Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

Нейропатии при васкулитах

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF


Васкулитные нейропатии возникают преимущественно при первичных васкулитах, которые включают узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Чердж - Стросса, микроскопический полиангиит. Вторичные васкулиты встречаются при таких заболеваниях соединительной ткани, как ревматоидный артрит (РА), системная красная волчанка (СКВ). При гепатите С смешанная форма криоглобулинемии 2 типа приводит к возникновению вторичного васкулита, вследствие депонирующихся в мелких сосудах, активирующих комплемент иммунных комплексов, осаждающихся при низкой температуре. Цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) могут обусловливать возникновение вторичных ангиитов с нейропатией. К развитию васкулитных нейропатий в ряде случаев может приводить саркоидоз. Также следует помнить, что диабетическая люмбосакральная радикуло-плексопатия (диабетическая амиотрофия, проксимальная диабетическая нейропатия, синдром Брунса - Гарланда) относится к микроскопическим васкулитам.

У больных с нейропатией, обусловленной васкулитом наблюдается различный характер дебюта заболевания (острое или подострое), а также разный темп развития болевых, сенсорных и моторных расстройств. Течение также характеризуется клинической неоднородностью и может быть как прогрессирующим хроническим, так и рецидивирующим с длительными периодами ремиссии. Сопутствующая васкулитным нейропатиям клиническая симптоматика включает миалгии, артралгии, потерю веса, респираторные нарушения, гематурию, абдоминальные боли, сыпь, ночную потливость, в редких случаях указанные клинические проявления протекают абортивно.



ПЕРВИЧНЫЕ СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

читайте также статью «Современная классификация системных васкулитов» Т.В. Бекетова; ФГБУ «НИИ ревмато-логии им. В.А. Насоновой» РАМН, Москва (журнал «Терапевтический архив» №5, 2014) [читать]

У больных с синдромом Чердж - Стросса поражаются артериолы, венулы, капилляры, артерии малого калибра и в 65 - 80% случаев наблюдается нейропатия. У больных наблюдаются астма, легочные инфильтраты, лихорадка, эозинофилия. При АНЦА-ассоциированом синдроме (АНЦА - антинейтрофильные цитоплазматические антитела) нейропатические нарушения определяются в 20 - 50% случаев. При развитии гранулематоза Вегенера поражаются артериолы, венулы, капилляры верхних и нижних дыхательных путей. Периферические нервы вовлекаются в патологический процесс в 14 - 40% случаев, часто спустя несколько лет после манифестации гранулематоза Вегенера. Клинически, как правило, выявляются асимметричная полнейропатия или множественная мононейропатия, реже поражаются краниальные нервы. Узелковый периартериит - первичный васкулит, при котором поражаются сосуды мелкого и среднего калибра. Только 2% больных с васкулитами имеют узелковый периартериит. Клиническая картина при указанной нозологии отличается от нейропатий при васкулите, ассоциированных с АНЦА. У больных с узелковым периартериитом более чем в 75% случаев выявляется асимметричная болевая нейропатия. При микроскопическом полиангиите, иногда определяющемуся в рамках перекрестного синдрома (overlap syndrome) и тогда квалифицирующемуся как некротизирующий васкулит, повреждающему воздействию подвергаются артериолы, венулы, капилляры. У многих больных выявляются поражения сосудов кожи, почек и других органов. Более чем в половине случаев при указанной нозологии у пациентов наблюдаются васкулитные нейропатии, однако реже, чем при классическом узелковом периартериите.



ВТОРИЧНЫЕ СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Так же как и при узелковом периартериите у пациентов с РА поражение ограничивается сосудами мелкого и среднего калибра. Васкулит возникает преимущественно в случае тяжелого течения серопозитивного РА. Вследствие использования современных средств, купирующих его клинические проявления, частота возникновения васкулитов значительно снизилась. В тех случаях, когда дебют ревматологического заболевания представлен в виде васкулита, необходимо исключить сопровождающиеся повышением ревматоидного фактора криоглобулинемию, гранулематоз Вегенера, экстрагландулярную форму синдрома Шегрена. Необходимо принимать во внимание, что у больных с РА часто развивается медленно прогрессирующая, симметричная, без грубого неврологического дефекта дистальная сенсорная и/или моторная полинейропатия, не связанная с поражением сосудов нервных волокон. Синдром запястного канала, как и другие туннельные нейропатии часто определяются при РА, при этом в ряде случаев имеются электро-физиологические признаки поражения нервов в отсутствие клинических признаков их повреждения. Повышение в крови уровня криоглобулинов может быть следствием хронических инфекций, аутоиммунных заболеваний и гематологических расстройств. Второй тип криоглобулинемии с моно- и поликлональными иммуноглобулинами ассоциируется с гепатитом С в 73 - 90% случаев. Болевая и/ или сенсорно-моторная асимметричная полинейропатия, множественная мононейропатия на фоне поражения артериол, капилляров, венул выявляются у 30-70% пациентов с сочетанием криоглобулинемии и гепатита С. Системные васкулитные нейропатии, развивающиеся преимущественно при количестве CD4 от 200 до 500 кл./мл, наблюдаются менее чем у 1% больных, страдающих от ВИЧ-инфекции. Воспалительный иммунный ответ, определяющий развитие нейропатических нарушений, реализуется скорее вследствие накопления иммунных комплексов в сосудах, чем из-за прямого воздействия вирусов на нейроны. У ВИЧ-инфицированнных пациентов, страдающих гепатитом В, возрастает риск развития других форм вторичных васкулитов, включая узелковый периартериит, микроскопический полиангиит. Системные васкулитные полинейропатии наблюдаются также при комбинации ВИЧ-инфекции с лимфомой. При уровне CD4- менее чем 50 кл./мл могут возникать васкулитные полинейропатии на фоне цитомегаловирусной инфекции. Мелкоклеточный рак легких, лимфома, злокачественные новообразования желудка, лейкоз, почечно-клеточная карцинома и другие аденокарциномы в ряде случаев определяют возникновение васкулитных полинейропатий. У пациентов с системными васкулитными нейропатиями при мелкоклеточном раке легких могут выявляться анти-Hu- антитела.



НЕСИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТНЫЕ НЕЙРОПАТИИ

Несистемная васкулитная нейропатия - патологический процесс, при котором проявления васкулита ограничиваются клиническими симптомами поражения исключительно нервных и мышечных волокон (но следует помнить, что, в конечном итоге, после тщательного обследования и дальнейшего наблюдения в 6 - 37% случаев у указанной категории больных выявляются системные васкулиты).

Часто маркером нейропатий, обусловленных несистемным васкулитом, является внезапная необъяснимая потеря веса у пациентов, которая может служить ключевым моментом для дифференциальной диагностики системных и несисемных васкулитных нейропатий. Несистемные васкулитные нейропатии представлены преимущественно множественными нейропатиями, в то время как асимметричные нейропатии или сенсорно-моторные полинейропатии встречаются значительно реже. Их возникновение обусловливается поражением люминальной поверхности эндотелиоцитов vasa nervorum. В общем, темп прогрессирования нейропатических проявлений при несистемных васкулитах более медленный, количество постепенно вовлекаемых в патологический процесс нервов меньше, чем при системных васкулитах. После завершения стационарного периода на фоне регрессирующих клинических проявлений отмечается длительное постепенное восстановление нарушенных функций периферических нервов. При несистемных васкулитах у больных в долгосрочной перспективе сохраняется удовлетворительная мобильность, не требуется посторонний уход. Люмбосакральная радикуло-плексопатия различной этиологии - уникальная форма васкулитных нейропатий, характеризующаяся монофазным течением, при которой регистрируется нарушение чувствительности и моторные расстройства в зоне иннервации пояснично-крестцового сплетения. Клиническая симптоматика представлена острой или подострой болью, слабостью нижних конечностей, первоначально преобладающей в одной ноге с последующим распространением на контролатеральную конечность. Поражение плечевого сплетения может комбинироваться с пояснично-крестцовой плексопатией более чем в 15% случаев, хотя клинические проявления в верхних конечностях менее выраженные. Люмбосакральная радикуло-плексопатия различной этиологии характеризуется медленно прогрессирующим, монофазным течением, в отличие от других форм несистемных васкулитных нейропатий, часто с сохранением после регресса основных клинических проявлений незначительных двигательных расстройств, снижения массы тела.

Очень важно дифференцировать несистемную васкулитную нейропатию от поражения нервных волокон у больных с системными васкулитами, так как в последних случаях отсутствие адекватного лечения может быть фатальным. С учетом этих фактов, клиническое и лабораторное обследование пациентов с нейропатиями, обусловленными васкулитом, на ранних стадиях заболевания должно быть максимально полным во избежание диагностических ошибок.



ДИАГНОСТИКА ВАСКУЛИТНЫХ НЕЙРОПАТИЙ

Валидным методом, подтверждающим наличие нейропатии, является электромиография (ЭМГ), при проведении которой выявляется аксональная дегенерация сенсорных или моторных волокон с мультифокальным распределением дефектов аксонов. У ряда больных отмечается асимптомная васкулитная нейропатия при наличии ЭМГ-признаков поражения нейронов. В случае выявления замедления проводимости в нервных волокнах, локализующихся в типичных анатомических туннелях необходимо исключить компрессионно-ишемические нейропатии, характерные для сахарного диабета, РА, а также наследственные нейропатии со склонностью к параличам от сдавления. У больных с системными васкулитами часто выявляются значимые отклонения в лабораторных показателях, что, безусловно, помогает определить причину нейропатий. Лабораторные исследования должны включать общий и биохимический анализы крови, исследование уровня антинуклеарных антител, ревматоидного фактора, антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), антител к вирусу гепатита В и С, криоглобулинов, С-реактивного белка. Количественная оценка компонентов комплимента С3, С4 используется при подозрении на СКВ. При неспецифических васкулитных нейропатиях скорость оседания эритроцитов и С-реактивный белок могут быть незначительно повышены на фоне остальных нормальных показателей лабораторных анализов.

Целесообразность длительного лечения нейропатических расстройств потенциально токсическими лекарственными средствами, обуславливает необходимость гистологического подтверждения васкулитной нейропатии, что особенно важно при микроскопическом полиангиите, синдроме Чердж - Стросса, гранулематозе Вегенера. При узелковом полиартериите вследствие поражения сосудов среднего калибра с диагностической целью может применяться ангиография. Чувствительность биопсии нервов и/ или мышц как метода при васкулитах составляет 60%, тогда как воспаление и деструкция сосудистой стенки являются облигатными признаками васкулита. В ряде случаев используется исследование накопления 18-F-фтордезоксиглюкозы в пораженных органах при проведении позитронно-эмиссионной томографии, ультразвуковая визуализация пораженных нервов. Диагностическая значимость биопсии нервов возрастает при наличии ЭМГ признаков поражения нервных волокон. Некоторыми исследователями рекомендуется проведение одновременной биопсии мышечной и нервной ткани (например, поверхностного малоберцового нерва и испилатеральной короткой малоберцовой мышцы) как валидный метод диагностики васкулитных нейропатий. Чувствительность биопсии нервов зависит от нескольких параметров, включающих правильный выбор пациента, периода заболевания, диагностических гистологических критериев и пр. При необходимости выполняется биопсия тканей легких, почек. В последнем случае часто выявляется фокальный «малоиммунный» гломерулонефрит с наличием более чем в 50% клубочков экстракапиллярных клеточных или фиброзно-клеточных полулуний.



источник.pngиспользованы материалы статьи «Клинико-диагностическая характеристика полинейропатий при васкулитах» Т.Г. Саковец; Казанский государственный медицинский университет (журнал «Практическая медицина» №4, 2016)



Читайте также:

клинический протокол «Системные васкулиты» Утвержден протоколом заседания экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК № 23 от «12» декабря 2013 года [читать];

презентация «Васкулиты в практике терапевта. Что должен знать и делать терапевт?» П.И. Новиков; Клиника нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е.М. Тареева [читать];

статья «Первичные системные васкулиты и поражение центральной нервной системы» Н.В. Пизова, Кафедра неврологии и нейрохирургии с курсом медицинской генетики Ярославской государственной медицинской академии, Ярославль (Журнал неврологии и психиатрии, №3, 2014) [читать]


© Laesus De Liro


Tags: васкулит, пограничная неврология, ревматология
Subscribe

Posts from This Journal “васкулит” Tag

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments