Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

POEMS-синдром

Актуальность. Среди лимфо- и миелопролиферативных заболеваний POEMS-синдром занимает особое место, что обусловлено его дебютом с неврологической симптоматики в виде прогрессирующей сенсомоторной полинейропатии. Диагностика данного состояния бывает осложнена имеющейся диссоциацией клинических и лабораторных показателей: при ярких неврологических и полисистемных проявлениях моноклональная секреция может обнаруживаться только при выполнении иммунофиксации, выявляющей следовое количество парапротеина. Этот метод диагностики выполняется лишь в крупных диагностических центрах, направление пациентов в которые полностью находится в сфере ответственности неврологов. Информированность последних об особенностях и возможностях диагностики POEMS-синдрома во многом определяет своевременность назначения патогенетической иммуносупрессивной терапии.



POEMS-синдром. Аббревиатура POEMS образована из первых букв английских названий наиболее типичных признаков: Polyneuropathy (полинейропатия), Organomegaly (органомегалия), Endocrinopathy (эндокринопатия), M-protein (М-протеин), Skin (кожа). Этиология (этого редкого) заболевания неизвестна. Эти обязательные симптомы обычно сочетаются с остеосклеротической миеломой или доброкачественной парапротеинемией.

Дополнительными клиническими признаками POEMS- синдрома являются: отеки (асцит, экссудативный плеврит, перикардит, анасарка); гипертрофическая артропатия (пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол); легочная гипертензия; изменения периферической крови (тромбоцитоз, умеренный лейкоцитоз, эритроцитоз, лимфоцитоз); гипопротеинемия; поражение сердечно-сосудистой системы (кардиомиопатия с явлениями систолической дисфункции, стенокардия, безболевые инфаркты мио- карда); поражение почек (эпизодическая протеинурия, хроническая почечная недостаточность); лихорадка; похудание; диарея; тенденция к гиперкоагуляции.







о болезни Кастелемана Вы можете прочитать в статье «Болезнь Кастлемана (обзор литературы)» А.Л. Меликян, Е.К. Егорова; ФГБУ «Гематологический научный центр» Минздрава России (журнал «Онкогематология» № 2, 2016) [читать]

Пожалуй, самое главное - это то, что POEMS-синдром является совершенно особым заболеванием, которое протекает с моноклональной гаммапатией, но клинически резко отличающимся от всех известных пара-протеинемических гемобластозов и AL-амилоидоза.

В патогенезе ведущее значение придается гиперпродукции провоспалительных цитокинов вследствие активации моноцитарно-макрофагальной системы (некоторые симптомы заболевания могут быть связаны с вырабатываемым неопластическими клетками фактором роста эндотелия сосудов - VEGF). Провоспалительные цитокины приводят к возникновению микроангиопатий, чем и объясняется разнообразная клиническая картина заболевания. Пик заболеваемости приходится на 40 - 60 лет жизни.

Периферическая полинейропатия - это наиболее ранний и основной признак POEMS-синдрома. Ведущим в клинической картине заболевания является синдром хронической прогрессирующей по «восходящему» типу сенсомоторной полинейропатии, достаточно быстро инвалидизирующей пациента. Вместе с тем в литературе описаны и преимущественно моторные формы с симметричным дистальным распределением мышечной слабости в дебюте заболевания. Клинически полинейропатия при POEMS-синдроме не отличается от таковой при тяжелой форме хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП). В последнее время в литературе появились сообщения о возможности острого дебюта заболевания, что являлось основанием для постановки первоначального диагноза «синдром Гийена - Барре». Поводом для последующего пересмотра диагноза всегда служила неэффективность проводимой стандартной терапии, требующая проведения дополнительных диагностических исследований. Черепные нервы при POEMS, как правило, интактны. Поражаются преимущественно толстые миелинизированные волокна, что обусловливает снижение тактильного, вибрационного и двумерно-пространственного чувства при относительной сохранности болевой и температурной чувствительности. Более 1 /2 пациентов имеют затруднения при ходьбе из-за атаксии и слабости. Лишь у небольшой части пациентов имеется интенсивная нейропатическая боль.

Электромиографическое исследование (ЭМГ) периферических нервов подтверждает наличие у больного генерализованной полинейропатии, отмечает как признаки демиелинизации, так и вовлечение аксонального стержня. Более чем в 70% случаев результаты ЭМГ соответствуют критериям хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, приводя к тому, что заподозрить у пациента POEMS-синдром можно только после присоединения системных проявлений. Это увеличивает время установки правильного диагноза. В связи с этим зарубежными исследователями были предприняты попытки выделения ЭМГ-критериев POEMS, однако из-за отсутствия специфических нейрофизиологических отклонений этот подход требует дальнейшего изучения. При гистологическом исследовании n. suralis выявляется картина первичной демиелинизации и аксональной дегенерации без признаков депонирования иммуноглобулинов или амилоидных отложений.

Обратите внимание! Во всех случаях демиелинизирующей полинейропатии неуточненной этиологии, особенно при выраженных моторных нарушениях и сочетании с системными поражениями, необходимо иммунохимическое исследование крови и мочи с обязательным использованием метода иммунофиксации (читать подробнее о парапротеинемических полинейропатиях [читать]).


Подробнее о POEMS-синдроме Вы можете прочитать в следующих источниках:

статья «POEMS-синдром (описание наблюдения и обзор литературы)» А.А. Клодзинский, В.В. Рыжко, О.М. Соркина, И.Б. Капланская, Е.А. Семенова, Е.Ю. Варламова, М.Ж. Алексанян, М.С. Сатаева (журнал «Клиническая онкогематология» №2, 2008) [читать];

статья «POEMS-синдром: обзор литературы и описание клинических наблюдений» М.А. Пирадов, Н.А. Супонева, М.А. Гинзберг, С.С. Никитин, Е.Ю. Варламова, В.В. Рыжко, С.В. Семочкин, Д.М. Меркулова (Журнал неврологии и психиатрии, №4, 2014) [читать];

статья «Случай поздней диагностики POEMS-синдрома» П.Н. Барламов, М.Е. Голубева, Э.Р. Васильева, С.В. Мересий, В.В. Щёкотов; Пермский городской гематологический центр; кафедра госпитальной терапии № 2 с курсом военно-полевой терапии ГОУ ВПО ПГМА им. акад. Е.А. Вагнера (журнал «Клиницист» № 4, 2011) [читать].


© Laesus De Liro


Tags: POEMS-синдром, парапротеинемии, справочник невролога
Subscribe

  • Стимуляция блуждающего нерва при эпилепсии

    Несмотря на значительные успехи, которые достигнуты в эпилептологии, резистентные эпилепсии составляют [ !!!] примерно 30% всех форм…

  • Латентная дисфория

    ПСИХИАТРИЯ ДЛЯ НЕВРОЛОГА: попытка описать новый клинический феномен Введение. Соматоформные расстройства (СФР) являются [ !!!] актуальной…

  • Синдром Ретта

    … синдром Ретта является одним из наиболее социально значимых среди детских наследственных нервно-психических заболеваний. Синдром Ретта (СР)…

  • Феномен «фершробен» в общемедицинской сети

    ПСИХИАТРИЯ ДЛЯ НЕВРОЛОГА Результаты изучения психической патологии у больных общесоматической [медицинской] сети свидетельствуют о накоплении…

  • Посттравматическая эпилепсия

    Посттравматическая эпилепсия (ПТЭ) - это хроническое заболевание, характеризующееся повторными неспровоцированными эпилептическими приступами…

  • Альтернирующая гемиплегия детского возраста

    Альтернирующая гемиплегия [детского возраста] (АГД) - это редкое неврологическое заболевание раннего детского возраста, характеризующееся…

  • Функциональные двигательные расстройства

    … это «кризисная» область неврологии, что связано с их высокой частотой, недостатком знаний о патогенезе, трудностями диагностики, низкой…

  • Лобно-височная деменция (дегенерация)

    Лобно-височная деменция (ЛВД) - нейродегенеративное заболевание, проявляющееся, как правило, в пресенильном возрасте, прогрессирующими…

  • Транзиторная эпилептическая амнезия

    Актуальность. Транзиторная эпилептическая амнезия - редкое, но излечимое нарушение памяти, которое обычно развивается у пожилых людей и может…

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments