Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

Лечение хореического гиперкинеза при болезни Гентингтона

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  

архив_ldl_dspb.jpg

… экстрапирамидные гиперкинезы относятся к числу расстройств, которые не столько угрожают жизни, сколько «разрушают» ее, значительно ограничивая функциональные возможности пациентов, приводя их к психологической и социальной изоляции.

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ. Лечение хореических гиперкинезов при болезни является симптоматичесим и основано на представлении, что гиперкинезы возникают в результате относительного повышения активности дофаминергических систем. Препараты из группы фенотиаина, бутирофенона, тиоксантена и другие гетероциклические антипсихотические вещества, блокирующие дофаминоые рецепторы, уменьшают выраженность хореических гиперкинезов и поведенческих расстройств.

К часто применяемым препаратам относятся галоперидол, пимозид, фторфеназин (модитен - 1 мг 2 раза в день, при необходимости - по 2 мг 2 раза в день). Менее эффективны сульпирид (эглонил), тиаприд (тиапридал), но они вызывают меньше побочных явлений. Эффективная доза галоперидола, как правило, составляет до 3 – 5 мг в сутки; (!) повышение суточной дозы выше 10 мг не приводит к усилению терапевтического действия при значительном повышении риска побочных эффектов.

Назначение нейролептиков может осложниться развитием паркинсонизма, острых и поздних дистонических реакций, ухудшением ходьбы и глотания, избыточным седативным эффектом и усилением депрессии, что субъективно может переноситься больным тяжелее, чем хореические гиперкинезы. Поэтому, проводя лечение, следует ориентироваться не на подавление гиперкинеза, а на улучшение функциональных возможностей и социальной адаптации больного (обратите внимание, данный принцип, аналогичен принципу коррекции экстрапирамидной патологии при болезни Паркинсона).

(!) В связи со спонтанным уменьшением хореического гиперкинеза и появлением акинето-ригидного синдрома на поздних стадиях болезни Гентингтона доза нейролептиков должна периодически корригироваться в сторону уменьшения.

Альтернативой нейролептикам являются симпатолитики, истощающие пресинаптические запасы дофамина – резерпин и тетрабеназин. Эти препараты не вызывают развития поздних дискинезий, но могут приводить к усугублению акитнето-ригидного синдрома и депрессии.

ГАМК-ергические препараты, такие как соли вальпроевой кислоты, эффективны в отношении хореических двигательных расстройств лишь в начальной стадии заболевания, максимум в течение первого года. Они переносятся пациентами лучше, чем тиаприд. У некоторых пациентов наблюдается улучшение при применении неспецифического ингибитора ГАМК-трансаминазы изониазида, иногда эффект проявляется лишь после 6 (шести) месяцев лечения. Одновременно необходимо назначить препараты витамина В6, чтобы предотвратить развитие полиневропатии. В клинических испытаниях доказана эффективность баклофена.

РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОПТИМИЗАЦИИ ЛЕЧЕНИЯ. Прежде чем начинать медикаментозное лечение, врач должен убедиться в его необходимости. Многие пациенты с хореей могут относительно долго обходиться без лекарственных препаратов, так как имеющиеся у них двигательные нарушения не оказывают существенного влияния на их повседневную активностью.

В случае, если индивидуальная жизненная ситуация требует раннего назначения фармакотерапии, ее лучше назначать с производного бензамида тиаприда в дозе 100 мг 3 раза в день, увеличивая при необходимости дозу до 200 – 400 мг в день. Побочное действие утомляемость, апатия.

При непереносимости тиаприда возможно назначение тетрабеназина в дозе 25 – 75 мг 3 раза в день. Побочное действие: депрессия, особенно при склонности пациента к депрессивным состояниям.

При наличии явных признаков депрессии рекомендуется назначение антидепрессантов. Три- и тетрациклические антидепрессанты противопоказаны из-за антихолинергического и катехоламинергического действия (уменьшение уровня ацетилхолина и увеличение уровня дофамина в полосатом теле). Они могут усиливать хореический гиперкинез, а также вызывать бред и галлюцинации. Поэтому в подобных случаях целесообразнее применять сульпирид (эглонил) – 400 – 600 мг/сут., и альпрозолам (ксанакс) – 0,5 – 1 мг 3 р/день, в том числе при депрессии с суицидальными намерениями. Альпрозолам особенно показан при внутренней дрожи и тревожности.

Если на фоне приема сульпирида в течение 4 недель симптомы депрессии не регрессируют, рекомендуется назначить классический антидепрессант в сочетании с нейролептиком, например, тиоридазином в дозе 25 мг 3 раза в день (возможно применение и более высоких доз). Если у пациента имеется тремор, усиливающийся при целенаправленных движениях (интенционный тремор), эффективен клоназепам в дозе 1 – 6 мг/сут.

Литература: 1. «Лечение заболеваний нервной системы» Ф. Леманн-Хорн, А. Лудольф (перевод с немецкого под редакцией докт. мед. наук О.С. Левина); Москва; «МЕДпресс-информ», 2005. 2. Руководство для врачей «Болезни нервной системы» под редакцией чл.- корр. РАМН профессора Н.Н. Яхно, профессора Д.Р. Штульмана; изд. 2-ое; том 2;Москва; «Медицина», 2001.


© Laesus De Liro


Tags: архив, хорея, хорея гентингтона
Subscribe

Posts from This Journal “архив” Tag

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments