Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

Синдром мозжечкового мутизма



Синдром мозжечкового мутизма (СММ) - внезапно наступающая утрата (нарушение) речевой продукции после поражений мозжечка (в т.ч. при инсульте мозжечка). В одних случаях СММ определяется как нарушение волевого аспекта речи, в других - как транзиторное отсутствие речи после манипуляций в области задней черепной ямки (ЗЧЯ). Чаще всего СММ определяется как состояние резкого снижения или отсутствия речи, которое не связано с симптоматикой афазии или изменением сознания и происходит в различных неврологических условиях, таких как кровотечения, инфекции, дегенеративные болезни, опухолевые заболевания мозжечка.

При разных поражениях мозжечка могут наблюдаться следующие группы речевых сложностей: [1] нарушение моторики речи (дизартрия); [2] нарушения динамики речи (с одной стороны, скандированная речь, с другой - нарушение инициации и обеднение речи вплоть до развития мутизма); [3] расстройства, определяемые как афатические («мозжечково-индуцированная афазия»). Последние сопровождаются аграмматизмом, иногда дефектами структурно-синтакси ческого постр ения предложений, трудностями называния и поиском слов, сложностями чтения и письма. Важно подчеркнуть, что большинство исследователей обнаруживают речевые нарушения, относимые к третьей группе, почти исключительно при поражении правого полушария мозжечка, имеющего связь с левым полушарием большого мозга. P. Marien и соавт. (2001) выдвигают даже концепцию «латерализованного лингвистического мозжечка». Однако B. Murdoch и B. Whelan (2007) полемизируют с ними, считая, что оба полушария мозжечка вовлечены в речевые процессы. Об этом говорят последние данные нейровизуализационных методов и собственные исследования авторов 10 пациентов с очагами в левом полушарии мозжечка. Авторы считают, что левосторонний очаг в мозжечке вызывает ипсилатеральное торможение речевых отделов левого полушария мозга, что также может сопровождаться речевыми расстройствами.

В подавляющем большинстве СММ возникает у [!!!] детей после хирургического лечения объемных процессов мозжечка. Наиболее угрожаемые по развитию мутизма - дети с опухолями, расположенными по средней линии мозжечка, т.е. повреждающие червь, а также (в большинстве случаев) распространяющиеся на ствол мозга. Чаще это обширные опухоли, особенно медуллобластомы. F. Ildan и соавт. (2002) привели описание 13 взрослых больных (наблюдения литературы и собственные), у которых после аналогичных операций развился схожий синдром. Однако авторы при наличии двусторонности процесса отмечают меньшую вовлеченность в патологический процесс у взрослых червя мозжечка и ствола мозга. Л.А. Калашникова (2001) приводит чрезвычайно интересное собственное наблюдение больного 35 лет, у которого мутизм развился вследствие одновременного инфаркта в бассейне обеих верхних мозжечковых артерий, кровоснабжающих зубчатые ядра, и мелкоочаговых ишемических изменений в покрышке среднего мозга. Таким образом, мутизм развивается при поражении отделов мозжечка, близких к средней линии, либо при двусторонних поражениях полушарий мозжечка. Представляется, что локализация опухоли в черве для развития мутизма важна не потому, что повреждается собственно червь, а из-за того, что при такой локализации опухоли страдают именно с двух сторон дентато-таламокортикальные пути, идущие к полушариям мозга, а также имеется воздействие на ретикулярную формацию ствола мозга. Более сложный вопрос - почему мутизм развивается преимуще- ственно у детей? Это можно объяснить возрастной незрелостью и незавершенностью формирования связей между мозжечком и полушариями большого мозга. Аналогичной точки зрения придерживается и Л.А. Калашникова.

Патофизиологической основой «мозжечкового мутизма» является перерыв денто-рубро-таламического пути, связывающего зубчатое ядро с корой лобной, теменной и височной долей. Поражение данного пути вызывает диашиз в указанных отделах коры больших полушарий, который клинически проявляется мутизмом и другими нарушениями высших корковых функций. Это предположение подтверждено данными однофотонной эмиссионной томографии, выявляющей снижение перфузии в коре мозга у больных с поражением мозжечка и мутизмом. С течением времени перфузия коры головного мозга улучшается, что объясняет обратимость мутизма и других нарушений высших психических функций при инсульте мозжечка.

Клиническая картина СММ весьма необычна. Так, первым и [!!!] основным проявлением считается прекращение или резкое снижение речевой продукции (речевой дефект у взрослых в виде СММ, по сравнению с детьми, отличается лишь степенью клинических проявлений - у взрослых инактивность речи и нарушение построения речевого высказывания могут не достигать степени полного отсутствия речи или мутизма, как ввиду зрелости мозговых структур, так и очень редкого двустороннего поражения мозжечка), и с этим основным симптомом могут наблюдаться: нарушения понимания речи, расстройства памяти и почти всегда характерное эмоциональное состояние - апатия или депрессия. Необычность этого осложнения еще и в том, что у детей после оперативного вмешательства на мозжечке «немота» появляется только через какой-то период (мутизм никогда не возникает сразу по завершении операции): осложнение дебютирует в 50 % случаев в течение первой постоперационной недели, а среднее время наступления СММ составляет 1,7 дней. Сроки сохранения также весьма различны: от 1 суток и до 4 месяцев и дольше. Средняя продолжительность СММ определяется в диапазоне 7 - 8 недель. Речь может восстанавливаться либо быстро и сразу, либо в течение нескольких суток и более. При этом чаще наблюдается переход от эмоционально-речевых реакций (плач, смех) к единичным звукам, потом к словам.


Литература:

статья «Нарушения речи при опухолях мозжечка» А.И. Литовченко; Отдел физиологии стресса, адаптации и общей санокреатологиии, Институт физиологии и санокреатологии Академии наук Молдовы, г. Кишинев, Республика Молдова, Национальный научно-практический центр педиатрической хирургии «Академик Наталья Георгиу», г. Кишинев, Республика Молдова (журнал «Український нейрохірургічний журнал» №2, 2012) [читать];

статья «Синдром мозжечкового мутизма после удаления опухоли ствола (описание клинического случая)» О.О. Шмелева, В.А. Хачатрян, А.В. Ким; Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова, Санкт-Петербург, Россия (журнал «Нейрохирургия и неврология детского возраста» №1, 2014) [читать];

статья «Синдром мозжечкового мутизма у детей после удаления опухолей задней черепной ямки (клинические случаи и обзор литературы)» О.О. Шмелева, В.А. Хачатрян, К.А. Самочерных, А.В. Ким, О.А. Дон; Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова, Санкт-Петербург, Россия (журнал «Нейрохирургия и неврология детского возраста» №2-3, 2012) [читать];

статья «Когнитивные нарушения у больных с артериовенозными мальформациями, каверномами и гематомами мозжечка» С.Б. Буклина, С.Б. Яковлев, Е.Ю. Бухарин, А.С. Хейреддин, А.В. Бочаров, И.А. Сазонов, Д.Н. Окишев; НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва (журнал «Журнал неврологии и психиатрии» №6, 2009) [читать];

статья «Метаболические нарушения при инсультах мозжечка (сопоставление с данными позитронно-эмиссионной томографии)» В.И. Шмырев, М.С. Рудас, И.В. Переверзев; ФГУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» Управления делами Президента РФ (журнал «Кремлевская медицина. Клинический вестник» №3, 2009) [читать].


© Laesus De Liro


Tags: мозжечок, мутизм
Subscribe

Posts from This Journal “мозжечок” Tag

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments