August 2nd, 2019

Писчий спазм

Писчий спазм (ПС) - это неврологический синдром, характеризующийся своеобразным избирательным расстройством моторики руки, из-за которого письмо сильно затрудняется или становится невозможным, при этом выполнение других тонких движений кистью и пальцами часто также бывает затруднено.

По характеру проявлений двигательных феноменов ПС относится к фокальной форме первичной дистонии мышц кисти. При этом в диагностике первичной дистонии следует придерживаться [!!!] ключевого утверждения: «…первичная дистония определяется как заболевание, при котором дистонические движения представляют собой изолированный симптом при отсутствии подтвержденного (установленного) неврологического дефекта или экзогенной причины, вызвавшей дистонию».



читайте также пост: Дистония (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



За последние 50 лет взгляды на ПС претерпели кардинальные изменения: доказаны аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы наследования дистонии. Провозглашен тезис «писчий спазм - фокальная форма идиопатической дистонии, в основе которой лежит дисфункция базальных ганглиев», при отсутствии специфических морфологических изменений в головном мозге. В 2000-е годы отметили, что семейный ПС может дебютировать DYT1-мутацией, и изредка у носителей GAG-делеции торсионная дистония манифестирует с фокальной формы дистонии - писчего спазма. Но на основании анализа ряда проведенных исследований сделано заключение, что фокальная дистония кисти (в частности, ПС) не может однозначно быть идентифицирована при помощи исследований генных маркеров DYT-мутаций.

Несмотря на почти 200-летнюю историю изучения проблемы нарушения акта письма, отсутствуют критерии диагноза «писчий спазм», что вызывает большие затруднения у практикующих врачей.

Под руководством Медицинского исследовательского фонда по изучению дистонии (Dystonia Medical Research Foundation), Объединения по изучению дистонии (Dystonia Coalition) и Европейской организации по сотрудничеству в области научных исследований дистонии и разработки технологий (European Dystonia Cooperation in Science and Technology, COST) был сформирован Консенсусный комитет, представивший в 2013 г. новую классификацию дистоний. Данная классификация основывается на 2 параметрах: клинические характеристики и этиология. Согласно новой классификации дистонии, ПС можно охарактеризовать следующим образом:

I. Клинические характеристики: [1] клинические особенности дистонии: возраст на момент начала - молодой взрослый возраст (от 21 года до 40 лет); распределение пораженных областей тела - фокальная; временна`я структура - кинезио-специфичная; [2] сопутствующие особенности: изолированная дистония или в комбинации с другими двигательными расстройствами - изолированная дистония.

II. Этиология: нарушения нервной системы - отсутствие признаков дегенерации или структурных нарушений; врожденная или приобретенная - идиопатическая - спорадическая форма.

Согласно классификации Международного общества двигательных расстройств (Movement Disorders Society, 2013), ПС - это дистония специфического вида действия, при котором нарушается строго определенный вид движения при выполнении конкретного моторного задания.

Согласно классификации Международного общества по болезни Паркинсона и расстройствам движений (International Parkinson and Movement Disorder Society), изучающего двигательные заболевания, которые проявляются непроизвольными нарушениями движений, ПС - это фокальная форма дистонии.

При анализе жалоб важно обратить внимание на то, что в 100% случаев характерны нарушения при письме непроизвольного характера (вычурная поза кисти и пальцев, повышение мышечного тонуса в руке, чрезмерное сжатие ручки, изменение почерка, нарушение слитности, снижение скорописи). В 1/3 случаев двигательные нарушения касаются только письма (так называемый «простой ПС»), в 2/3 - наряду с этим нарушением отмечается затрудненное выполнение других часто выполняемых (бытовых, профессиональных) действий (так называемый «комплексный ПС). В 1/2 случаев только при письме наблюдается вычурная непроизвольная дистоническая поза кисти и пальцев (спастический ПС); в других 1/2 случаев с момента инициации письма отмечается дрожание кисти и/ или пальцев (дрожательный ПС), при этом поза кисти выражена не ярко; редко имеют место миоклонические подергивания кисти и/или пальцев (миоклонический ПС). Пациенты с ПС не предъявляют жалобы на чувство слабости в кисти или пальцах на стороне дистонического феномена.

Важно понимать, что диагноз «Писчий спазм» ставится только на основании анализа клинической картины, т.е. она имеет специфические черты, которые оцениваются лишь при клиническом осмотре, а нейрофизиологические методы не могут быть использованы ни для диагностики, ни для классификации дистонии, как и методы нейровизуализации (магнитно-резонансная томография).

При осмотре больного ПС в момент письма имеется четкий клинический портрет данного заболевания:

[1] подготовка к письму представляет собой определенный ритуал: пациент подбирает удобное положение тела за столом, и, как правило, перебирает пальцами перед тем, как взять в руки писчий инструмент (ручка, фломастер, карандаш), или совершает вращательные круговые движения вдоль оси ручки;

[2] дистоническая поза, так при спастическом ПС с момента инициации письма, через 3 - 5 с, наблюдается четкая непроизвольная установка кисти и/или пальцев и отмечается очерченный контур напряженных групп мышц кисти и предплечья; при дрожательном ПС дрожательный гиперкинез (в кисти или пальцах) появляется сразу, как только пациент делает попытку начать письмо, уже в момент касания кончиком ручки листа бумаги, при этом выраженной дистонической установки кисти и пальцев может и не наблюдаться;

[3] частые перерывы при письме (массаж или встряхивание кисти, перебирание пальцами); в момент проявления ПС пациент практически сразу перестает писать, потирает тыл кисти и запястье круговыми массажными движениями, оправдывается за вынужденный перерыв;

[4] изменение характерных черт почерка (разновеликие буквы, нарушение слитности) уже в начале или к концу первой строчки: при спастическом ПС очевидные изменения почерка (увеличение размера букв; часто разновеликие, «скачущие-пляшущие буквы»; отсутствие связующих элементов между буквами в словах, разрозненность; непостоянство почерка; отклонение от основной линии) наблюдаются к концу написания первой строки или в начале строки в зависимости от степени выраженности ПС; при дрожательном ПС элементы дрожания как бы накладываются на рисунок каллиграфии почерка индивида;

[5] выработка и использование компенсаторных стратегий (то есть, приемов): компенсаторные позы при удержании писчего инструмента, корригирующие жесты, поза за столом, письмо непривычным способом.

Опыт наблюдения за больными ПС позволил выявить характерную этапность формирования дистонического феномена. В начале заболевания первые субклинические проявления ПС в виде нестабильности почерка часто игнорируются. Далее нарушения письма начинают упорно проявляться в определенных ситуациях (стресс, после физической нагрузки и пр.). Затем пациенты отмечают изменение характерных черт почерка и замедление скорописи. В последующем происходит непроизвольное формирование дистонической позы кисти/пальцев и на этом этапе появляются первые жалобы на нарушение письма. На следующем этапе пациенты используют индивидуально выработанные компенсаторные стратегии (КС) (компенсаторные позы, корригирующие жесты), нивелирующие проявление ПС. На следующем этапе происходит постепенное угасание положительного действия КС и участия волевого контроля, появляется страх перед началом письма, и только на этом этапе пациенты впервые обращаются к врачу. В дальнейшем нарушения становятся более выраженными, изменяется подпись, большинство больных отказываются от письма и переходят к печатным устройствам, в дальнейшем присоединяются нарушения других действий. При отсутствии должного медикаментозного и реабилитационного воздействия, больные ПС инвалидизируются. Временны`е параметры формирования этапов ПС индивидуальны - от 1 года до 7 - 18 лет. Анализ периода времени для постановки диагноза «писчий спазм» от момента появления первых признаков дистонии составляет в среднем через 7,2±8,3 года (0,5 - 41 год).




ПС, как и другие формы фокальных дистоний, относится к труднокурабельным заболеваниям, которые иногда лечатся годами. Консервативная терапия фокальной дистонии кисти носит в основном эмпирический подход, а потому успешна лишь в части случаев. Большинство пациентов имеют длительный опыт применения обычно малоэффективных для данной нозологии препаратов. К сожалению, на сегодня нет единого метода терапевтического воздействия, который был бы принят за показатель эффективности.

До начала лечения каждому пациенту объясняется, что лечение дистонии длительное, и успешность его зависит от строгого соблюдения всех рекомендаций. На основании опыта наблюдения за больными ПС, оценки динамики состояния на фоне терапии сделан вывод, что следует придерживаться определенной схемы терапевтического воздействия, включающей нейрореабилитацию (то есть, сенсомоторное переобучение) с формированием новой моторной программы, воздействие на периферические факторы, фармакотерапию (базовым препаратом в терапии ПС является клоназепам), психологическую адаптацию и социализацию, а также следует проводить профилактику ПС в группах риска.




Подробнее о ПС в следующих источниках:

статья «Особенности терапии писчего спазма» О.А. Шавловская, ФГБОУ ВО «Первый Московский государственный меди-цинский университет им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №2, 2017) [читать];

статья «К вопросу о патогенезе писчего спазма» О.А. Шавловская, НИО неврологии НИЦ, ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, МЗ РФ, Москва (Сибирский научный медицинский журнал, №3, 2015) [читать];

статья «Реабилитационные мероприятия при писчем спазме» О.А. Шавловская; Первый Московский государственный меди-цинский университет им. И.М. Сеченова, МЗ РФ, Москва (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №4, 2014) [читать];

статья «Комплексная терапия писчего спазма» О.А. Шавловская, ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный меди-цинский университет им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва (журнал «Медицинский алфавит» №14, 2016) [читать]


© Laesus De Liro

Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.