Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

Деменция с тельцами Леви

пост обновлен 08.12.2018



Деменция с тельцами Леви ([ДТЛ] синонимы: «болезнь диффузных телец Леви», «сенильная деменция с тельцами Леви [в честь немецкого невролога Ф.Г. Леви, который в 1912 г. их обнаружил]») - представляет собой хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, морфологически характеризующееся образованием специфических внутриклеточных телец Леви (ТЛ), диффузно распространенных в корковых и подкорковых отделах головного мозга (см. рисунок слева [ТЛ = содержащие (1) альфа-синуклеин и (2) убиквитин эозинофильные цитоплазматические включения - состоят из плотного ядра, окруженного ореолом из радиально расходящихся фибрилл]).



ДТЛ является второй наиболее распространенной формой дегенеративных деменций после болезни Альцгеймера (БА) среди лиц пожилого возраста. Показатели распространенности составляют до 5% населения в общей популяции и до 25% всех случаев деменции.



Этиология и патогенез ДТЛ изучены недостаточно, предполагается важная роль генетической предрасположенности. Среди возможных генетических факторов риска ДТЛ называются ген аполипопротеида Е4 (апоЕ4), паркин, гены, кодирующие альфа-синуклеин и убиквитин-гидролазу. Несомненным фактором риска ДТЛ является пожилой возраст. Средний возраст начала заболевания составляет 70 лет (мужчины болеют ДТЛ несколько чаще женщин).

Предполагается, что в основе ДТЛ лежит нарушение метаболизма белка внутренней мембраны нейрона – альфа-синуклеина (в связи с этим в литературе употребляется термин синуклеинопатия для обозначения характера патологического процесса при ДТЛ). При ДТЛ ТЛ широко рассеяны как в стволово-подкорковых образованиях, так и в коре головного мозга («диффузный вариант дегенеративного процесса с тельцами Леви» по Kosaka K. et al., 1984). При этом наибольшее число ТЛ отмечается в коре височных и лобных долей и в базальных ганглиях. Выделяют также «переходный тип», характеризующийся поражением стволово-подкорковых структур и начальными признаками диффузного коркового распространения дегенеративного процесса. Приблизительно в 30% случаев ДТЛ наблюдается сочетание ТЛ с морфологическими и признаками БА, такими как сенильные бляшки. По договоренности, установленной среди патоморфологов, в отсутствие поздних альцгеймеровских изменений, например, нейрофибриллярных сплетений, такая картина не дает основания для формальной диагностики БА. Допускается, что у части больных с ДТЛ в формировании синдрома деменции принимают участие токсическое действие диффузного и локального церебрального амилоидоза. В других случаях присутствует сочетание дегенеративного процесса с ТЛ и хронической сосудистой мозговой недостаточности. Указанные сопутствующие патологические процессы могут влиять на темп развития когнитивных нарушений, их характеристики и течение ДТЛ. С нейрохимической точки зрения, ДТЛ характеризуется множественной нейротрансмиттерной недостаточностью и в наибольшей степени ацетилхолинергическим дефицитом. При ДТЛ страдает ядро Мейнерта, аксоны клеток которого проецируются как в корковые отделы, так и в итерпедункулярное ядро ствола мозга, ответственное за регуляцию цикла «сон-бодрствование» и принимающее участие в обеспечении позы тела.

Клиническая картина ДТЛ характеризуется сочетанием [1] когнитивных, [2] поведенческих, [3] двигательных и [4] вегетативных расстройств. Когнитивные нарушения проявляются нарушением концентрации внимания, малыми и большими флюктуациями (т.е. колебаниями уровня внимания и психической активности), зрительно-пространственными расстройствами (нарушение процессов восприятия и узнавания внешних образов), нарушением регуляции произвольной деятельности, нарушением памяти по типу недостаточности воспроизведения. Аффективные и поведенческие нарушения проявляются депрессией, зрительными иллюзиями и галлюцинациями, нарушением поведения в фазе сна с быстрым движением глаз (яркие, иногда устрашающие сновидения, [во время которых возможно совершение неконтролируемых движений с возможным падением с кровати или с причинением травмы супругу], приступы психомоторного возбуждения по ночам и др.), преходящие состояния спутанности сознания с дезориентировкой в месте и времени. Двигательные расстройства проявляются гипокинезией, повышением мышечного тонуса по пластическому типу, постуральным и кинетическим тремором, нарушением постуральных рефлексов, диспраксией ходьбы, а также падениями. Вегетативные расстройства проявляются ортостатической гипотензией, обмороками, [!!!] нарушением вегетативной иннервации сердца, центральными апноэ во сне, нарушением моторики желудочно-кишечного тракта, задержкой мочеиспускания и др.





Обратите внимание! По современным представлениям для постановки диагноза ДТЛ определяющим является анализ клинических симптомов, что касается морфологической верификации заболевания, то она не считается обязательной.

Критерии клинической диагностики ДТЛ. В 1996 г. I. McKeith и соавт. предложили критерии диагностики ДТЛ, которые в 1999 и 2005 гг. были модифицированы. Согласно этим критериям, диагноз ДТЛ устанавливается в следующих случаях (достоверность прижизненного диагноза ДТЛ с использованием перечисленных критериев достигает 95%):

при наличии прогрессирующего расстройства когнитивных функций, степень которого достаточна для того, чтобы нарушить социальную и профессиональную адаптацию пациента (деменция); мнестические нарушения необязательны на начальных стадиях заболевания и выражены при развернутой клинической картине; должны преобладать лобно-подкорковые компоненты (нарушение внимания, зрительно-пространственных функций, мышления, праксиса, гнозиса);

деменция должна сочетаться со следующими тремя признаками: [1] флюктуации когнитивных и эмоционально-аффективных нарушений; [2] преходящие зрительные галлюцинации (подробные, детальные, хорошо очерченные); [3] паркинсонизм, не связанный с предшествующим приемом нейролептиков; при наличии всех трех признаков ставится диагноз «достоверная ДТЛ», при двух признаках - «вероятная ДТЛ», при одном признаке - «возможная ДТЛ»;

дополнительными позитивными критериями ДТЛ являются падения, повторяющиеся потери сознания (обмороки), повышенная чувствительность к нейролептикам, иллюзии, галлюцинации других (не зрительных модальностей);

диагноз ДТЛ маловероятен при наличии очаговой неврологической симптоматики, связанной с перенесенным мозговым инсультом (диагностированным на основании клинических, анамнестических и нейровизуализационных данных) и другой церебральной или соматической патологии, достаточной для объяснения имеющихся у больного клинических симптомов ДТЛ.




Обратите внимание!Клиническая диагностика ДТЛ базируется на выявлении выраженных когнитивных нарушений, что является ключевым признаком данного заболевания. Необходимо отметить, что для выявления деменции у этих пациентов необходимо обязательное проведение нейропсихологического тестирования, что не всегда выполняется в рутинной клинической практике и во многом обусловливает частую «недодиагностику» пациентов уже на этом этапе. Несмотря на характерный нейропсихологический профиль этих пациентов с грубым нарушением зрительно-пространственных функций при относительной сохранности памяти, ключевым признаком является именно само наличие деменции.

Обратите внимание! Нейровизуализация (КТ/МРТ) при ДТЛ имеет вспомогательное значение: наличие патологических изменений на КТ или МРТ головного мозга не является обязательным для диагноза; тем не менее, существует специфический нейровизуализационный признак ДТЛ, который рассматривается в качестве дополнительного подтверждения диагноза - это значительное расширение задних рогов боковых желудочков; также весьма характерен перивентрикулярный лейкоареоз.

Дифференциальный диагноз при ДТЛ проводят с другими наиболее распространенными заболеваниями, сопровождающиеся выраженными когнитивными нарушениями в пожилом возрасте, такими как [1] БА, [2] сосудистая деменция, [3] лобно-височная дегенерация, [4] болезнь Паркинсона (БП) с деменцией.




Лечение ДТЛ. Для коррекции нейротрансмиттерных нарушений при ДТЛ (как и при болезни Альцгеймера) применяют ингибиторы ацетилхолинэстеразы (донепезил, галантамин, ривастигмин) и модуляторы NMDA-рецепторов (мемантин). Поскольку для ДТЛ весьма характерны психиатрические симптомы (галлюцинации, спутанность сознания), часто встает вопрос о назначении нейролептиков, но поскольку назначение данных препаратов при ДТЛ нежелательно (высок процент развития двигательных осложнений) в крайних случаях допустимо назначение атипичных нейролептиков, которые редко вызывают побочные эффекты (кветиапин, оланзапин, клозапин). Следует отметить, что зрительные галлюцинации, как правило, значительно регренссируют на фоне терапии ингибиторами холинэстеразы и/или мемантином. Для лечения синдрома паркинсонизма при ДТЛ используют малые дозы препаратов леводопы (до 500 мг). Предпочтительна мототерапия препаратами леводопы. Присоединение других противопаркинсонических препаратов (агонисты дофаминовых рецепторов, амантадин, ингибиторы МАО-В) значительно увеличивает риск возникновения галлюцинаторных расстройств. Доза препаратов леводопы подбирается индивидуально, рекомендуются меньшие дозы по сравнению с болезнью Паркинсона. При возникновении осложнений (в виде галлюцинаций) используют сочетание препаратов леводопы с ацетилхолинэргической терапией. Если данная тактика не приносит ожидаемого эффекта, следует уменьшить дозу леводопы. Однако в случае значительного утяжеления двигательных нарушений возвращаются к первоначальной дозе (леводопы) и в схему лечения добавляют атипичные нейролептики (см. выше). Для лечения синдрома нарушения поведения в фазе сна с быстрым движением глаз используются препараты мелатонина или малые дозы (крайне осторожно) клоназепама. Наличие «больших» флюктуаций требует госпитализации пациента в отделение интенсивной терапии и тщательного мониторинга жизненно важных функций.

Прогноз. ДТЛ характеризуется весьма быстрым темпом прогрессирования когнитивных и других психических расстройств, который превышает таковой при болезни Альцгеймера. Поэтому прогноз достаточно серьезен. Как правило, между начальными правлениями и фазой тяжелой деменции проходит 4 – 5 лет.


Дополнительная литература:

статья «Деменция с тельцами Леви» О.С. Левин, Е.Е. Васенина, М.А. Аникина, Т.А. Макотрова; Российская медицинская академия последипломного образования, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №10, 2012) [читать];

статья «Ортостатическая гипотензия при деменции с тельцами Леви» А.Ш. Чимагомедова, О.С. Левин; ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования», Москва, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №6, 2016) [читать];

статья «Психотические нарушения при болезни Паркинсона и деменции с тельцами Леви» О.С. Левин, М.А. Аникина, Н.Н. Шиндряева, О.С. Зимнякова; Кафедра неврологии Российской медицинской академии последипломного образования, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №16, 2011) [читать];

статья «Клинический полиморфизм деменции с тельцами Леви» В.В. Пономарев, 5-я клиническая больница, Минск, Беларусь (Журнал неврологии и психиатрии, №12, 2010) [читать];

статья «Деменция с тельцами Леви: клинические проявления, диагностика и лечение» И.С. Преображенская, Кафедра нервных болезней лечебного факультета ГБОУ ВПО Первого МГМУ им. И.М. Сеченова (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №1, 2012) [читать];

статья «Деменция с тельцами Леви: клинические проявления, подходы к диагностике и терапии» И.С. Преображенская, Кафедра нервных болезней лечебного факультета ГБОУ ВПО Первого МГМУ им. И.М. Сеченова (журнал «Медицинский совет» №4, 2012) [читать];

статья «Дифференциальная диагностика болезни Паркинсона и деменции с тельцами Леви» Е.А. Труфанов, ГУ «Луганский государственный медицинский университет», Украина (Российский психиатрический журнал, №2, 2013) [читать];

статья «Диагностика деменции с тельцами Леви на продромальной стадии» А.Ш. Чимагомедова, Е.Е. Васенина, О.С. Левин; ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования», Москва (Журнал невроло-гии и психиатрии, №6, 2017; Вып. 2) [читать];

статья «Деменция с тельцами Леви» Левин О.С., Васенина Е.Е., Чимагомедова А.Ш., Дудченко Н.Г.; Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования, Москва (журнал «Обозрение психиатрии и медицинской психологии» №2, 2018) [читать]

ссылка_на_сайт.png

статья «Диагностика и лечение деменции с тельцами Леви» О.С. Левин, РМАПО Центр экстрапирамидных заболеваний МЗ и СР РФ, Москва (журнал «Consilium Medicum» №8, 2006) [читать]



о ДТЛ на MEMINI.ru (информация для врачей, пациентов и их родственников) [перейти]


© Laesus De Liro


Tags: галлюцинации, деменция, нейродегенерация, психиатрия
Subscribe

Posts from This Journal “деменция” Tag

  • Альцгеймеровский синдром

    Концепция ранней диагностики когнитивных нарушений привела к пересмотру существующих исследовательских критериев болезни Альцгеймера (БА).…

  • Синдром Ретта

    … синдром Ретта является одним из наиболее социально значимых среди детских наследственных нервно-психических заболеваний. Синдром Ретта (СР)…

  • Когнитивный резерв

    Нельзя быть слишком старым человеком, чтобы улучшать работу вашего мозга. Самые последние исследования показывают, что резерв мозга можно…

  • Лобно-височная деменция (дегенерация)

    Лобно-височная деменция (ЛВД) - нейродегенеративное заболевание, проявляющееся, как правило, в пресенильном возрасте, прогрессирующими…

  • Гипотиреоз (неврологические нарушения)

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Гипотиреоз (ГТ) - это одно из частых заболеваний щитовидной железы: распространенность, по…

  • Скрининг когнитивных нарушений

    Актуальность. Когнитивные функции (КФ) представляют собой наиболее сложные (высшие) функции головного мозга, с помощью которых осуществляются…

  • Синдром старческой астении

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА Старческая астения (англ. frailty - хрупкость; далее - СА) - это…

  • Синдром «разобщения» фронтосубкортикальных связей

    Следует подчеркнуть, что синдрому «разобщения» (СР) придается в настоящее время все большее значение при целом ряде разных по этиологии…

  • Болезнь Альцгеймера

    Дефиниция. Болезнь Альцгеймера [БА] представляет собой наиболее распространенную форму первичных (генетически детерминированных)…

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments