Болезнь Шильдера, или диффузный периаксиальный энцефалит Шильдера (ДПЭ) [син.: подострый склерозирующий панэнцефалит, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит, симметричный интерглобулярный склероз] - это редкое, неуклонно прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся формированием патологических обширных очагов демиелинизации в белом веществе обоих полушарий головного мозга, часто асимметричных, с четко очерченными и заостренными краями. Также участки демиелинизации могут первично встречаться в мозжечке и стволе мозга. Некоторые авторы описывают случаи, когда наряду с основными, большими очагами, также встречаются участки несколько меньшего размера, округлой формы, напоминающие бляшковидные участки демиелинизации при рассеянном склерозе. Их появление более характерно для заболевания, начавшегося в подростковом и зрелом возрасте. При патогистологическом исследовании выявляются участки фибриллярного глиоза с гигантскими многоядерными астроцитами и периваскулярная инфильтрация плазматическими клетками.
Этиология ДПЭ остается неизвестной. Вопрос возрастного дебюта заболевания остается спорным и имеет неоднозначные данные. Зарубежные авторы в своих наблюдениях подчеркивают, что для ДПЭ характерно начало в детском возрасте (7 - 12 лет). Однако ряд отечественных ученых настаивают, что частота заболеваемости не зависит от возрастной категории и отмечаются одинаково часто как у детей, так и у взрослых.
Клиническая картина болезни ДПЭ полиморфна и неспецифична. Выделяют следующие основные группы симптомов: [1] психические расстройства, сопровождающиеся нарушением поведения по апато-абулическому типу, а также когнитивным снижением, вплоть до тотальной деменции; [2] поражение черепно-мозговых нервов (глухота, офтальмоплегия, парез лицевого нерва, бульбарный синдром, оптический неврит; [3] поражение мозжечка (нистагм, интенционный тремор, скандированная речь, атаксия); [4] поражение зрительной коры (корковая слепота, гемианопсия); [5] судорожный синдром (чаще всего не сопровождающийся специфическими изменениями на ЭЭГ); [6] экстрапирамидные нарушения; [7] общемозговые симптомы.
Прижизненная диагностика ДПЭ остается затруднительной и требует тщательного анализа данных и дифференцирования от ряда других клинически схожих заболеваний. Основным методом диагностики является МРТ-исследование головного мозга, которое должно показать наличие одного большого или двух сливающихся между собой участков демиелинизации в белом веществе головного мозга, чаще всего расположенных перивентрикулярно, била- терально или монолатерально. ЭЭГ-данные при ДПЭ неспецифичны и проявляются в виде дезорганизации волн и снижении a-активности, что свидетельствует о диффузном поражении головного мозга. Возможное наличие латерализованных эпилептиформных разрядов (PLEDS) указывает на развитие подострого склерозирующего энцефалита, особенно если дебют заболевания приходится на детский возраст.
Для окончательной постановки диагноза ДПЭ необходимо руководствоваться клиническими критериями, которые разработал C.M. Poser в 1985 г.:1 - один или два очага округлой формы, расположенные симметрично в каждом полушарии, преимущес твенно в семиовальном центре; размер очагов составляет не менее 2 × 3 см;
2 - отсутствие клинических или лабораторных данных относительно патологии надпочечников;
3 - сывороточная концентрация жирных кислот с длинной цепью в пределах физиологической нормы;
4 - отсутствие любых других поражений головного мозга, определяющихся клинически, лабораторно или инструментально;
5 - отсутствие патологии со стороны периферической нервной системы;
6 -наличие очагов диффузного хронического склероза на аутопсии.
Прогноз при ДПЭ неблагоприятный, заболевание приводит к быстрой инвалидизации и смерти. Специфических методов лечения не разработано. Рекомендовано назначение метилпреднизолона в дозе 20 - 30 мг/кг массы тела парентерально, с последующим переводом на пероральный прием.
Литература: статья "Болезнь Шильдера" Д.В. Иванов, Николаевская областная психиатрическая больница № 1 (журнал "Нейроnews: неврология и нейропсихиатрия" №5, 2015); статья "Лейкоэнцефалит Шильдера" Линьков В.В., Андреев А. Г., Лебедева Л.В2, Виноградов В.В., Кустова И.Р., Гаранина Е.С.; ГБОУ ВПО «Ивановская государственная медицинская академия» Минздравсоцразвития России, г. Иваново; МУЗ «Городская клиническая больница № 3», г. Иваново (журнал "Вестник Ивановской медицинской академи", №1, 2012).© Laesus De Liro
Journal information