Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

Аденомы гипофиза


Опухоли гипофиза по частоте занимают третье место среди новообразований ЦНС и составляют, поданным разных авторов, от 4 до 17% всех опухолей головного мозга (при невыборочных патолого-анатомических исследованиях в больницах общего профиля частота встречаемости варьирует от 2.7 до 27%). Это в основном опухоли взрослых, они редко встречаются у детей. Аденомы гипофиза обычно хорошо отграничены и отделены oт нормального гипофиза псевдокапсулой из уплотненной ткани, содержащей ретикулин. В некоторых случаях границы аденомы плохо определяются, псевдокапсула сформирована недостаточно и клетки аденомы распространяются в «нормальную» ткань железы, прилежащую к опухоли.

Обычно аденомы гипофиза классифицируются по размеру: менее 10 мм в диаметре считаются микроаденомами (см. изображение), более 10 мм - макроаденомами. В клиническом плане принято подразделять аденомы по наличию или отсутствию, а также типу гормональной активности. Такие термины, как «пролактинома» или «нефункционирующая макроаденома», являются привычными в медицинском языке. Использование электронной микроскопии и иммуноцитологии позволило создать более обоснованную классификацию, учитывающую характер вырабатываемого опухолью гормона, генез опухолевых клеток и их тонкую гистологическую структуру.

Клинические проявления аденом гипофиза зависят от размеров опухоли, наличия или отсутствия гормональной активности, типа продуцируемого гормона и степени экстраселлярного распространения. Приблизительно 75% пациентов с аденомами гипофиза имеют клинические признаки, обусловленные повышенной секрецией тех или иных гормонов: у остальных 25% опухоли «нефункционирующие». Наиболее часто встречающейся эндокринно активной опухолью гипофиза является пролактинома - опухоль, происходящая из клеток аденогипофиза, секретирующих пролактин (лактотрофы). Она составляет примерно 40-50% гормонально активных аденом и около 30% всех аденом. Гиперсекреция пролактина может приводить к аменорее, галакторее, бесплодию, потере либидо или импотенции. У мужчин и женщин в постклимактерическом периоде эффекты повышенного уровня пролактина менее заметны. Часто эти опухоли проявляются, только достигнув значительной величины, когда они начинают сдавливать зрительные пути и вызывают нарушение гипофизарной функции. Необходимо отметить, что повышение уровня пролактина не является безусловным признаком наличия у больного пролактиномы. Он может быть повышен при супраселлярных опухолях, которые сдавливают гипоталамус или ножку гипофиза («эффект пересечения ножки»). То же может наблюдаться при употреблении некоторых лекарств (особенно фенотиазинов) и первичном гипотиреоидизме. Однако гиперпролактинемия, вызванная этими процессами, в большинстве случаев не достигает высоких значений. Лишь повышение уровня пролактина плазмы выше 100-150 нг/мл является патогномоничным симптомом пролактиномы. Нормальный уровень пролактина плазмы <20 нг/мл.

Следующими по распространенности гормонально активными аденомами являются опухоли, продуцирующие гормон роста и адренокортикотропный гормон (АКТГ). Опухоли, происходящие из клеток, секретирующих гормон роста (соматотрофы), вызывают акромегалию у взрослых и гигантизм у детей. Опухоли, происходящие из клеток, продуцирующих АКТГ (кортикотрофы), вызывают болезнь Кушинга - наиболее серьезную из эндокринопатий. Болезнь Кушинга чаще встречается у женщин (75% случаев). Синдром Нельсона также вызывается гиперсекрецией АКТГ - это результат продолженного роста АКТГ-продуцирующей аденомы гипофиза у пациентов после адреналэктомии. Продолжающаяся секреция АКТГ приводит к стимуляции меланоцитов кожи с последую¬щей гиперпигментацией. Аденомы, вызывающие синдром Нельсона, часто достигают большой величины и распространяются за пределы турецкого седла. Редко наблюдают аденомы, развивающиеся из тиреотрофов (продуцируют тиреоидостимулирующий гормон) или гонадотрофов (продуцируют фолликулостимулирующий гормон и/или лютеинизирующий гормон). Приблизительно в 10% случаев аденомы гипофиза секретируют более одного гормона. Аденома, секретирующая пролактин и гормон роста, является наиболее частой из мультигормональных аденом.

Клетки аденогипофиза, продуцирующие различные гормоны, имеют в пределах гипофиза весьма определенное топографическое расположение. Клетки, секретирующие пролактин и гормон роста, располагаются в основном латерально; клетки, секретирующие АКТГ, тиреоидостимулирующий гормон, фолликулостимулирующий гормон/лютеинизирующий гормон, имеют центральное расположение. Эти данные имеют определенное значение, так как им соответствует место исходного роста аденом различного типа. В отличие от гормонально активных опухолей, проявляющихся симптомами избытка определенного вида гормона, причиной клинического проявления нефункционирующей аденомы гипофиза является компрессия или инвазия расположенных по соседству структур. Гормонально неактивные аденомы обычно достигают больших размеров к моменту появления клинических симптомов. Они распространяются вверх в супраселлярную цистерну, латерально - в кавернозные синусы или вниз - в клиновидный синус. Компрессия зрительных нервов, хиазмы или зрительных трактов вызывает зрительные расстройства. Дальнейший рост вверх приводит к сдавливанию III желудочка и обструкции отверстий Монро, вследствие чего развивается окклюзионная гидроцефалия. Распространение в кавернозные синусы может привести к поражению проходящих в них ЧМН, результатом чего могут быть диплопия и нарушения чувствительности на лице. Сдавливание гипофиза вызывает, в первую очередь, нарушение функции его передней доли. Следствием поражения нейрогипофиза и ножки может быть несахарный диабет, являющийся очень редким и поздним проявлением опухолей задней доли гипофиза. В редких случаях аденома гипофиза может остро проявляться гипофизарной апоплексией -вследствие внутриопухолевого кровоизлияния.

На основании большого клинического материала (1396 больных) Б.А. Кадашев разделяет аденомы гипофиза следующим образом. По размеру: 1) микроаденома - нормальное турецкое седло; 2) небольшая (16-25 мм); 3) средняя (26-35 мм); 4) большая (36-59 мм); 5) гигантская (>60 мм). По направлению роста: 1) инфраселлярный - в пазуху клиновидной кости или носоглотку; 2) антеселлярный - в сторону площадки основной кости, в решетчатый лабиринт; 3) ретроселлярный - за спинку, на скат, разрушая спинку, либо в обход на скат под твердую мозговую оболочку (ТМО); 4) латероселлярный - в кавернозный синус или под ТМО средней черепной ямки, в латеральное пространство супраселлярного отдела; 5)супраселлярный.

Результаты лечения опухолей гипофиза зависят от многих факторов, прежде всего от своевременной диагностики, стадии развития и характера процесса. Применение компьютерной томографии значительно расширило возможности распознавания опухолей гипофиза, в том числе на ранних стадиях заболевания, и позволило получить более точные сведения о величине и распространенности опухоли. Однако даже на современных рентгенокомпьютерных томографах с помощью компьютерной томографии диагноз уточняется в среднем только у 87,7% больных. В настоящее время МР томография становится решающим методом в распознавании аденом гипофиза и дифференциальном диагнозе их с другими новообразованиями. Имеющийся материал диагностических исследований с помощью компьютерной томографии и МР томографии, особенно при микроаденомах позволяет оценить несомненные преимущества МР-томографии. Наиболее информативны исследования турецкого седла в сагиттальной и фронтальной проекции, позволяющие точно оценить распространенность процесса по отношению к самому гипофизу.

Диагноз микроаденомы гипофиза (диаметр <10 мм) должен основываться прежде всего на клинических и эндокринологических данных, а методы визуализации служат для подтверждения или для исключения этой патологии. В настоящее время при клинической картине аденомы гипофиза, но нормальных размерах турецкого седла на краниограммах исследование больного с целью диагностики опухоли гипофиза с помощью компьютерной томографии не применяют.

Так как размеры гормонсекретирующей микроаденомы гипофиза могут составлять всего несколько миллиметров, то становятся понятными требования к разрешающим системам МР томографов. При подозрении на микроаденому наиболее предпочтительна толщина томогра-фического среза 3-4 мм. При такой толщине среза отношение контраст/шум оптимально для диагностики при средней и высокой напряженности магнитного поля МР томографа.

В процессе визуализации микроаденом следует принимать во внимание как прямые признаки опухоли, гак и косвенные или непрямые симптомы. К непрямым признакам микроаденомы можно отнести асимметричность верхнего контура аденогипофиза, асимметричное опущение дна, смещение воронки гипофиза.

При МР томографии нормальная ткань аденогипофиза имеет гомогенный характер и изоинтенсивные характеристики с белым веществом мозга. Микроаденомы обычно имеют увеличенные времена релаксации и проявляются на Т1 -взвешенных томограммах как зоны со сниженным по сравнению с остальной тканью аденогипофиза сигналом. На Т2-взвешенных томограммах - это зоны с повышенным сигналом. Однако иногда эти изменения могут быть слабо выражены. Чувствительность Т1-взвешенных томограмм в визуализации опухоли выше, чем томограмм. взвешенных по Т2. Это объясняется близким расположением ликворных пространств, сигнал от которых также гиперинтенсивен в этом режиме. При наличии кровоизлияния в ткань опухоли наиболее патогномоничным является резкое повышение интенсивности сигнала на Т1-взвешенных томограммах.

При внутривенном введении МР-контрастного вещества большинство микроаденом накапливают его, как и ткань аденогипофиза, однако заметно медленнее. Поэтому на постконтрастных срезах границы между опухолью и гипофизом могут стираться. В таких случаях становится эффективным использование болюсного динамического сканирования, позволяющего более точно дифференцировать микроаденому. Особенно информативно динамическое сканирование при изоинтенсивных опухолях.

Следует отметить, что при наличии МР картины микроаденомы необходимо всегда учитывать данные анамнеза, клиники и эндокринологических анализов. Только совокупность этих данных позволяет дифференцировать болезнь Кушинга, синдром Нельсона и др.

К макроаденомам относят опухоли диаметром >10 мм (см. изображение). Их визуализация при современной компьютерной томографии и МР томографии не представляет особых сложностей. Более трудным является дифференциальный диагноз с другими объемными образованиями хиазмально-селлярной области. При относительно небольших размерах опухоль заполняет лишь турецкое седло. Однако в большинстве случаях опухоль имеет экстраселлярный рост. В таких случаях важно определить распространенность процесса и его отношение к образованиям околоселлярной области -хиазме, зрительным нервам, внутренней сонной артерии, кавернозному синусу и др. Это необходимо для выбора оптимального хирургического доступа к опухоли: транскраниального, трансназального или комбинированного.

Большинство макроаденом имеют изо- или гипоинтенсивный сигнал на Т1 -взвешенных томограммах и слабо гиперинтенсивный - на томограммах, взвешенных по Т2. Структура опухоли, как правило, гетерогенна. Следует отметить, что дифференцировка различных типов опухолей гипофиза на основе их МР проявлений невозможна. В типичных случаях МРТ выявляет объемный процесс, исходящий из турецкого седла, изо- или слабо гипоинтенсивный на Т1 -взвешенных томограммах, сдавливающий нормальную гипофизарную ткань, сигнал от которой более высокой интенсивности. Во многих случаях аденома полностью заполняет седло. В ряде случаев нормальная ткань гипофиза настолько сдавлена, что может вообще не определяться. Возможность многоплоскостного исследования, отсутствие артефактов от кости, демонстрация артериальных и венозных структур этой области делают МРТ в настоящее время решающим методом диагностики макроаденом гипофиза. Более того, прямая визуализация кавернозной части внутренних сонных артерий, так же как средней и передней мозговых артерий, делает ненужной предоперационную ангиографию для определения этих сосудов. Распространение вверх, в супраселлярную цистерну особенно наглядно определяется на сагиттальных Т1 -взвешенных томограммах из-за высокой контрастности аденом и гипоинтенсивного сигнала от ликвора. Опухоль с супраселлярным распространением имеет тминный вид «восьмерки». Наилучшая демонстрация хода зрительных нервов, хиазмы и трактов в их взаимоотношениях с опухолью достигается на фронтальных и аксиальных Т1-взвешенных томограммах.

Частым феноменом является латероселлярное распространение аденомы в кавернозные синусы, но, в отличие от супраселлярного распространения, оно хуже определяется на МРТ. Основной причиной является то, что медиальная стенка кавернозного синуса очень тонкая и в большинстве случаев не визуализируется. Во многих наблюдениях на коронарной проекции МРТ видно распространение опухоли выше или ниже кавернозного участка сонной артерии, но вместе с тем невозможно определить, инвазирует ли аденома кавернозный синус или только сдавливает его. С другой стороны, боковая стенка кавернозного синуса является надежным ориентиром; она относительно толстая и хорошо визуализируется на МРТ. Распространение опухоли между боковой стенкой кавернозного синуса и сонной артерией является наиболее надежным признаком инвазии кавернозного синуса. Асимметричное увеличение одного из кавернозных синусов так же хорошо коррелирует с инвазией, как и очень высокий уровень пролактина плазмы. Уровень более 1000 нг/мл почти всегда указывает на вовлечение кавернозных синусов. Важно отметить, что, несмотря на частую встречаемость латерального распространения и инвазии кавернозных синусов аденомой, сдавливание или окклюзия кавернозной части внутренней сонной артерии опухолью наблюдается редко. Это имеет определенное диагностическое значение при дифференцировании аденом от менингиом.

Инфраселлярное распространение опухоли легко определяется на сагиттальных и фронтальных Т1-взвешенных томограммах при выявлении сигнала от аденомы в клиновидной пазухе, содержащей воздух. Подобным образом распространение опухоли в толщу ската выявляется на Т1-взвешенных томограммах как ослабление в этом месте высокоинтенсивного сигнала от костного мозга. Большие аденомы гипофиза часто сопровождаются кистозной дегенерацией или кровоизлиянием. Кистозная дегенерация в аденоме определяется как участок пониженной интенсивности сигнала на Т1 -взвешенных томограммах и выражение гиперинтенсивный на Т2-взвешенных томограммах. Сигнал от кистозной жидкости, как правило, отличен по своим характеристикам от сигнала ликвора в супраселлярной цистерне. Связано это с более высокой концентрацией белка в кистозной жидкости, который укорачивает время релаксации Т1. Иногда в полости кисты можно наблюдать эффект «седиментации», что является специфическим признаком кистозной дегенерации.

Одной из серьезных проблем в диагностике аденом гипофиза, на которой необходимо остановиться, - это определение прорыва опухолью диафрагмы турецкого седла и выхода части опухоли или ее частей за пределы диафрагмы. Предоперационная диагностика этих «выростов» является крайне важной в планировании тактики хирургического подхода - выполнять операцию трансназально или транскраниально. На КТ даже с введением контрастного вещества эти участки опухолевых «выростов» часто не определяются. С помощью МРТ даже без усиления практически всегда их возможно визуализировать. Контрастное усиление дает дополнительную информацию, однако не совсем ясны вопросы контрастирования остатков диафрагмы, твердой мозговой оболочки, разных участков опухоли и дислоцированных окружающих образований.

Кровоизлияния в макроаденомы не являются редкостью. Они проявляются типичными для крови изменениями МР характеристик: гиперинтенсивный участок как на Т1 -, так и на Т2-взвешенных томограммах. У части этих пациентов могут быть клинические проявления гипофизарной апоплексии.

Как отмечено выше, аденома гипофиза у детей встречается значительно реже. Однако, в отличие от взрослых, у них больший процент злокачественных опухолей, отличающихся быстрым ростом, частыми кровоизлияниями и распространенной инвазией окружающих анатомических образований.

При контрастном усилении макроаденома относительно быстро и интенсивно накапливает контрастное вещество. Контрастирование носит выраженный гетерогенный характер с лучшей визуализацией внутреннего строения опухоли. На фоне усиления облегчается распознавание супраселлярного компонента опухоли и хиазмы зрительных нервов, в то время как вследствие одновременного контрастирования кавернозных синусов и опухоли может быть затруднено распознавание ее латерального распространения. Введение Gd-DTPA целесообразно при гигантских опухолях гипофиза, когда необходимо отграничить ткань опухоли от мозговых образований (о методах лучевой диагностики аденом гипофиза читайте здесь).


Читайте также:

клинические рекомендации «Хирургическое лечение аденом гипофиза» П.Л. Калинин, Б.А. Кадашев, Д.В. Фомичев, М.А. Кутин, Л.И. Астафьева, О.И. Шарипов, А.Н. Шкарубо, О.Ф. Тропинская, И.А. Воронина, Л.А. Фомочкина; ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» МЗ РФ, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №1, 2017) [читать];

клинические рекомендации «Хирургическое лечение аденом гипофиза» Ассоциация нейрохирургов России; утверждены на Пленуме Правления Ассоциации нейрохирургов России Казань 27.11.2014, Москва, 2014 [читать];

лекция «Интенсивная терапия осложненного течения раннего послеоперационного периода у пациентов с опухолями хиазмально-селлярной области» К.А. Попугаев, Отделение реанимации НИИ Нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко [читать]


© Laesus De Liro


Tags: нейрохирургия, опухоль
Subscribe

Posts from This Journal “нейрохирургия” Tag

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments