
Кластерная [пучковая] головная боль (ПГБ, англ. «cluster» - пучок, группировка) - это относительно редкое заболевание (распространенность в популяции - 0,1 - 0,4%), которое относится к первичным формам головной боли (ГБ), которые не связаны с органическим повреждением головного мозга или структур, расположенных в области головы и шеи, и [ПГБ] входит, согласно Международной классификации расстройств, сопровождающихся головной болью (МКГБ-3 бета, 2013), в раздел «Тригеминальные вегетативные цефалгии» (ТВЦ). Для группы ТВЦ в целом характерны кратковременные атаки односторонней головной и лицевой боли, сопровождающиеся на болевой стороне вегетативными проявлениями.
Международная классификация ГБ (МКГБ-3 бета, 2013) дает такое определение ПГБ - это атаки интенсивной, четко унилатеральной (односторонней) ГБ в орбитальной (глазного яблока), супраорбитальной и/или височной областях, длительностью 15 - 180 мин, частотой от 1 до 8 раз в день и сопровождающиеся беспокойством, ажитацией и ипсилатерально (на стороне боли): конъюнктивальной инъекцией (покраснение глаза), лакримацией (слезотечением), заложенностью носа и/или ринореей, потливостью лба и лица, миозом, птозом, отеком век.

Мужчины страдают в 3 - 4 раза чаще, чем женщины (при осмотре следует обратить внимание на внешний вид пациента-мужчины; замечено, что мужчины с ПГБ часто имеют характерный облик, описываемый как синдром «льва-мыши»: атлетическое мужественное телосложение, утолщенная с телеангиоэктазиями и выраженными мимическими морщинами кожа лица, особенно в области переносицы и лба [«лицо льва»]; при этом они характеризуются нерешительностью, неуверенностью в себе, часто испытывают трудности при принятии решения [«сердце мыши»]). Возрастной пик заболеваемости у мужчин приходится на второе десятилетие, женщины имеют два пика - в 15 - 20 лет и в 45 - 50 лет. Однако возможно появление первых симптомов как в раннем детстве, так и в пожилом возрасте. ПГБ не является генетически обусловленным заболеванием: лишь у 5% пациентов эта форма носит наследственный характер.
Патофизиологические механизмы ПГБ до конца не определены и в настоящее время. Ранее существовавшая нейро-васкулярная теория асептического воспаления кавернозного синуса и теория центральной гормональной дисрегуляции были опровергнуты современными нейровизуализационными исследованиями и гормональными тестами. В настоящее время существует несколько гипотез развития тригеминальных автономных цефалгий, некоторые из которых отдают предпочтение вазомоторным нарушениям (вазодилатация), воспалению, нарушениям в работе иммунной системы, гипоталамической дисфункции, дисбалансу центральных регуляторных механизмов вегетативной нервной системы. По-видимому, различные периферические и центральные механизмы на различных этапах играют свою роль в формировании заболевания. Большинство исследователей едины во мнении, что результатом является активация тригеминоваскулярной системы и что эта система может активироваться одновременно в стволе головного мозга и в симпатических нервных волокнах, тем самым вызывая как боль, так и местные вегетативные проявления.

Чаще атаки ПГБ возникают весной и осенью, без какого-либо провоцирующего фактора. Однако замечено, что кластерный («пучковый») период (в том числе первый «пучок») может возникать после нарушения привычного суточного ритма: смена часовых поясов, период бессонных ночей и др. Во время болевого периода, а также при хронической форме ПГБ приступы могут провоцироваться приемом алкоголя, гистамина или нитроглицерина.


Приступы, напоминающие ПГБ, иногда могут наблюдаться при органических внутричерепных повреждениях. Среди причин симптоматической ПГБ описаны сосудистая аневризма (в том числе позвоночной артерии), назофарингеальная карцинома, отложение кальция в области III желудочка, травма головы, синусит, параселлярные опухоли, менингиома или инфаркт шейного отдела спинного мозга, субдуральная гематома, артериовенозная мальформация в полушарии на стороне атак ПГБ, эписклерит.

От других форм первичных ГБ (ТВЦ) наиболее частую форму ПГБ, эпизодическую, отличает периодичность течения - смена болевых «пучков» (серий) и ремиссий ([!!!] необходимо проводить дифференциальную диагностику между ПГБ и другими формами ТВЦ). Приступы ПГБ возникают сериями (пучками), которые наблюдаются в течение нескольких недель - нескольких месяцев; болевые периоды сменяются ремиссиями, продолжительность которых может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет (в среднем 1 - 2 года). Во время болевого периода боль почти всегда возникает с одной и той же стороны, однако возможна смена стороны боли во время следующего обострения. У 10% пациентов отмечается хроническое течение без ремиссий; для многих больных характерна сезонность обострений весной и осенью. У большинства пациентов до преклонных лет сохраняется первичный паттерн атак (частота в сутки, продолжительность); с годами нередко наблюдается увеличение продолжительности ремиссий. Примерно у 13% пациентов происходит переход эпизодической формы ПГБ в хроническую, реже хроническая ПГБ возникает de novo. Примерно у трети больных хроническая ПГБ с течением времени трансформируется в эпизодическую.

Диагноз ПГБ является исключительно клиническим, т. е. основывается на типичной клинической картине и характерном течении заболевания. Дополнительные методы исследования, включая нейровизуализационные, как в период болевого пучка, так и во время ремиссии являются неинформативными, поэтому их проведение при ПГБ нецелесообразно. Дополнительные исследования показаны только при подозрении на симптоматическую природу ПГБ, т. е. при нетипичной клинической картине. Наиболее информативными в этих случаях являются магнитно-резонансная (МРТ) и [рентгеновская] компьютерная томография (КТ) с контрастированием.
Перед назначением терапии следует разъяснить пациенту доброкачественный характер головной боли, возможный прогноз заболевания, необходимость избегать потенциальных провоцирующих факторов во время болевого периода. Основная задача лечения приступа ПГБ - быстрое и полное купирование мучительной боли. Наиболее эффективными способами являются ингаляции кислорода, триптаны, а также [в меньшей степени] местные анестетики анестетики (лидокаин). Ингаляция 100 % кислорода проводится при помощи лицевой маски со скоростью 7 л/мин (иногда до 10 л/мин), в положении сидя. Противопоказаний для использования кислорода нет, лечение безопасно и не вызывает побочных явлений. У некоторых пациентов ингаляция кислорода эффективна даже при назначении на пике головной боли. Позитивно реагируют на терапию кислородом около 60% пациентов.

Профилактическое лечение должно начинаться как можно раньше после начала обострения, продолжаться в течение всей ожидаемой длительности «пучкового» периода и завершаться через 2 недели после достижения полной ремиссии. Таблетированные препараты должны подбираться с учетом эффективности и токсичности. Возможно применение комбинации препаратов. В связи с потенциальной токсичностью препаратов необходимо следовать инструкциям по их применению. Для профилактики в первую очередь применяют верапамил и глюкокортикоиды. Для профилактической терапии ПГБ рассматриваются моноклональные антитела к CGRP и его рецепторам, но этот метод находится на стадии клинических исследований. Есть данные, что своевременное и регулярное назначение профилактической терапии способно задержать
переход ПГБ в хроническую форму.

Несмотря на достаточно хорошо разработанные схемы медикаментозного лечения и профилактики, почти в трети случаев у пациентов с хронической ПГБ (ХПГБ) со временем возникает резистентность ко всем препаратам с доказанной эффективностью, в иных случаях развиваются столь выраженные побочные эффекты, что это не позволяет больным с ХПГБ продолжать начатое лечение. В этих случаях показано применение немедикаментозныз методов лечения ХПГБ – методов нейромодуляции (НМ). К неинвазивным методам НМ относится чрескожная нейростимуляция ветвей тройничного и затылочного нервов, а также транскраниальная магнитная стимуляция. Однако в большинстве случаев они дают временный и нестойкий эффект, сравнимый с эффектом ушедших в прошлое блокад (и деструкции крылонебного ганглия). В последние 15 - 20 лет все активнее развивается и внедряется метод хирургической или инвазивной НМ (нейростимуляция [НС]) при ХПГБ . В свою очередь, хирургическая НС в зависимости от места приложения электрического импульса подразделяется на [1] НС периферических нервов, их дистальных ветвей и корешков (стимуляция затылочного нерва или крылонебного ганглия) и [2] НС нейрональных структур спинного и головного мозга: [2.1] стимуляцию глубоких структур мозга - DBS (Deep BrainStimulation) и [2.2] стимуляцию двигательной коры - MSC (Motor Cortex Stimulation).




статья «Кластерная головная боль: диагностика и лечение» О.В. Курушина, С.А. Коломытцева, В.В. Мирошникова, А.Е. Барулин; Кафедра неврологии, нейрохирургии с курсом медицинской генетики, с курсом неврологии, мануальной терапии, рефлексотерапии ФУВ ВолгГМУ (журнал «Лекарственный вестник» №1, 2016) [читать];
статья «Кластерная головная боль: современное состояние проблемы» Осипова В.В., Сергеев А.В.; НИО неврологии НИЦ ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава России», Москва (Российский журнал боли, №3-4, 2015) [читать];
статья «Невралгическая головная боль с вегетативными проявлениями» М.Ю. Максимова, М.А. Пирадов, Е.Т.Cуанова, Н.А. Синева; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва, Россия; Кафедра нервных болезней стоматологического факультета Московского государственного медико-стоматологического университета, Москва, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №11, 2015) [читать];
статья «Нейромодуляция в лечении кластерной головной боли» Э.Д. Исагулян, В.В. Осипова, Е.В. Екушева, А.В. Сергеев, А.В. Артеменко; ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва; ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет); ГБУЗ «Научный психоневрологический центр им. З.П. Соловьева» ДЗ г. Москвы; ФГБОУ ДПО ИПК ФМБА России, Москва (РМЖ, №24, 2017) [читать];
статья «Нейромодуляция в лечении первичных форм головной боли: механизмы эффективности, обзор методов и показания к их применению» Э.Д. Исагулян, Е.В. Екушева, А.В. Артеменко, А.В. Сергеев, В.В. Осипова; ФГАУ НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко МЗ РФ, Москва; ФГОУ ДПО Институт повышения квалификации ФМБА, Москва; НИО неврологии Научнотехнологического парка биомедицины ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова МЗ РФ, Москва; ГБУЗ Научный психоневрологический центр им. З.П. Соловьева Департамента здравоохранения г. Москвы (журнал «Российский журнал боли» №3, 2018) [читать];
статья «Кластерная головная боль» Т.А. Литовченко, И.Н. Пасюра (Тематичний номер «Неврологія, Психіатрія, Психотерапія» № 3 (38), вересень 2016 р.) [читать];
статья «Самая мучительная головная боль: что мы о ней знаем?» В.В. Осипова, лаборатория неврологии и клинической нейрофизиологии НИО неврологии НИЦ, Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва (журнал «Медицинский совет» №4, 2013) [читать]

Информация для пациентов с пучковой (кластерной) головной болью [читать]

Journal information