Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

Спонтанная ликворная гипотензия



Спонтанная ликворная гипотензия (СЛГ) - клинический синдром, вызванный низким внутричерепным давлением цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) вследствие ее просачивания (истечения) через твердую мозговую оболочку на уровне муфт корешков (из субарахноидального в эпидуральное пространство спинного мозга), а затем в систему нижней полой вены из-за низкого эпидурального давления, создаваемого коллекторными венами, у конституционно предрасположенных лиц со слабостью твердой оболочки или с множеством субарахноидальных микродивертикулов. Истинная распространенность этой патологии неизвестна вследствие ее недостаточной диагностики. Мужчины страдают в равной степени, как и женщины.

[Патогенез]Понимание патогенеза СЛГ, связанного со спонтанной утечкой ЦСЖ из нормально сформированного ликворного пространства, возможно на основании знаний анатомии и физиологии эпидуральных вен. Венозный дренаж из спинального эпидурального пространства обеспечивается двумя основными анатомическими системами: во-первых, кровь от верхнего грудного венозного сплетения оттекает в систему верхней полой вены через корешковые вены; во-вторых, ниже L2 позвонка кровь от поясничного эпидурального венозного сплетения попадает в систему нижней полой вены через сеть крупных корешковых вен (эти системы сообщаются между собой посредством тораколюмбальных соединительных - коллекторных - вен). Антирефлюксные венозные клапаны защищают спинной мозг от высокого давления венозной волны в системе полой вены. Между силами, которые генерируют венозный возврат к сердцу, и силами, которые этому противостоят, существует постоянно изменяющееся равновесие. Гидростатическое давление вместе с действием силы тяжести является наиболее постоянным фактором, препятствующим венозному возврату. Наоборот, некоторые другие факторы, такие как вертикальное положение тела или заполнение сердца кровью во время диастолы, приводят к лучшему оттоку венозной крови. Венозный кровоток также изменяется в зависимости от различных фаз дыхания, поскольку движение венозной крови, как правило, подчинятся закону градиента давления. В покое, в средней фазе дыхания, кровоток в глубокой венозной сети максимален. В этот момент кровь оттекает от меньших вен в глубокую венозную сеть, и венозные клапаны открыты. В течение респираторной паузы венозный кровоток уменьшается. В зависимости от позы и наличия усилий, даже при легком апноэ, этот градиент давления снижается или становится обратным, и клапаны закрываются. Система нижней полой вены значительно больше подвержена этим динамическим изменениям, чем система верхней полой вены, из-за сильной мышечной массы нижних конечностей, которая вытесняет большое количество крови по направлению к сердцу при стоянии и ходьбе. Отрицательное давление в системе нижней полой вены приводит к чрезмерному оттоку венозной крови от эпидуральной венозной сети (через большие поясничные коллекторные вены). Снижение эпидурального давления приводит к изменению его градиента между отрицательным давлением в эпидуральном пространстве и положительным давлением ЦСЖ в ортостатическом (вертикальном) положении. Эти факторы приводят к оттоку ЦСЖ в эпидуральное пространство и вены. Способствовать фактической утечке ЦСЖ в эпидуральную венозную сеть могут арахноидальные дивертикулы, имеющиеся в месте формирования муфт (спинномозговых корешков), которые на начальном своем отрезке покрыты продолжением твердой мозговой оболочки. Предложенный механизм может также объяснить СЛГ без видимых утечек ЦСЖ, так как утечка ЦСЖ может осуществляться диффузно на поверхности твердой мозговой оболочки и в месте выхода спинномозговых корешков из спинного мозга. Основываясь на вышеизложенном, можно заключить, что СЛГ является результатом истечения ЦСЖ из субарахноидального в эпидуральное пространство спинного мозга, а затем в систему нижней полой вены из-за низкого эпидурального давления, создаваемого коллекторными венами, у конституционно предрасположенных лиц со слабостью твердой оболочки или с множеством субарахноидальных микродивертикулов.

Принципиальное отличие СЛГ - ее развитие без фактора травмы головы или шеи либо любых хирургических вмешательств, в т.ч. после люмбальных пункций, краниотомий, различных шунтирующих операций и др.

Клинические проявления СЛГ к настоящему времени изучены достаточно подробно. Наиболее распространенный симптом СЛГ - ортостатическая головная боль, которая появляется либо усиливается при переходе пациента в вертикальное положение не позднее чем через 15 мин. Характерной особенностью этого вида головной боли является ее значительное уменьшение либо исчезновение после принятия пациентом горизонтального положения менее чем через 30 мин. Такая боль обычно носит двусторонний характер и локализуется во лбу или затылке. Другими провоцирующими факторами усиления боли являются движения головой, кашель, чихание или сдавление яремных вен на шее. Головная боль может сопровождаться одним или более из следующих симптомов: тошнота, рвота, головокружение, боль в шее или лопатке, размытость зрения, биназальное сужение полей зрения, двоение, светобоязнь и нарушение слуха. Меньшая часть пациентов с СЛГ не имеют ортостатической головной боли. Объективный осмотр таких пациентов обычно не выявляет значимых клинических симптомов. Очень редко можно обнаружить ригидность мышц затылка, редкий «вагусный» пульс или ограничение движений глазных яблок кнаружи за счет поражения отводящих нервов. СЛГ, как правило, имеет доброкачественное течение, причем состояние многих пациентов с СЛГ может улучшаться спонтанно без какого-либо лечения. Однако в литературе описаны случаи СЛГ, когда у пациентов развивалось нарушение сознания в форме ступора или комы из-за компрессии мозга вследствие развития большой субдуральной гематомы или гигромы.

Диагностика СЛГ, кроме характерных жалоб, базируется на исследовании ЦСЖ и результатах нейровизуализации. При проведении люмбальной пункции на поясничном уровне у пациентов с СЛГ давление ЦСЖ может быть равно нулю, быть даже негативным или составлять меньше чем 70 мм водного столба. У части пациентов с СЛГ в ЦСЖ может наблюдаться незначительный плейоцитоз и повышение белка за счет диапедеза из прилежащих менингеальных вен. По мнению большинства исследователей, результаты МРТ головного мозга с контрастированием являются более информативными, чем данные компьютерной томографии. МРТ головного мозга при СЛГ обнаруживают узкую желудочковую систему и диффузное утолщение всех оболочек головного мозга, накапливающих гадолиний. Характерно поражение их супратенториальных и инфратенториальных отделов, причем оболочки, окружающие ствол мозга, обычно не страдают. Реже наблюдаются субдуральные пластинчатые гематомы, вызванные натяжением и разрывами внутричерепных вен или гигромы над большими полушариями головного мозга. Нередко при СЛГ наблюдается опущение головного мозга, которое проявляется вклинением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, что соответствует вторичной краниовертебральной аномалии Арнольда-Киари I типа. При МРТ-трактографии может отмечаться увеличенное значение коэффициента диффузии, связанное с отеком в диэнцефально- мезэнцефальных структурах, дренируемых глубокой венозной системой, и уменьшение угла, образованного веной Галена с поперечным синусом. Диагностическое значение при СЛГ играют результаты МРТ позвоночника, МРТ с миелографическим режимом и/или данные радиоизотопной цистернографии, которые позволяют обнаружить утечку ЦСЖ (CSF leaks) между субарахноидальным и субдуральным пространствами на одном или нескольких уровнях позвоночника, чаще в шейном или поясничном отделе через разрывы в твердой мозговой оболочке. Однако у части пациентов с СЛГ утечку ЦСЖ не удается обнаружить даже при тщательном и повторном обследовании.



Лечение. Как было указано выше, у многих пациентов с СЛГ состояние улучшается спонтанно. Однако ряд пациентов с СЛГ требуют фармакологического или хирургического лечения при условии, если четко определяются места утечки ЦСЖ. Постельный режим традиционно считается лечением первой линии СЛГ. Параллельно с ним патогенетически обосновано проведение гидратации путем назначения изотонического раствора или 5 % раствора глюкозы. В некоторых случаях эффективно назначение 500 мг кофеина внутривенно капельно в течение 2 - 4 ч, но часто положительный результат носит только временный характер. Некоторые пациенты с СЛГ сообщают о частичном улучшении от приема глюкокортикоидов, но без существенного и длительного последействия. При хроническом течении СЛГ патогенетически обоснованы повторные курсы нейропротективной терапии (церебролизин, тиоцетам) внутривенно по 10 мл.

Если эти терапевтические меры являются неэффективными и место утечки ЦСЖ установлено, может быть предпринята попытка остановить процесс, «закупорив» дуральный разрыв эпидуральным введением аутокрови с фибриновым клеем. Эта методика названа «заплата кровью» (blood patch) и состоит из введения 10 - 30 мл гомологичной крови эпидурально. Пациенту разрешается свободно стоять и ходить через 24 ч после процедуры, затем он может быть выписан из больницы без поведенческих ограничений через несколько дней. Хирургическое закрытие ликворных свищей путем ламинэктомии предложено только для тех пациентов, у которых выполнение blood patch оказалось безуспешным. Альтернативным способом устранения СЛГ, впервые предложенным Y. Mishima и соавт. (1984), является внутривенное введение очищенного пастеризованного концентрата сывороточного фактора XIII (Fibrogammin P, CSL Беринг, Япония, 1200 ед. в день) в течение 5 - 10 дней. Гипотеза авторов была связана с тем, что фактор свертывания XIII является последним шагом в каскаде коагуляции, и в связи с этим он играет важную роль в заживлении ран, стабилизируя фибриновый сгусток.



использованы материалы статьи «Спонтанная ликворная гипотензия: анализ литературы и собственное наблюдение» В.В. Пономарев, С.В. Гаршова, Белорусская медицинская академия последипломного образования, Минск (журнал «Лечебное дело» № 4 (44), 2015;

читайте также

1. статью «Spontaneous Spinal Cerebrospinal Fluid Leaks and Intracranial Hypotension» Wouter I. Schievink, MD (JAMA. 2006) [читать];

2. материалы форума на radiographia.ru (11.03.2011): «МРТ головного мозга. Спонтанная интракраниальная гипотензия» [читать].


© Laesus De Liro


Tags: МРТ, МРТ-трактография, ЦСЖ, ликворная гипотензия
Subscribe

  • Писчий спазм

    Писчий спазм (ПС) - это неврологический синдром, характеризующийся своеобразным избирательным расстройством моторики руки, из-за которого письмо…

  • Постинсультные экстрапирамидные расстройства

    Согласно эпидемиологическим данным, экстрапирамидные расстройства наблюдаются у ≈ 1 - 4% больных, перенесших инсульт, примерно в равных…

  • Альтернирующая гемиплегия детского возраста

    Альтернирующая гемиплегия [детского возраста] (АГД) - это редкое неврологическое заболевание раннего детского возраста, характеризующееся…

  • Эссенциальный тремор

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF ... это [1] самое частое экстрапирамидное заболевание и [2] одно из самых распространенных…

  • Первичный ортостатический тремор

    … из-за [1] недостаточной осведомленности неврологов об этом заболевании и [2] необходимости проведения специального ЭМГ-исследования диагноз…

  • Цервикальная дистония (спастическая кривошея)

    Дистония характеризуется постоянными или прерывистыми мышечными сокращениями, вызывающими ненормальные, часто повторяющиеся движения, позы или…

  • Синдром ригидного человека

    Синдром ригидного человека - СРЧ (stiff person syndrome) - представляет собой достаточно редкое и часто сложно диагностируемое иммунозависимое…

  • Флуктуации и дискинезии при болезни Паркинсона

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF ... предупреждение дискинезий, которые оказывают негативное влияние на качество жизни пациента…

  • Миоклонус (миоклония)

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА Миоклонус (МК-ус; (myoclonus; мио - мышца + греч. klonos…

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments