?

Log in

No account? Create an account

November 4th, 2018

в своей работе врач любой специальности должен владеть знаниями по этой теме.

Ангионевротический отек (син.: ангиоотек, отек Квинке) [далее - АО] - это наследственное или приобретенное заболевание, для которого характерно появление [единичного или множественного] отека глубоких слоев кожи, подкожно-жировой клетчатки, а также слизистых оболочек различных органов и систем (дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной и др. [крайне редко головного мозга и мозговых оболочек]), исчезающего в большинстве случаев в период до 72 часов (3-х суток).

Считают, что АО и крапивница хотя бы раз в жизни возникают у 15 - 25% населения. АО наблюдается примерно у половины пациентов с крапивницей (см. справочная информация). АО развивается у 0,1-0,7% пациентов, которые получаюют ингибиторы ангиотензин-преващающего фермента (далее - АПФ). Наследственный АО встречается редко, составляет не более 2% от всех случаев АО и выявляется в общей популяции с частотой 1:10000-150000, не зависит от пола и расы.



Справочная информация. Крапивница - это кожное заболевание, которое характеризуется появлением на коже (редко на слизистых оболочках) ограниченных эритематозных или белых зудящих уртикарных высыпаний (волдырей) различного размера и формы, не оставляющих после своего исчезновения следов, сопровождающихся зудом. Возможно развитие генерализованной крапивницы, когда имеет место поражение всей кожи (с возможными «подсыпаниями» в течение последующих 2 - 3 суток). Обратите внимание: крапивница и АО [представляющие собой реакцию сосудов кожи и развивающиеся вместе или раздельно] характеризуются отеком тканей, имеют общие механизмы развития, но различаются лишь глубиной отека: если отек охватывает поверхностные слои кожи, то такое состояние определяют как крапивница; если отек охватывает как кожу, так и подкожные ткани (в т.ч. слизистые оболочки), такое состояние определяют как АО (син.: отек Квинке). Установлено, что крапивницей страдают примерно 15% населения, причем женщины чаще. Заболевание может развиваться в любом возрасте, однако пик приходится на период со второго по четвертое десятилетие жизни. Примерно у половины пациентов отмечается одновременное развитие крапивницы и АО. В большинстве случаев крапивница протекает остро. Но если проявления заболевания сохраняются более 6 недель, говорят о хронической форме заболевания.

читайте также лекцию «Дифференциальная диагностика различных форм крапивницы и отеков Квинке» Л.А. Горячкина, Е.Ю. Борзова; Российская медицинская академии последипломного образования (журнал «Пульмонология и аллергология» №3, 2004) [читать]



В настоящее время условно выделяют три группы АО по патогенезу: [1] обусловленные высвобождением гистамина (АО, как правило, по этиологии, патогенезу и методам лечения аналогичны крапивнице); [2] обусловленные высвобождением брадикинина (АО, связанные с нарушением в системе комплемента, врожденный дефект АПФ, идиопатические); [3] смешанные, когда в развитии отека участвуют гистамин и брадикинин (у таких больных патогенез заболевания может быть смешанным и им требуется комбинированная терапия).

Крайне важен дифференциальный диагноз изолированных рецидивирующих АО и комплемент-зависимых отеков (наследственный и приобретенный АО), обусловленных дефицитом С1-ингибитора (C1-INH). При комплементзависимых отеках возможен генетически детерминированный дефицит C1-INH (наследственный АО - НАО) или приобретенный дефицит C1-INH (приобретенный АО - ПАО).

C1-INH - это гликопротеин, который относится к семейству сериновых протеаз, является α2-глобулином и вырабатывается преимущественно в гепатоцитах. C1-INH выступает главным ингибитором нескольких компонентов комплемента. Помимо классического пути комплемента, он может ингибировать альтернативный путь. Во время обострения НАО происходит неограниченное продукцирование компонентов активации системы комплемента, обладающих высокой хемотаксической, кининогенной, сосудорасширяющей активностью; активируется протеолитический плазменный каскад свертывания, в результате чего также продуцируются несколько вазоактивных веществ. Таким образом, снижение концентрации или активности C1-INH приводит к неконтролируемой активации системы комплемента, активации системы контактного пути свертывания и накоплению большого количества кининов. Наиболее важным из них является брадикинин, который, связываясь с соответствующим рецептором (β2-рецептор брадикинина) на эндотелии сосудов, приводит к увеличению сосудистой проницаемости и развитию ангионевротического отека. Известно, что структура C1-INH закодирована в 11-й хромосоме, гене SERPING1. В большинстве случаев НАО наследуется по аутосомно-доминантному типу. Однако результаты исследований подтверждают возможность аутосомно-рецессивного типа наследования НАО. Больные, страдающие НАО, являются носителями мутаций в гетерозиготном состоянии, в связи с чем недостаточность C1-INH у них неполная. В 20–25% случаев НАО является результатом спонтанной мутации, т. е. встречается у больных без семейного анамнеза.

У пациентов с НАО чаще (80 - 85%) выявляют его абсолютный (тип I) и реже (15 - 20%) - относительный дефицит C1-INH (тип II). III тип НАО первоначально был описан у женщин, а затем и у мужчин. Механизм его развития неясен. Уровень C1-INH и его функция у пациентов соответствует норме. Возможно, что заболевание связано с усилением продукции брадикинина и замедлением его разрушения за счет снижения активности АПФ (кининазы) под влиянием эстрогенов.

Приобретенный дефицит C1-INH, это более редкая патология, чем НАО. ПАО может возникать из-за выраженной утилизации и потребления нормального С1-ингибитора (ПАО I типа) или синтеза аутоантител против C1-INH, что нарушает его функцию (ПАО II типа). ПАО встречается при опухолях (лимфопролиферативных заболеваниях и др.), аутоиммунных и инфекционных болезнях.




АО можно заподозрить у пациентов с отеком кожи, подкожножировой клетчатки, а также слизистых оболочек различных органов и систем (дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной и др.), в большинстве случаев исчезающим в течение 72 часов. АО может сочетаться, как было указано выше, с крапивницей или возникать без нее. Для заболеваний, связанных с дефицитом C1-INH (НАО, ПАО), характерны остро развивающиеся отеки кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек. Клиническая картина НАО характеризуется плотными, безболезненными, НЕзудящими, бледными [иногда наблюдается синюшность кожи при нарушении кровоснабжения отдельных участков] отеками (в отличие от зудящих, гиперемированных отеков при проявлении аллергии), которые могут локализоваться практически на любых участках тела: верхних и нижних конечностях (руки, стопы, бедра и др.), лице (веки [периорбитальная область], губы), полости рта (язык, мягкое небо), туловище, гениталиях, а также подслизистом слое верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта:

[1] при поражении верхних дыхательных путей отек обычно располагается выше гортани, захватывая губы, язык и глотку; отеки гортани, проявляющиеся осиплостью голоса, афонией, стридорозным дыханием, хотя бы один раз в жизни отмечаются у 50% больных; в тяжелых случаях они приводят к асфиксии и смерти;

[2] рецидивирующий кишечный отек может вызывать абдоминальную боль, анорексию, диарею и рвоту, а при эндоскопии обнаруживают сегментарный подслизистый отек без признаков воспаления (возможен отек желчного пузыря); клиническая картина часто напоминает «острый живот» или кишечную непроходимость.

Обратите внимание! Редкими проявлениями НАО являются плевральный выпот, «динамическое» нарушение мозгового кровообращения с гемипарезом [псевдоинсульт] (при локальном отеке головного мозга), дизурия и задержка мочи (при отеке мочевого пузыря и уретры), отеки мышц (спины, шеи, плеча, предплечья и др.) и суставов (плечевых, бедренных).



читайте также пост: Псевдоинсульт (клиническая мимикрия инсультов) (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]



Комплемент-зависимые АО возникают спонтанно или провоцируются травмой, менструацией, инфекцией, эмоциональным стрессом, приемом лекарственных препаратов (в т.ч. эстрогены, иАПФ) и алкоголя, хирургическими или стоматологическими вмешательствами. Причем 50% случаев НАО провоцируются травмой и хирургическими вмешательствами, а 30 - 40% - стрессом. Отеки часто локализуются на одном и том же месте. Характерна медленная динамика симптомов: отеки достаточно медленно нарастают в течение 12 - 36 часов и разрешаются в течение 2 - 5 дней, а абдоминальные симптомы исчезают в течение 12 - 24 часов. Пациенты указывают на неэффективность глюкокортикостероидов и антигистаминных препаратов. Периодичность возникновения отеков может варьировать: они могут наблюдаться как каждую неделю, так и несколько раз в год. Обычно НАО дебютирует в первые 20 лет жизни, чаще в пубертатный период. Клиническая картина ПАО идентична таковой НАО.

Отличительными особенностями ПАО являются: [1] начало в старшем возрасте (40 - 50 лет); [2] отсутствие семейного анамнеза по АО; [3] ответ на введение концентрата C1-INH при острых атаках хуже, чем при НАО; [4] хороший ответ на антифибрино-литическую терапию; [5] наличие клинических проявлений сопутствующего неопластического и аутоиммунного заболевания, которые могут появляться спустя годы после начала ПАО.




Крапивница, сопровождающаяся зудом, для НАО и ПАО не характерна, однако у некоторых пациентов в продромальном периоде отека можно наблюдать кольцевидную (или мультиформную) эритему. Наличие сопутствующей крапивницы, зуда и проявлений других атопических заболеваний характерны для аллергического АО. Эта форма АО развивается быстро и хорошо купируется на фоне применения эпинефрина (адреналина), ГКС и антигистаминных препаратов. Без лечения такой АО может сохраняться в течение нескольких часов и дней (но обычно не более 2 - 3 дней). Изолированные отеки, вызванные иАПФ, могут развиваться как в первую неделю приема, так и через несколько месяцев регулярного приема препаратов. Они часто возникают в области губ, языка, шеи, глотки, гортани. Может развиться отек кишки, сопровождающийся болью в животе, без внешних проявлений со стороны кожи и видимых слизистых оболочек.

Обратите внимание! [Несмотря на редкое распространение НАО/ПАО] разнообразие клинической картины, тяжесть обострений, вероятность развития летальных осложнений локальных АО, а также известная трудность диагностики, лечения и профилактики [1] позволяют говорить о НАО как о серьезной проблеме практической медицины и [2] обуславливают необходимость большей информированности врачей различных специальностей о данной патологии.


Подробнее об АО в следующих источниках:

статья (обзор) «Международные рекомендации по диагностике и лечению наследственных и приобретенных ангиоотеков» О.С. Дробик, ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» (журнал «Эффективная фармако-терапия» №20, 2013) [читать];

Федеральные клинические рекомендации «Диагностика и лечение больных с наследственным ангиоотеком» Российская ассо-циация аллергологов и клинических иммунологов, Москва, 2014 [читать];

клинические рекомендации для врачей общей практики (семейных врачей) «Ангиоотек (ангионевротический отек)» Обще-российская общественная организация «Ассоциация врачей общей практики (семейных врачей) Российской Федерации», 2014 [читать];

клинический протокол «Диагностика и лечение ангионевротического отека» одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «23» июня 2016 года, протокол № 5 [читать];

статья «Наследственный ангионевротический отек» Медуницына Е.Н., Латышева Т.В., Дмитриева А.В.; ФГБУ «Государственный научный центр «Институт иммунологии» ФМБА России, Москва (журнал «Доктор Ру» №3, 2011) [читать];

статья «Острые аллергические реакции: патогенез и неотложная медицинская помощь» М.Л. Горенштейн, Г.А. Шифрин, Л.П. Баштан, К.А. Бойко, О.И. Мангуренко; Запорожский государственный медицинский университет (журнал «Патологія» №2, 2010) [читать];

статья «Краткосрочная профилактика проявлений наследственного ангионевротического отека» Т.В. Латышева, Е.А. Латышева, И.А. Манто; ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России, Москва (РМЖ, №8(1), 2018) [читать]


© Laesus De Liro



стрелка_вверх.gif


авторское_право_закон.pngУважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: laesus@mail.ru) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.




Buy for 20 tokens
Buy promo for minimal price.

ИНФОРМЕР



НОВОСТИ
НЕВРОЛОГИИ



НАВИГАТОР для НЕВРОЛОГА []
неврология on-line
 

ОБНОВЛЕНИЯ ПОСТОВ []



статистика_блога.png

statistic_ldl_1
Яндекс.Метрика



статьи (расширяем кругозор)


Latest Month

November 2018
S M T W T F S
    123
45678910
11121314151617
18192021222324
252627282930 

Tags

Powered by LiveJournal.com
Designed by Lilia Ahner