Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

Изолированный церебральный васкулит

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF


Васкулиты - это гетерогенная группа болезней с преимущественным воспалением артерий различного диаметра, отличающихся по этиологии, патогенезу и локализации пораженного органа или системы. Общепринято разделять васкулиты на системные - с поражением нескольких систем организма (болезнь Хортона, болезнь Такаясу и др.), и изолированные, протекающие с поражением отдельного органа (болезнь Кавасаки, болезнь Крона и пр.).

Среди изолированных васкулитов достаточно редко встречается изолированный церебральный васкулит (ИЦВ). В этих случаях наблюдается поражение артерий головного мозга мелкого и среднего калибра, которое обычно носит аутоиммунный характер. Аутоантигенами при этой патологии оказываются ядро и цитоплазма эндотелиальных клеток. Повреждение сосудистой стенки при ИЦВ происходит за счет прямого воздействия циркулирующих аутоантител, отложения иммунных комплексов либо участия различных форм нарушенного клеточного иммунитета.

Аутоиммунное воспаление приводит к сужению просвета церебральных артерий и последующей ишемии соответствующих зон головного мозга с формированием инфарктных очагов. Патоморфологически при ИЦВ в сосудистой стенке наблюдается лейкоцитарная инфильтрация, возможно образование гранулем. В части случаев воспаление может выходить за пределы сосудистой стенки, поражая окружающее серое и белое вещество головного мозга, имитируя картину серозного менингоэнцефалита.

Истинная частота ИЦВ неизвестна в связи с отсутствием четких клинических критериев заболевания, специфических лабораторных тестов и результатов инструментальных исследований. У ряда пациентов, находящихся на лечении в специализированных неврологических стационарах, диагноз ИЦВ не устанавливают в связи с наличием нескольких факторов риска сосудистой патологии головного мозга или возникновением заболевания в пожилом возрасте. Тем не менее большинство исследователей считают эту патологию редкой (орфанной) с частотой 2 - 3 случая на 100 тыс. населения. ИЦВ поражает как мужчин, так и женщин, чаще в молодом либо среднем возрасте.

Клинические проявления ИЦВ неспецифичны и отличаются значительным полиморфизмом, так как зависят от локализации и диаметра поврежденной артерии. Общеинфекционные признаки для ИЦВ не характерны. Неврологические симптомы обычно имеют многоочаговый характер и зависят от топической локализации очагов поражения головного мозга. В типичных случаях начало острое, с сильнейшей головной болью, приступами судорог или появлением очаговой неврологической симптоматики.

Для ИЦВ характерно вовлечение нескольких систем мозга. Поражение пирамидной системы встречается у всех пациентов и варьирует от асимметричного повышения глубоких рефлексов до легких гемипарезов с патологическими стопными знаками группы Бабинского и Россолимо. При локализации процесса в передней центральной извилине возможно развитие монопарезов. В части случаев имеет место стволово-мозжечковый синдром в виде горизонтального, вертикального либо множественного нистагма, межъядерной офтальмоплегии, статической и динамической атаксии. Реже встречаются сенсомоторная афазия, зрительные (гомонимная или квадрантная гемианопсия) или чувствительные нарушения в конечностях и судорожный синдром в виде парциальных либо вторично-генерализованных приступов.

У некоторых пациентов данная патология может длительно протекать субклинически и только потом, после воздействия неблагоприятных внешнихфакторов (стресс, переохлаждение, черепно-мозговая травма), дать внезапное обострение. В этих случаях, несмотря на молодой возраст, у пациентов развиваются когнитивные нарушения корково-подкоркового типа. Типичной особенностью современного течения ИЦВ является их первично хронический или рецидивирующий характер, которому способствует изменение иммунореактивности организма в результате длительного воздействия неблагоприятных факторов внешней среды.

Диагностика ИЦВ в клинической практике основывается на анализе клинических проявлений, результатах лабораторных исследований, нейровизуализации и биопсии паренхимы или оболочек головного мозга. При этом единственным достоверным методом подтверждения этой патологии считают биопсию. Однако этот способ диагностики не получил широкого распространения в связи с рядом технических сложностей при стереотаксическом наведении и реальной опасности внутримозговых кровотечений.

Значимых изменений при рутинных анализах крови и цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) обычно не отмечается. Однако у части пациентов с ИЦВ может наблюдаться в ЦСЖ незначительный лимфоцитарный плейоцитоз, который не исключает этот диагноз. В биохимических анализах у части больных выявляют С-реактивный белок. Наиболее информативными лабораторными тестами при ИЦВ считают повышение титра антинуклеарных и анти-ДНК антител в 50 % случаев.

Проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга в Т-2W-режиме позволяет выявить у всех пациентов с ИЦВ множественные (более двух) гиперинтенсивные очаги в сером и белом веществе головного мозга. Очаги обычно локализуются в затылочной, височной, теменной областях, внутренней капсуле, таламусе, мосту, ножке мозга, мозжечке, четверохолмии. Характерные особенности очагов - отсутствие их компремирующего воздействия на окружающую мозговую ткань, множественный характер, малые размеры (в среднем 10 - 20 мм, но не более 30 мм в диметре) и способность к накоплению контраста. При хроническом течении ИЦВ на МРТ головного мозга выявляют атрофический процесс серого вещества в виде умеренного расширения борозд полушарий.

Изменения на ангиограммах при ИЦВ встречаются с частотой от 37 до 90 % и представлены множественными сегментарными сужениями и расширениями сосудов, их внезапным прерыванием сосудов, смазанностью сосудистых контуров, развитием коллатералей, сосудистой окклюзией и удлинением времени кровотока.

Дифференциальный диагноз ИЦВ проводят с системными васкулитами, рассеянным склерозом и его вариантами, мультифокальными энцефалитами, другими причинами инфарктов мозга в молодом возрасте (антифосфолипидный синдром, незаращение овального отверстия и др.). При любой клинической форме системного васкулита поражение нервной системы является только частью клинической картины и всегда дополняется ишемическим поражением нескольких органов или систем в различных сочетаниях: слизистых оболочек, кожи, мышц, суставов, глаз, сердца, легких, почек, желудочно-кишечного тракта, которые сопровождаются неспецифическим интоксикационным синдромом.

Для демиелинизирующих заболеваний с преимущественным поражением ЦНС (рассеянный склероз, оптиконевромиелит Девика, болезнь Марбурга, концентрический склероз Бало) характерно преобладание среди женщин, частое клиническое или субклиническое вовлечение зрительных нервов, повышение уровня моноклональных антител в ЦСЖ, поражение преимущественно белого вещества головного мозга по данным МРТ с типичной локализацией очагов в перивентрикулярных и субкортикальных зонах мозга. Мультифокальные энцефалиты характеризуются гипертензионным и общеинфекционным синдромами, клеточно-белковой диссоциацией в ЦСЖ, положительными серологическими анализами к вирусам, а также типичной локализацией очагов в височных долях мозга, иногда с перифокальным отеком.

Антифосфолипидный синдром характеризуется рецидивирующими артериальными и венозными тромбозами различной локализации, невынашиванием беременности, тромбоцитопенией, положительными тестами к волчаночному антикоагулянту и кардиолипиновыми антителами. Незаращение овального отверстия часто протекает бессимптомно. У взрослых при этой патологии отмечаются утомляемость, одышка, признаки застойной сердечной недостаточности или нарушение ритма. Диагноз подтверждают результаты УЗИ сердца.

Лечение ИЦВ включает назначение кортикостероидов (1 - 1,5 мг/кг), иногда в сочетании с цитостатиками (метотрексат 2,5 - 5 мг/сут), вазоактивными препаратами (пентоксифиллин 800 - 1200 мг/сут, сермион 30 мг/сут), антиагрегантами (курантил 75 мг/сут) и иммуномодуляторами. При этом лучшие результаты лечения отмечены у пациентов с очагами, накапливающими контраст при МРТ. Прогноз при ИЦВ в целом благоприятен. Однако у своевременно не диагностируемых больных заболевание прогрессирует, приводит к когнитивным нарушениям, утрате трудоспособности и в ряде случаев к летальному исходу.



Дополнительная информация:

1. статья «Диагностика изолированного ангиита центральной нервной системы» Н.А. Тотолян, А.А. Готовчиков, А.Ю. Кодзаева, В.С. Краснов, С.В. Лапин, А.А. Скоромец, Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова (Журнал неврологии и психиатрии, 2, 2013; Вып. 2) [читать]:

2. статья «Церебральные васкулиты: особенности клинических проявлений и принципы диагностики» Салихов И.Г., Богданов Э.И., Заббарова А.Т., Казанский государственный медицинский университет (журнал «Неврологический вестник им. В.М. Бехтерева», 2001) [читать];

3. статья «Первичные системные васкулиты и поражение центральной нервной системы» Н.В. Пизова, Кафедра неврологии и нейрохирургии с курсом медицинской генетики Ярославской государственной медицинской академии, Ярославль (Журнал неврологии и психиатрии, №3, 2014) [читать];

4. статья «Первичный ангиит центральной нервной системы с цефалгическим синдромом» Старикова Н.Л., Заломова Е.В.; ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера» МЗ РФ, Пермь; Госпиталь ФКУЗ «Медико-санитарная часть МВД РФ по Пермскому краю», Пермь (журнал «Клиническая медицина» №6, 2017) [читать].



читайте также пост: Нейропатии при васкулитах (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


© Laesus De Liro


Tags: МРТ, ОНМК, ангиит, ангиография, васкулит, инфаркт, ишемия, рефлекс Бабинского
Subscribe

Posts from This Journal “ишемия” Tag

  • Глазной ишемический синдром

    [ читать] (или скачать) статью в формате PDF Глазной ишемический синдром (ГИС) является [ !!!] общепризнанным термином, который объединяет в…

  • Синдром церебральной гиперперфузии

    Дефиниция. Синдром церебральной гиперперфузии (СЦГП или гиперперфузионный синдром) представляет собой осложнение реваскуляризирующих…

  • Аспергиллез головного мозга

    Аспергиллез - это группа инфекционных заболеваний, обусловленных грибами рода Aspergillus. Известно 17 Aspergillus spp., вызывающих заболевания…

  • Гемодинамический инсульт

    пост обновлен 23.03.2018 Гемодинамический инсульт (ГДИ) в отечественной литературе выделяется в качестве одного из подтипов ишемического…

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments