Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

Нейролейкемия: неврологические аспекты острого лейкоза



Нейролейкемия (НЛ), или нейролейкоз, - одно из тяжелых осложнений острого лейкоза (ОЛ), которое ранее встречалось у 30 - 50% взрослых больных ОЛ и у 70% детей. С началом введения профилактики НЛ (1970-е годы) в виде раннего интратекального введения цитостатических средств это осложнение наблюдается у 5 - 10% больных ОЛ. Возникновение НЛ обусловлено метастазированием лейкозных бластов в паутинную и мягкую мозговые оболочки головного и спинного мозга. Может наблюдаться лейкозная инфильтрация черепных и периферических нервов. Высказывается мнение, что непосредственное отношение к поражению нервной системы имеет выраженный бластоз периферической крови, поскольку он вызывает лейкостаз в мелких сосудах и проникновение лейкозных клеток в окружающие ткани.

Поражение нервной системы при ОЛ может проявляться в виде:

 полного нейролейкемического синдрома - типичные изменения ЦСЖ (см. далее) в сочетании с типичными [для ОЛ] симптомами поражения нервной системы (см. далее);

 неполного нейролейкемического синдрома:

    вариант 1: типичные изменения ЦСЖ без клинических проявлений НЛ;
    вариант 2: клинические проявления НЛ без типичных изменений ЦСЖ.

Разнообразная неврологическая симптоматика ОЛ может быть объединена в несколько синдромов:

1. синдром лейкозного менингоэнцефалита: обычно развивается остро и ассоциируется с выраженными клиническими признаками ОЛ (в некоторых случаях менингоэнцефалит предшествует появлению классических проявлений ОЛ); убольных появляется сильная головная боль, тошнота, рвота, светобоязнь наряду с сонливостью, заторможенностью и нарастающей апатией; уже в течение ближайших суток обычно выявляют признаки поражения мозговых оболочек (ригидность мышц шеи, симптом Кернига и др.), застойные диски зрительных нервов, приступы «затуманивания» зрения, поражение глазодвигательных нервов (все это свидетельствует о внутричерепной гипертензии); как правило имеются признаки очагового поражения головного мозга: нистагм, диплопия, девиация языка и т.д.; в ЦСЖ выявляют гиперцитоз и большое количество бластных клеток (85 - 95%);

2. поражение черепных нервов: наиболее часто имеет место нарушение функции глазодвигательного (III), тройничного (V) и лицевого (VII) нервов (возможно двустороннее поражение лицевого нерва, одностороннее множественное поражение черепных нервов - тройничного, лицевого, кохлеовестибулярного, блуждающего, подъязычного);

3. поражение периферических нервов: в основе патогенеза этого синдрома лежит лейкозная инфильтрация нервов, что клинически выражается появлением признаков полиневропатии (парестезии, снижение чувствительности, двигательные нарушения, боли, арефлексия и др.), мононевропатии (например, невропатии малоберцового нерва) или радикулопатии;

4. синдром локального поражения головного мозга: этот синдром протекает по типу псевдотумора и характеризуется грубой очаговой симптоматикой с развитием гемипареза, появлением экстрапирамидных симптомов, повторных судорожных припадков по типу джексоновской эпилепсии (возникновение грубой неврологической симптоматики в ряде случаев сопровождается нарушениями со стороны черепных нервов); при этом дифференциальный диагноз проводят между локальным лейкемическим поражением мозга и кровоизлиянием в мозг (в пользу последнего предположения свидетельствует множественные точечные и разлитые кровоизлияния в кожу и выраженная тромбоцитопения [45 · 109 /л], присутствие эритроцитов в ЦСЖ).



Дополнительная информация: клиническое наблюдение спинального инсульта при остром миелобластном лейкозе (статья: «Спинальный инсульт при остром миелобластном лейкозе» Н.А. Котова, А.В. Климович, А.И. Красноружский, А.А. Скоромец, К.Т. Алиев, С.А. Волкова, Т.В. Лалаян (Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. И.П. Павлова; городская больница №31 им. Я.М. Свердлова, Санкт-Петербург), 2013 [читать].



Диагностика НЛ, как правило, не представляет затруднений. Основным тестом, подтверждающим диагноз специфического поражения нервной системы при ОЛ, являются, прежде всего, результаты исследования ЦСЖ. В ЦСЖ у всех больных НЛ обнаруживают гиперцитоз, большое количество бластов, нередко выявляют повышение уровня белка, положительные реакции Панди и Нонне-Апельта. При этом наибольшие изменения возникают при лейкозном менингоэнцефалите, тогда как при других вариантах поражения нервной системы они менее выражены. Большое значение в диагностике НЛ имеет тщательное неврологическое обследование больного. Вспомогательным методом диагностики являются исследование глазного дна. При этом выявление нарастающего отека дисков зрительных нервов свидетельствует о стойком повышении внутричерепного давления. К сожалению, часто крайне тяжелое состояние больных с данной патологией не позволяет использовать для подтверждения поражения нервной системы такие методы исследования, как компьютерная или магнитно-резонансная томография, электронейромиография, и др.

Своеобразие лечебной тактики ОЛ, осложненного НЛ, определяется тем, что гематоэнцефалический барьер практически непроницаем для большинства цитостатических средств. Поэтому основным методом лечения НЛ является интратекальное введение указанных выше препаратов. Цитостатики вводят эндолюмбально с интервалом 3 - 4 дня до полной санации ЦСЖ. Однако после нормализации цитоза и давления ЦСЖ осуществляют еще 2 - 3-кратное интратекальное введение препаратов для закрепления полученного эффекта.


© Laesus De Liro


Tags: ОНМК, нейролейкоз, онкология, полинейропатия
Subscribe

Posts from This Journal “онкология” Tag

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments