Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

Акромегалия

Актуальность. Акромегалия является грозным заболеванием, так как смертность при нем (при отсутствии своевременной диагностики и адекватного лечения) превышает общепопуляционный уровень (в 10 раз) и прямо коррелирует с продолжительностью периода патологического повышения уровней соматотропного гормона (СТГ, син.: гормон роста) и инсулино-подобного ростового фактора 1-го типа (ИРФ-1) в крови. Отмечено, что чем выше уровень гормона роста и чем больше длительность заболевания, тем меньше продолжительность жизни больных. Тем не менее, большинство случаев акромегалии остается не диагностированными. Среди причин этого можно назвать замедленное течение (период от появления первых признаков заболевания до его диагностики составляет 6 - 10 лет), неспецифичность симптомов или их схожесть с проявлениями других заболеваний (см. далее), а также отсутствие настороженности специалистов в отношении акромегалии. Главными причинами смертности при акромегалии являются сердечно-сосудистые и респираторные заболевания, а также злокачественные новообразования (рак кишечника и молочных желез).

Дефиниция. Акромегалия (АМ) - это нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией СТГ у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез и обмена веществ.

Обратите внимание: у лиц с незаконченным физиологическим ростом (т.е. у детей и подростков) хроническая избыточная секреция СТГ приводит первично не к АМ, а к гигантизму, т.е. к нейроэндокринному заболеванию, которое характеризуется пропорциональным избыточным ростом костей скелета в длину и, соответственно, увеличением линейного роста субъекта; и только лишь после завершения пубертатного периода, и при отсутствии своевременного лечения развиваются все типичные симптомы АК.

СТГ стимулирует синтез ИРФ-1 в печени, повышение содержания которого в ответ на гиперсекрецию СТГ определяет в первую очередь клинические проявления гиперпродукции СТГ у взрослых (АМ), хотя СТГ сам по себе тоже стимулирует рост тканей. С другой стороны, ИРФ-1 может синтезироваться автономно опухолевыми клетками, что будет проявляться теми же симптомами, что и гиперсекреция СТГ гипофизом. Симптомы избыточной секреции СТГ/ИРФ-1 включают: отечность мягких тканей и конечностей, увеличение размера кольца и/или обуви, повышенную потливость, огрубение черт лица, прогнатизм, увеличение языка, боли в суставах, ночное апноэ, нарушения углеводного обмена (нарушенная толерантность или сахарный диабет), артериальную гипертонию, кардиомиопатию, гипертриглицеридемию, гиперфосфатемию, гиперкальциурию, повышенную выявляемость полипов и аденокарциномы толстого кишечника.

Эпидемиология. Последние эпидемиологические исследования показали, что распространенность АМ при активном скрининге составляет от 125 до 295 случаев на 1 млн населения (тем не менее, большинство случаев АМ остается не диагностированными, так как количество больных, зарегистрированных в специализированных регистрах, составляет примерно 22 - 35 случаев на 1 млн населения). Чаще всего заболевание АМ отмечается между 20 и 40 годами, но наблюдается ее развитие как в возрасте старше 50 лет, так и в возрасте между 10 и 15 годами.

Этиология. АМ и гигантизм могут быть вызваны: [1] опухолью гипофиза (95 %): аденомой гипофиза (соматотрофной, маммосоматотропиномой, ацидофильной стебельно-клеточной, плюригормональной); аденокарциномой; [2] эктопической секрецией гормона роста (менее 2 %): эндокраниальной (опухоль глоточного и сфеноидального синуса), экстракраниальной (опухоль поджелудочной железы, легких, средостения); [3] эктопической секрецией соматолиберина (менее 3 %): эндокраниальной (гамартома или ганглиоцитома гипоталамуса), экстракраниальной (карциноид поджелудочной железы, бронхов, ЖКТ, опухоль островков Лангерганса, а также мелкоклеточный рак легкого); [4] в рамках наследственных синдромов: синдром Мак-Кьюна - Олбрайта, синдром МЭН-1 (множественной эндокринной неоплазии), семейная акромегалия, синдром Карни.

Клиника. Клиническая картина у больных с АМ складывается из симптоматики, обусловленной избыточной секрецией СТГ/ИРФ-1 и симптомов объемного образования в хиазмально-селлярной области. Поскольку клиническая картина АМ крайне многообразна, что обусловлено вовлечением в патологический процесс многих органов и систем при данном заболевании, то в данном сообщении я перечислю лишь основные клинические проявления со стороны нервной системы, а о поражении других органов и систем Вы можете прочитать в разделе «Дополнительная литература» и или в представленной ниже таблице:



Характерным симптомом является головная боль, нередко постоянная, изнуряющая, частота которой составляет 60 - 86 %. Оказываемое опухолью давление на окружающие ткани (в первую очередь на диафрагму турецкого седла) не является единственной причиной головных болей. Генез последних до сих пор полностью не изучен. Значительное распространение опухоли гипофиза латерально в кавернозные синусы (латероселлярный рост опухоли) может привести к нарушению функции (парезу) III, IV, V и VI пар черепно- мозговых нервов, части которых проходят в кавернозных синусах (встречается не более чем у 5% пациентов с аденомами гипофиза). Клинически это может проявиться офтальмоплегией, птозом, дисфункцией зрачков, болями по ходу тройничного нерва, снижением рефлексов. При значительном супраселлярном распространении опухоли возможна обструкция III желудочка, приводящая к повышению внутричерепного давления и появлению отека соска зрительного нерва (окклюзионная симптоматика при механической окклюзии отверстия Монро). Крайне редко опухоль имеет ретроселлярный рост, сопровождающийся стволовыми нарушениями и альтернирующими синдромами. При аденоме гипофеза, являющейся причиной АМ, возможны диэнцефальные нарушения: ожирение по адипозогенитальному типу, кахексия, нарушение ритма «сон – бодрствование», снижение уровня произвольной активности, вегетососудистые реакции, нарушение психики, памяти, ориентировки, вплоть до развития корсаковского синдрома (перечисленные нарушения возникают при значительном супраселлярном росте аденомы гипофиза, сопровождающимся компрессией диэнцельно-гипоталамических структур). Нейроофтальмологическая симптоматика возникает при механической компрессии хиазмы и зрительных нервов супраселлярной частью аденомы гипофиза и представлена хиазмальным синдромом, который включает в себя [1] битемпоральный тип нарушения полей зрения, [2] снижение остроты зрения и [3] атрофию на глазном дне. Нейроофтальмологическая симптоматика выявляется в среднем у 55% пациентов с аденомами гипофиза. Возникают изменения и в периферических нервах, в частности сегментарная демиелинизация нервных волокон малого диаметра, что подтверждается результатами биопсии. Этот процесс, скорее всего, обусловливает появление таких клинических симптомов, как парестезии, а также снижение периферических рефлексов, поверхностных тактильных и болевых ощущений. Также поражение периферической нервной системы обусловлено сдавлением нервных стволов гиперплазированными и отечными мягкими тканями и костными образованиями. Отек срединного нерва является причиной формирования синдрома карпального (запястного) канала, который проявляется парестезиями кистей рук (по результатам МРТ было показано, что этот отек регрессирует при снижении уровня СТГ).



читайте также пост: Обусловленные аденомой гипофиза зрительные и глазодвигательные нарушения (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Диагностика. Первоначальный диагноз АМ обычно основан на клинической симптома, хотя вследствие медленного развития «полиморфных» физикальных изменений заболевание в течение многих лет может оставаться нераспознанным. Во избежание подобных ситуаций Американская ассоциация клинических эндокринологов рекомендует проводить лабораторное исследование для исключения АМ при выявлении 2-х симптомов из 12-ти основных клинических проявлений:

 сахарный диабет/нарушения углеводного обмена;
 боли в суставах;
 артериальная гипертензия;
 гипертрофия левого желудочка, аритмии, систолическая/диастолическая дисфункция;
 слабость, утомляемость;
 головные боли;
 карпальный туннельный синдром;
 апноэ сна (храп с нарушением дыхания);
 избыточная потливость;
 нарушения зрения;
 полипы кишечника;
 прогрессирующие проблемы с прикусом.

Если на основе клинической симптоматики возникает подозрение на АМ, целесообразно на первом этапе провести исследование уровня ИРФ-I. При повышенном содержании ИРФ-I в диагностике АМ используется тест с нагрузкой глюкозой (забор крови для определения концентрации СТГ исходно и через 30, 60, 90 и 120 минут после приема 75 г глюкозы) [оральный глюкозотолерантный тест - золотой стандарт в диагностике АМ]. В ходе теста у здорового человека отмечается подавление секреции СТГ ниже 1 нг/ мл. При АМ, даже при исходно «нормальном» содержании СТГ (т.е. находящемся в пределах референсных значений для здоровых лиц) после нагрузки глюкозой такого подавления секреции СТГ отмечаться не будет, а у 15 - 20% больных даже фиксируется парадоксальное повышение секреции СТГ. Патологическая реакция СТГ на нагрузку глюкозой подтверждает диагноз АМ. После лабораторного подтверждения хронической гиперсекреции СТГ проводится МРТ головного мозга с прицельным исследованием области турецкого седла, при котором примерно у 25% больных АМ выявляются микроаденомы (менее 10 мм) гипофиза, и у 75% больных - макроаденомы (более 10 мм).


Дополнительная литература:

статья «Акромегалия: по-прежнему малоузнаваемое заболевание» И.А. Иловайская, Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского (журнал «Доктор. Ру» № 7, 2013) [читать];

статья «Акромегалия: как на поликлиническом приеме узнать редкое заболевание?» И.А. Иловайская, к.м.н., старший научный сотрудник отделения терапевтической эндокринологии ГБУЗ МО Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского (журнал «Поликлиника» №3, 2015) [читать];

симпозиум «Акромегалия: патогенез, клиника, диагностика, методы лечения» проводит Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького (www.mif-ua.com) [читать];

федеральные клинические рекомендации «Акромегалия: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы лечения» Москва, 2013 [читать];

статья «Современные подходы к диагностике и лечению акромегалии» М.Л. Кирилюк, д.м.н., профессор, зав. отделом нейро-эндокринологии и общей эндокринологии Украинского НПЦ эндокринной хирургии, трансплантации эндокринных органов и тканей МЗ Украины, г. Киев (health-ua.com) [читать];

ссылка_на_сайт.pngстатья «Проявления, диагностика и лечение акромегалии. Подавление роста соматотропиномы аналогами сомато-статина» А.В. Древаль, ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского»; Ю.Г. Покрамович, ФУВ ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского» (РМЖ «Медицинское обозрение» №1 от 26.02.2016 стр. 13-18) [читать]


© Laesus De Liro


Tags: справочник невролога, эндокринология
Subscribe

Posts from This Journal “эндокринология” Tag

  • Синдром ожирения-гиповентиляции

    СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА Ожирение - это хроническое заболевание, гетерогенное по этиологии и клиническим проявлениям, прогрессирующее при…

  • Антидиуретический гормон

    СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА Антидиуретический гормон (АДГ, синоним: аргенин-вазопрессин [АВП]), относящийся к системе эндопептидов (нонапептид) -…

  • Кахексия (диэнцефальная кахексия)

    СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА … «Плоть исчезает, на ее место выступает влага … плечи, ключицы, грудь, пальцы словно тают. Это состояние - лицо…

  • Гипофизит

    … становится все более распространенным диагнозом, который может быть поставлен с помощью [1] МРТ и [2] клинических признаков. Гипофизит (ГФт)…

  • Лобный гиперостоз

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF В норме внутренняя пластинка лобной кости на рентгенограммах черепа имеет достаточно ровный и…

  • Гипотиреоз (неврологические нарушения)

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Гипотиреоз (ГТ) - это одно из частых заболеваний щитовидной железы: распространенность, по…

  • Гипогликемия и гипогликемический синдром

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА ... диагноз гипогликемии (ГГЕ) обычно не представляет трудностей,…

  • Краниальная диабетическая невропатия

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Краниальная диабетическия невропатия (КДН) в зависимости от того, сколько краниальных…

  • Инциденталома гипофиза

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Актуальность и дефиниция. Безусловно XIX в. - это век невероятно точных клинических…

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments