Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

Церебральный глиоматоз

Актуальность. Глиоматоз - заболевание описанное впервые еще в 1938г., до сих пор является крайне сложной задачей, как для диагностики, так и для лечения. Трудности прижизненной диагностики глиоматоза обусловлены полиморфностью и частой скудностью клинических проявлений, отсутствием чётких МРТ-критериев и характерной гистологической картины. Диффузное и обширное поражение, частая вовлеченность в патологический процесспроводящих путей и функционально значимых зон головного мозга ограничивает возможность применения хирургических методов лечения и лучевой терапии. Все вышеперечисленное обуславливает крайне пессимистичный прогноз у больных глиоматозом.

Церебральный глиоматоз - это редкое опухолевое заболевание головного мозга, которое характеризуется диффузной пролиферацией новообразованных глиальных клеток, с преимущественым поражением миелиновых оболочек, но относительной сохранностью нейронов и их анатомических соотношений (Paule Peretti-Viton P. et al 2002, Alessandro Landi et al 2010).

Согласно классификации опухолей центральной нервной системы «Patology and genetics of tumoursof the nervous system, Lyon 2000: глиоматоз является глиальной опухолью с обширной диффузной инфильтрацией головного мозга, включающей более двух долей, часто билатерально, и нередко с распространением на субтенториальные структуры и спинной мозг.

В соответствии с классификацией опухолей головного и спинного мозга (ВОЗ 2007г), глиоматоз находится в рубрике нейроэпителиальные опухоли, подраздел астроцитарные опухоли (WHO Classiffication of Tumors of the Central Nervous System, 2007) и относится к III степени злокачественности по Dumas-Douport (при определении стпени злокачественности учитывают следующие признаки: ядерная атипия, фигуры митозов, микропролиферация эндотелия и области некрозов; III-я степень злокачественности - два признака из трех, исключая некрозы).

Глиоматоз гистологически преимущественно состоит из удлиненных глиальных клеток, которые по своему типу напоминают астроциты (наиболее часто глиоматоз головного мозга имеет астроцитарный фенотип). Ядра овальные или веретенообразные и часто гиперхроматичны. При инфильтрации миелиновых волокон клетки часто формируют параллельные ряды над волокнами нерва, отражая местную гистоархитиктонику. Митотическая активность разнообразна; микроваскулярная пролиферация обычно отсутствует.

Гистологическое разнообразие существует не только между различными повреждениями, но и в одной и той же неоплазме. В некоторых областях клетки опухоли ближе к астроцитам, но можно увидеть и гемистоцитарные формы. Также встречаются случаи глиоматоза, состоящего преимущественно из олигодендроглии. При инфильтрации в белое вещество миелиновые оболочки могут быть разрушены, в то время как нейроны и аксоны могут сохраняться.

Основной морфологической характеристикой глиоматоза является диффузная модель его роста. Макроскопически выделяют два типа церебрального глиоматоза:тип I - классическая форма глиоматоза, характеризующаяся диффузной инфильтрацией мозга опухолевыми клетками, без формирования опухолевого узла, и тип II, при котором, наряду с диффузной инфильтрацией мозга, имеется и опухолевый узел (Pyhtinen J, PaaKKo E, 1996)

Наиболее часто вовлеченными областями являются: большой мозг (76%), средний мозг (52%), мост (52%), зрительный бугор (43%), подкорковые ганглии (34%), мозжечок (29%), продолговатый мозг (13%), гипоталамус, зрительные нервы и хиазма, спинной мозг (каждый по 9%). Одним из важных признаков глиоматоза головного мозга является поражение мозолистого тела. Когда образование включает полушария большого мозга centrum semiovale всегда оказывается поврежден, в то время какв кору головного мозга инфильтрация происходила только в 19% случаев (Jennings MT, Frenchman M, 1995).

Глиоматозом несколько чаще заболевают мужчины, чем женщины (1,3:1), заболеваемость составляет от 0,6 до 8,2 случаев в год (Taillibert S et al, 2006). Возраст пациентов с глиоматозом - от младенчества до 84 лет, пик заболеваемости наблюдается в 40 - 50 лет, у мужчин немного раньше, чем у женщин. Средняя продолжительность жизни у больных глиоматозом I типа - 24 месяца, II типа - 21 месяц (Park S, Suh YL et al,2009). При этом, по литературным данным, продолжительность жизни больных глиоматозом разнится от 25 дней до 22 лет. (Blumbergs PC et al, 1983).

Клинические проявления глиоматоза крайне неспецифичны, что обуславлено диффузным характером поражения ткани головного мозга. Наиболее часто клинически глиоматоз проявляется пирамидной недостаточностью (58%), деменцией (44%), головной болью (39%), пароксизмальным синдромом - эпиприступы (38%), поражением черепно-мозговых нервов (37%), гипертензионным синдромом и застойными явлениями на глазном дне (34%), мозжечковыми нарушениями (33%) и сенсо-моторными расстройствами. Дифференциальная диагностика проводится с прогрессивной мультифокальной лейкоэнцефалопатией, мультифокальной глиобластомой, первичной лимфомой ЦНС, энцефалитом.

Диагностировать глиоматоз клинически – исключительно сложная задача. До эпохи МРТ, диагноз устанавливался преимущественно при вскрытии, однако сейчас, в связи с развитием нейро-визуализационных методов исследования, диагноз может быть установлен и прижизненно. При исследованиях в режиме Т1 опухолевая ткань представляется изо- или гипоинтенсивной, что затрудняет определение истинных масштабов поражения мозга. МРТ в Т2 режиме, при котором патологический процесс представляется гиперинтенсивным относительно здоровой мозговой ткани, на сегодняшний день, является золотым стандартом в диагностике глиоматоза. При этом основными находками при МР-исследовании, являются диффузная инфильтрация белого вещества головного мозга, часто с двухсторонним распространением (как правило через мозолистое тело), распространением на базальные ганглии, а также субтенториальные структуры, ствол мозга, спинной мозг (КТ-картина может быть нормальной, потому что при использовании данного метода глиоматозные поражения часто изоденсивны в отношении нормальной паренхимы мозга).

Несмотря на то, что МР-картина глиоматоза часто достаточно специфична, основанием для постановки диагноза в большинстве наблюдений является прижизненная биопсия. Тем не менее, по данным ряда авторов, по биопсийному материалу часто достаточно сложно оценить степень злокачественности опухоли, так как ее гистологическая структура может различаться в разных участках опухоли (Couch JR, Weiss SA. 1974).




Одной из методик позволяющей помочь при дифференциальной диагностике может стать МР-спектроскопия. Метод основан на метаболической характеристике опухолевой ткани. При глиоматозе отмечается снижение уровня N-ацетил аспартата (NAA), достижение соотношением миоинозит/глицин максимальных значений. Кроме того, повышение значения соотношения холин/креатин, холин/NAA и снижение при этом соотношения NAA/креатин, а также наличие при этом в опухолевой ткани липидов и лактата позволяет говорить о высокой степени анаплазии опухоли (III-IV) (Juan A. Guzmán-de-Villoria, Javier Sánchez et al, 2007).

При наличии у больного глиоматоза могут рассматриваться 3 подхода к лечению: химиотерапия, наблюдение, если у больного нет клинических симптомов заболевания) и лучевая терапия головного мозга, в зависимости от клинической ситуации, данных нейровизуализации и мнения специалистов (рекомендации). Тем не менее лечение глиоматоза в основном симптоматическое. Цели хирургических методов лечения, как правило, ограничиваются диагностическими и декомпрессивными моментами. Возможности применения лучевой терапии ограничены ее токсичностью (учитывая значительную распространенность патологического процесса при глиоматозе), хотя и приводят к частичному регрессу неврологической симптоматики, однако, данные об увеличении продолжительности жизни противоречивы. По всей видимости, основным методом лечения больных глиоматозом является химиотерапия (схемы PCV, TMZ).



источник.pngиспользованы материалы: 1. статьи «Клиническое течение и трудности дифференциального диагноза глиоматоза головного мозга. Случай из практики» Ростовцев Д.М., Олюшин В.Е., Пальцев А.А., Забродская Ю.М., Потемкина Е.Г., Маслова Л.Н., Кальменс В.Я., Лавровский П.В.; РНХИ им. проф. А.Л. Поленова, Санкт-Петербург (журнал «Российский нейрохирургический журнал имени профессора А.Л. Поленова» Том IV, № 1, 2012); 2. статьи «Глиоматоз спинного мозга с распространением опухоли по эпендиме III и IV желудочков, инфильтрацией гипоталамуса и бластоматозом оболочек головного и спинного мозга (трудный диагноз)» В.Е. Олюшин, Н.Е. Иванова, Д.М. Ростовцев, Л.Н. Маслова, Ю.М. Забродская, М.М. Тастанбеков, А.В. Сухацкая; ФГУ «Российский научно-исследовательский институт им. проф. А.Л. Поленова Росмедтехнологий»; Санкт-Петербургская академия последипломного образования (журнал «Нейрохирургия» № 2, 2009)



GLIOMATOSIS CEREBRI (ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ГЛИОМАТОЗ) на RADIOPAEDIA.ORG [перейти]



© Laesus De Liro


Tags: глиобластома, глиоз, глиоматоз, онкология
Subscribe

Posts from This Journal “онкология” Tag

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments