге (аномальная, чрезмерная или гиперсинхронная активность нейронов в мозге), а являются физическим или соматическим проявлением психических нарушений (в т.ч. с расширением зрачков, недержанием мочи и кала, прикусом языка, телесными повреждениями). Поэтому разницу этих двух видов эпизодов (психогенный припадок - эпилептический припадок) часто бывает трудно распознать, просто наблюдая за происходящим ([!!!] даже опытные эпилептологи ошибаются в различении этих двух видов припадков с использованием видеозаписей в 20% - 30% случаев).

Эпидемиология. Заболеваемость ПНЭП составляет от 1,4 до 4 случаев на 100 тыс. населения в год, а распространенность - от 2 до 33 случаев на 100 тыс. населения в целом, то есть они встречаются с такой же частотой, как рассеянный склероз или невралгия тройничного нерва, что делает данную проблему неврологически значимой. При этом 70% составляют женщины.
Клиника. Для ПНЭП НЕТ патогномоничных симптомов или признаков; клинически они могут имитировать все признаки и симптомы эпилептических припадков: и генерализованные судороги, которые характеризуются падением и судорожными подергиваниями всего тела, и малые припадки, при которых на короткое время суживается сознание или внимание (при этом взгляд устремлен в пространство, больной на вопросы не отвечает, на внешние раздражители не реагирует).
T. Betts и S. Boden (1992) классифицировали некоторые атаки, наблюдаемые у пациентов с ПНЭП, как [1] «обмороки» («обморочные» атаки) - пациенты падают на пол, как бы из-за развития слабости, и лежат с закрытыми глазами, судорог не отмечается; затем больные приходят в себя с быстрой нормализацией общего состояния; [2] «вспышки гнева» - пациенты издают крик, падают, могут ударить, укусить, часто кричат, рычат или плачут; [3] атаки «ареактивного типа» - чаще всего развиваются ночью, но могут быть и в течение дня (тогда больной падает); тело больного деревенеет, развивается задержка дыхания, возникают стоны, тело выгибается в виде дуги и возникают толчкообразные движения таза.
G. Gröppel и соавт. (2000) при длительном видео-ЭЭГ мониторинге выделили три кластера симптомов. [1] Первый кластер – «психогенные двигательные приступы», характеризуется клоническими и гипермоторными движениями верхних и/или нижних конечностей, толчкообразными движениями таза, движениями головы и постуральным тонусом головы. [2] Второй кластер – «психогенные малые моторные приступы» или «дрожание судороги», включает в себя дрожание верхних и/ или нижних конечностей. [3] Третий кластер – «психогенные атонические приступы», единственным симптомом которых является атония и падение на пол.





Прикусывание языка и недержание мочи - ценность признаков в диагностике судорожных «приступов», Oliva M., Pattison C., Carino J., Roten A., Matkovic Z., O'Brien T.J. The diagnostic value of oral lacerations and incontinence during convulsive "seizures"// Epilepsia. - 2008. - V. 49(6). - P. 962 - 7.
Ключевые слова: эпилепсия, психогенные неэпилептические приступы, дифференциальный диагноз, прикусывание языка, недержание мочи
Такие признаки, как повреждение слизистой полости рта («прикусывание языка») и недержание мочи, длительное время рассматривались, как ценные в диагностическом отношении клинические симптомы, указывающие на диагноз эпилепсии; однако, оба симптома также были отмечены у пациентов с психогенными неэпилептическими приступами.
Цели исследования: (1) определить различия между эпилептическими судорожными приступами и психогенными неэпилептическими приступами по наличию (а также количественным и качественным характеристикам) повреждений ротовой полости и непроизвольного мочеиспускания во время приступа; (2) определить, имеется ли корреляция между зоной поражения в ротовой полости с эпилептическим синдромом или с латерализацией приступа.
Методы: 84 последовательно отобранных пациента, у которых был зарегистрирован, по крайней мере, один судорожный приступ во время проведения видео-ЭЭГ мониторинга (ВЭМ), были включены в данное исследование. Проводился опрос и обследование пациентов для выявления повреждений ротовой полости и недержания мочи. Диагностика приступов в соответствие с современной классификацией проводилась эпилептологом на основании данных ВЭМ, клинических проявлений приступов и результатов обследования. При этом врач, устанавливающий диагноз, не имел информации о таких признаках, как повреждение ротовой полости и непроизвольное мочеиспускание (в исследовании применялся слепой метод).
Результаты: Повреждения ротовой полости были обнаружены у пациентов с эпилептическими приступами в 26% случаев (у 17 из 66 пациентов), в отличие от 0% (0/18) у пациентов с психогенными неэпилептическими приступами (p = 0,01). Из всех случаев повреждения ротовой полости, возникших у пациентов во время эпилептического приступа, в 14 случаев было выявлено повреждение на боковой поверхности языка с одной стороны, в 1 случае — на кончике языка, в 2 случаях — повреждение щеки, и у трех пациентов повреждения локализовались на губах. Достоверной взаимосвязи между латерализацией приступа и локализацией поражения в полости рта выявлено не было. Недержание мочи зарегистрировано у 23% (15/66) пациентов с эпилепсией и у 6% (1/18) пациентов с психогенными неэпилептическими приступами (p = 0,09). Отсутствовала взаимосвязь между типом или латерализацией эпилептического приступа и выраженностью симптома «недержание мочи».


Диагностика. Диагноз ПНЭП основывается на интеграции многочисленных данных, в том числе на тщательном сборе анамнеза, показаниях свидетелей, параклинических данных. В большинстве случаев врач не является свидетелем пароксизмальных состояний, поэтому видеозаписи (например, на мобильном телефоне или видеокамере) могут быть полезны, чтобы поставить правильный диагноз. В настоящее время «золотым стандартом» для постановки правильного диагноза считается интенсивный видео-мониторинг ЭЭГ. В амбулаторных условиях возможно проведение краткосрочного видео-ЭЭГ-наблюдения с активацией. С этой целью используется гипервентиляция, световая стимуляция или введение физиологического раствора (как плацебо). Эти тесты позволяют провести дифференциальный диагноз между эпилепсией и ПНЭП у 70 - 80% больных, избегая длительного видео-ЭЭГ-мониторинга. В этических целях пациенты должны быть проинформированы, что провокационные тесты необходимы для правильной постановки диагноза



Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводится, прежде всего, с эпилепсией, реже - с обмороками (как неврологического, так и кардиологического происхождения), паническими приступами, транзиторными ишемическими атаками, мигренью, симуляцией. Особенно сложно дифференцировать ПНЭП и эпилептические припадки лобной доли. При последних во время приступа могут наблюдаться симптомы, сходные с ПНЭП, например двустороннее позерство или велосипедное движение, при нормальной (в некоторых случаях) иктальной ЭЭГ. Лобная эпилепсия имеет следующие характерные особенности: [1] выраженная стереотипность приступов; [2] внезапное начало приступов (чаще - без ауры); [3] высокая частота приступов стенденцией к серийности; [4] короткая продолжительность приступов - 30 - 60 сек.; [5] выраженные, нередко необычные двигательные феномены (педалирование ногами, хаотичные движения, сложные жестовые автоматизмы); [6] открытые глаза во время приступа; [7] отсутствие или минимальная постприступная спутанность; [8] нередко возникают во сне; [9] быстрая вторичная генерализация.
Лечение. В настоящее время нет убедительных доказательств в поддержку использования какого-либо метода лечения пациентов с ПНЭП. Лечение обычно начинается с постановки точного диагноза, и оно включает психиатрическую или психологическую диагностику потенциальных триггеров (то есть событий, ситуаций или эмоций, которые могут вызывать ПНЭП) и связанных с ними сопутствующих психических расстройств. Показано, что психотерапия (особенно когнитивная поведенческая терапия), а также лекарственные препараты (антидепрессанты, анксиолитики), направленные, конечно, не на основное заболевание, а на сопутствующие коморбидные расстройства, улучшают результаты по сравнению с пациентами, не получавшими никаких лечебных вмешательств. Считается, что первым шагом в лечении ПНЭП - это доведение диагноза до больного и членов его семьи. При этом необходимо подчеркнуть, что имеющиеся приступы реальны, но они имеют психогенную природу и связаны со стрессом и эмоциональными переживаниями. Следующим этапом является постепенная отмена АЭП под наблюдением специалистов, чтобы избежать синдрома отмены и сохранить приверженность к лечению со стороны психологически зависимых пациентов и их родственников. Дальнейший этап - это направление пациента к психиатру, не отказываясь полностью от наблюдения его со стороны невролога.


подробнее о ПНЭП читайте:
в статье «Психогенные неэпилептические приступы» В.С. Савков, Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования (Сибирский медицинский журнал, №6, 2015) [читать];
в статье «Понятие неэпилептических приступов (Making sense of non-epileptic seizures)» Nuri Gene-Cos, Howard A. Ring, Медицинская школа Cв. Бартоломея, Королевская лондонская медицинская школа (Международный неврологический журнал, № 5(15), 2007) [читать] или [читать];
в статье «Психогенные неэпилептические приступы: вопросы коморбидности в аспекте диагностики и терапии» Е.Л. Николаев, Т. Серли, Г. Резвый; РГБОУ ВПО «Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова», Чебоксары; Университет Тромсе, Тромсе, Норвегия; Университетская клиника Северной Норвегии, Тромсе, Норвегия; Больница Нурланда, Будё, Норвегия (Журнал неврологии и психиатрии, №4, 2016) [читать];
в статье «Неэпилептические пароксизмальные состояния, имитирующие эпилепсию у детей» Айвазян С.О.; Медицинский центр «Невромед», Москва; Научно-практический центр специализированной медицинской помощи детям имени В.Ф. Войно-Ясенецкого ДЗ г. Москвы (журнал «Эпилепсия и пароксизмальные состояния» №4, 2016) [читать]

Дополнительная литература:



Journal information