Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

Энцефалопатия Вернике

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF


Энцефалопатия Вернике (ЭВ) представляет собой редкий, но тяжело протекающий неврологический синдром (острое мозговое расстройство, которое характеризуется тяжелыми церебральными и психическими нарушениями, и высокой летальностью), причиной которого является дефицит тиамина (витамина «В1»). ЭВ была впервые описана К. Вернике (C. Wernicke) в 1881 г. под названием polyoencephalitis haemorrhagica superior acuta - острого верхнего геморрагического полиоэнцефалита.

По данным аутопсий, распространенность ЭВ в общей популяции колеблется от 0,4 до 2,8 на 100 тыс. населения, причем у людей, злоупотребляющих алкоголем, заболевание встречается значительно чаще, чем у ведущих здоровый образ жизни. В большинстве случаев ЭВ диагностируется посмертно, при жизни диагноз был поставлен менее чем в 20% случаев. Заболеваемость ЭВ не зависит от расовой принадлежности, а женщины болеют реже мужчин (соотношение мужчин и женщин - 1,7:1).

Вопросы терминологии. В различных научных источниках встречается различное эпонимическое обозначение энцефалопатии, обусловленной дефицитом тиамина - энцефалопатии «Вернике»: энцефалопатия (синдром) «Гайе [Гая] - Вернике» и синдром «Вернике - Корсакова» (эпоним [в науке] - название явления [например, болезни], понятия, структуры или метода по имени человека, впервые обнаружившего или описавшего их [например, отёк Квинке]). «Синдром Гайе-Вернике» является полным «клиническим синонимом» энцефалопатии Вернике, а «синдром Вернике - Корсакова» употребляется для обозначения поражения головного мозга при алкоголизме, протекающего первоначально с картиной энцефалопатии [Гайе-]Вернике, а затем, по мере улучшения состояния больного, при известном обратном развитии патологической симптоматики, с выявлением признаков синдрома Корсакова (т.е. корсаковского психоза: отсутствие или значительное снижение возможности запоминания новой информации [при относительной сохранности других психических функций, отличающей данное расстройство от алкогольной деменции]) [Keller M., McCormick M., 1968]. Наличие таких состояний не дает все же основания рассматривать энцефалопатию Гайе-Вернике и синдром Корсакова как единое расстройство [Keller M., 1978].

Ежедневная потребность взрослого человека в тиамине достигает 1 - 2 мг (в зависимости от количества потребляемых углеводов). Запасы витамина в организме составляют всего 30 - 50 мг, поэтому любое состояние, вызывающее недостаточное поступление тиамина и длящееся более 3 - 4 недель, может вызвать полное истощение витаминного резерва.

В случае дефицита тиамина наблюдается недостаток внутриклеточного тиаминдифосфата, что приводит к ряду метаболических изменений в ЦНС. Нарушается градиент концентрации ионов по обе стороны мембраны клеток, что вызывает цитотоксический отек. Также нарушается целостность гематоэнцефалического барьера с последующим развитием вазогенного отека вещества головного мозга. Биохимический механизм развития клинических проявлений при ЭВ обусловлен расстройством регуляции тиамин-зависимых метаболических процессов. Однако ранние клеточные изменения обратимы при адекватном и своевременном (до возникновения некроза клеток) восполнении дефицита витамина В1 – концепция «обратимого биохимического поражения».

Наиболее распространенной причиной недостаточности тиамина является хроническое злоупотребление алкоголем. При этом гиповитаминоз развивается не вследствие алкоголизма, а из-за связанного с алкогольным циррозом печени низкого усвоения на уровне слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и недостаточного поступления питательных веществ. Помимо алкоголизма, существует множество состояний, сопровождающихся синдромом мальабсорбции и как следствие - снижением всасывания витамина В1: операции на органах желудочно-кишечного тракта (включая шунтирование желудка, гастроеюностомию, гастрэктомию, колэктомию), установка внутрижелудочного баллона, рвота беременных, терминальные опухоли, химиотерапия, аллогенная трансплантация стволовых клеток, СПИД, нервная анорексия, ограничения в питании во время поста, голодание, гемодиализ, панкреатит, несбалансированное питание, парентеральное питание, переедание, длительные внутривенные инфузии глюкозы. Все эти состояния можно рассматривать как предрасполагающие факторы.

Гистологические изменения при острой ЭВ включают внутри- и внеклеточный отек с набуханием астроцитов и олигодендроцитов, увеличение числа клеток микроглии, различные стадии некротического процесса, демиелинизацию, ангиогенез, петехиальные кровоизлияния, повреждение гематоэнцефалического барьера. Наиболее выраженные изменения происходят в структурах, примыкающих к III желудочку [смотреть мрт-сканы]: на медиальной поверхности таламуса, в периакведуктальном сером веществе, сосцевидных телах, пластинке четверохолмия среднего мозга. Поражение этих областей является типичными для ЭВ, так как эти структуры отличаются высоким уровнем окислительного метаболизма и, следовательно, наиболее чувствительны к дефициту тиамина. Реже изменения обнаруживаются в мозжечке, зубчатом ядре, ядрах черепно-мозговых нервов, красном ядре, хвостатом ядре, валике мозолистого тела, коре больших полушарий головного мозга.

Классическим дебютом ЭВ считается внезапное появление типичной триады симптомов: [1] изменение психического статуса, [2] офтальмоплегия и [3] атаксия (по рекомендациям некоторых авторов, в соответствии с классическими описаниями, ЭВ проявляется тетрадой следующих основных симптомов: [1] офтальмоплегия, [2] нистагм, [4] атаксия, [4] помрачение сознания; возможные дополнительные офтальмологические симптомы ЭВ - отек дисков зрительных нервов и кровоизлияния в сетчатку). Однако такая клиническая картина встречается лишь у трети пациентов. Самое частое проявление – изменение психического статуса: спутанность сознания, пространственная дезориентация, головокружение, сонливость, апатия, когнитивные нарушения со снижением памяти, невозможность концентрации внимания, [при тяжелом течении ЭВ] кома и смерть; эти симптомы обусловлены поражением ядер таламуса и сосцевидных тел.

Обратите внимание! Сочетание угнетения сознания, офтальмоплегии, атаксии и гиперрефлексии характерно также и для стволового энцефалита Бикерстаффа [СЭБ] (аутоиммунный механизм развития СЭБ сегодняне не вызывает сомнения: состояние в 23% случаев ассоциировано с диареей, вызванной Campylobacter jejuni, или часто ассоциировано с инфекцией цитомегаловируса или Mycoplasma pneumoniae; у 66 - 68 % пациентов с СЭБ выявляются анти-GQ1b IgG-антитела). Подробнее о СЭБ [1] в статье «Стволовой энцефалит Бикерстаффа, острый поперечный миелит и острая моторная аксональная нейропатия: сложности диагностики и лечения пациентов с перекрестными синдромами. Клиническое наблюдение» А.Ф. Муртазина, Е.С. Наумова, С.С. Никитин, Л.М. Борискина, А.В. Лагутин; Медицинский центр «Практическая неврология», Москва; ООО «Нормодент Клиника центральная», Москва; ФГБУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» Управления делами Президента Российской Федерации, Москва (журнал «Нервно-мышечные болезни» №3, 2017) [читать] и [2] в статье «Клинические проявления при энцефалите Бикерстаффа» Валикова Т.А., Пугаченко Н.В., Голикова Н.Б., Алифирова В.М., Ажермачева М.Н.; Сибирский государственный медицинский университет, г. Томск; ОГУЗ «Томская областная клиническая больница», г. Томск (журнал «Бюллетень сибирской медицины» №2, 2011) [читать].

Клинические проявления ЭВ часто носят неочевидный характер, что существенно затрудняет ее своевременную диагностику и, следовательно, препятствует предоставлению необходимой лечебной помощи пациентам. Указанная выше классическая тетрада симптомов определяется не более чем в каждом десятом случае, поэтому болезнь часто (по некоторым данным, в 80% случаев) остается нераспознанной, зачастую будучи выявлена лишь в процессе аутопсии либо, в значительно более редких случаях, в качестве случайной находки при нейро-визуализационном исследовании.

Что касается зрительных нарушений, то полная офтальмоплегия встречается редко, наиболее распространенным признаком является нистагм (обычно горизонтальный). Расстройство равновесия проявляется атаксией при ходьбе, причем последняя может варьировать от легкой степени выраженности до полной невозможности стоять. Это результат поражения червя мозжечка и вестибулярной дисфункции. В некоторых случаях наблюдаются полиневропатия и дизартрия. Иногда начало болезни может выглядеть иначе: сердечная недостаточность с артериальной гипотензией и тахикардией, гастроинтестинальная симптоматика (боль в животе и тошнота), гипотермия в связи с поражением задней доли гипоталамуса, глухота при вовлечении таламуса, эпилептические приступы в случае повышения активности глутаматергической системы. У нашей пациентки имелись глазодвигательные нарушения (нистагм), атаксия, тошнота и рвота.

Учитывая разнообразие клинических проявлений ЭВ, в 1997 г. D. Caine и соавт. разработали две группы диагностических критериев этого заболевания: [1] для пациентов, страдающих хроническим алкоголизмом и [2] для пациентов, не злоупотребляющих алкоголем. Для первой группы необходимо наличие как минимум 2 критериев из представленных ниже: недоедание, глазодвигательные нарушения, признаки поражения мозжечка и изменение психического статуса. Для второй группы наиболее характерно изменение психического статуса без других симптомов, что является основной причиной поздней диагностики.

Дифференциальную диагностику следует проводить с инсультом и внутричерепным кровоизлиянием, менингитом и энцефалитом, опухолью головного мозга, отравлением, печеночной недостаточностью, болезнью Маркьяфавы - Биньями, метронидазол-индуцированной энцефалопатией.

СПРАВОЧНАЯ ИНФОРМАЦИЯ. Болезнь Маркьяфава-Биньями (первичная дегенерация мозолистого тела) встречается исключительно у алкоголиков при интенсивном и длительном (более 20 лет) злоупотреблении алкоголем. В основе лежит некроз мозолистого тела, комиссур. Клиническая симптоматика весьма вариабельна. В тяжелых случаях остро развивается коматозное состояние, при подостром варианте течения отмечается прогрессирующее развитие лобной симптоматики, тазовых расстройств, апраксии ходьбы. У некоторых больных возможно наличие дизартрии, гемипареза или афатических нарушений. При нейровизуализационном исследовании (КТ/МРТ) выявляются изменения мозолистого тела и комиссур, иногда также отмечаются изменения в области полуовального центра. Симптомы могут уменьшаться при прекращении приема алкоголя и правильном питании, однако деменция носит необратимый характер.

ЭВ является по существу клиническим диагнозом, а определение концентрации тиамина в крови и активности транскетолазы эритроцитов играют лишь вспомогательную роль в его подтверждении. С помощью компьютерной томографии (КТ) можно определить участки пониженной плотности на уровне периакведуктального серого вещества и медиальной части таламуса, но в большинстве случаев этот метод не выявляет очаговой патологии при острой ЭВ. В настоящее время высокоспецифичным и наиболее эффективным методом диагностики ЭВ является МРТ. При МРТ у таких пациентов обычно определяются двусторонние симметричные гиперинтенсивные в режимах T2W и FLAIR патологические очаги, их типичная локализация - таламус (сканы 2 и 3), сосцевидные тела (сканы 1 и 4), пластинка четверохолмия (скан 1) и периакведуктальная зона (скан 1). К атипичной локализации относятся находки в продолговатом мозге и мосту, зубчатом ядре мозжечка, красном ядре, черной субстанции среднего мозга, в ядрах черепных нервов, в черве и промежуточной части гемисфер мозжечка, мозолистом теле, своде головного мозга, головке хвостатого ядра, фронто-париетальной коре. Как правило, атипично расположенные очаги выявляются наряду с изменениями в типичных местах. На фоне эффективного лечения витамином В1 вместе с постепенным обратным развитием клинической симптоматики исчезают и очаговые МРТ-изменения.


увеличить изображение [вернуться]

Изменение интенсивности сигнала в области мозжечка наблюдается как у пациентов с хроническим алкоголизмом, так и в случаях ЭВ, не связанной с употреблением алкоголя. По данным литературы, вовлечение в патологический процесс коры головного мозга прогностически неблагоприятно, так как свидетельствует о необратимости патологического процесса (однако недавно Н.W. Cui и соавт. [2012] описали случай ЭВ, не связанной с употреблением алкоголя: пациент с поражением коры головного мозга после 45 дней вегетативного состояния пришел в сознание благодаря парентеральному введению тиамина). Однако отсутствие патологических изменений при МРТ не исключает диагноз ЭВ, в этом случае может помочь исследование с внутривенным введением гадолиния (смотрите также МРТ-сканы при ЭВ на портале RADIOMED.RU).

Принципиальные различия между «алкогольной» и «неалкогольной» ЭВ описаны в литературе. Во-первых, у пациентов с алкогольной зависимостью типичные поражения при ЭВ сочетаются с атрофией сосцевидных тел и червя мозжечка, что является признаком предшествующих обострений ЭВ. У пациентов с «неалкогольной» ЭВ, наоборот, отсутствуют атрофические нарушения, а изменение интенсивности сигнала при МРТ обусловлено в первую очередь расстройством регуляции тиамин-зависимых метаболических процессов. Считается, что атипичная локализация очаговых изменений в веществе головного мозга (но всегда в ассоциации с типичной) также более характерна для «неалкогольной» ЭВ (однако в 2012 г. К.С. Liou и соавт. описали интересный случай: у пациента с «алкогольной» ЭВ были обнаружены повреждения в оливах, ядрах черепных нервов в продолговатом мозге и зубчатых ядрах мозжечка при отсутствии очагов с типичной локализацией).

Дифференциальная диагностика симметричных очаговых изменений медиального таламуса с помощью МРТ должна проводится со следующими заболеваниями: церебральный венозный тромбоз, парамедианный таламический синдром, верхний базилярный синдром, вирусный энцефалит, острый рассеянный энцефаломиелит, атипичное течение болезни Крейтцфельда - Якоба, первичная лимфома головного мозга, вирус гриппа типа А, менингоэнцефалит Западного Нила. Дифференциальная диагностика симметричных очагов поражения в зубчатых ядрах, ядрах черепных нервов, красных ядрах, валике мозолистого тела должна проводиться с метронидазол-индуцированной энцефалопатией.

ЭВ относится к неотложным медицинским состояниям, и любое промедление приводит к необратимым неврологическим нарушениям и летальному исходу. При подозрении на ЭВ или ее дебюте лечение заключается в назначении тиамина. На сегодняшний день нет единого мнения по поводу оптимальной дозы тиамина, способа его введения и сроков лечения. Традиционно рекомендуют не менее 100 мг витамина в сутки для парентерального введения; в последнее время некоторые авторы рекомендуют назначение тиамина по 200 мг 3 раза в день. Назначают тиамин до приема любых углеводов или одновременно с ними, так как отдельное введение глюкозы может усугубить течение заболевания. Первые признаки улучшения при острой ЭВ наступают в течение 1-й недели, но обычно период стабилизации состояния занимает от 1 до 3 месяцев. Тем не менее сохранение неврологического дефицита в виде нистагма и атаксии при ходьбе является широко распространенным. При отсутствии лечения или в случае назначения низких доз тиамина ЭВ приводит к необратимому повреждению вещества головного мозга и как следствие – у 20% больных к смерти и у 85% выживших к формированию корсаковского синдрома.



ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ВЕРНИКЕ: ВАРИАНТЫ АТИПИЧНОГО ТЕЧЕНИЯ

Энцефалопатия Вернике (Гая-Вернике) развивается у больных с многолетним массивным злоупотреблением алкоголем в исходе тяжело протекающего алкогольного делирия и реже – исподволь, без предшествующей горячки (Delirium tremens). Риск возникновения энцефалопатии Вернике повышается при нарушениях питания, общем истощении, внутренних болезнях с обменными нарушениями и ранее перенесенных алкогольных психозах. Заболевание характеризуется неблагоприятным течением с высокой летальностью и частым исходом в корсаковский психоз у выживших больных.

Суть заболевания острой алкогольной энцефалопатии Вернике заключается в том что это один из видов тяжелого алкогольного поражения мозга, значимость которой определяется высокой (свыше 40% клинически очерченных случаев) летальностью и возможностью исхода в корсаковский психоз, геморрагическим поражением среднего и промежуточного мозга на фоне длительной тяжелой алкогольной интоксикации, причиной которого [геморрагического поражения] является недостаток тиамина (витамин В1), приводящео к недостаточному образованию тиаминпирофосфата (ТПФ) и снижению активности ТПФ-зависимых ферментов, катализирующих ряд метаболических реакций в ткани мозга. Снижение активности ТПФ-зависимых ферментов служит одной из причин уменьшения церебрального содержания гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) и аспартата. Возникающие вследствие указанных факторов нейрометаболические сдвиги повышают восприимчивость нейронов к экситотоксическому действию глутамата, массивное высвобождение которого из связи с NMDA-рецепторами отмечается при острой отмене алкоголя у зависимых лиц. Кроме того, определенную роль в развитии металкогольных психозов играют изменение активности моноаминов и ацетилхолина, повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера и снижение функции печени. Аналогичные нейрометаболические процессы лежат в основе алкогольной периферической полинейропатии. Клинические симптомы энцефалопатии Вернике следующие:

    1. глазодвигательные расстройства, носящие двусторонний и несимметричный характер (офтальмопарез, косоглазие, наружная офтальмоплегия, снижение фотореакций, горизонтальный и ротаторный нистагм);
    2. выраженная мозжечковая атаксия (вплоть до астазии, абазии);
    3. психические расстройства (3.1. состояние глобальной дезориентации и индифферентности; 3.2. преобладание нарушений долгосрочной памяти, т. е. корсаковский амнестический синдром (см. далее); 3.3. примерно менее чем у 20% выявляют алкогольный делирий, симптомы алкогольный абстиненции, либо их варианты).

1-ой атипичной особенностью энцефалопатии Вернике является возможность того, что классическая триада симптомов энцефалопатии Вернике (см. выше): помрачение сознания преимущественно аментивного типа, атаксия и офтальмоплегия – выявляется, в соответствии с данными некоторых авторов, лишь у 10% пациентов. В связи с частым стертым или бессимптомным течением энцефалопатия Вернике нередко остается нераспознанной и выявляется в процессе аутопсии либо при нейровизуализационном исследовании (в том числе в качестве случайной находки). Примечательно, Характерным морфологическим (МРТ) признаком энцефалопатии Вернике, указывающим на ее наличие в отсутствие явных клинических симптомов, является множественное поражение мамиллярных тел, околоводопроводного (а в ряде случаев – и коркового) серого вещества, медиальных отделов зрительного бугра, стенок третьего желудочка, моста, продолговатого мозга и базальных ганглиев. Предполагается, что энцефалопатия Вернике (в том числе ее нераспознанные формы) и другие алкогольные поражения ЦНС могут служить причиной ухудшения процессов нормального старения мозга и когнитивной дисфункции в пожилом возрасте.

2-ой атипичной особенностью энцефалопатии Вернике являетсяследующий факт: ряд авторов считают, что одним из достоверных критериев неблагоприятного течения и исхода металкогольного психоза является смещение соотношения между психопатологическими и неврологическими симптомами в сторону преобладания последних (неврологичских). Наиболее доброкачественными в прогностическом смысле являются случаи делирия, клинические проявления которых практически исчерпываются психопатологической симптоматикой, а неврологическая симптоматика сводится к вегетативным расстройствам (пусть и бурно протекающим). Даже острейшие формы алкогольной белой горячки, протекающие с крайне обильными галлюцинаторными расстройствами и тяжелым психомоторным возбуждением, но не сопровождающиеся выраженными неврологическими расстройствами и поражением внутренних органов, при своевременном и адекватном лечении почти не представляют опасности неблагоприятного исхода. Острое течение болезни считается благоприятным признаком не только при металкогольных психозах, но и может рассматриваться как общее правило психиатрии. Острое начало психических расстройств рассматривается в качестве критерия благоприятного прогноза при шизофрении. Признаком утяжеления течения металкогольных психозов служит смена делириозного помрачения сознания простым (так называемым количественным) снижением его уровня по типу оглушения или сопора. Еще более грозным симптомом является трансформация делириозного помрачения сознания в аментивное .Если стойкая горячечная бессонница сменяется сонливостью, а двигательное неистовство - вялостью или возбуждением в пределах постели, можно констатировать переход делирия в неблагоприятную стадию острой энцефалопатии, требующую принципиального изменения лечебных мероприятий в связи с возникновением серьезной угрозы жизни больных.

3-ей атипичной (особенностью) формой энцефалопатии Вернике являются те случаи, когда в развернутой стадии энцефалопатии Вернике доминирует синдром Корсакова, включающий амнезию на текущие события, когда больной не может усвоить новую информацию при сохранении памяти на отдаленные события, нарушение ориентировки во времени и пространстве, конфабуляции и псевдореминисценции (искаженные воспоминания действительных событий). Поэтому весь симптомокомплекс обозначают как болезнь Вернике, если состояние амнезии отсутствует, или как синдром Вернике-Корсакова, если наряду с глазодвигательными нарушениями и атаксией обнаруживаются амнестические симптомы. Исход корсаковского психоза различен. Полное или почти полное выздоровление наступает менее чем у 20% пациентов. У остальных больных восстановление обычно бывает медленным и неполным. В зависимости от тяжести резидуальных симптомов некоторые пациенты могут проживать под присмотром вне клиники, другие же должны находиться в лечебном учреждении. Резидуальное состояние психики характеризуется значительными провалами памяти без конфабуляций, больной не способен распределять события в правильной временной последовательности. Эта последняя стадия заболевания, ко времени наступления которой выраженность глазодвигательных нарушений и атаксии уменьшается или их нельзя распознать вообще, зачастую нечетко обозначают как состояние алкогольной деградации, или алкогольную деменцию.

4-ой атипичной особенностью энцефалопатии Вернике является, то его подострые формы способны создавать серьезную угрозу здоровью и жизни больных алкоголизмом. Наряду с рассмотренными когнитивными расстройствами и специфичными формами энцефалопатии многолетнее злоупотребление алкоголем в ряде случаев характеризуется различной степенью снижения уровня личности по органическому типу, значимость которого определяется многообразным неблагоприятным влиянием на здоровье, межличностные отношения, а также на профессиональную пригодность и социальную адаптацию.

источники: 1. статья «Клиническое наблюдение благоприятного исхода энцефалопатии Вернике» Ю.П. Сиволап, В.А. Савченков, М.В. Янушкевич, А.М. Яковчук (Московская медицинская академия им. И.М.Сеченова, Московская городская клиническая больница N№33 им. А.А. Остроумова); 2. статья «Психические расстройства у лиц, злоупотребляющих алкоголем» Ю.П. Сиволап; ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М.Сеченова Минздравсоцразвития РФ (журнал «Психиатрия и психофармакотерапия» №6 - 2011; 3. статья «Алкогольная болезнь мозга (к вопросу систематики металкогольных психозов)» Ю.П. Сиволап (Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова №5 - 2006); 4. «Обз. Вернике энцефалопатия (болезнь)» Сайт врачей лучевой диагностики RADIOMED.RU v 2.0.



КОРСАКОВСКИЙ ПСИХОЗ

Злоупотребление алкоголем относится к числу ведущих причин ухудшения здоровья и уменьшения продолжительности жизни. К числу опасных последствий злоупотребления алкоголем в сочетании с недоеданием относится корсаковский психоз. Главным проявлением корсаковского психоза служат расстройства памяти, обусловливающие другое название этого состояния - амнестический симптомо-комплекс, включающий все виды нарушений памяти, с отчетливым преобладанием фиксационной амнезии - резкого ослабления памяти на текущие события при относительной сохранности памяти о событиях прошлого [вернуться].

Фиксационная амнезия при корсаковском психозе ярко иллюстрируется классическим описанием, принадлежащим самому С.С. Корсакову (1954): «От одного больного приходилось слышать почти постоянно следующее: «я залежался сегодня, сейчас встану - только вот сию минуту ноги как-то свело - как только они разойдутся, я и встану». У него была длительная контрактура в коленях, но он, не помня о ее существовании, считал, что это только дело данной минуты. Этот же больной категорически утверждал, что у него никаких болей в ногах нет, а между тем у него были очень сильные стреляющие боли: когда стрельнет, он закричит, а потом сейчас же на вопрос ответит, что у него решительно никаких болей нет. … Этот же больной, читая газету, мог десять раз подряд прочесть одну и ту же строчку как нечто совершенно новое; бывало так, что случайно глаза его остановятся на чем-нибудь интересном, и он прочтет эту строчку вслух своей матери и рассмеется; но в это время он, конечно, на несколько секунд оторвет глаза от того места, которое читал, а потом, когда его глаза опять нападут на это место, хотя бы сейчас же, он снова с теми же словами: «послушай, мама» - читает это место, и таким образом может повторяться много раз…» [вернуться].

В тяжелых случаях проявления фиксационной амнезии могут достигать степени амнестической дезориентировки. Принципиальным отличием корсаковского психоза от слабоумия служит избирательный характер психических расстройств, практически не выходящих за пределы когнитивных нарушений, при сохранности личности. Симптомы амнезии у пациентов с корсаковским психозом иногда сопровождаются конфабуляциями, компенсаторная роль которых заключается в восполнении пробелов памяти событиями, не происходившими в действительности (заполнение амнестических «лакун»). Дополнительные симптомы корсаковского психоза включают апатию и другие расстройства настроения [вернуться].

Предполагаемые механизмы амнестических расстройств у больных с корсаковским психозом связаны с критическим нарушением проводимости мамиллярно-таламических путей, имеющей решающее значение в формировании и консолидации памяти, и, видимо, поэтому ключевую роль в развитии клинических симптомов болезни играет повреждение мамиллярных тел и ядер зрительного бугра. Также, по мнению некоторых авторов, особое значение для возникновения специфического беспамятства, характерного для корсаковского психоза, имеет изменение префронтальной коры головного мозга и особенно ее вентромедиальных и орбито-фронтальных участков. Главной причиной повреждения проводящих путей в ЦНС при корсаковоском синдроме является дефицит тиамина (витамина В1), связанный с недоеданием, недостаточным поступлением тиамина (как и других витаминов) с пищей, снижением его усвоения и, наконец, затруднением превращения тиамина в тиаминпирофосфат (ТПФ), который выполняет роль активной части так называемых ТПФ-зависимых ферментов (альфа-кетоглутарат-дегидрогеназы, пируват-дегидрогеназы и транскетолазы), катализирующих биохимические реакции, направленные на поддержание нормального метаболизма нервной ткани. Нехватка тиамина, наряду со злоупотреблением алкоголем, нарушающим преодоление витамином гематоэнце- фалического барьера и его клеточный транспорт, приводит к его недостаточному содержанию в ткани мозга и снижению активности ТПФ-зависимых ферментов, что влечет за собой развитие локального лактат-ацидоза, нарушение функций митохондрий, угнетение процессов тканевого дыхания, снижение энергетического потенциала нейронов и клеток нейроглии [вернуться].

Лучшим видом лечения корсаковского психоза считают своевременное распознавание энцефалопатии Вернике или синдрома Вернике-Корсакова (в рамках которого и развивается корсаковский психоз) с безотлагательным рациональным вмешательством и предупреждением трансформации обратимых расстройств в необратимые. Лечение пациентов с несомненным диагнозом энцефалопатии Вернике (или синдромом Вернике-Корсакова) заключается внутривенном введении не менее 200 - 500 мг тиамина 3 раза в сутки в течение 5 - 7 дней, с последующим переходом на пероральный прием в дозе 100 - 200 мг 3 раза в сутки в течение 1 - 2 недель и в дальнейшем - 100 мг в сутки внутрь однократно. Предупредительные меры при подозрении на скрытую энцефалопатию Вернике или синдром Вернике-Корсакова либо при угрозе их развития заключаются в внутривенном (предпочтительно) или внутримышечном введении не менее 100–200 мг тиамина 3 раза в сутки в течение 3 - 5 дней, с последующим переходом на пероральный прием в дозе 100 мг 3 раза в сутки в течение 1 - 2 недель и в дальнейшем - 100 мг в сутки однократно [вернуться].

В связи с тем, что недостатку тиамина у лиц, злоупотребляющих алкоголем, обычно сопутствует дефицит ионов магния, которому принадлежит определенная роль в возникновении мозговой и психической дисфункции, введение магния способно ускорить редукцию проявлений острой энцефалопатии. В качестве одного из перспективных средств лечения как острых алкогольных расстройств, так и собственно алкогольной зависимости, рассматривается мемантин (акатинол). Несмотря на стойкий когнитивный дефицит, в основе которого лежат необратимые морфологические изменения мозга, многие пациенты с корсаковским психозом способны к обучению, особенно при наличии комфортной среды и постоянного поступления значимой для них новой информации. Приблизительно в 20% случаев корсаковского психоза наступает полное выздоровление, в 25% наблюдений со временем может отмечаться значительное восстановление когнитивных функций, тогда как состояние остальных пациентов остается практически без изменений [вернуться].


Литература:

статья «Синдром Вернике-Корсакова» Сиволап Ю.П., Дамулин И.В., ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва, Россия (журнал «Неврология. Нейропсихиатрия. Психосоматика» № 4 - 2014) [читать];

статья «Энцефалопатия Вернике и корсаковский психоз: клинико-патогенетические соотношения, диагностика и лечение» Ю.П. Сиволап, И.В. Дамулин; Кафедра психиатрии и наркологии, кафедра нервных болезней Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №6, 2013, Вып. 2) [читать];

статья «Острая мозжечковая атаксия у молодой женщины: энцефалопатия Вернике?» Долгова С.Г., Котов А.С., Матюк Ю.В., Борисова М.Н., Пантелеева М.В., Шаталин А.В.; ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского» (журнал «Неврология. Нейропсихиатрия. Психосоматика» №4 - 2015) [читать];

статья «Когнитивные расстройства при дисметаболических и сосудистых поражениях головного мозга» И.В. Дамулин, Л.М. Антоненко, Кафедра нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова [читать];

статья «Синдром Вернике-Корсакова» С.В. Котов, А.И. Лобаков, Е.В. Исакова, Г.А. Сташук, Т.В. Волченкова; ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского», Москва, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №7, 2016) [читать];

статья «Развитие и лечение синдрома Корсакова» Лариса Калашник (журнал «Нейроnews» спецвыпуск «Болезни пожилого и старческого возраста» № 2/1, апрель, 2014 [по материалам статьи «The Evolution and Treatment of Korsakoff’s Syndrome»A.D. Thomson et al., журнал Neuropsychology Review, 2012; 22: 81-92] [читать];

статья «Неврологический и нейропсихологический статус при энцефалопатии Вернике: клинический случай» Т.В. Шутеева, В.Б. Никишина, Е.А. Петраш; Курский государственный медицинский университет, г. Курск (журнал «Неврологический вестник» №4, 2017) [читать];

статья «Энцефалопатия Вернике, центральный понтинный миелинолиз и полиневропатия у больных с неукротимой рвотой беременных (hyperemesis gravidarum)» Григорьева В.Н., Гузанова Е.В., Мухин В.В.; ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия» Минздрава РФ; ГБУЗ НО «Областная клиническая больница им. Н.А. Семашко», Нижний Новгород (Неврологический журнал, №3, 2016) [читать]


© Laesus De Liro


Tags: МРТ, алкоголизм, алкогольная энцефалопатия, психоз, энцефалопатия, энцефалопатия Вернике
Subscribe

Posts from This Journal “энцефалопатия” Tag

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments