Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

Карман Ратке и киста кармана Ратке

пост обновлен 20.02.2018
[читать] (или скачать)
статью в формате PDF




Карман Ратке ([КР] или гипофизарный ход) представляет собой анатомическую структуру, которая образуется в процессе эмбрионального развития и со временем формирует воронку, переднюю и заднюю части гипофиза. Это карман, как правило, исчезает (облитерируется, заполняясь развивающимся гипофизом) на раннем этапе развития плода, но некоторые клетки кармана нередко остаются в виде щели или небольших заполненных коллоидом кист, которые у детей выражены четче, чем у взрослых.




Киста кармана Ратке (ККР) представляет собой доброкачественную четко отграниченную анатомическую структуру округлой или овальной формы, формирующуюся в результате аномальной инволюции КР с развитием кист (располагающиеся [чаще] интраселлярно или супраселлярно) между адено- и нейрогипофизом (т.е. между передней и задней долями гипофиза) или кпереди от воронки гипофиза. Патогенетически ККР схожи с краниофарингиомами. Размеры ККР варьируют от нескольких миллиметров до 4 - 5 см, содержимое, как правило, незначительно по объему и обычно мукозное (смесь белка и холестерина), реже она заполнена серозной жидкостью или остатками десквамированных клетоки. ККР - вторая по распространенности патология гипоталамо-гипофизарной области после аденом гипофиза, популяционная частота по данным аутопсий составляет от 13 - 33% (соотношение женщин и мужчин приблизительно 2 : 1).



читайте также пост: Краниофарингиомы (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



В большинстве случаев ККР гормонально неактивны и клинически асимптомны и являются случайной находкой при аутопсии). Кисты становятся симптоматичными только тогда, когда они, вследствие своего большого размера, компримируют ткань гипофиза, структуры кавернозного синуса или хиазму (перекрест) зрительных нервов, вызывая соответствующую симптоматику: головные боли (33 - 81%), нарушение зрения (33 - 75%), гипофизарную дисфункцию (19 - 81%). В ряде случаев первым клиническим проявлением ККР являются: кровоизлияние в полость ККР или апоплексия гипофиза (сопровождающиеся выраженными головными болями, нарушением зрительной функции, тошнотой или рвотой). Среди эндокринных нарушений наиболее распространены гипопитуитаризм, гиперпролактинемия, водно-электролитные расстройства.



читайте также пост: Апоплексия гипофиза (питуитарная апоплексия) (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Осложнением ККР может быть ее трансформация в краниофарингиому [КФ] (то есть в доброкачественную эпителиальную опухоль), когда остатки КР (и/или фарингеального эпителия) претерпевают опухолевую трансформацию в процессе развития аденогипофиза. Полагают, что именно так формируются адамантиноподобные КФ, чаще проявляющиеся в детском возрасте. КФ сходны с ККР по возрастным и демографическим признакам, но, в отличие от ККР, обычно имеют обызвествления и супраселлярное распространение образования. Также ККР необходимо дифференцировать от кистозных аденом гипофиза, эпидермоидных кист, а также от арахноидальных кист.

Диагностика кисты кармана Ратке включает в себя: обследование неврологом и офтальмологом на наличие симптомов давления на структуры головного мозга, консультация эндокринолога (в том числе, лабораторные исследования гормональной функции гипофиза), [обязательно] нейровизуализацию: магнитно-резонансную томографию (МРТ) и/или рентгеновскую компьютерную томографию (КТ), а при необходимости ангиографию сосудов головного мозга (в некоторых случаях необходима консультация онколога для исключения злокачественного перерождения кисты).

Общепринятым и стандартным способом диагностики ККР является метод МРТ. Данный способ позволяет определить место локализации кисты, ее размеры и контакты с функционально значимыми зонами мозга, а также основными магистральными сосудами. В зависимости от состава содержимого ККР представлены гипо-, изо- или гиперинтенсивными на Т1- и Т2-ВИ. Кальцификация стенок кисты встречается крайне редко. При болюсном введении парамагнетика эти образования не накапливают контрастное вещество. ККР с мукозным содержимым представляются гиперинтенсивными как на Т2-ВИ, так и на Т1-ВИ; серозное содержимое ККР соответствует сигналу ликвора, т. е. гипоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ и гиперинтенсивный сигнал на Т2-ВИ. Однако ККР с высоким содержанием белка являются гиперинтенсивными на Т1-ВИ и гипоинтенсивными на Т2-ВИ. На основе многочисленных МР-исследований и гистологических верификаций кистозных образований гипофиза можно предположить, что наличие внутрикистозного муцинозного включения патогномонично для ККР в 70 - 80% случаев. Также часто совместно с МРТ применяется КТ - метод, который позволяет обеспечить лучшую визуализацию костных структур черепа. Используя трехмерную спиральную КТ (СКТ), можно уточнить топографические соотношения ККР со структурами черепа и сосудами головного мозга. Когда в качестве первичной диагностики невозможно применить МРТ (например, у больного с кардиостимулятором), то применяют КТ и КТ с контрастированием.

Обратите внимание! Учитывая различную тактику ведения пациентов с аденомами (пролактиномами) и ККР, в ряде случаев во избежание диагностических ошибок целесообразно повторное проведение радиологического исследования в специализированном медицинском учреждении. Так, по данным ФГБУ Эндокринологический научный центр у 21% пациентов с первичным диагнозом «аденома гипофиза» подтверждалось наличие ККР или других неопухолевых образований КР (Аверкиева Е.В. и соавт., 2014).


КИСТА КАРМАНА РАТКЕ на RADIOPAEDIA.ORG [перейти]




Принципы лечения. Небольшие по размеру ККР с асимптоматическим течением не требуют лечения. Наличие эффектов компрессии (гиперпролактинемия, гипофизарный дефицит, сдавление зрительных нервов) является показанием к выполнению хирургического вмешательства (обязательно: в специализированных центрах нейрохирургии). Как правило, задача операции сводится к дренированию содержимого кисты или разрушению ее стенки эндоназальным транссфеноидальным доступом (малоинвазивный метод с применением высокоточной эндоскопической техники): оптико-волоконный эндоскоп вводится через носовую полость и под визуальным компьютерным наблюдением достигает области турецкого седла; с помощью специальных манипуляторов специалисты-нейрохирурги выполняют удаление структур кисты и аспирацию ее содержимого, освобождая окружающие ткани от механического давления ([!!!] содержимое кисты и удаленные ткани отправляются на гистологический анализ с целью исключения наличия злокачественных клеток). Этот метод применяется как при лечении впервые обнаруженной кисты, так и при рецидиве заболевания.

Эффективность оперативного лечения в достижении нормопролактинемии составляет практически 100%, ослабление головных болей и восстановление зрительных нарушений наблюдается в 40 - 100% и 33 - 100% соответственно. Частичный гипо-питуитаризм регрессирует в 14 - 50%, полного восстановления гормональной функции при пангипопитуитаризме, как правило, добиться не удается.

Обратите внимание! Несмотря на успех хирургического лечения в купировании симптоматики ККР, частота рецидивов заболевания остается достаточно высокой. Временной интервал возникновения рецидива колеблется от 4 недель до 24 лет, в основном 5 - 6 лет, что предполагает наблюдение пациента в течение как минимум 5 лет после оперативного лечения.


Литература:

статья «Эндокринные нарушения при наличии кисты кармана Ратке: представление клинического случая» Воротникова С.Ю., Дзеранова Л.К., Пигарова Е.А., Воронцов А.В., Владимирова В.П., Аверкиева Е.В.; ФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава России, Москва (журнал «Ожирение и метаболизм» №13(4), 2016) [читать];

статья «Магнитно-резонансная диагностика кисты кармана Ратке» В. Мандал, Н.И. Ананьева; Санкт-Петербургский психо-неврологический институт им. В.М. Бехтерева, Санкт-Петербург, Россия (журнал «Лучевая диагностика и терапия» №3(2) 2011) [читать];

статья «Магнитно-резонансная томография в диагностике условно патологических изменений структур хиазмально-селлярной области (обзор литературы и собственные наблюдения)» Е.В. Аверкиева, В.П. Владимирова, А.В. Воронцов, Ю.В. Новолодская, Н.А. Шувахина; ФГУ Эндокринологический научный центр Минздравсоцразвития России, Москва (журнал Медицинская визуализация №5, 2011) [читать];

статья «Лучевая диагностика и лечение кисты кармана» Ратке Павел Попов​, Кандидат медицинских наук, член Европейского общества радиологов (11.02.2018, teleradiologia.ru) [читать] или [читать]


© Laesus De Liro


Tags: КТ, МРТ, гипофиз, карман Ратке, киста, краниофарингиома, нейрохирургия, онкология, педиатрия, турецкое седло, хиазма
Subscribe

Posts from This Journal “онкология” Tag

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 2 comments