Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Categories:

Фокальные дегенерации головного мозга

 
Фокальные (лобарные) дегенерации – это группа дегенеративных заболеваний, характеризующихся избирательным поражением определенных долей больших полушарий.
 

К указанной выше группе относится болезнь Пика, лобно-височная деменция без специфических патоморфологических изменений, фокальная корковая дегенерация, связанная с БАС (боковым амиотрфическим склерозом). Клинические проявления этих заболеваний схожи, поэтому нозологический диагноз обычно удается установить лишь патоморфологически. Следует также заметить, что сходную клиническую картину могут давать и другие заболевания, такие как мультисистемные наследственные таупатии, кортикобазальная дегенерация, болезнь Крейтцфельда-Якоба и даже болезнь Альцгеймера. Таким образом, задача клинициста в настоящее время заключается в том, чтобы установить синдромальный диагноз и дегенеративную природу заболевания, дифференцируя с опухолями, сосудистыми, воспалительными поражениями головного мозга и т.д.
 
Клинически фокальные дегенерации проявляются следующими синдромами:
1. лобно-височная деменция;
2. первичная прогрессирующая афазия;
3. семантическая деменция;
4. прогрессирующий спастический гемипарез;
5. битемпоральная атрофия;
6. задняя корковая атрофия.
 
Лобно-височная деменция (ЛВС) выявляется у 5 – 10% больных с деменцией. Заболевание, как правило, имеет пресенильный характер, проявляясь в возрасте до 65 лет. Не менее чем в половине случаев заболевание имеется положительный семейный анамнез. В отличие от болезни Альцгеймера, начальным и доминирующим проявлением болезни являются изменения личности и способности к социальному контакту (апатия и социальная расторможенность, снижение критики, притупление аффекта, отсутствие инициативы, нежелание завершать начатые задания). Больные не осознают последствий своих поступков, что ведет к неадекватному поведению, неприличным шуткам. Больные импульсивны, имеют тенденцию к «полевому поведению», эхолалии. Со временем поведение становится стереотипным и персеверативным, речь оскудевает («прогрессирующая динамическая афазия») с постепенным развитием мутизма. Нарастает социальная изоляция. Когнитивный дефект харктеризуется ослаблением внимания, уплощением мышления, неспособностью планировать и решать многоэтапные задачи, тогда как функции речи остаются формально сохранными. Сохраняется пространственная ориентация. память снижается вторично из-за ослабления внимания и на ранних стадиях бывает относительно сохранной.
 
Первичная прогрессирующая афазия – расстройство экспрессивной речи, характеризующееся снижением речевой активности, необходимость физического усилия при речевой продукции, фонологическими и грамматическими ошибками, затруднениями в выборе слов, нарушением чтения и письма. Понимание и повторение слов, другие когнитивные функции сохранены. лишь на поздней стадии могут присоединяться проявления лобно-височной деменции. Реже развивается прогрессирующая афазия с сохранной речевой активностью, обусловленная дегенерацией височных долей, прежде всего задних отделов верхней височной извилины, характеризующаяся нарушением понимания и называния предметов, наличием семантических и фонематических парафазий. тем не менее больные остаются способными указать предназначение предмета; другие когнитивные нарушения хотя и могут присутствовать, но бывают выражены минимально.
 
читайте также:

статью «Нарушения речи при нейродегенеративных заболеваниях« Д.А. Гришина Первый Московский государст-венный медицинский университет им. И.М. Сеченова (журнал «Эффективная фармакотерапия» №31, 2017) [читать];

статью «Синдром первичной прогрессирующей афазии» Степкина Д.А., Захаров В.В., Яхно Н.Н.; Кафедра нервных болезней и нейрохирургии, Научно-исследовательский отдел неврологии НИЦ ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва (Неврологический журналЮ №5, 2014) [читать];

статью «Первичные прогрессирующие афазии» Е.Е. Васенина, О.С. Левин; ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» МЗ РФ, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №6, 2014) [читать]



читайте также пост: Первичная прогрессирующая афазия (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Семантическая деменция характеризуется грубым нарушением понимания слов, функции называния, несмотря на беглую и грамматически правильную речь, относительную сохранность повторения, способность читать вслух и писать орфографически правильно. Однако, в отличие от первичной прогрессирующей афазии, для больных характерна неспособность улавливать смысл и подтекст зрительно воспринимаемых слов («ассоциативная агнозия»). Утрата осмысления, выявления семантической стороны вербальных и невербальных стимулов контрастирует с сохранностью зрительно-пространственных функций и памяти. В некоторых случаях диспропорционально нарушается способность узнавать знакомые лица (прозопагноия).
 
Прогрессирующий спастический гемипарез проявляется медленно нарастающим спастическим гемипарезом и обусловлен дегенерацией первичной моторной коры. Выраженные когнитивные нарушения обычно отсутствуют, но иногда выявляются легкие расстройства памяти и лобных регуляторных функций. Характерно ассиметричное вовлечение конечностей. первоначально обычно вовлекаются ноги, реже руки или бульбарная мускулатура («прогрессирующая спастическая дизартрия»). Через несколько лет больно часто утрачивает способность к самостоятельному передвижению. Помимо парезов отмечаются насильственный смех и плач, нарушение способности к плавным следящим движениям глазных яблок, недержание мочи.
 
Прогрессирующая битемпоральная атрофия проявляется прогрессирующей амнезией и деменцией, которые могут и проявлением болезни Альцгеймера. В отличие от последней, при прогрессирующей битемпоральной атрофии более выражен лобный дефект в виде персевераций. Диагноз подтверждается при МРТ, выявляющей двустороннюю атрофию передних отделов височных долей.
 
Задняя корковая атрофия характеризуется преимущественной дегенерацией теменно-затылочной и теменно-височной зон ассоциативной коры. Появляется прогрессирующей зрительной агнозией. При преимущественном вовлечении теменно-затылочных отделов особенно часто возникает симультанная агнозия (невозможность свести все компоненты зрительной картины в единое целое), сопровождающаяся окулярной апраксией (неспособность направить взор на интересующую точку в пространстве) и оптической апраксией (неспособность достичь объект с помощью зрения), - триада, характерная для синдрома Балинта. В этом же случае могут выявляться пространственная дезориентация, апраксия одевания, игнорирование половины пространства, нарушение распознавания правой и левой стороны. При преимущественном вовлечении теменно-височных отделов развиваются зрительная агнозия преимущественно по типу прозопагнозии или аутотопагнозии (неспособность узнавать знакомые лица и знакомое место), а также акалькулия, алексия и сенсорная афазия.
 
Источник: «Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы» под редакцией В.Н. Штока, О.С. Левина; издательство «Медицинское информационное агентство», Москва, 2006 (стр. 168 – 171).


© Laesus De Liro


Tags: агнозия, апраксия, афазия, деменция, корковая атрофия, нейродегенерация
Subscribe

Posts from This Journal “нейродегенерация” Tag

  • Прионные заболевания человека

    … поскольку прионные заболевания встречаются редко и начинаются с неспецифических симптомов, которые свидетельствуют о необычности поражения…

  • Церебральные нарушения обмена железа

    Железо участвует во многих жизненно важных процессах, таких как транспорт кислорода, митохондриальное дыхание, синтез ДНК, миелина,…

  • Болезнь Ниманна - Пика

    Разнообразные неврологические нарушения могут быть характерным проявлением большого числа редких форм генетически обусловленных болезней обмена…

  • Лобно-височная деменция (дегенерация)

    Лобно-височная деменция (ЛВД) - нейродегенеративное заболевание, проявляющееся, как правило, в пресенильном возрасте, прогрессирующими…

  • Нейровоспаление (нейровоспалительный ответ)

    Актуальность. В связи с широкой распространенностью заболеваний нервной системы [ !!!] крайне важной является задача исследования их этиологии;…

  • Первичная прогрессирующая афазия

    пост обновлен 17.03.2019 ( прежняя версия поста) [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Первичная прогрессирующая афазия (ППА) - это…

  • Боковой амиотрофический склероз

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Боковой амиотрофический склероз (БАС; Amyotrophic Lateral Sclerosis) – это нейродегенеративное…

  • Расстройства процесса письма (аграфия)

    Анатомо-физиологические основы письма. Письменная речь - это средство общения людей при помощи определенных графических знаков, отражающих…

  • Деменция с тельцами Леви

    пост обновлен 08.12.2018 Деменция с тельцами Леви ([ДТЛ] синонимы: «болезнь диффузных телец Леви», «сенильная деменция с тельцами Леви [в…

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments