Laesus De Liro (laesus_de_liro) wrote,
Laesus De Liro
laesus_de_liro

Category:

IgG4-ассоциированная болезнь: неврологические аспекты

IgG4-ассоциированная болезнь (IgG4-АБ) - сочетанное синхронное или метахронное вовлечение множества органов-мишеней (случаи изолированного поражения встречаются все реже) в виде диффузного или локального (очагового, нодулярного) поражения. Патологический процесс обусловлен выраженной инфильтрацией лимфоцитами и плазмоцитами с развитием сториформного (муарового, вихревидного, формирующего специфический рисунок, напоминающий циновку с разнонаправленным расположением фиброзных пучков) фиброза. На сегодняшний день не вызывает сомнения тот факт, что IgG4-АБ может поражать практически любой орган. Представление обIgG4-АБ как о самостоятельной нозологической форме сформировалось менее десятилетия назад.

Этиология и патогенез IgG4-АБ недостаточно изучены. По-видимому, как и при других аутоиммунных заболеваниях, можно говорить не об этиологических, а о триггерных факторах, воздействие которых приводит к манифестации болезни на фоне генетически детерминированной предрасположенности. В роли таких факторов могут выступать разнообразные неспецифические иммуномодулирующие воздей- ствия (бактерии, вирусы, лекарства, вакцинация, инсоляция и т. д.). Не вызывает сомнений ведущая роль патологического изменения иммунного ответа, рассматриваемого в двух вариантах - аллергический и аутоиммунный.

Клиническая картина варьирует в широких пределах в зависимости от комбинации пораженных органов-мишеней и выраженности процесса. Большая часть известных случаев характеризовалась хорошим ответом на терапию кортикостероидами. Однако долгосрочный прогноз до конца не определен ввиду относительно небольшого числа наблюдений, чрезвычайного разнообразия клинических форм и вариабельности подходов к использованию кортикостероидов (дозы, сроки). Ограничивающим моментом в определении прогноза можно считать и частое развитие осложнений - механической желтухи (вследствие IgG4-ассоциированного холангита и/или очаговой формы аутоиммунного панкреатита с локализацией в головке поджелудочной железы), гидронефроза (вследствие прогрессирующего ретроперитонеального фиброза со сдавлением мочеточников), респираторных симптомов из-за вовлечения легких в воспалительно-фиброзирующий процесс и т.д.


  [читать] статья «IgG4-ассоциированное заболевание» Г.И. Лысенко, д.м.н., Л.В. Химион, д.м.н., С.В. Данилюк, к.м.н., О.Б. Ященко, к.м.н., Институт семейной медицины Национальной медицинской академии последипломного образования им. П.Л. Шупика; Е.А. Гармиш, к.м.н., ННЦ «Институт кардиологии им. Н.Д. Стражеско» НАМН Украины, г. Киев, 2013;

  [читать] монография «IgG4ассоциированная болезнь» А.О. Буеверов, Ю.А. Кучерявый, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова, Москва, 2014;

  [читать] статья «IgG4-связанное системное заболевание. Современный взгляд на «старые» болезни» С.Х. Седышев1, В.И. Васильев1, А.М. Ковригина2, Е.Л. Насонов1 (1 Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно- исследовательский институт ревматологии» РАМН; 2 Гематологический научный центр МЗ РФ), 2012.




IgG4-ассоциированное поражение мозговых оболочек. IgG4-ассоциированный менингит чаще всего дебютирует симптоматикой, обусловленной наличием внутричерепного объемного образования: генерализованными или локальными судорогами, головной болью, тошнотой, рвотой, нарушениями функций черепных нервов (офтальмоплегия, птоз, нарушение чувствительности кожи лица и др.) и т.д. Представлены описания случаев вовлечения в патологический процесс твердой и мягкой мозговых оболочек, в последнем случае болезнь проявилась прогрессирующей когнитивной дисфункцией. Описаны как изолированные, так и сочетающиеся с другой IgG4- ассоциированной патологией варианты заболевания. В крови наблюдаются типичные для IgG4-АБ изменения — повышенные уровни γ-глобулинов, IgG и IgG4. Из лучевых методов наиболее информативна МРТ головного мозга, при которой выявляют утолщение мозговых оболочек. Диагноз подтверждают гистологически. IgG4-ассоциированный менингит ввиду неспецифичности клинической картины необходимо дифференцировать с разными заболеваниями как мозговых оболочек, так и головного мозга. Возможна полная редукция симптоматики после оперативного вмешательства, однако, учитывая вероятность рецидивов, целесообразно назначать кортикостероиды. Преднизолон рекомендуют применять в повышенных дозах (1 мг/кг в сутки), постепенно уменьшая их.

IgG4-ассоциированное поражение гипофиза. Клинически поражение гипофиза манифестирует общемозговыми симптомами, признаками сдавления близлежащих анатомических образований и проявлениями гипопитуитаризма. В анализах крови могут быть обнаружены характерные иммунологические признаки IgG4- АБ и снижение уровней гипофизарных гормонов. На МРТ головного мозга виден симметрично увеличенный гипофиз, интенсивность сигнала от которого повышается после контрастиро-вания гадолинием. Диагноз подтверждают результатами исследования гистологического материала, полученного при транссфеноидальной биопсии или во время оперативного вмешательства. Предложены 5 диагностических критериев IgG4-опосредованного гипофизита: 1 - мононуклеарный воспалительный инфильтрат, характеризующийся наличием не менее 10 IgG4-позитивных плазматических клеток в ткани гипофиза в поле зрения; 2 - результаты МРТ гипофиза; 3 - IgG4-опосредованное поражение других органов; 4 - повышенный уровень сывороточных IgG4; 5 - быстрый ответ на стероидную терапию. Наличия первого критерия достаточно для верификации диагноза. В тех случаях, когда гистологическое исследование провести невозможно, учитывают другие критерии.



читайте также пост: Гипофизит (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]


© Laesus De Liro


Tags: гипофиз, иммунология, менингит
Subscribe

  • Латентная дисфория

    ПСИХИАТРИЯ ДЛЯ НЕВРОЛОГА: попытка описать новый клинический феномен Введение. Соматоформные расстройства (СФР) являются [ !!!] актуальной…

  • Феномен «фершробен» в общемедицинской сети

    ПСИХИАТРИЯ ДЛЯ НЕВРОЛОГА Результаты изучения психической патологии у больных общесоматической [медицинской] сети свидетельствуют о накоплении…

  • Функциональные двигательные расстройства

    … это «кризисная» область неврологии, что связано с их высокой частотой, недостатком знаний о патогенезе, трудностями диагностики, низкой…

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments