Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

Блефароспазм

блефароспазмВведение. Неврологический синдром, который характеризуется продолжительными мышечными сокращениями, часто приводящими к повторяющимся деформирующим движениям и патологическим позам в вовлеченных областях тела называется дистонией (мышечной дистонией). Распространенными формами дистонии являются краниальная дистония, включающая синдромы: «блефароспазм», «оро-мандибулярная дистония», «ларингеальная дистония» и «фарингеальная дистония»; а также «цервикальная дистония», «писчий спазм» и др. профессиональные дистонии (редкой формой является фокальная дистония стопы).

 О клинической феноменологии мышечных дистоний Вы можете прочитать здесь ...

Оро-мандибулярная дистония проявляется у разных больных в виде непроизвольного открывания и/или закрывания рта, сжимания челюстей (дистонический тризм), искривления губ, щек, языка, непроизвольного высовывания и других движений языка, боковых движений нижней челюсти, сжимания челюстей. Ларингеальная дистония в основном проявляется осиплостью голоса, прерывистостью голоса во время разговора, сдавленным голосом, «лающим» голосом. Фарингеальная дистония проявляется в виде затруднения глотания (чаще - при употреблении твердой пищи), периодически возникающего чувства «кома в горле» при глотании и/или в покое.

► Блефароспазм – это одна из форм фокальной мышечной дистонии, которая проявляется непроизвольными зажмуриваниями глаз. Выраженные проявления блефароспазма - из-за развития функциональной слепоты, - приводят к социальной дезадаптации больных (вплоть до затруднения в самообслуживании).

Этиология. Наиболее часто встречающейся формой дистонии является первичная дистония, которая проявляется на 5-6-м десятилетии жизни, при этом женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины. В этиологии дистонии значимая роль отводится генетической предрасположенности (гены DYT-1 - DYT-21) в сочетании с воздействием внешних факторов. Морфологический субстрат заболевания не обнаружен, поэтому рутинные нейро-визуализационные техники не выявляют при дистонии каких-либо структурных изменений. С помощью позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) и протонной магнитно-резонансной спектроскопии доказано вовлечение в патологический процесс базальных ганлиев. Клинические проявления обусловлены нейродинамическими сдвигами на этом уровне, которые заключаются в разнонаправленных нарушениях синтеза и обмена нейромедиаторов в виде гиперактивности холинергических, дофаминергических, глутаматергических и недостаточности ГАМК-ергических систем, вследствие чего формируется дистоническая моторная программа. Данные, полученные при исследовании мозгового метаболизма, а также результаты нейрофизиологических методов, выявляют нарушения функциональной активности премоторной коры, неспецифических систем головного мозга, интернейронного аппарата ствола, нарушение реципрокного торможения мышц-антагонистов, изменение рефлекса на растяжение. Патологическая информация из стрио-паллидарного комплекса через таламус попадает в премоторную зону коры, где ошибочно вырабатывается и модулируется моторная программа, которая обусловливает клинические проявления заболевания.

 О специальных методах нейровизуализации в оценке структурно-функционального субстрата фокальных дистоний вы можете прочитать здесь ...

В развитии заболевания существенную роль играют периферические факторы патогенеза и симптомо-образования - афферентные и эфферентные - играющие пусковую роль в развитии заболевания, «выборе» локализации и латерализации дистонического синдрома и в возникновении асимметрии клинических проявлений. При анализе анамнеза заболевания могут быть выявлены различные периферические факторы, воздействовавшие на область лица кратковременно или длительно и предшествовавшие развитию заболевания (за 2 месяца - 2 года):

    ■ частые, травматичные и неудачные стоматологические процедуры (экстракции, протезирование зубов);
    ■ травмы в области лица;
    ■ хирургические операции в области лица (удаление папиллом, других образований);
    ■ воспалительные заболевания глаз;
    ■ синуситы;
    ■ невропатия лицевого нерва;
    ■ лицевые тики;
    ■ отмечена связь заболевания с профессиональной деятельностью, связанной с длительным напряжением зрения и мимических мышц (характерным для больных миопией является избегание ношения очков).

Клиническая картина. Заболевание проявляется спонтанными, двусторонними клонико-тоническими или тоническими сокращениями круговых мышц глаз (= зажмуривание глаз), и имеет ремиттирующее, стационарное или прогрессирующее течение. В большинстве случаев отмечается прогрессирующее течение заболевания, при этом нередко в патологический процесс вовлекаются также другие мышцы лица (параназальные мышцы и мышцы лба), мышцы языка, гортани и шеи при этом непроизвольные зажмуривания глаз становятся более выраженными и частыми. Изолированный блефароспазм наблюдается приблизительно у 40% больных. В остальных случаях он сочетается с проявлениями дистонии в нижней половине лица, что объединяется термином краниальная дистония. Представленность клинических вариантов блефароспазма по данным О.Р. Орловой (2000) выглядит следующим образом:

    ■ изолированный блефароспазм - 40% больных с блефароспазмом;
    ■ блефароспазм + оро-мандибулярная дистония - 30%;
    ■ блефароспазм + оро-мандибулярная дистония + ларингеальная дистония - 13%;
    ■ блефароспазм + оро-мандибулярная дистония + фарингеальная дистония - 4%;
    ■ блефароспазм + оро-мандибулярная дистония + ларингеальная дистония + фарингеальная дистония - 13%.

Дебют заболевания может носить симметричный либо асимметричный характер, в некоторых случаях может развиваться светобоязнь (у половины больных в дебюте заболевания имеется асимметрия симптомов, что является одной из причин неправильной диагностики блефароспазма как гемифациальный спазм или невропатии лицевого нерва). На ранних этапах заболевания сохранен частичный волевой контроль над непроизвольными движениями. Для блефароспазма характерен полиморфизм двигательных проявлений:

    ■ учащенное моргание (у 10% больных);
    ■ эпизоды зажмуривания в виде частых кратковременных, ритмичных спазмов круговых мышц глаз (у 17%);
    ■ эпизоды длительных зажмуриваний (у 46%);
    ■ эпизоды частых ритмичных спазмов круговой мышцы в сочетании с отдельными подергиваниями век (у 7%);
    ■ закрывание глаз, называемое больными «опусканием век» (у 20%).

► Для эссенциального блефароспазма характерна динамичность гиперкинеза:

    ■ усиление симптоматики во время тех видов деятельности, для выполнения которых требуется специфическое использование зрения (чтение, просмотр телевизионных передач, фильмов и спектаклей в зрительном зале, слежение за перемещением какого-либо предмета, нахождение в незнакомой обстановке, переход проезжей части и т.д.);
    ■ уменьшение или исчезновение непроизвольных движений на приеме у врача, при взгляде вниз (пользовании нижним полем зрения), при отведении глазных яблок в крайние наружные положения, во время приема пищи, разговора, при зевании (описанный феномен назван «типичные парадоксальные кинезии»); у некоторых больных парадоксальные кинезии бывают столь выражены, что в диагностических целях можно использовать провоцирующий прием: по команде врача больного просят на 5 с максимально зажмурить глаза, затем на 5 с максимально открыть; через 4 - 6 повторов таких движений симптомы блефароспазма становятся очевидными;
    ■ зависимость гиперкинеза от положения тела - уменьшение его в горизонтальном положении;
    ■ у половины больных прием алкоголя кратковременно улучшает состояние;
    ■ зависимость гиперкинеза от постуральной иннервации (= «иннервации позы») - практически всегда можно выбрать такое положение глазных яблок, при котором дистонические явления прекращаются (чаще это происходит в положении крайнего отведения глаз во время слежения, при полуопущенных веках);
    ■  у всех больных выраженность проявлений блефароспазма зависит от эмоционального состояния: ухудшение возникает при эмоциональном напряжении (чаще - при отрицательных эмоциях), утомлении, ходьбе, в многолюдном помещении, при разговоре, во второй половине дня, при ярком освещении, а улучшение - утром, после сна, в расслабленном состоянии, на отдыхе, на фоне положительных эмоций, при уменьшении внешнего освещения;
    ■ использование корригирующих жестов и приемов уменьшает (приостанавливает) гиперкинез.

► Корригирующие жесты использует большинство больных. Наиболее распространенные из них, использующиеся больными для ослабления или временного устранения блефароспазма, могут быть подразделены на 3 группы:

    1 - приемы, приводящие к изменению зрительной афферентации - закрывание одного глаза, прищуривание, ношение очков с затемненными стеклами, снимание и надевание очков;
    2 - различные движения в верхней половине лица - прикосновение или надавливание пальцами на область висков, надбровий, лба, переносицы, верхнего века;
    3 - различные движения в нижней половине лица - прикосновение к подбородку, курение и манипуляции с сигаретой во рту, наличие постороннего предмета во рту (жевательной резинки, семечек, косточек, конфет; кашель, совершение различных произвольных движений мышцами нижней половины лица.

В сочетании с классическими проявлениями блефароспазма и, реже, в изолированной форме может встречаться синдром апраксии открытия век – «акинетический блефароспазм», в основе которого лежит недостаточная активность мышцы, поднимающей верхнее веко. Основной жалобой является опускание век, при этом закрывание и зажмуривание глаз не затруднено, периодически возникают эпизоды спонтанного открывания глаз. При произвольной попытке открыть глаза пациент запрокидывает голову, придерживает веки пальцами, наморщивает мышцы лба.

Наряду с первыми проявлениями блефароспазма в виде частого моргания, зажмуривания или опускания век обращает внимание частота сенсорных симптомов (75%) - чувство раздражения слизистой оболочки глаз, сопровождающееся слезотечением, боль в области глаз, чувство «песка» в глазах и жжение, дискомфорт в области глаз, сухость глаз (вплоть до синдрома «сухого глаза»), причем у большинства больных имеется их сочетание. Интенсивность сенсорных симптомов ослабевает, когда доминирующими становятся собственно проявления блефароспазма. Сенсорные симптомы больные связывают с перенесенными ранее специфическими воздействиями на область лица («боль - травма», «чувство жжения или песка в глазах - конъюнктивит»).

Сенсорные симптомы часто встречаются в дебюте блефароспазма, и могут сохраняться в течение длительного времени до появления развернутого дистонического гиперкинеза, а их выявлению должно уделяться серьезное внимание при диагностике этого заболевания, поскольку наличие в дебюте заболевания только лишь сенсорных симптомов или их сочетание (и полиморфность) у большинства больных приводят к неправильной интерпретации соответствующих жалоб врачами и ставится диагноз текущего офтальмологического заболевания (например, коньюктивит, кератит, блефарит). Также трудности, испытываемые врачами (при наличии лишь сенсорных симптомов), часто усугубляются тем, что у больных с блефароспазмом могут возникать парадоксальные кинезии (см. выше), например прекращение гиперкинеза на приеме у врача. Кроме того, распространенным пока является представление о нетипичности сенсорных симптомов для двигательных расстройств вообще и дистонии в частности. Наличие сенсорных симптомов при небольшой выраженности или отсутствии других проявлений (двигательных и, например, воспалительных) нередко приводит к постановке таких диагнозов, как «истерия», «невроз», «косметический дефект», «психогенное расстройство» (и даже - «симуляция»), что является дополнительной психической трав- мой для этих больных.

Диагностика блефароспазма (в рамках первичной дистонии) основана на характерных клинических проявлениях при условии исключения других заболеваний центральной нервной системы, одним из симптомов которых могут быть дискинезии в области лица. Для диагностики блефароспазма используют критерии Харрисона, соответствие которым делает диагноз наиболее вероятным:

    ■ нормальные роды и развитие в детстве;
    ■ наличие дистонических поз и движений;
    ■ отсутствие другой неврологической симптоматики;
    ■ нормальные лабораторные показатели;
    ■ отсутствие изменений при нейроофтальмологическом обследовании, нейровизуализации и ЭЭГ;
    ■ указание на отсутствие приема нейролептиков в анамнезе.

  О применении лазерных технологий с применением спекл-оптического метода оценки биомеханических параметров тонуса и тремора мышц, вовлеченных в патологический процесс (при блефароспазме) вы можете прочитать здесь

Дифференциальная диагностика. Блефароспазм необходимо дифференцировать с рядом патологических состояний, имеющих сходные клинические проявления. Детальный анализ первых симптомов блефароспазма показывает, что как сами пациенты, так и врачи нередко ошибочно формулируют и трактуют жалобы больного и объективные проявления заболевания. Частое моргание может игнорироваться пациентом, а врачи нередко трактуют его как «тики». Зажмуривание иногда расценивается как «светобоязнь». Характерной диагностической ошибкой является трактовка жалоб на «опускание век» как на проявления миастении (25%). Правильный диагноз блефароспазма и исключение миастении имеют принципиальное значение, так как миастения является ограничением для лечения ботулиническим токсином (см. лечение).

Рассмотренная выше апраксия открытия век может встречаться в структуре других патологических процессов с вовлечением экстрапирамидной системы (мультисистемная атрофия, хорея Гентингтона, болезнь Вильсона-Коновалова, черепно-мозговая травма, острое нарушение мозгового кровообращения в недоминантном полушарии). Отсутствие характерной для них клинической картины и данные обследования позволяют исключить вторичный характер описанного синдрома.

При истерическом блефароспазме имеется связь симптоматики с психотравмой, вычурность, манерность гиперкинеза, положительный эффект от психотерапии. В процесс вовлекаются только круговые мышцы глаз, мышцы лба и нижней половины лица остаются интактными. Корригирующие жесты такими пациентами не используются, а закрывание одного глаза ладонью уменьшает либо устраняет сокращение круговой мышцы глаза, в отличие от блефароспазма. Явления рефлекторного блефароспазма могут наблюдаться у больных с офтальмологической патологией: глаукомой, воспалительными процессами. Однако в этих случаях всегда присутствуют и другие, характерные для названных процессов симптомы (боль, гиперемия глазного яблока и др.), а в результате лечения основного заболевания регрессируют и явления блефароспазма.

Для тиков характерен детский и молодой возраст возникновения патологии, а также сохранение симптоматики во сне. При миотонии отмечается задержка расслабления круговой мышцы глаза после сильного зажмуривания, что затрудняет открывание век и тем самым может имитировать блефароспазм. Аналогичные проявления могут наблюдаться при гиперкалиемической форме периодического паралича, гипотиреозе. Диагностически значимыми в данном случае являются данные электронейромиографического (ЭНМГ) исследования, содержание в сыворотке калия и соответствующих ферментов и исключение эндокринной патологии. Глазная форма миастении, которая может симулировать блефароспазм (особенно в сочетании с синдромом апраксии открытия век), сопровождается патологической слабостью мышц, наличием глазодвигательных нарушений, положительным эффектом от специфического лечения. Тщательно проведенный осмотр больных, собранный анамнез заболевания и данные обследований позволяют поставить правильный диагноз. Однако отсутствие конкретных специфических патоморфологических, биохимических и электрофизиологических маркеров блефароспазма значительно затрудняет своевременную диагностику заболевания. В связи с этим в настоящее время ведется активный поиск диагностических методов данной патологии.

Лечение. К основным группам лекарственных препаратов, которые используются при данной патологии, относятся бензодиазепины, антидепрессанты, нейролептики и холинолитики. Рекомендуется начинать терапию с назначения клоназепама в начальной дозе 1 - 2 мг в сутки с последующим увеличением дозы до 6 - 8 мг в сутки в течение 2 - 3 недель. При отсутствии эффекта к лечению добавляют атипичные нейролептики (эглонил - 4 мг в/м через день) или назначают сонапакс (75 мг в сутки). При сочетании блефароспазма с оромандибулярной дистонией эффективно применение баклофена (начальная доза 75 мг в сутки с постепенным увеличением до 150 мг в сутки в течение 2 - 3 месяцев).

На сегодняшний день самым эффективным способом лечения блефароспазма является инъекционное введение препаратов ботулинического токсина А. Суммарная начальная доза препарата ботулотоксина А (Диспорта) составляет по 120 ЕД на каждый глаз, которые вводятся подкожно в четыре точки круговой мышцы глаза. Терапевтическое действие начинается через 2 - 3 дня, достигая максимума в течение нескольких недель, продолжительностью в среднем 3 - 4 месяца. В последующем препарат можно вводить повторно (читать подробнее о методике лечения ботулиническим токсином А). Среди осложнений данного метода основными являются преходящий птоз, диплопия и гематомы в месте введения. С целью предотвращения возникновения названных побочных эффектов нами был разработан метод, позволяющий оптимизировать терапевтический эффект препарата. Для этого после инъекции препарата ботулинического токсина А на проекцию мышцы, поднимающей верхнее веко, накладывается бандажная повязка на 2 часа, что предотвращает затекание препарата в указанную область и тем самым препятствует развитию птоза.

 О возможных причинах отсутствия эффекта от применения диспорта при блефароспазме вы можете прочитать здесь ...

Хирургические методы лечения включают: билатеральное пересечение ветвей лицевых нервов, инъекция алкоголя либо термолитическое поражение их ветвей. Однако следует отметить, что названные методы недостаточно эффективны и травматичны. Обычно хирургическое лечение применяется в случаях стойкой резистентности к ботулинотерапии( отсутствие эффекта от 5 - 6 процедур ботулинотерапии в достаточной дозе и при правильном выборе мышц для инъекций).


Читайте также:

статья «Фокальные дистонии и их лечение препаратом диспорт (ботулинический токсин типа А)» О.Р. Орлова соавт.; Межрегиональная общественная организация специалистов ботулинотерапии (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2012) [читать];

лекция «Синдром Мейжа или сегментарная краниоцервикальная дистония: терминология, история изучения и современный взгляд» З.А. Залялова, ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет», Казань, Республиканский клинико-диагностический центр экстрапирамидной патологии и ботулинотерапии, Казань(Журнал неврологии и психиатрии, №12, 2015) [читать];

статья «К вопросу об эпонимике синдрома Мейжа или Брейгеля, и как правильно называть данный синдром - «краниальная» или «краниоцервикальная» дистония?» З.А. Залялова Кафедра неврологии и реабилитации Казанского государственного медицинского университета Министерства здравоохранения России, Республиканский клинико-диагностический центр экстрапирамидной патологии и ботулинотерапии, Казань (Бюллетень Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений, №1, 2013) [читать];

статья «Диагностика и лечение различных форм блефароспазма» С.А. Лихачев, Е.В. Веевник, Л.А. Василевская; ГУ «Республи-канский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии» (Журнал ГрГМУ, №3, 2006) [читать];

статья «Краниальная дистония» Толмачева В.А., Кафедра нервных болезней и нейрохирургии ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский университет)» Минздрава России, Москва (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №1, 2018) [читать]


© Laesus De Liro


Tags: блефароспазм, дистония, экстрапирамидная патология, экстрапирамидная система
Subscribe

Posts from This Journal “экстрапирамидная система” Tag

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments