Актуальность. Проблема заболеваний артерий, кровоснабжающих головной мозг, до настоящего времени остается одной из весьма актуальных. При этом ишемия головного мозга может быть обусловлена не только патологическими процессами в самих артериях, но и рядом экстравазальных факторов, приводящих к компрессии последних. Одним из заболеваний, которые приводят к сдавливанию сонных артерий, является каротидная хемодектома. Своевременная ее диагностика и правильное хирургическое лечение может привести к полному выздоровлению больного. В то же время поздняя диагностика чревата серьезными последствиями с осложнениями до летальных исходов (наведите стрелку на фотографии).
Каротидная хемодектома (chemodectoma caroticum) - доброкачественная (в большинстве случаев), медленно растущая васкуляризируемая опухоль, развивающаяся из каротидного гломуса (синонимы: опухоль каротидная, параганглиома каротидная, гломусная опухоль, струма каротидной железы), которая развивается из параганглионарных клеток в области бифуркации общей сонной артерии и располагается между ее ветвями (злокачественные хемодектомы наблюдаются у 15 - 20 % больных). Каротидная хемодектома представляет из себя наиболее часто встречающуюся разновидность параганглиом головы и шеи (согласно литературным данным, она составляет 65 - 70% от всех параганглиом головы и шеи) и чаще всего встречается у женщин 20 - 50 лет. В большинстве случаев каротидная хемодектома является опухолью светло-серого или буровато-красного цвета, окруженная соединительнотканной капсулой, чаще односторонняя шаровидной или продолговатой формы. Одной из особенностей каротидной хемодектомы является ее плотное прилегание к кровеносным сосудам и экспансивный рост, как правило, без прорастания в сосуды шеи - она лишь сдавливает магистральные сосуды. В процессе роста опухоль может сдавливать близлежащие органы, такие как боковая стенка глотки, трахея, щитовидная железа, приходит в соприкосновение с языкоглоточными нервами, внутренней яремной веной.
Справочная информация. Параганглиомы головы и шеи или опухоли гломуса - это нейроэндокринные опухоли, источником которых являются параганглионарные клетки, мигрировавшие в период внутриутробного развития из нервного гребня и находящиеся в близких взаимоотношениях с ганглионарными клетками вегетативной нервной системы. Их можно подразделить на 2 группы: симпатические и парасимпатические. В настоящее время параганглиомы классифицируются согласно их анатомической локализации, например, каротидная параганглиома, югулярная параганглиома, вагальная параганглиома и так далее. Параганглиомы относятся к числу редких заболеваний, этиология и патогенез которых остаются до конца неясными. Их частота не превышает 1% от общего числа внеорганных опухолей шеи, а среди всех онкологических заболеваний головы и шеи - 0,01% Общая встречаемость параганглиом в популяции составляет около 0,01%. Различают спорадические и семейные варианты параганглиом. Среди параганглиом шеи чаще всего встречаются каротидные, реже – параганлиомы яремной зоны и вагальные (исходят из узлового или яремного ганглиев блуждающего нерва, преимущественно локализуются в заднебоковом окологлоточном пространстве, нередко интимно связаны с внутренней сонной артерией, внутренней яремной веной, подъязычным и языкоглоточным нервами). Параганглиомы в большинстве случаев могут вызывать только местные симптомы, такие как дисфагия, охриплость голоса, стридор, головокружение, паралич черепных нервов. Иногда опухоли могут достигать гигантских размеров. Ряд авторов выделяют атипичные локализации параганглиом шеи, которые чаще возникают в верхнебоковых отделах шеи, характеризуются упорным рецидивированием и высокой частотой злокачественности (по данным С.О. Подвязникова и М.А. Кропотова [1991], частота злокачественных параганглиом составила 16,9% от всех наблюдавшихся ими злокачественных внеорганных опухолей головы и шеи). По мнению большинства авторов, при злокачественной параганглиоме метастазы наблюдаются преимущественно в регионарных лимфатических узлах шеи, и значительно реже встречаются отдаленные метастазы - в легких, печени, костях. Гистологически выделяют 4 типа параганглиом: альвеолярный, ангиоматозный, смешанный и атипичный. Все параганглиомы подразделяются на неинвазивные, локально инвазивные и метастатические.
Каротидный гломус является производным из мезодермальных элементов третьей жаберной дуги и нервных элементов, происходящих из нервного гребня эктодермы, которые дают начало хеморецепторов клетки. У взрослого человека нормальный каротидный гломус представляет из себя структуру красновато-коричневого цвета овальной формы диаметром приблизительно 3 - 5 мм, окруженную фиброзной капсулой, весом менее 15 мг. В большинстве литературных источников указывается на расположение каротидного гломуса в адвентиции, рядом с бифуркацией сонной артерии, однако, по мнению Maxwell et al. (2004), а также некоторых хирургов, он расположен к периферии в тканях, примыкающих к адвентиции. Это представляется важным, так как манипуляции в адвентиции и более глубоких слоях стенки сонной артерии провоцируют опасные кровотечения. Каротидный гломус обильно кровоснабжается из системы наружной сонной артерии, восходящей глоточной артерии. При микроскопическом исследовании каротидный гломус имеет дольчатую структуру. Каждая долька состоит из нескольких гломерулярных клеток (клетки типа I) и окружающих гломерулярные клетки поддерживающих клеток (клетки типа II). Микрогемациркуляторное русло клубочков представляет собой сложную сеть мелких и крупных капилляров и артериовенозных шунтов. К клубочкам подходят афферентные (чувствительные) волокна языкоглоточных нервов, которые образуют синаптические связи с частью гломерулярных клеток - один аксон может иннервировать 10 - 20 гломерулярных клеток. Остальные гломерулярные клетки иннервируются эфферентными симпатическими волокнами, идущими от симпатического сплетения сонной артерии или лишены иннервации. Каротидный гломус представляет собой хеморецептор, стимулируемый гипоксией, гиперкапнией и ацидозом (есть данные, которые показывают влияние каротидного гломуса на артериальное давление и частоту сердечных сокращений при изменении парциального давления кислорода и углекислого газа в крови). Одни гломерулярные клетки выполняют функцию сенсорных хеморецепторов - структур, воспринимающих информацию о химическом составе крови, протекающей по микрогемациркуляторному руслу клубочков, другие осуществляют функцию модуляторов чувствительности хеморецепторов.
Выделяют 3 типа опухоли каротидного гломуса: семейная, спорадическая и гиперплас тическая. Наиболее распространена спорадическая форма (80 - 85 %), средний возраст начала заболевания 40 - 45 лет. Среди случаев спорадического возникновения односторонние опухоли выявлены в 95 % случаев. Семейный тип (10 - 15 %) чаще развивается среди пациентов молодого возраста (20 - 30 лет), описаны редкие случаи возникновения у детей. У пациентов с семейным характером хемодектом двусторонние опухоли были выявлены в 30% случаев. Гиперпластический тип распространен у пациентов с хронической гипоксией (проживающих в высокогорных районах, с хроническими обструктивными заболеваниями легких, врожденными пороками сердца и др.).
С учетом различных топографоанатомических взаимоотношений между опухолью и сонными артериями были разработаны классификации клинических вариантов. Б.А. Константинов и соавт. (2000) на основании отношения каротидных хемодектом к сонным артериям выделяют 3 типа: 1 - инкапсулированная опухоль находится в развилке сонных артерий и не прорастает их стенки; 2 - опухоли прорастают только наружную сонную артерию; 3 - опухоль прорастает внутреннюю сонную артерию. Е.Г. Матякин и соавт. (2004) на основании ретроспективной оценки вариантов взаимоотношения опухоли с магистральными сосудами шеи выделяют 3 типа и несколько анатомических вариантов, учет которых важен для проведения хирургического вмешательства: 1 - опухоль не имеет тесной связи с сонными артериями (51,5%); 2 - опухоль частично окружает внутреннюю сонную артерию и спаяна с ее стенкой (30,5%); 3 - опухоль циркулярно обрастает внутреннюю сонную и/или общую сонную артерию (18%). Л.А. Атанасян (1967) выделяет 4 варианта: 1 - опухоль раздвигает в стороны наружную и внутреннюю сонные артерии (40%); 2 - опухоль в виде муфты охватывает наружную сонную артерию (15%); 3 - опухоль охватывает внутреннюю сонную артерию (5%); 4 - опухоль охватывает бифуркацию общей сонной артерии и обе ее ветви (40%). Эта классификация получила широкое распространение в нашей стране.
Согласно анатомической классификации, хемодектомы по W.R. Shamblin et al. (1971) выделяют несколько типов опухоли: I тип («малая» опухоль) - опухоль тесно соприкасается со стенками обеих сонных артерий, размер опухоли (в диаметре) до 2,5 см; II тип («большая» опухоль) - опухоль находится в плотной спаянности с адвентацией сонных артерий (удаление расценивается как трудновыполнимое), размером > 2,5 см, но < 5 см; III тип («большая» опухоль) - опухоль находится в интимной спаянности с адвентацией сонных артерий (степень операционного риска расценивается как высокая), опухоль полностью окутывает сонные артерии, размер > 5 см. Типы II и III требуют оперативного вмешательства.
Этиология развития хемодектомы на сегодняшний день остается неуточненной. В литературе обсуждаются данные о роли хронической гипоксии и наследственной предрасположенности. По некоторым данным возникновению опухоли может способствовать гормональная перестройка (созревание организма, беременность). Среди пациентов с семейным типом верифицированы мутации в 4 генах, кодирующих субъединицы фермента сукцинатдегидрогеназы (СДГ), входящей в цикл Кребса. Дефект синтеза СДГ приводит к увеличению концентрации внутриклеточных медиаторов и фактора роста эндотелия сосудов, что приводит к гиперплазии, ангиогенезу и неоплазии. Среди пациентов со спорадическим типом опухоли не исключается возможность образования мутации в половых хромосомах за счет геномного импринтинга, снижения пенентрантности или повторных мутаций в половых хромосомах. Остается неутонченным механизм развития опухоли у пациентов с гиперпластическим типом.
Клиническая картина каротидных хемодектом во многом зависит от типа роста опухоли, ее величины, степени сдавления окружающих органов, а также вовлечения в процесс нервов и магистральных артерий. Как правило, клинические проявления при хемодектомах обычны скудные, и единственной жалобой больных чаще всего является наличие опухолевого образования на шее. По мере роста образования у больных начинают появляться различные общеневрологические жалобы. Обычно опухоль располагается в боковой части шеи, ниже угла нижней челюсти (под грудино- ключично-сосцевидной мышцей в области переднего треугольника шеи), при этом кожа над опухолью не изменена и хорошо смещается, опухоль ощущается при пальпации. Характерной особенностью хемодектомы является ее смещаемость в горизонтальном и отсутствие смещаемости в вертикальном направлении, невозможность отвести опухоль от пульсирующего сосуда и передаточная пульсация над опухолью. Иногда может определяться шум, но отсутствие шума не исключает опухоли (причиной шума может быть как сдавление магистральных сосудов, так и обильная васкуляризация опухоли). Как было указано выше хемодектома относится к медленно растущим опухолям и может оставаться бессимптомной в течение нескольких лет. Так, по данным исследования J.C. Jansen et al. (2000), с использованием метода последовательной обработки данных средняя скорость роста опухоли составляет 0,83 мм/год. Местная инвазия опухоли каротидного гломуса в окружающие ткани или ее быстрый рост не свидетельствуют о злокачественном характере (о злокачественном характере опухоли говорит е наличие отдаленных метастазов в лимфатические узлы).
В 10 % случаев хемодектома сочетается с параличом черепно-мозговых нервов (подъязычного, языкоглоточного, возвратного гортанного нервов), вовлечением ветвей шейного сплетения, симптомом Горнера. Нередко определяется болезненность при пальпации опухоли, чувство тяжести в шее и инородного тела в горле, дисфагия. Редким симптомом опухоли каротидного гломуса является лихорадка. Возникновение общих симптомов связано как с постоянным раздражающим действием хемодектомы на синокаротидный узел, так и в ряде случаев продукцией опухолью катехоламинов. Субъективные признаки разнообразны, обычно больные жалуются на частые головные боли, головокружение, кризовые подъемы артериального давления. Вовлечение в опухолевый процесс магистральных сосудов могут вызвать нарушения мозгового кровотока, которые проявляются в виде упорных головных болей, болей в шее и в затылке, пульсации и шума в ушах, частых головокружений, бессонницы. Кроме того, больных могут беспокоить боли в области сердца на фоне повышенного артериального давления. Вовлечение же в процесс нервных стволов (блуждающий, диафрагмальный) проявляется развитием респираторно-диспептических расстройств (упорного сухого кашля, затруднений при глотании, тошноты, икоты и осиплости голоса).
Диагностика параганглиом шеи представляет трудную задачу. До настоящего времени ошибки первичной диагностики параганглиом шеи составляют 25 - 90%. Трудности диагностики связаны с редкостью заболевания, неосведомленностью врачей об этой патологии, скудностью клинических проявлений, наличием большого количества сходных по клиническим проявлениям заболеваний. Первый этап диагностики включает клиническое обследование, а именно: детальный анализ жалоб, выяснение длительности и характера течения заболевания. Физикальное обследование включает пальпацию, аускультацию и определение симптомов сдавления рядом расположенных нервов. Для подтверждения диагноза каротидной хемодектомы используют ультразвуковое дуплексное и триплексное сканирование сонных артерий (как скрининговый метод выявления малых опухолей) и методы нейровизуализации. Ультразвуковое обследование позволяет выявить локализацию опухоли, структуру и степень васкуляризации. Мультиспиральная компьютерная томография (с 3D-реконструкцией), позволяет визуально определить взаимоотношение хемодектомы с сонными артериями. Стандартом диагностики хемодектомы являются методы магнитно-резонансной томографии. Она основана на характерной локализации и зернистости (по типу «соль и перец») на Т1-взвешенных изображениях. Для уточнения типа опухоли, согласно классификации W.R. Shamblin et al., необходимо проведение рентгеноконтрастной ангиографии (см. фото в начале статьи), так как этот метод исследования имеет первостепенное значение для определения опухоли высокого операционного риска и, соответственно, для выбора тактики оперативного лечения (каротидная ангиография является золотым стандартом, наглядно демонстрирующей объем и расположение опухоли, а также определить степени ее васкуляризации). В связи с тем, что клиническая, ультразвуковая, томографическая картины опухоли каротидного гломуса специфичны, проведение пункционной биопсии не рекомендовано из-за риска обильных кровотечений или повреждения ветвей черепных нервов.
Наличие каротидной хемодектомы является безусловным показанием к ее удалению, поскольку несмотря на медленный рост, каротидные хемодектомы могут вырастать до гигантских размеров и приводить к нарушению функции близлежащих органов. Оперативное лечение противопоказано при обширной диссеминации опухоли и наличии отдаленных метастазов. Относительным противопоказанием является значительное распространение процесса и предполагаемая невозможность радикального удаления опухоли, поскольку одним из принципов радикального удаления опухоли является сохранение кровотока по сонным артериям. Лучевой метод терапии не нашел широкого применения в связи с небольшой эффективностью, что связано с низкой чувствительностью ткани опухоли (к тому же хирургическая резекция после применения методов лучевой терапии часто бывает затруднительна из-за развития лучевого фиброза опухоли). Таким образом, хирургическое удаление в настоящее время является единственным средством радикальной помощи этим больным.
Особенности оперативных вмешательств при каротидных параганглиомах шеи определяются исходным расположением и размерами опухоли, степенью вовлечения в патологический процесс магистральных сосудов. При доброкачественной опухоли с четкими границами, не прорастающей окружающие ткани, без признаков озлокачествления, возможно произвести вылущивание опухоли. При опухоли, охватывающей бифуркацию сонной артерии, или интимном сращении ее с сосудами нередко с целью ее радикального удаления возникает необходимость вмешательства на общей, наружной или внутренней сонных артериях, что сопровождается перевязкой или резекцией магистральных сосудов и требует решения вопроса о выполнении реконструктивных операций. Такие операции чреваты серьезными осложнениями, в том числе нарушениями мозгового кровообращения. Особые трудности возникают при «муфтообразном» обрастании опухолью сонных артерий, что чаще наблюдается при злокачественных каротидных параганглиомах (по мнению ряда авторов, для повышения радикальности операции при удалении злокачественной по морфологическим признакам параганглиомы шеи в послеоперационном периоде целесообразна лучевая терапия суммарной очаговой дозой 40 - 50 Гр).
Наиболее частыми и опасными осложнениями операции являются кровотечения, динамическое или стойкое нарушение мозгового кровообращения, повреждение блуждающего и подъязычного нерва. Поскольку одним из осложнений является нарушение мозгового кровообращения безопасность хирургического вмешательства при каротидных параганглиомах шеи требует дооперационной оценки функциональных возможностей внутримозгового коллатерального кровообращения с целью защиты головного мозга и риска развития ишемического инсульта в раннем послеоперационном периоде. Для обеспечения адекватного кровоснабжения головного мозга во время предоперационной подготовки осуществляют «тренировку» коллатерального кровообращения по Маттасу (пальцевое прижатие общей сонной артерии к поперечному отростку VI шейного позвонка с временным прерыванием кровотока) или предварительную рентгеноэндоваскулярную эмболизацию питающих опухоль сосудов.
Оперативное лечение (удаление) каротидной хемодектомы (как других параганглиом шеи) должно осуществляться в специализированных лечебных учреждениях при тесном содружестве онкологов и сосудистых хирургов, что позволяет расширить возможности хирургического вмешательства и обеспечить соблюдение основных онкологических принципов. После иссечения каротидной параганглиомы рекомендуется регулярное диспансерное наблюдение больных, включающее комплексное ультразвуковое исследование, при необходимости в сочетании с КТ, МРТ, что позволяет своевременно выявлять рецидивы и метастазы опухоли.
Литература: 1. статья «Каротидная хемодектома: дифференциальная диагностика по данным ультразвукового исследования» Д.С. Дружинин, Н.В. Пизова, ГБОУ ВПО Ярославская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития России (журнал «Опухоли головы и шеи» №1, 2012); 2. статья «Опухоль каротидная (хемодектома)» Осадчий А.С., Вачев А.Н., Дмитриев О.В., Степанов М.Ю., Кириченко Н.Д.; Клиники Самарского Государственного Медицинского Универ- ситета г. Самара, Россия (www.rejr.ru, том 2, №2, 2012, страница 56); 3. статья «Диагностика и результаты хирургического лечения каротидных хемодектом» В.С. Аракелян, З.И. Газимагомедов, Р.А. Абдулгасанов; ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева», Российская Федерация (журнал «Креативная кардиология» № 2, 2015); 4. статья «Параганглиомы шеи З.И. Газимагомедов» ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева», Российская Федерация (журнал «Креативная кардиология» № 1, 2015); 5. статья «Этиология, патогенез, особенности диагностики и лечения при хемодектомах барабанного, пирамидального, вагального и югулярного гломусов» Т.В. Антонив, И.В. Коваль, В.Ф. Антонив, В.И. Попадюк, Российский университет дружбы народов, Москва (журнал «Медицинский совет» №7, 2015); 6. статья «Диагностика и лечение атипичной параганглиомы шеи» Батрашов В.А., Ветшев П.С., Сергеев О.Г., Юдаев С.С. (www.pirogov-center.ru); 7. статья «Каротидная хемодектома» (www.riyad-ruf.ru).
Каротидная хемодектома (chemodectoma caroticum) - доброкачественная (в большинстве случаев), медленно растущая васкуляризируемая опухоль, развивающаяся из каротидного гломуса (синонимы: опухоль каротидная, параганглиома каротидная, гломусная опухоль, струма каротидной железы), которая развивается из параганглионарных клеток в области бифуркации общей сонной артерии и располагается между ее ветвями (злокачественные хемодектомы наблюдаются у 15 - 20 % больных). Каротидная хемодектома представляет из себя наиболее часто встречающуюся разновидность параганглиом головы и шеи (согласно литературным данным, она составляет 65 - 70% от всех параганглиом головы и шеи) и чаще всего встречается у женщин 20 - 50 лет. В большинстве случаев каротидная хемодектома является опухолью светло-серого или буровато-красного цвета, окруженная соединительнотканной капсулой, чаще односторонняя шаровидной или продолговатой формы. Одной из особенностей каротидной хемодектомы является ее плотное прилегание к кровеносным сосудам и экспансивный рост, как правило, без прорастания в сосуды шеи - она лишь сдавливает магистральные сосуды. В процессе роста опухоль может сдавливать близлежащие органы, такие как боковая стенка глотки, трахея, щитовидная железа, приходит в соприкосновение с языкоглоточными нервами, внутренней яремной веной. Справочная информация. Параганглиомы головы и шеи или опухоли гломуса - это нейроэндокринные опухоли, источником которых являются параганглионарные клетки, мигрировавшие в период внутриутробного развития из нервного гребня и находящиеся в близких взаимоотношениях с ганглионарными клетками вегетативной нервной системы. Их можно подразделить на 2 группы: симпатические и парасимпатические. В настоящее время параганглиомы классифицируются согласно их анатомической локализации, например, каротидная параганглиома, югулярная параганглиома, вагальная параганглиома и так далее. Параганглиомы относятся к числу редких заболеваний, этиология и патогенез которых остаются до конца неясными. Их частота не превышает 1% от общего числа внеорганных опухолей шеи, а среди всех онкологических заболеваний головы и шеи - 0,01% Общая встречаемость параганглиом в популяции составляет около 0,01%. Различают спорадические и семейные варианты параганглиом. Среди параганглиом шеи чаще всего встречаются каротидные, реже – параганлиомы яремной зоны и вагальные (исходят из узлового или яремного ганглиев блуждающего нерва, преимущественно локализуются в заднебоковом окологлоточном пространстве, нередко интимно связаны с внутренней сонной артерией, внутренней яремной веной, подъязычным и языкоглоточным нервами). Параганглиомы в большинстве случаев могут вызывать только местные симптомы, такие как дисфагия, охриплость голоса, стридор, головокружение, паралич черепных нервов. Иногда опухоли могут достигать гигантских размеров. Ряд авторов выделяют атипичные локализации параганглиом шеи, которые чаще возникают в верхнебоковых отделах шеи, характеризуются упорным рецидивированием и высокой частотой злокачественности (по данным С.О. Подвязникова и М.А. Кропотова [1991], частота злокачественных параганглиом составила 16,9% от всех наблюдавшихся ими злокачественных внеорганных опухолей головы и шеи). По мнению большинства авторов, при злокачественной параганглиоме метастазы наблюдаются преимущественно в регионарных лимфатических узлах шеи, и значительно реже встречаются отдаленные метастазы - в легких, печени, костях. Гистологически выделяют 4 типа параганглиом: альвеолярный, ангиоматозный, смешанный и атипичный. Все параганглиомы подразделяются на неинвазивные, локально инвазивные и метастатические.Каротидный гломус является производным из мезодермальных элементов третьей жаберной дуги и нервных элементов, происходящих из нервного гребня эктодермы, которые дают начало хеморецепторов клетки. У взрослого человека нормальный каротидный гломус представляет из себя структуру красновато-коричневого цвета овальной формы диаметром приблизительно 3 - 5 мм, окруженную фиброзной капсулой, весом менее 15 мг. В большинстве литературных источников указывается на расположение каротидного гломуса в адвентиции, рядом с бифуркацией сонной артерии, однако, по мнению Maxwell et al. (2004), а также некоторых хирургов, он расположен к периферии в тканях, примыкающих к адвентиции. Это представляется важным, так как манипуляции в адвентиции и более глубоких слоях стенки сонной артерии провоцируют опасные кровотечения. Каротидный гломус обильно кровоснабжается из системы наружной сонной артерии, восходящей глоточной артерии. При микроскопическом исследовании каротидный гломус имеет дольчатую структуру. Каждая долька состоит из нескольких гломерулярных клеток (клетки типа I) и окружающих гломерулярные клетки поддерживающих клеток (клетки типа II). Микрогемациркуляторное русло клубочков представляет собой сложную сеть мелких и крупных капилляров и артериовенозных шунтов. К клубочкам подходят афферентные (чувствительные) волокна языкоглоточных нервов, которые образуют синаптические связи с частью гломерулярных клеток - один аксон может иннервировать 10 - 20 гломерулярных клеток. Остальные гломерулярные клетки иннервируются эфферентными симпатическими волокнами, идущими от симпатического сплетения сонной артерии или лишены иннервации. Каротидный гломус представляет собой хеморецептор, стимулируемый гипоксией, гиперкапнией и ацидозом (есть данные, которые показывают влияние каротидного гломуса на артериальное давление и частоту сердечных сокращений при изменении парциального давления кислорода и углекислого газа в крови). Одни гломерулярные клетки выполняют функцию сенсорных хеморецепторов - структур, воспринимающих информацию о химическом составе крови, протекающей по микрогемациркуляторному руслу клубочков, другие осуществляют функцию модуляторов чувствительности хеморецепторов.
Выделяют 3 типа опухоли каротидного гломуса: семейная, спорадическая и гиперплас тическая. Наиболее распространена спорадическая форма (80 - 85 %), средний возраст начала заболевания 40 - 45 лет. Среди случаев спорадического возникновения односторонние опухоли выявлены в 95 % случаев. Семейный тип (10 - 15 %) чаще развивается среди пациентов молодого возраста (20 - 30 лет), описаны редкие случаи возникновения у детей. У пациентов с семейным характером хемодектом двусторонние опухоли были выявлены в 30% случаев. Гиперпластический тип распространен у пациентов с хронической гипоксией (проживающих в высокогорных районах, с хроническими обструктивными заболеваниями легких, врожденными пороками сердца и др.).
С учетом различных топографоанатомических взаимоотношений между опухолью и сонными артериями были разработаны классификации клинических вариантов. Б.А. Константинов и соавт. (2000) на основании отношения каротидных хемодектом к сонным артериям выделяют 3 типа: 1 - инкапсулированная опухоль находится в развилке сонных артерий и не прорастает их стенки; 2 - опухоли прорастают только наружную сонную артерию; 3 - опухоль прорастает внутреннюю сонную артерию. Е.Г. Матякин и соавт. (2004) на основании ретроспективной оценки вариантов взаимоотношения опухоли с магистральными сосудами шеи выделяют 3 типа и несколько анатомических вариантов, учет которых важен для проведения хирургического вмешательства: 1 - опухоль не имеет тесной связи с сонными артериями (51,5%); 2 - опухоль частично окружает внутреннюю сонную артерию и спаяна с ее стенкой (30,5%); 3 - опухоль циркулярно обрастает внутреннюю сонную и/или общую сонную артерию (18%). Л.А. Атанасян (1967) выделяет 4 варианта: 1 - опухоль раздвигает в стороны наружную и внутреннюю сонные артерии (40%); 2 - опухоль в виде муфты охватывает наружную сонную артерию (15%); 3 - опухоль охватывает внутреннюю сонную артерию (5%); 4 - опухоль охватывает бифуркацию общей сонной артерии и обе ее ветви (40%). Эта классификация получила широкое распространение в нашей стране.
Согласно анатомической классификации, хемодектомы по W.R. Shamblin et al. (1971) выделяют несколько типов опухоли: I тип («малая» опухоль) - опухоль тесно соприкасается со стенками обеих сонных артерий, размер опухоли (в диаметре) до 2,5 см; II тип («большая» опухоль) - опухоль находится в плотной спаянности с адвентацией сонных артерий (удаление расценивается как трудновыполнимое), размером > 2,5 см, но < 5 см; III тип («большая» опухоль) - опухоль находится в интимной спаянности с адвентацией сонных артерий (степень операционного риска расценивается как высокая), опухоль полностью окутывает сонные артерии, размер > 5 см. Типы II и III требуют оперативного вмешательства.
Этиология развития хемодектомы на сегодняшний день остается неуточненной. В литературе обсуждаются данные о роли хронической гипоксии и наследственной предрасположенности. По некоторым данным возникновению опухоли может способствовать гормональная перестройка (созревание организма, беременность). Среди пациентов с семейным типом верифицированы мутации в 4 генах, кодирующих субъединицы фермента сукцинатдегидрогеназы (СДГ), входящей в цикл Кребса. Дефект синтеза СДГ приводит к увеличению концентрации внутриклеточных медиаторов и фактора роста эндотелия сосудов, что приводит к гиперплазии, ангиогенезу и неоплазии. Среди пациентов со спорадическим типом опухоли не исключается возможность образования мутации в половых хромосомах за счет геномного импринтинга, снижения пенентрантности или повторных мутаций в половых хромосомах. Остается неутонченным механизм развития опухоли у пациентов с гиперпластическим типом.
Клиническая картина каротидных хемодектом во многом зависит от типа роста опухоли, ее величины, степени сдавления окружающих органов, а также вовлечения в процесс нервов и магистральных артерий. Как правило, клинические проявления при хемодектомах обычны скудные, и единственной жалобой больных чаще всего является наличие опухолевого образования на шее. По мере роста образования у больных начинают появляться различные общеневрологические жалобы. Обычно опухоль располагается в боковой части шеи, ниже угла нижней челюсти (под грудино- ключично-сосцевидной мышцей в области переднего треугольника шеи), при этом кожа над опухолью не изменена и хорошо смещается, опухоль ощущается при пальпации. Характерной особенностью хемодектомы является ее смещаемость в горизонтальном и отсутствие смещаемости в вертикальном направлении, невозможность отвести опухоль от пульсирующего сосуда и передаточная пульсация над опухолью. Иногда может определяться шум, но отсутствие шума не исключает опухоли (причиной шума может быть как сдавление магистральных сосудов, так и обильная васкуляризация опухоли). Как было указано выше хемодектома относится к медленно растущим опухолям и может оставаться бессимптомной в течение нескольких лет. Так, по данным исследования J.C. Jansen et al. (2000), с использованием метода последовательной обработки данных средняя скорость роста опухоли составляет 0,83 мм/год. Местная инвазия опухоли каротидного гломуса в окружающие ткани или ее быстрый рост не свидетельствуют о злокачественном характере (о злокачественном характере опухоли говорит е наличие отдаленных метастазов в лимфатические узлы). В 10 % случаев хемодектома сочетается с параличом черепно-мозговых нервов (подъязычного, языкоглоточного, возвратного гортанного нервов), вовлечением ветвей шейного сплетения, симптомом Горнера. Нередко определяется болезненность при пальпации опухоли, чувство тяжести в шее и инородного тела в горле, дисфагия. Редким симптомом опухоли каротидного гломуса является лихорадка. Возникновение общих симптомов связано как с постоянным раздражающим действием хемодектомы на синокаротидный узел, так и в ряде случаев продукцией опухолью катехоламинов. Субъективные признаки разнообразны, обычно больные жалуются на частые головные боли, головокружение, кризовые подъемы артериального давления. Вовлечение в опухолевый процесс магистральных сосудов могут вызвать нарушения мозгового кровотока, которые проявляются в виде упорных головных болей, болей в шее и в затылке, пульсации и шума в ушах, частых головокружений, бессонницы. Кроме того, больных могут беспокоить боли в области сердца на фоне повышенного артериального давления. Вовлечение же в процесс нервных стволов (блуждающий, диафрагмальный) проявляется развитием респираторно-диспептических расстройств (упорного сухого кашля, затруднений при глотании, тошноты, икоты и осиплости голоса).
Диагностика параганглиом шеи представляет трудную задачу. До настоящего времени ошибки первичной диагностики параганглиом шеи составляют 25 - 90%. Трудности диагностики связаны с редкостью заболевания, неосведомленностью врачей об этой патологии, скудностью клинических проявлений, наличием большого количества сходных по клиническим проявлениям заболеваний. Первый этап диагностики включает клиническое обследование, а именно: детальный анализ жалоб, выяснение длительности и характера течения заболевания. Физикальное обследование включает пальпацию, аускультацию и определение симптомов сдавления рядом расположенных нервов. Для подтверждения диагноза каротидной хемодектомы используют ультразвуковое дуплексное и триплексное сканирование сонных артерий (как скрининговый метод выявления малых опухолей) и методы нейровизуализации. Ультразвуковое обследование позволяет выявить локализацию опухоли, структуру и степень васкуляризации. Мультиспиральная компьютерная томография (с 3D-реконструкцией), позволяет визуально определить взаимоотношение хемодектомы с сонными артериями. Стандартом диагностики хемодектомы являются методы магнитно-резонансной томографии. Она основана на характерной локализации и зернистости (по типу «соль и перец») на Т1-взвешенных изображениях. Для уточнения типа опухоли, согласно классификации W.R. Shamblin et al., необходимо проведение рентгеноконтрастной ангиографии (см. фото в начале статьи), так как этот метод исследования имеет первостепенное значение для определения опухоли высокого операционного риска и, соответственно, для выбора тактики оперативного лечения (каротидная ангиография является золотым стандартом, наглядно демонстрирующей объем и расположение опухоли, а также определить степени ее васкуляризации). В связи с тем, что клиническая, ультразвуковая, томографическая картины опухоли каротидного гломуса специфичны, проведение пункционной биопсии не рекомендовано из-за риска обильных кровотечений или повреждения ветвей черепных нервов.Наличие каротидной хемодектомы является безусловным показанием к ее удалению, поскольку несмотря на медленный рост, каротидные хемодектомы могут вырастать до гигантских размеров и приводить к нарушению функции близлежащих органов. Оперативное лечение противопоказано при обширной диссеминации опухоли и наличии отдаленных метастазов. Относительным противопоказанием является значительное распространение процесса и предполагаемая невозможность радикального удаления опухоли, поскольку одним из принципов радикального удаления опухоли является сохранение кровотока по сонным артериям. Лучевой метод терапии не нашел широкого применения в связи с небольшой эффективностью, что связано с низкой чувствительностью ткани опухоли (к тому же хирургическая резекция после применения методов лучевой терапии часто бывает затруднительна из-за развития лучевого фиброза опухоли). Таким образом, хирургическое удаление в настоящее время является единственным средством радикальной помощи этим больным. Особенности оперативных вмешательств при каротидных параганглиомах шеи определяются исходным расположением и размерами опухоли, степенью вовлечения в патологический процесс магистральных сосудов. При доброкачественной опухоли с четкими границами, не прорастающей окружающие ткани, без признаков озлокачествления, возможно произвести вылущивание опухоли. При опухоли, охватывающей бифуркацию сонной артерии, или интимном сращении ее с сосудами нередко с целью ее радикального удаления возникает необходимость вмешательства на общей, наружной или внутренней сонных артериях, что сопровождается перевязкой или резекцией магистральных сосудов и требует решения вопроса о выполнении реконструктивных операций. Такие операции чреваты серьезными осложнениями, в том числе нарушениями мозгового кровообращения. Особые трудности возникают при «муфтообразном» обрастании опухолью сонных артерий, что чаще наблюдается при злокачественных каротидных параганглиомах (по мнению ряда авторов, для повышения радикальности операции при удалении злокачественной по морфологическим признакам параганглиомы шеи в послеоперационном периоде целесообразна лучевая терапия суммарной очаговой дозой 40 - 50 Гр).
Наиболее частыми и опасными осложнениями операции являются кровотечения, динамическое или стойкое нарушение мозгового кровообращения, повреждение блуждающего и подъязычного нерва. Поскольку одним из осложнений является нарушение мозгового кровообращения безопасность хирургического вмешательства при каротидных параганглиомах шеи требует дооперационной оценки функциональных возможностей внутримозгового коллатерального кровообращения с целью защиты головного мозга и риска развития ишемического инсульта в раннем послеоперационном периоде. Для обеспечения адекватного кровоснабжения головного мозга во время предоперационной подготовки осуществляют «тренировку» коллатерального кровообращения по Маттасу (пальцевое прижатие общей сонной артерии к поперечному отростку VI шейного позвонка с временным прерыванием кровотока) или предварительную рентгеноэндоваскулярную эмболизацию питающих опухоль сосудов.
Оперативное лечение (удаление) каротидной хемодектомы (как других параганглиом шеи) должно осуществляться в специализированных лечебных учреждениях при тесном содружестве онкологов и сосудистых хирургов, что позволяет расширить возможности хирургического вмешательства и обеспечить соблюдение основных онкологических принципов. После иссечения каротидной параганглиомы рекомендуется регулярное диспансерное наблюдение больных, включающее комплексное ультразвуковое исследование, при необходимости в сочетании с КТ, МРТ, что позволяет своевременно выявлять рецидивы и метастазы опухоли.Литература: 1. статья «Каротидная хемодектома: дифференциальная диагностика по данным ультразвукового исследования» Д.С. Дружинин, Н.В. Пизова, ГБОУ ВПО Ярославская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития России (журнал «Опухоли головы и шеи» №1, 2012); 2. статья «Опухоль каротидная (хемодектома)» Осадчий А.С., Вачев А.Н., Дмитриев О.В., Степанов М.Ю., Кириченко Н.Д.; Клиники Самарского Государственного Медицинского Универ- ситета г. Самара, Россия (www.rejr.ru, том 2, №2, 2012, страница 56); 3. статья «Диагностика и результаты хирургического лечения каротидных хемодектом» В.С. Аракелян, З.И. Газимагомедов, Р.А. Абдулгасанов; ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева», Российская Федерация (журнал «Креативная кардиология» № 2, 2015); 4. статья «Параганглиомы шеи З.И. Газимагомедов» ФГБНУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева», Российская Федерация (журнал «Креативная кардиология» № 1, 2015); 5. статья «Этиология, патогенез, особенности диагностики и лечения при хемодектомах барабанного, пирамидального, вагального и югулярного гломусов» Т.В. Антонив, И.В. Коваль, В.Ф. Антонив, В.И. Попадюк, Российский университет дружбы народов, Москва (журнал «Медицинский совет» №7, 2015); 6. статья «Диагностика и лечение атипичной параганглиомы шеи» Батрашов В.А., Ветшев П.С., Сергеев О.Г., Юдаев С.С. (www.pirogov-center.ru); 7. статья «Каротидная хемодектома» (www.riyad-ruf.ru).
© Laesus De Liro
Journal information